Агранулоцитоза: симптоми и лечение

Агранулоцитозата е състояние, което характеризира нарушение на качествения състав на кръвта. В същото време в периферната кръв намалява нивото на гранулоцитите, които са специален вид левкоцити. Гранулоцитите включват неутрофили, еозинофили, базофили. Агранулоцитозата е характерна за много заболявания. При жените се открива по-често, отколкото при мъжете, особено при хора, които са преминали възрастовата линия от 40 години.

Името „гранулоцити“ е получено от тези кръвни елементи поради това, че след като са били оцветени с редица специални багрила (по време на изследването), те придобиват гранули. Тъй като гранулоцитите са вид левкоцити, агранулоцитозата винаги е придружена от левкопения.

Основният компонент на гранулоцитите са неутрофили (90%). Те са предназначени да предпазват организма от различни вредни фактори, включително тяхното действие, насочено към унищожаване на раковите клетки. Неутрофилите абсорбират микроби, както и заразени клетки, чужди компоненти и остатъци от тъкани. Неутрофилите произвеждат лизозим и интерферон. Тези вещества са естествени защитни компоненти на тялото, които му позволяват да се бори с вирусите.

Така че, най-важните ефекти на неутрофилите включват:

Запазване на нормалните функции на имунната система.

Активиране на кръвосъсирващата система.

Поддържайте чистотата на кръвта.

Всички гранулоцити се раждат в костния мозък. Когато инфекцията навлезе в тялото, този процес се ускорява. Гранулоцитите се изпращат на мястото на инфекцията, където умират по време на борбата с патогените. Между другото, винаги има голям брой мъртви неутрофили в гнойни маси.

Агранулоцитозата в съвременния свят се диагностицира доста често, тъй като хората са принудени да вземат цитотоксични лекарства и да се подложат на лъчева терапия, за да се отърват от много заболявания. Ако не се лекува, агранулоцитозата може да причини сериозни здравословни усложнения. Много от тях дори носят заплаха за живота. Те включват сепсис, перитонит, медиастинит. Острата форма на агранулоцитоза в 80% от случаите води до смърт на пациентите.

Причини за възникване на агранулоцитоза

Агранулоцитозата не може да се развие сама, винаги има някаква причина за нейното появяване.

Вътрешни фактори, които могат да предизвикат агранулоцитоза:

Предразположение към агранулоцитоза на генетично ниво.

Различни заболявания, засягащи имунната система, например системен лупус еритематозус, тиреоидит, анкилозиращ спондилит, гломерулонефрит и др.

Левкемия и апаластична анемия.

Метастази, които са влезли в костния мозък.

Изключително изтощение.

Външните причини, които могат да доведат до развитие на агранулоцитоза, включват:

Вирусни инфекции: туберкулоза, хепатит, цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr.

Бактериални заболявания, които имат общ форум.

Преминаването на терапия с редица лекарства: аминазин, цитостатични лекарства, антибиотици от бета-лактамната група.

Лъчева терапия.

Отравяне с химикали, включително такива, които са част от битова химия.

Приемане на нискокачествени алкохолни напитки.

Агранулоцитоза: форма на заболяването

Агранулоцитозата може да се развие по време на живота и може да бъде наследствено заболяване. Въпреки това, формата на болестта, която се предава чрез генетични връзки, е изключително рядка.

Заболяването може да има хроничен и остър курс.

В зависимост от причината, която провокира развитието на агранулоцитоза, се разграничават следните форми:

Цитостатично заболяване (миелотоксична агранулоцитоза).

Имунна агранулоцитоза и хаптенична агранулоцитоза.

Идиопатична агранулоцитоза (genuinic), докато причината за нарушението не е инсталирана.

Имунна форма

Нарушаването се проявява срещу смъртта на зрели гранулоцити, които са патогенни от собствените антитела на тялото. Диагнозата може да се направи и въз основа на кръвен тест, по време на който се откриват неутрофилни прогениторни клетки. Тъй като тялото е масивна смърт на гранулоцитите, това води до отравяне. Следователно симптомите на такава агранулоцитоза ще бъдат остри.

Автоимунната агранулоцитоза се характеризира с признаци на заболявания като колагеноза, васкулит и склеродермия. Антитела циркулират в кръвта, които са насочени към борба със собствените си клетки и тъкани. Смята се, че дори сериозна психологическа травма или вирусна инфекция могат да провокират заболяване. Не изключвайте вродената предразположеност на човек към автоимунни заболявания. Прогнозата за агранулоцитоза, възникваща в автоимунен тип, зависи от тежестта на основното заболяване.

Хаптеновата агранулоцитоза винаги има тежък курс. Разстройство се развива след прилагане на лекарства, които могат да действат като хаптени. Веднъж попаднали в тялото, хаптените могат да взаимодействат с гранулоцитните протеини и да станат опасни. Те започват да привличат антитела, които ги унищожават заедно с прилепени към тях гранулоцити.

Ролята на хаптените може да се извърши от такива лекарства като: ацетилсалицилова киселина, диакарб, амидопирин, аналгин, индометацин, триметоприм, изониазид, пиполфен, норсулфазол, PAS, еритромицин, бутадион, фтивазид. Ако приемате тези лекарствени курсове, рискът от агранулоцитоза се увеличава.

Миелотоксична агранулоцитоза

Тази форма на заболяването се развива по време на лечение с цитостатици или по време на лъчетерапия. В резултат на такива ефекти върху организма се инхибира синтеза на гранулоцитни прогениторни клетки, които се раждат в костния мозък.

Колкото по-висока е дозата на лекарството или радиацията, така и колкото по-голяма е нейната токсичност, толкова по-трудно ще продължи агранулоцитозата.

Освен цитостатиците (метотрексат, циклофосфамид), препаратите от пеницилиновата група, както и аминогликозидите и макролидите, са способни да провокират развитието на агранулоцитоза.

Ендогенната миелотоксична агранулоцитоза е придружена от потискане на кръвните клетки, които се образуват в костния мозък. Те са унищожени от туморни токсини. Освен това, самите здрави клетки се трансформират в ракови клетки.

Екзогенната миелотоксична агранулоцитоза се развива на фона на тежко увреждане на костния мозък, което възниква в резултат на излагане на външни фактори. В този случай клетките на червения костен мозък започват активно да се размножават, но чувствителността им нараства. Те реагират на всяко отрицателно въздействие, идващо от външната среда.

Използването на цитостатици, които се предписват за лечение на ракови и автоимунни процеси, води до лекарствено агранулоцитоза. Те потискат имунитета и влияят негативно върху процеса на образуване на гранулоцити.

