erythremia

Еритремията е кръвна патология от злокачествено естество. Проявява се чрез наличието на миелопролиферация. В кръвта се появява голям брой червени кръвни клетки. Друго име за болестта е полицитемия вера.

Или хроничен тип левкемия. Увеличаването на броя на кръвните клетки води до следните условия:

  • повишаване на нивото на вискозна кръв;
  • забавен приток на кръв;
  • тромбоза

Последствието от този процес е кислородно гладуване. Еритремията е отделна болест.

Еритремия - етиология

Етиологията не е напълно разбрана. Съществува връзка с процесите на трансформация на стволови клетки. Развитието на тирозин киназа мутация е от съществено значение. Наблюдавана наследственост или предразположение.

По-често болестта е обект на възрастното население. Докато младите хора и децата рядко се разболяват. Силно болен от болестта в ранна възраст.

Мъжете също са по-склонни да се разболеят. Ако болестта се наблюдава при младите, тогава преобладава женското население. Болест на хроничния курс преобладава.

Симптоми на еритремия

Бавно развитие на болестта. Има признаци на изобилие. Външните признаци се отнасят до подуване на вените на врата. Цветът на черешката кожа е локализиран:

  • лицето;
  • четка

Устните поемат червено-синя сянка. Наблюдава се зачервяване в конюнктивата. Симптом на това заболяване е синдромът на Cooperman. Цветът на небето се променя.

Хемоглобинът започва да се възстановява. Ясно изглежда сърбеж. Пруритус се наблюдава при следните условия:

  • процес на къпане;
  • плуване в гореща вода

Етиологията, която е причинила това състояние:

  • освобождаване на серотонин;
  • освобождаване на хистамин
  • усещане за парене;
  • усещане за болка;
  • червена кожа;
  • цианотични петна

Етиологията на паренето е повишаване на нивото на тромбоцитите. Образуват се микротитни тромби. Признаци на истински тип еритремия:

Последиците от това заболяване:

  • улцерозни лезии;
  • язва на стомаха;
  • поражение на язва на дванадесетопръстника;
  • трофичността се влошава;
  • тромбообразуване

Причината за развитието на кръвен съсирек:

  • повишен вискозитет на кръвта;
  • съдови промени;
  • недостатъчност на кръвообращението

Възможно наличие на огнища на кървене:

Възможни са болки в ставите. Етиологията на болките в ставите е увеличаване на пикочната киселина. Съпътстваща патология - ендартерии облитериращи. При това заболяване има болка в краката.

Симптоми от субективно естество:

  • слабост;
  • синдром на умора;
  • главоболие;
  • шум;
  • зрителни увреждания;
  • дихателна недостатъчност;
  • повишено налягане

Последици от продължителна болест:

Три етапа на заболяването:

  • умерен курс на заболяването;
  • пролиферативна стадийна болест;
  • изтощение

Признаци на умерено протичане на заболяването:

  • липса на усложнения;
  • умерено уголемяване на далака;

Признаци на пролиферативната фаза:

Признаци на изчерпване:

  • разширен черен дроб;
  • увеличена далака;
  • панцитопения;
  • миелофиброза
  • намалено тегло;
  • обезцветяване на крайниците;
  • хипертония;
  • явления на бронхит;
  • респираторни патологии

Диагнозата включва трепанобиопсия.

Кръвен тест

В лабораторната картина се увеличава броят на кръвните клетки. Повишава се нивото на червените кръвни клетки. Нивото на хемоглобина се повишава.

Кръвният обем се повишава. Причината е увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Нивото на хематокрита се променя.

Кръвен тест и намазка показват следните процеси:

  • присъствието на еритробласти;
  • еритроцитни полихромазии

Белите кръвни клетки също са увеличени. Причината за повишена левкоцитоза е значително увеличаване на неутрофилите. Расте еозинофилната фракция. Най-повишени са следните процеси:

  • тромбоцити;
  • вискозитет на кръвта;
  • пикочна киселина

Диагностичният метод включва:

  • оплаквания от пациенти;
  • индекс на хемоглобина;
  • еритроцитен индикатор

Също така проведете изследване на костния мозък. Клетъчните структури на мозъка продължават да узряват. Диференцираната диагноза включва еритроцитоза от вторичен тип.

Курсът на заболяването е както следва:

Лечение на еритремия

Укрепването на тялото включва:

  • нормализиране на дневния режим;
  • нормализиране на трудовия режим;
  • корекция на начина на живот;
  • минимално използване на слънчеви бани;
  • физиотерапия

Прилагайте млечни и растителни храни. Ограничете животинските протеини. Ограничете продуктите, съдържащи следните елементи:

  • аскорбинова киселина;
  • ниво на желязо

Фокусът на лечението е както следва:

  • нормализация на хемоглобина;
  • нормализация на хематокрита

Следните процеси са сведени до минимум:

  • праг на болката на крайниците;
  • малко количество желязо;
  • нарушение на кръвообращението

Ефективен приток на кръв. Обикновено се провежда до два пъти на ден. Това е спешна помощ. Проявление на костния мозък.