Симптоми на агранулоцитоза

Миелотоксичната форма на агранулоцитоза може да има латентен ход и може да се прояви чрез такива симптоми като:

Кървене от носа и кървене от матката, които се повтарят редовно.

Появата на синини по кожата и появата на хеморагичен обрив по нея.

Появата на замърсявания на кръвта в урината.

Коремни болки като контракции.

Повишено подуване на корема, преливане в червата.

Кръв в изпражненията.

Стените на червата на фона на агранулоцитоза бързо се покриват с язви, на тях се появяват области на некроза. В случай на тежко заболяване може да се отвори вътрешно кървене и човекът ще започне да страда от клиниката на острия корем.

Некроза може да се появи и на вътрешната повърхност на органите на урогениталната система, белите дробове и черния дроб. Ако белодробната тъкан е засегната, тогава пациентът развива задух, се развива кашлица и болка в гърдите. В същото време в белите дробове се образува абсцес, последван от гангрена на органа.

Следните признаци могат да показват имунна агранулоцитоза:

Заболяването винаги се проявява остро, придружено от висока телесна температура.

Кожата става неестествена бледост, увеличава се изпотяването на дланите.

Има болки в ставите, се развива фарингит, възпаление на сливиците, стоматит и гингивит.

Лимфните възли се увеличават.

Наблюдавани симптоми на езофагиална дисфагия.

Черният дроб става по-голям по обем, който може да бъде открит чрез палпация.

С поражението на лигавиците на устата не само възпаляват венците, но и езикът, сливиците и фаринкса. На тях се появяват филми, при които бактериалната флора се размножава. Техните метаболитни продукти се абсорбират в системната циркулация, причинявайки силно отравяне на тялото. Човек има силни главоболия, гадене, повръщане и други симптоми на интоксикация. Серологичните кръвни тестове могат да открият в него антилевкоцитни антитела.

В детската възраст най-често се диагностицира агранулоцитозата на Костман. Заболяването се предава с гени и бащата, и майката могат да действат като генни носители. Децата изостават от връстниците си в психическото и физическото развитие, като се променя състава им. Защо гените мутират не е установено досега.

Ако детето се роди с агранулоцитоза на Костман, тогава кожата му ще бъде покрита с гнойни обриви, язви и подкожни кръвоизливи в устата. По-големите деца често развиват отит, ринит, пневмония. Заболяването винаги е придружено от висока телесна температура, подути лимфни възли и черния дроб.

Ходът на заболяването е хроничен, язви се появяват на лигавиците в неговата остра фаза. Ако броят на гранулоцитите в кръвта се увеличи, болестта изчезва. Колкото по-възрастно става детето, толкова по-интензивни стават периодите на обостряне.

Въпреки това, тежкото протичане на агранулоцитозата е свързано с редица усложнения, включително:

агранулоцитоза

Какво е агранулоцитоза

Агранулоцитозата е кръвна патология, характеризираща се с рязко и значително намалено ниво на гранулоцити в кръвта. Гранулоцитите са вид бели кръвни клетки, синтезирани от костния мозък, които имат гранулирана цитоплазма. Липсата на елементи намалява защитните сили на организма, води до отслабване на имунната система и повишава чувствителността на организма към бактериални, вирусни и гъбични заболявания. Навременното и правилно започнато лечение ще ви позволи да избегнете развитието на усложнения и да постигнете положителна динамика.

Агранулоцитозата е доста опасна патология, която в 80% от случаите води до смърт. Диагностицирани главно в нежния пол на възраст от 40-55 години.
Специален вид патология е хаптеновия тип агранулоцитоза. Заболяването се развива в резултат на поглъщането на определени химикали. По правило това са барбитурати и инсектициди. Агранулоцитозата ще се задълбочава всеки път, когато тези вещества навлязат в тялото, така че е изключително важно да се установи на каква причина се развива такава реакция и напълно да се елиминира.

Агранулоцитозата се класифицира по видове в зависимост от времето на поява. Има вродена и придобита форма. Първият тип се проявява при новородено през първите седмици след раждането. Придобитата форма се среща по време на живота на фона на различни неблагоприятни фактори.

Според друга класификация, агранулоцитозата е разделена на следните видове:

  • Алергичната форма се развива на фона на обостряне на алергична реакция в организма.
  • Имунната форма е резултат от разрушаването на гранулоцити чрез имунитет антитела. Тя се развива, като правило, при наличие на инфекциозни заболявания или в резултат на продължителна употреба на мощни лекарства.
  • Радиалният изглед възниква в резултат на излагане на тялото на радиация.
  • Формата на салварсан се развива като резултат от приема на салварсан.
  • Симптоматичната поява се появява в резултат на наличието на заболявания на кръвоносната система.

Причини за възникване на агранулоцитоза

Различни фактори могат да провокират развитието на агранулоцитоза. Най-честата причина за патология е неконтролираната и продължителна употреба на медикаменти. Те могат да бъдат нестероидни противовъзпалителни средства (аналгин, аспирин и др.) И сулфонамиди.

Тя може да бъде провокирана и от наличието на автоимунни заболявания, при които имунните клетки унищожават други здрави и полезни клетки в тялото. Най-често патологията се развива на фона на системния лупус, ревматоиден артрит или.

Следните фактори могат да доведат до развитие на агранулоцитоза:

  • Чести и дълготрайни ефекти върху тялото чрез радиация.
  • Наличието на генетични аномалии при хора.
  • Ефектите върху организма на определени химични съединения.
  • Остра и тежка загуба на тегло.
  • Вирусно, инфекциозно или автоимунно заболяване

Симптоми на агранулоцитоза

Агранулоцитозата се появява съвсем ясно и има изразена клинична картина. Основните признаци на патологията:

  • Силна треска до субфебрилни числа, поява на треска или студени тръпки.
  • Пациентът е обезпокоен от умора, слабост и сънливост.
  • Пациентът страда от недостиг на въздух, който възниква независимо от наличието на физическа активност.
  • Наблюдавано е сърцебиене.
  • Има увреждане на кожата.
  • Развива се пневмония или тонзилит от некротичен тип.

Диагностика на агранулоцитоза

Ако има поне няколко тревожни симптоми, определено трябва да се извърши пълен медицински преглед, за да се определи причината за неразположението. Първо се извършва рентгенова снимка на белите дробове, за да се изключи наличието на пневмония. Извършват се и общи и биохимични кръвни тестове. Изключително важно е да се прави правилно диференциране на агранулоцитозата от HIV инфекция, анемия или левкемия.

Лечение на агранулоцитоза

Лечението на агранулоцитоза трябва да се подходи изчерпателно. На първо място е необходимо да се премахнат причините, породили патологията. Важно е да се отменят лекарствата, които разрушават гранулоцитите, за да се избегне излагането на химикали или радиация. Изключването на отрицателните фактори ще позволи възстановяването на процеса на кръвообращението и ускоряването на възстановяването.

В повечето случаи лечението на заболяването се извършва в болницата. Пациентът се поставя в стерилна кутия, защото поради отслабения имунитет, рискът от развитие на инфекциозни, бактериални или други патологии е много висок. Не се допускат външни лица в отделението, те са редовно кварцови и мокро почистени с дезинфектанти.

Сестра на леглото на възрастен пациент

На пациента се предписват антибиотици с широк спектър на действие, допълнително предписани противогъбични средства (Нистатин или Леворин). Освен това се препоръчва въвеждането на имуноглобулин и кръвна плазма.

С навременно и правилно започнато лечение, прогнозата на заболяването е доста благоприятна. Пренебрегваната форма на заболяването заплашва развитието на тъканна некроза, появата на инфекциозни язви и тежката интоксикация на организма поради разпространението на инфекцията.

Агранулоцитоза: какво е това, симптоми, диагноза и лечение

Съставът на периферната кръв съдържа много клетъчни елементи, сред които са неутрофилни гранулоцити. Ако броят им в кръвта рязко намалява до ниво на пълно изчезване, това е потвърждение на клиничния и хематологичен синдром, в медицината, наречен агранулоцитоза. Какво е това, какви са нейните симптоми, причини и лечение, хематолозите, които се занимават с кръвна патология, знаят.

Това заболяване е придружено от инфекциозно възпаление, възпалено гърло, улцерозен стоматит, пневмония. Чести усложнения са сепсис, хепатит, перитонит.

Агранулоцитоза: какво е това

За да се диагностицира агранулоцитоза, пациентът дарява кръв за изследване на хемограма и от него се взема пункция на костен мозък. Важно е лекарите да откриват антинеутрофилни антитела, които заедно с анализите ще дадат правилната посока за лечение. Основните тенденции в терапията са елиминиране на причините за агранулоцитоза, за предотвратяване на усложнения. Необходимо е възможно най-ефективно да се възстановят функциите на кръвотворните органи и кръвния поток през периферните съдове.

Дикул: “Е, той каза сто пъти! Ако краката и гърба са болни, излейте го в дълбочина. »Прочетете повече»

Картината на кръвта, преминаваща през периферните съдове, се променя, точно това е агранулоцитозата. Това е заболяване, което се характеризира с самостоятелно развитие или съпътстващи патологии при други независими заболявания.

Хематолозите очакват намаляване на броя на гранулоцитите до ниво от 0.75х109 / l, а броят на левкоцитите е по-малък от 1x109 / l. Това е силно потвърждение на агранулоцитозата. Статистиката показва, че вродената форма на патологията е рядка, тъй като придобитата форма на съпътстващо заболяване също е рядко диагностицирана: 1 път за 1200 изследвани пациенти. Жените агранулоцитоза засягат 3 пъти по-често от мъжете, синдромът обикновено се среща при хора над 40 години.

Днес, използването на съвременна цитотоксична терапия с помощта на най-новите фармакологични лекарства доведе до значително намаляване на общата честота на агранулоцитоза. В същото време може да се приеме за увеличаване на общия брой на заболяването на фона на появата на най-новите технологии за изследване на кръвта, а пациентите започнаха да се изследват по-често от терапевтите.

симптоми

Заболяването с имунна агранулоцитоза се появява непосредствено в острата форма, докато миелотоксичната и автоимунната форма на патологията прогресират бавно.

Ранни прояви на агранулоцитоза:

  • треска с повишена температура до 39-40 °;
  • остри пристъпи на слабост;
  • бланширане на кожата;
  • повишено изпотяване;
  • признаци на артралгия.

Язвено-некротичната форма на патологията се характеризира с лезии на лигавиците на устата, ларинкса. Това се проявява с тежки симптоми под формата на възпаление на венците, стоматит, фарингит, тонзилит. В същото време се забелязва некротизация на малкия език и появата на язва в мекото и твърдото небце.

Основните симптоми на заболяването:

  • повишено слюноотделяне;
  • появата на силна болка в гърлото;
  • дисфагия;
  • спазъм на дъвчащите мускули.

Често заболяването е придружено от увеличаване на лимфните възли в цялото тяло, увеличаване на размера на черния дроб и далака.

Проявени симптоми на миелотоксична агранулоцитоза:

  • умерена експресия на кръвоизлив;
  • кървене на венците;
  • кръвотечение от носа;
  • появата на безпричинни синини.

Ако заболяването засяга червата, то води до развитие на некротична ентеропатия, проявява се чрез спазми в корема, диария, натрупване на газ. Тежката форма на тази проява на патология причинява перфорация на червата, перитонит.

причини

Агранулоцитоза от миелотоксична природа се развива поради намаляване на функциите на клетките на миелопоезата в костния мозък. В същото време, кръвните изследвания рязко намаляват лимфоцитите, ретикулоцитите и тромбоцитите. Тази форма на агранулоцитоза се развива под въздействието на йонизиращо лъчение. Броят им намалява и при продължително приложение на цитотоксични лекарства, това са левомицетин, стрептомицин, гентамицин, пеницилин, аминазин.

Имунният тип агранулоцитоза се формира на фона на появата на антитела, които се превръщат в заразяване на собствените си левкоцити. Развитието на хаптеновата форма на имунната агранулоцитоза се дължи на продължителна употреба на сулфонамиди, като амидопирин, аналгин, аспирин, бутадион. Също така се развива поради лечението на туберкулоза, диабет и много червеи, които са хаптени. В същото време, кръвните протеини се образуват с мембрани от левкоцити, те са антигени, когато се появят, самото тяло произвежда антитела, които причиняват смъртта на белите кръвни клетки.

Автоимунната агранулоцитоза е патологичен отговор на собствения си имунитет, срещу който се образуват антинеутрофилни антитела. Такова агранулоцитоза придружава автоимунен тиреоидит, ревматоиден артрит. Агранулоцитоза, която се появява на фона на инфекциозни заболявания - грип, мононуклеоза, малария, коремен тиф, вирусен хепатит и полиомиелит, също е имунизирана.

Патологичната реакция на имунитет към развитието на агранулоцитоза води до некротични лезии на кожата, конюнктивални лигавици и стомаха. Некротични язви се появяват на лигавиците на червата, стените на пикочния мехур и вагината. Поради това, чревните стени се деформират, появява се чревно кървене. Анализ на кръвта в същото време показва пълната липса на форма на неутрофилни гранулоцити.