Еритроцитареза се използва и за стимулиране на костния мозък. В същото време излъчват много червени кръвни клетки. За тази процедура използвайте филтриращо устройство.

Показания за употребата на цитостатици са:

  • сърбеж;
  • растеж на левкоцити;
  • растеж на тромбоцити;
  • увеличена далака;
  • патология на вътрешните органи

Чрез цитостатиците се включват:

  • mielosan наркотици;
  • imifos средства

Фосфорът се прилага вътрешно. Прекъсване на рецепцията до пет дни. Подобряването продължава до три години. В този случай опрощаването е значително:

В случай на недостатъчност на лечението се използват повторни курсове на лечение. Последиците от използването на тези средства:

Необходимо е да се приложи контрол на дозата, в противен случай се развиват последиците:

  • чернодробна метаплазия;
  • метаплазия на далака

Дозировката на Imifos е до шест милиграма. Продължителността на подобрението е до шест месеца. Нежеланите реакции са както следва:

  • еритроцитна хемолиза;
  • увреждане на миелоидна тъкан

Този инструмент се използва с повишено внимание. При нормален брой кръвни клетки, този инструмент не се използва. Антикоагулантите са допълнителни средства.

Контролен протромботичен индекс. Използвайте средства Fenilin. Използвайте средства за аспирин. В края на използването на аспирин средства, като се използва физиологичен разтвор.

Режимът Ward включва използването на миелобромол. С намаляване на броя на левкоцитите, агентът се прилага всеки ден. За автоимунна анемия се използват глюкокортикостероиди.

Например, използвайте преднизон. При липса на ефект се използва спленектомия. Тя е насочена към резекция на далака. Режимът на лечение е приложим при наличие на левкемия.

Препаратите от желязо се използват за предотвратяване на анемия:

  • лекарствен хемофер;
  • агент на фермента;
  • означава сорбифер

Използвайте хемоферни капки. За превантивни цели намалете дозата. Срокът на терапията е до осем седмици. Клиниката се подобрява за няколко месеца.

Нежеланите реакции са както следва:

  • нарушен апетит;
  • гадене;
  • чувство за пълнота;
  • стол

Методът за прилагане на лекарството ferrum интрамускулно. Преди лечението да се проведе тест. Индивидуално предпишете дозата. Дозирането означава до два флакона.

Начинът на приложение е дълбок. Лечението е насочено към намаляване на прага на болката. Ампулата трябва да бъде без утайка. Sorbifer се предписва орално. Обикновено преди хранене.

Контролирайте съдържанието на желязо. Продължителността на терапията е над два месеца. При тежко заболяване терапията продължава до шест месеца.

Средният тотем е разтворим във вода. Приемайте на празен стомах. Продължителността на лечението е до шест месеца. Противопоказания за употребата на това лекарство:

  • хемолитична анемия;
  • апластична анемия

Диатезата може да бъде съпътстваща патология. Използва се терапия с Alpurinol. Противопоказания:

Използвайте само дълъг курс на лечение. Прекъсванията не са подходящи, не водят до ефективно лечение. Използвана вода в комбинация с този инструмент.

Благодарение на приема на вода, диурезата се подобрява. Противотуморни лекарства не са съвместими с това лекарство. Ако трябва да получите този инструмент, тогава намалете дозата на цитостатиците.

Средствата Milurit се използват с антикоагуланти, но е възможен страничен ефект. Желязото се натрупва в черния дроб, когато се използват средства, съдържащи желязо.

Методи за определяне и лечение на еритремия

Еритремията е хронично заболяване, което е вид левкемия. Характеризира се с доброкачествено протичане, но с течение на времето е възможна неговата злокачествена дегенерация или развитието на много животозастрашаващи усложнения.

Това заболяване се характеризира с рязко увеличаване на нивото на червените кръвни клетки (еритроцити), което се дължи на неизправност в регулирането на кръвообращението. В медицинската литература се намира друго име за еритремия - полицитемия вера. Можете също да срещнете термина болест Vaise-Osler.

Механизъм за развитие на еритремия

Червените кръвни клетки се наричат ​​червени кръвни клетки. Те играят важна роля в организма, защото са предназначени за транспортиране на кислород до всички клетки. Производството на червени кръвни клетки се случва в няколко човешки органа - в костния мозък (разположен в тубуларните кости, прешлените, ребрата и т.н.), черния дроб и далака.