лечение

Пациентите с диагноза агранулоцитоза са хоспитализирани в хематологичния отдел. За тях изолационните камери се осигуряват в съответствие с асептичните правила. Тук редовно се обработват кварцови лампи. Пациентите не са разрешени. Медицинският персонал трябва да носи шапки, маски, покривала за обувки. Това се дължи на възможни инфекциозни усложнения. В случай на ентеропатия на некротична форма, пациентите се хранят само с интравенозни инфузии, за да ограничат натоварванията от стомашно-чревния тракт. Пациентите се предписват често изплакване на устната кухина с разтвори на антисептично действие, смазване на устната лигавица с лекарства.

Лечението на агранулоцитоза е премахване на миелотоксичните лекарства и лекарства на химическа основа. В случай на гнойна инфекция, пациентите се лекуват с неабсорбируеми антибиотици, противогъбични лекарства. Имуноглобулин, антистафилококова плазма, левкоцитна маса се инжектира интравенозно. С проявата на хеморагични признаци е показано интравенозно приложение на тромбоцитна маса.

Имунната и автоимунна агранулоцитоза се лекуват с високи дози глюкортикоиди. Ако CEC и антителата се открият в кръвта, се посочва плазмафереза. Комплексното лечение на агранулоцитоза включва стимулатори на левкопоезата.

Прогнозата е неблагоприятна, особено когато се появяват септични усложнения, при многократно образуване на хаптен агранулоцитоза.

агранулоцитоза

Агранулоцитозата е клиничен и лабораторен синдром, чиято основна проява се състои в рязко намаляване или пълно отсъствие на неутрофилни гранулоцити в периферната кръв, което е придружено от повишена чувствителност на организма към гъбични и бактериални инфекции.

Гранулоцитите са най-многобройната група левкоцити, в които специфични гранули (гранулираност) стават видими, когато са оцветени в цитоплазмата. Тези клетки са миелоидни и се произвеждат в костния мозък. Гранулоцитите участват активно в предпазването на организма от инфекции: когато инфекциозният агент проникне в тъканите, те мигрират от кръвообращението през стените на капилярите и се впускат във фокуса на възпалението, като по този начин те абсорбират бактерии или гъбички и след това ги унищожават с техните ензими. Посоченият процес води до образуване на локален възпалителен отговор.

Когато агранулоцитозата тялото не е в състояние да устои на инфекция, която често се превръща във фактор за появата на септични усложнения.

При мъжете агранулоцитозата се диагностицира 2-3 пъти по-рядко, отколкото при жените; хората над 40 години са най-податливи на него.

причини

Когато автоимунната форма на синдрома във функционирането на имунната система настъпи някакъв неуспех, в резултат на което тя произвежда антитела (така наречените автоантитела), атакуващи гранулоцитите, като по този начин причиняват тяхната смърт. Автоимунната агранулоцитоза може да настъпи на фона на следните заболявания:

  • автоимунен тиреоидит;
  • системен лупус еритематозус;
  • ревматоиден артрит и други видове колагеноза.

Агранулоцитозата, която се развива като усложнение на инфекциозните заболявания, има имунен характер, по-специално:

  • полиомиелит;
  • вирусен хепатит;
  • коремен тиф;
  • жълта треска;
  • малария;
  • инфекциозна мононуклеоза;
  • грип.
Когато агранулоцитозата тялото не е в състояние да устои на инфекция, която често се превръща във фактор за появата на септични усложнения.

В момента често се диагностицира хаптеновата форма на агранулоцитоза. Хаптените са химични вещества, чието молекулно тегло не надвишава 10 000 Da. Те включват много лекарства. Самите хаптени не притежават имуногенност и придобиват това свойство само след комбиниране с антитела. Получените съединения могат да имат токсичен ефект върху гранулоцитите, причинявайки тяхната смърт. Веднъж разработени, хаптен агранулоцитоза ще се повтаря всеки път, когато приемате същото хаптен (лекарство). Най-честите причини за хаптен агранулоцитоза са лекарствата диакарб, амидопирин, антипирин, анальгин, аспирин, изониазид, мепробамат, бутадион, фенацетин, индометацин, новокаинамид, левизол, метицилин, бактрим и други сулфаниламиди, левконезидин, левконезидин, мецицилин.

Миелотоксична агранулоцитоза възниква в резултат на нарушаване на процеса на миелопоеза, настъпила в костния мозък и свързана с потискането на производството на прогениторни клетки. Развитието на тази форма е свързано с ефекта върху организма на цитотоксични лекарства, йонизиращо лъчение и някои лекарства (пеницилин, гентамицин, стрептомицин, левомицетин, аминазин, колхицин). При миелотоксична агранулоцитоза в кръвта намалява броят на не само гранулоцитите, но и тромбоцитите, ретикулоцитите, лимфоцитите, така че това състояние се нарича цитотоксична болест.

За да се намали риска от инфекциозни и възпалителни заболявания, пациентите с потвърдена агранулоцитоза се лекуват в асептичната единица на хематологичната единица.

форма

Агранулоцитозата е вродена и придобита. Вродената е свързана с генетични фактори и е изключително рядка.

Придобитите форми на агранулоцитоза се откриват с честота 1 случай на 1 300 души. По-горе беше описано, че в зависимост от характеристиките на патологичния механизъм, на който се основава смъртта на гранулоцитите, се разграничават следните видове:

  • миелотоксична (цитотоксична болест);
  • автоимунна;
  • хаптен (лекарствен).

Известна е също и генетичната (идиопатична) форма, при която не може да се установи причината за развитието на агранулоцитоза.

По естеството на курса агранулоцитозата е остра и хронична.

Признаци на

Първите симптоми на агранулоцитоза са:

  • тежка слабост;
  • бледност на кожата;
  • болки в ставите;
  • прекомерно изпотяване;
  • повишена телесна температура (до 39–40 ° C).

Характеризира се с улцерозни некротични лезии на лигавицата на устната кухина и фаринкса, които могат да имат формата на следните заболявания:

  • възпалено гърло;
  • възпалено гърло;
  • стоматит;
  • гингивит;
  • некротизиране на твърдото и мекото небце, увула.

Тези процеси са придружени от спазъм на дъвчащите мускули, затруднено преглъщане, възпалено гърло, увеличено слюнчене.

Когато агранулоцитозата увеличава далака и черния дроб, се развива регионален лимфаденит.

Характеристики на миелотоксична агранулоцитоза

За миелотоксична агранулоцитоза, в допълнение към горните симптоми, характеризираща се с умерено изразен хеморагичен синдром:

  • образуване на хематом;
  • кървене в носа;
  • повишена кървене на венците;
  • хематурия;
  • повръщане с кръв или под формата на "утайка от кафе";
  • видима червена кръв в изпражнения или черни катранени изпражнения (мелена).
Вижте също:

диагностика

За потвърждаване на агранулоцитозата се извършва пълна кръвна картина и пункция на костния мозък.

Като цяло, кръвен тест се определя от тежка левкопения, при която общият брой на левкоцитите не надвишава 1-2 х 10 9 / l (нормата е 4–9 x 10 9 / l). В същото време гранулоцитите изобщо не се откриват или техният брой е по-малък от 0.75 х 10 9 / l (нормата е 47-75% от общия брой левкоцити).

При изследването на клетъчния състав на костния мозък се откриват:

  • намаляване на броя на миелокариоцитите;
  • увеличаване на броя на мегакариоцитите и плазмените клетки;
  • нарушена зрялост и намаляване на броя на клетките в неутрофилен зародиш

За потвърждаване на автоимунната агранулоцитоза се определя наличието на антинеутрофилни антитела.

Ако се открие агранулоцитоза, пациентът трябва да бъде консултиран от отоларинголог и зъболекар. Освен това той трябва да се подложи на трикратен кръвен тест за стерилност, биохимичен кръвен тест и рентгенография на гръдния кош.

Агранулоцитозата изисква диференциална диагноза с хипопластична анемия, остра левкемия, HIV инфекция.

Агранулоцитозата е вродена и придобита, а първата форма е изключително рядко явление и се дължи на наследствени фактори.

лечение

Пациенти с потвърдена агранулоцитоза се лекуват в асептична единица на хематологичния отдел, което значително намалява риска от инфекциозни и възпалителни усложнения. Първата стъпка е да се идентифицират и премахнат причините за агранулоцитоза, например, за да се отмени цитостатичното лекарство.

При агранулоцитоза с имунен характер трябва да се предписват високи дози глюкокортикоидни хормони, като се извършва плазмафереза. Показани са трансфузии на левкоцитна маса, интравенозно приложение на антистафилококова плазма и имуноглобулин. За да се увеличи производството на гранулоцити в костния мозък, трябва да се вземат стимуланти от левкопоеза.

Предвижда се и редовно изплакване на устата с антисептични разтвори.

Когато настъпи некротична ентеропатия, пациентите се прехвърлят на парентерално хранене (хранителните вещества се прилагат чрез интравенозна инфузия на разтвори, съдържащи аминокиселини, глюкоза, електролити и др.).

Антибиотици и противогъбични лекарства се използват за предотвратяване на вторична инфекция.

Прогнозата се влошава значително с развитието на тежки септични състояния, както и при повторни епизоди на хаптен агранулоцитоза.

предотвратяване

Без рецепта и внимателен хематологичен контрол е неприемливо да се вземат лекарства с миелотоксични ефекти.

Ако се регистрира епизод на хаптен агранулоцитоза, не трябва да приемате лекарството, което е довело до неговото развитие.

Последици и усложнения

Най-честите усложнения на агранулоцитозата са:

Прогнозата се влошава значително с развитието на тежки септични състояния, както и при повторни епизоди на хаптен агранулоцитоза.

Агранулоцитоза - симптоми при деца и възрастни, първите признаци и симптоми

Клиничен и хематологичен синдром, при който броят на неутрофилните гранулоцити на периферната кръв намалява (или клетките изчезват напълно), се нарича агранулоцитоза.

Биологичната роля на гранулоцитите

Активният тип кръвни левкоцити, който принадлежи към миелоидни клетки и се произвежда в костния мозък, се нарича гранулоцити поради тяхната гранулирана структура. Те играят важна роля в защитата на организма от инфекциозни агенти (бактерии, гъбички), абсорбират клетките и ги унищожават, като по този начин причиняват местен възпалителен отговор. Тяхното изчезване води до развитие на септични усложнения, когато в тялото попадат различни видове инфекции.

Агранулоцитозни форми

Заболяването с вродена природа е рядко, има генетична природа. Придобит синдром, в зависимост от фактора, водещ до изчезването на гранулоцитите, се разделя на следните видове:

  • Миелотоксична (или цитотоксична болест). Последици от нарушения на миелопоезата, симптом на които е намаляване на броя на гранулоцитите, лимфоцитите, ретикулоцитите, тромбоцитите.
  • Автоимунните. Тя се причинява от неизправност на имунната система, при която тялото започва активно да произвежда антитела, които разрушават гранулоцитите.
  • Хаптеновата агранулоцитоза. Хаптените са химични съединения (често част от лекарства), които, когато се комбинират с антитела от определен тип, атакуват гранулоцитите.
  • Идиопатична. Форма на заболяването, при която не е възможно да се идентифицират причините за изчезването на гранулоцитите.

Как се проявява болестта

Симптомите започват да се появяват след достигане на определено ниво на анти-левкоцитни антитела. Общото благосъстояние на пациента е влошаване, повишаване на телесната температура, поява на характерни стоматологични язви в устната кухина, язвени поражения на червата, придружени от хлабави изпражнения и подуване на корема.

Агранулоцитозата при деца и възрастни пациенти, в зависимост от формата, протича с различна степен на тежест и тежест на симптомите. При миелотоксичен и автоимунен тип симптомите се развиват постепенно, болестта прогресира бавно. Хаптеновата агранулоцитоза се проявява и протича бързо, често с развитието на усложнения, в тежка форма.

Миелотоксична агранулоцитоза

Характерен признак на миелотоксичната форма на заболяването е умерено изразеният хеморагичен синдром. Възможните симптоми и усложнения на заболяването са:

  • кървене в носа;
  • кървене на венците;
  • маточно кървене;
  • хематоми, натъртвания;
  • хематурия;
  • червена кръв в изпражненията, мелена (черни катранени изпражнения) с развитие на некротична ентеропатия;
  • повръщане с кървави примеси;
  • болки в корема.

с имунитет

За тази форма на заболяването е налице остра поява с тежки симптоми (треска, тежка интоксикация, болки в ставите, хиперхидроза). Имунната агранулоцитоза е придружена от следните симптоми:

  • фарингит, стоматит, възпаление на сливиците, гингивит и други язвено-некротични процеси в лигавиците на устата, фаринкса (понякога пикочните органи, белите дробове, черния дроб, стомаха);
  • регионален лимфаденит (възпаление на лимфните възли);
  • повишено отделяне на слюнка;
  • главоболие, гадене, повръщане.

хаптън

При тази форма на заболяването обикновено липсва кръвоизлив, а симптомите приличат на клиничната картина на цитотоксична болест. Основните характеристики на хаптен агранулоцитозата са:

  • обща интоксикация при липса на локални огнища на възпаление;
  • язви на лигавиците на орофаринкса, некротизиране на възпалителни и съседни тъкани в съседство с тях;
  • некротична ентеропатия.

Промени в свойствата на кръвта

В кръвните изследвания с агранулоцитоза има изразена левкоцитоза, повишена ESR, значителен спад в броя или пълната липса на гранулоцити (диагнозата се потвърждава с показатели от 0,75 * 10³ l при нива на неутрофили над 1000 за 1 μl).

Какво е агранулоцитоза - причини, симптоми и лечение

Какво е това? Агранулоцитозата е патологично състояние, основният диагностичен критерий на който е намаляване на общия кръвен брой (във формулата) на общото ниво на левкоцитите до 1 109 / l точно поради гранулоцитната фракция.

Гранулоцитите са популация от левкоцити, съдържащи ядрото. На свой ред те се разделят на три субпопулации - базофили, неутрофили и еозинофили. Името на всеки от тях се дължи на особеностите на оцветяването, които показват биохимичния състав.

Условно се счита, че неутрофилите осигуряват антибактериален имунитет, еозинофили - антипаразитни. Така основната характеристика и най-значимият фактор за заплахата за живота на пациента е внезапната загуба на способността да се противопоставят на различни инфекции.

Причини за възникване на агранулоцитоза

Когато автоимунната форма на синдрома във функционирането на имунната система настъпи някакъв неуспех, в резултат на което тя произвежда антитела (така наречените автоантитела), атакуващи гранулоцитите, като по този начин причиняват тяхната смърт.

Чести причини за заболяването:

  1. Вирусните инфекции (причинени от вируса Епщайн-Бар, цитомегаловирус, жълта треска, вирусен хепатит) обикновено са придружени от умерена неутропения, но в някои случаи може да се развие агранулоцитоза.
  2. Йонизираща радиация и лъчева терапия, химикали (бензол), инсектициди.
  3. Автоимунни заболявания (например, лупус еритематозус, автоимунен тиреоидит).
  4. Тежки генерализирани инфекции (бактериални и вирусни).
  5. Измършавяване.
  6. Генетични нарушения.

Лекарствата могат да причинят агранулоцитоза в резултат на директно потискане на образуването на кръв (цитостатици, валпроева киселина, карбамазепин, бета-лактамни антибиотици) или като хаптени (препарати от злато, антитироидни лекарства и др.).

форма

Агранулоцитозата е вродена и придобита. Вродената е свързана с генетични фактори и е изключително рядка.

Придобитите форми на агранулоцитоза се откриват с честота 1 случай на 1 300 души. По-горе беше описано, че в зависимост от характеристиките на патологичния механизъм, на който се основава смъртта на гранулоцитите, се разграничават следните видове:

  • миелотоксична (цитотоксична болест);
  • автоимунна;
  • хаптен (лекарствен).

Известна е също и генетичната (идиопатична) форма, при която не може да се установи причината за развитието на агранулоцитоза.

По естеството на курса агранулоцитозата е остра и хронична.

Симптоми на агранулоцитоза

Симптоматологията започва да се появява след като съдържанието на анти-левкоцитните антитела в кръвта достигне определен лимит. В тази връзка, когато се появи агранулоцитоза, лицето се занимава предимно със следните симптоми:

  • лошо общо благосъстояние - тежка слабост, бледност и изпотяване;
  • треска (39º-40º), втрисане;
  • появата на язви в устата, сливиците и мекото небце. В този случай, човек се чувства възпалено гърло, трудно му е да преглъща, появява се слюнка;
  • пневмония;
  • сепсис;
  • улцерозни лезии на тънките черва. Пациентът се чувства подуване, има хлабави изпражнения, болки в корема.

В допълнение към общите прояви на агранулоцитоза, настъпват промени в кръвния тест:

  • при хората общият брой на левкоцитите намалява рязко;
  • има спад в нивото на неутрофилите, до пълно отсъствие;
  • относителна лимфоцитоза;
  • увеличаване на ESR.

За да се потвърди наличието на агранулоцитоза при хора, се предписва изследване на костния мозък. След диагнозата започва следващият етап - лечението на агранулоцитоза.

Диагностика на агранулоцитоза

Групата на потенциалния риск за развитието на агранулоцитоза се състои от пациенти, които са претърпели тежка инфекциозна болест, получават радиационна, цитотоксична или друга лекарствена терапия, страдащи от колагеноза. От клиничните данни комбинацията от хипертермия, улцерозно-некротични лезии на видими лигавици и хеморагични прояви е с диагностична стойност.

Най-важното за потвърждаване на агранулоцитозата е общ кръвен тест и пункция на костен мозък. Картината на периферната кръв се характеризира с левкопения (1-2х109 / l), гранулоцитопения (по-малко от 0.75х109 / l) или агранулоцитоза, умерена анемия и при тежки тромбоцитопении. В проучването на миелограма е установено намаляване на броя на миелокариоцитите, намаляване на броя и нарушаване на узряването на клетките на неутрофилния зародиш, наличието на голям брой плазмени клетки и мегакариоцити. За да се потвърди автоимунният характер на агранулоцитозата, се откриват антинеутрофилни антитела.

Показано е, че всички пациенти с агранулоцитоза имат рентгенография на гръдния кош, повтарящи се кръвни изследвания за стерилност, биохимичен кръвен тест, консултация със зъболекар и отоларинголог. Необходима е диференцирана агранулоцитоза от остра левкемия, хипопластична анемия. Необходимо е също така премахване на ХИВ статуса.

усложнения

Миелотоксична болест може да има следните усложнения:

  • Пневмония.
  • Сепсис (отравяне на кръвта). Често има стафилококов сепсис. Най-опасното усложнение за живота на пациента;
  • Перфорация в червата. Илеумът е най-чувствителен към образуването на дупки;
  • Тежко подуване на чревната лигавица. В същото време, пациентът има чревна обструкция;
  • Остър хепатит. Често по време на лечението се образува епителен хепатит;
  • Образуването на некроза. Отнася се до инфекциозни усложнения;
  • Септицемия. Колкото повече пациентът има миелотоксичен тип заболяване, толкова по-трудно е да се елиминират нейните симптоми.

Ако заболяването е причинено от хаптени или възниква поради слаб имунитет, тогава симптомите на заболяването се появяват най-ясно. Сред източниците, които причиняват инфекция, се отделя сапрофитна флора, която включва pseudomonas или E. coli. В този случай, пациентът има силна интоксикация, температурата се повишава до 40-41 градуса.

Как за лечение на агранулоцитоза?

Във всеки случай се взема предвид произходът на агранулоцитоза, неговата тежест, наличието на усложнения, общото състояние на пациента (пол, възраст, съпътстващи заболявания и др.).

Когато се установи агранулоцитоза, е показано комплексно лечение, включително редица мерки:

  1. Хоспитализация в хематологичния отдел на болницата.
  2. Пациентите се поставят в помещение с кутии, където редовно се извършва дезинфекция на въздуха. Напълно стерилните условия ще помогнат за предотвратяване на инфекция с бактериална или вирусна инфекция.
  3. Парентералното хранене е предназначено за пациенти с некротизираща ентеропатия.
  4. Внимателното третиране на устната кухина е често изплакване с антисептици.
  5. Етиотропната терапия е насочена към премахване на причинителя - прекратяване на лъчетерапията и въвеждане на цитостатици.
  6. Антибиотична терапия се предписва на пациенти с гнойна инфекция и тежки усложнения. За да направите това, използвайте веднага две широкоспектърни лекарства - "Неомицин", "Полимиксин", "Олетитрин". Лечението се допълва с противогъбични средства - “Нистатин”, “Флуконазол”, “Кетоконазол”.
  7. Трансфузия на концентрат на левкоцити, трансплантация на костен мозък.
  8. Използването на глюкортикоиди във високи дози - "преднизолон", "дексаметазон", "дипроспана".
  9. Стимулиране на левкопоезата - "левкоген", "пентоксил", "левкомакс".
  10. Детоксикация - парентерално приложение на "Хемодез", разтвор на глюкоза, изотоничен разтвор на натриев хлорид, разтвор "Рингер".
  11. Корекция на анемия - например. за препарати от IDA желязо: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
  12. Лечение на хеморагичен синдром - тромбоцитни трансфузии, въвеждане на "Ditsinona", "Аминокапронова киселина", "Vikasola".
  13. Лечение на устната кухина с разтвор на Levorin, смазване на язви с масло от морски зърнастец.

Прогнозата за лечение на заболяване обикновено е благоприятна. Може да влоши появата на огнища на тъканна некроза и инфекциозни язви.

Превантивни мерки

Предотвратяването на агранулоцитозата се състои главно в провеждане на цялостен хематологичен контрол по време на лечението с миелотоксични лекарства, с изключение на многократната употреба на лекарства, които преди са причинявали феномена на имунната агранулоцитоза при пациент.

Наблюдавана е неблагоприятна прогноза с развитието на тежки септични усложнения, повторно развитие на хаптен агранулоцитоза

агранулоцитоза

Агранулоцитозата е клинично-хематологичен синдром, който се основава на рязко намаляване или отсъствие на неутрофилни гранулоцити сред клетъчните елементи на периферната кръв. Агранулоцитозата е съпроводена с развитие на инфекциозни процеси, тонзилит, улцерозен стоматит, пневмония, хеморагични прояви. От усложненията са чести сепсис, хепатит, медиастинит, перитонит. От първостепенно значение за диагностицирането на агранулоцитозата е изследването на хемограма, пункция на костен мозък, откриване на антинейтрофилни антитела. Лечението е насочено към премахване на причините за агранулоцитоза, предотвратяване на усложнения и възстановяване на кръвообращението.

агранулоцитоза

Агранулоцитозата е промяна в структурата на периферната кръв, която се развива в редица независими заболявания и се характеризира с намаляване на броя или изчезването на гранулоцитите. В хематологията агранулоцитозата означава намаляване на броя на гранулоцитите в кръвта с по-малко от 0,75 х 10 9 / l, или общ брой левкоцити под 1 x 10 9 / l. Вродената агранулоцитоза е изключително рядка; Придобитото състояние се диагностицира с честота 1 случай на 1200 души. Жените страдат от агранулоцитоза 2-3 пъти по-често от мъжете; обикновено синдромът се открива на възраст от 40 години. В момента, поради широкото използване на цитотоксична терапия в медицинската практика, както и появата на голям брой нови фармакологични агенти, честотата на агранулоцитоза се е увеличила значително.

Класификация на агранулоцитоза

На първо място, агранулоцитозата се разделя на вродени и придобити. Последното може да бъде независимо патологично състояние или една от проявите на друг синдром. Водещият патогенетичен фактор е миелотоксична, имунна хаптен и автоимунна агранулоцитоза. Идиопатична (генна) форма с неизвестна етиология също е изолирана.

Според характеристиките на клиничното протичане те диференцират остра и рекурентна (хронична) агранулоцитоза. Тежестта на агранулоцитозата зависи от броя на гранулоцитите в кръвта и може да бъде лека (при ниво на гранулоцитите 1,0–0,5x10 9 / l), умерена (на ниво по-малко от 0,5 x 109 / l) или тежка (при пълна липса на гранулоцити в кръвта). ).

Ролята на гранулоцитите в организма

Гранулоцитите се наричат ​​левкоцити, в цитоплазмата от които, когато се оцветят, се определя специфична гранулираност (гранули). Гранулоцитите се произвеждат в костния мозък и следователно принадлежат към клетките от серията миелоиди. Те представляват най-голямата група левкоцити. В зависимост от характеристиките на оцветяването на гранулите, тези клетки се разделят на неутрофили, еозинофили и базофили - те се различават по своите функции в организма.

Делът на неутрофилните гранулоцити представлява до 50-75% от всички бели кръвни клетки. Сред тях са зрели сегментирани (нормални 45-70%) и незрели неутрофили (нормални 1-6%). Състояние, характеризиращо се с повишен брой неутрофили, се нарича неутрофилия; в случай на намаляване на броя на неутрофилите, те говорят за неутропения (гранулоцитопения), а при отсъствието му, те говорят за агранулоцитоза. В организма неутрофилните гранулоцити играят ролята на основен защитен фактор срещу инфекции (главно микробни и гъбични). Когато се въведе инфекциозен агент, неутрофилите мигрират през капилярната стена и се втурват в тъканта до мястото на инфекцията, фагоцитират и унищожават бактерии с техните ензими, активно формирайки местния възпалителен отговор. Когато агранулоцитоза, реакцията на организма към въвеждането на инфекциозен патоген е неефективна, което може да бъде съпроводено с развитие на фатални септични усложнения.

Причини за възникване на агранулоцитоза

Миелотоксична агранулоцитоза настъпва поради потискане на производството на прогениторни клетки на миелопоезата в костния мозък. В същото време в кръвта се забелязва намаляване на нивото на лимфоцитите, ретикулоцитите и тромбоцитите. Този тип агранулоцитоза може да се развие при излагане на йонизиращо лъчение, цитостатични лекарства и други фармакологични средства (хлорамфеникол, стрептомицин, гентамицин, пеницилин, колхицин, аминазин) и др.

Имунната агранулоцитоза е свързана с образуването на антитела в организма, чието действие е насочено срещу собствените му левкоцити. Появата на хаптен имунния агранулоцитоза провокира използването на сулфонамиди, NPVS-производни на пиразолон (амидопирин, аналгин, аспирин, бутадион), лекарства за лечение на туберкулоза, захарен диабет, хелминтови инфекции, които действат като хаптени. Те могат да образуват комплексни съединения с кръвни протеини или мембрани от левкоцити, превръщайки се в антигени, срещу които тялото започва да произвежда антитела. Последните се фиксират на повърхността на белите кръвни клетки, причинявайки смъртта им.

В основата на автоимунната агранулоцитоза е патологичната реакция на имунната система, съпроводена с образуването на антинеутрофилни антитела. Този вид агранулоцитоза се открива при автоимунен тиреоидит, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и други колагенози. Агранулоцитозата, която се развива при някои инфекциозни заболявания (грип, инфекциозна мононуклеоза, малария, жълта треска, коремен тиф, вирусен хепатит, полиомиелит и др.) Също има имунен характер. Тежката неутропения може да сигнализира за хронична лимфоцитна левкемия, апластична анемия, синдром на Фелти и също се появява успоредно с тромбоцитопения или хемолитична анемия. Вродената агранулоцитоза е следствие от генетични нарушения.

Патологични реакции, които съпътстват хода на агранулоцитозата, в повечето случаи са язвено-некротични промени в кожата, устната лигавица и фаринкса, по-рядко - конюнктивалната кухина, ларинкса, стомаха. Некротични язви могат да възникнат в чревната лигавица, причинявайки перфорация на чревната стена, развитието на чревно кървене; в стената на пикочния мехур и вагината. Микроскопията на зоните на некроза разкрива липсата на неутрофилни гранулоцити.

Симптоми на агранулоцитоза

Клиниката на имунната агранулоцитоза обикновено се развива остро, за разлика от миелотоксични и автоимунни варианти, при които патологичните симптоми възникват и се развиват постепенно. Ранните прояви на агранулоцитоза включват повишена температура (39–40 ° C), тежка слабост, бледност, изпотяване, артралгия. Характеризира се с улцерозно-некротични процеси на лигавицата на устата и фаринкса (гингивит, стоматит, фарингит, тонзилит), некротизиране на жлеза, меко и твърдо небце. Тези промени са придружени от слюноотделяне, възпалено гърло, дисфагия, спазъм на дъвкателните мускули. Отбелязва се регионален лимфаденит, умерено уголемяване на черния дроб и далака.

За миелотоксична агранулоцитоза е характерно появата на умерено изразения хеморагичен синдром, проявяващ се с кървене на венците, кървене в носа, кръвонасядания и хематоми, хематурия. С поражението на червата се развива некротична ентеропатия, прояви на която са спазми в коремната болка, диария, подуване на корема. При тежка форма са възможни усложнения като перфорация на червата, перитонит.

При агранулоцитоза при пациенти може да възникне хеморагична пневмония, усложнена от абсцеси и гангрена на белия дроб. В същото време физическите и радиологичните данни са изключително оскъдни. Сред най-честите усложнения са перфорация на мекото небце, сепсис, медиастинит, остър хепатит.

Диагностика на агранулоцитоза

Групата на потенциалния риск за развитието на агранулоцитоза се състои от пациенти, които са претърпели тежка инфекциозна болест, получават радиационна, цитотоксична или друга лекарствена терапия, страдащи от колагеноза. От клиничните данни комбинацията от хипертермия, улцерозно-некротични лезии на видими лигавици и хеморагични прояви е с диагностична стойност.

Най-важното за потвърждаване на агранулоцитозата е общ кръвен тест и пункция на костен мозък. Моделът на периферна кръв се характеризира с левкопения (1-2х109 / l), гранулоцитопения (по-малко от 0.75х10 9 / l) или агранулоцитоза, умерена анемия и при тежки тромбоцитопении. В проучването на миелограма е установено намаляване на броя на миелокариоцитите, намаляване на броя и нарушаване на узряването на клетките на неутрофилния зародиш, наличието на голям брой плазмени клетки и мегакариоцити. За да се потвърди автоимунният характер на агранулоцитозата, се откриват антинеутрофилни антитела.

Показано е, че всички пациенти с агранулоцитоза имат рентгенография на гръдния кош, повтарящи се кръвни изследвания за стерилност, биохимичен кръвен тест, консултация със зъболекар и отоларинголог. Необходима е диференцирана агранулоцитоза от остра левкемия, хипопластична анемия. Необходимо е също така премахване на ХИВ статуса.

Лечение и профилактика на агранулоцитоза

Пациенти с потвърдена агранулоцитоза трябва да бъдат хоспитализирани в хематологичния отдел. Пациентите се поставят в изолационно отделение с асептични условия, където се извършва редовно лечение с кварц, посещенията са ограничени, медицинският персонал работи само в шапки, маски и покривки за обувки. Тези мерки са насочени към предотвратяване на инфекциозните усложнения. В случай на некротична ентеропатия, пациентът се прехвърля към парентерално хранене. Пациентите с агранулоцитоза изискват внимателна грижа за устната кухина (честото изплакване на устата с антисептични разтвори, смазване на лигавиците).

Терапията на агранулоцитоза започва с елиминиране на етиологичния фактор (премахване на миелотоксичните лекарства и химикали и др.). За профилактика на гнойна инфекция се предписват неабсорбируеми антибиотици и противогъбични лекарства. Интравенозно приложение на имуноглобулин и антистафилококова плазма, трансфузия на левкоцитна маса и маса на тромбоцитите е доказано за хеморагичен синдром. При имунния и автоимунен характер на агранулоцитозата глюкортикоидите се прилагат във високи дози. В присъствието на CIC и антитела в кръвта се извършва плазмафереза. При комплексното лечение на агранулоцитоза се използват стимуланти от левкопоеза.

Предотвратяването на агранулоцитозата се състои главно в провеждане на цялостен хематологичен контрол по време на лечението с миелотоксични лекарства, с изключение на многократната употреба на лекарства, които преди са причинявали феномена на имунната агранулоцитоза при пациент. Неблагоприятна прогноза се наблюдава с развитието на тежки септични усложнения, повторно развитие на хаптен агранулоцитоза.