Тези кръвни клетки са 96% хемоглобин, който извършва транспорта на кислород до тъканите. Червеният им цвят се дължи на съдържанието в състава на желязото. Еритроцитите се образуват от стволови клетки. Те се считат за специални, защото имат уникални свойства. Тези структури могат да се трансформират във всяка необходима клетка.

Има и жълт костен мозък в човешки кости. Тя се състои главно от мастна тъкан. Той започва да функционира и да поеме функцията за развитие на кръвни елементи в извънредни ситуации, когато кръвообращението не се случва правилно.

Истинската полицитемия се отнася до болести, причините за които не са напълно установени. В един момент тялото на болния започва интензивно да произвежда червени кръвни клетки, което води до еритремия. Резултатът е значително удебеляване на кръвта, образуват се кръвни съсиреци. Също така в 75% от случаите на еритремия се наблюдава увеличение на броя на тромбоцитите и левкоцитите.

В резултат на всички тези негативни промени, хипоксията започва да се увеличава, което е съпроводено с кислородно гладуване на човешкото тяло. На фона на недостига на хранителни вещества в повечето органи работата им се проваля и се развиват многобройни съпътстващи заболявания. Те представляват опасност за живота на пациентите с еритремия и често са причина за смъртта им.

Причини за възникване на еритремия

В повечето случаи еритремията се диагностицира при пациенти в напреднала възраст. Също така, това заболяване може да се появи при мъже или жени в трудоспособна възраст. Установено е, че представители на силния пол са по-податливи на еритремия. Но е доказано, че истинската полицитемия се отнася до доста рядко заболяване. Това се случва ежегодно в около 5 души на 100 милиона.

В медицинската литература има няколко основни причини, които водят до развитие на еритремия:

  • генетична предразположеност. Установено е, че генните мутации водят до развитието на тази опасна патология. Затова често еритремията се открива на фона на болести като синдрома на Даун, Марфан, Клайнфелтер, Блум и много други;
  • йонизиращо лъчение. Това може да доведе до развитие на еритремия, тъй като води до промени в организма на генно ниво. Поради това негативно въздействие някои клетки умират, което води до заболяване;
  • токсични вещества. При поглъщане те могат да причинят сериозни промени на генетичното ниво, което провокира появата на еритроцитоза. Опасни вещества включват бензен (намира се в бензин, различни химически разтворители), някои антибактериални и цитостатични препарати.

Класификация на еритремията

Такова заболяване като еритремия, което се проявява във всяка възраст, може да бъде остро или хронично. В последния случай прогресията на заболяването може да се прояви асимптоматично в продължение на много години. В тази ситуация само лабораторни кръвни изследвания ще покажат наличието на определени патологии в човешкото тяло.

В зависимост от патогенезата, еритремията може да бъде първична или вторична. Също така въз основа на характеристиките на прогресията на патологията се разграничават две от неговите форми:

  • вярно. Наблюдава се значително увеличение на червените кръвни клетки;
  • относително (невярно). Характеризира се с нормална стойност на броя на еритроцитите, което се комбинира с рязко намаляване на обема на кръвната плазма.

Етапи на еритремия

Хроничната еритремия се характеризира с няколко етапа, всеки от които има свои характеристики на курса. Експертите идентифицират:

  • начален етап. Продължителността му може да бъде различна - от няколко месеца до няколко десетилетия. Първоначалният стадий на еритремия се характеризира с пълната липса на клинични симптоми на заболяването. При лабораторно изследване на кръвта може да се установи леко повишаване на нивото на червените кръвни клетки (около 5-7x1012 на литър кръв). Наблюдава се и умерено повишаване на хемоглобина;
  • еритремичен стадий. Характеризира се с постоянно увеличаване на концентрацията на червените кръвни клетки в кръвта. Също така, образуването на тумор започва да се диференцира в левкоцити и тромбоцити. В резултат на всички тези негативни промени обемът на кръвта в съдовете бързо нараства. Самата тя също се променя. Когато еритремията на кръвта стане по-дебела, скоростта на нейното движение е значително намалена. В резултат на това се получава активиране на тромбоцитите. Те общуват помежду си, образувайки задръствания. Те се припокриват с лумена на най-малките съдове, което води до недостатъчно кръвоснабдяване на тъканите. В резултат на увеличаване на броя на основните елементи на кръвта, тя започва да се разгражда по-активно в далака. Поради това, много вредни вещества попадат в тялото на пациента с еритремия, която влияе неблагоприятно на нейното функциониране;
  • анемичен етап. Характеризира се с развитието на фиброза в костния мозък. В този случай, има трансформация на клетки, които се използват за активно участие в процеса на образуване на кръв. В резултат на това те се заменят с фиброзна тъкан. Този процес води до постепенно намаляване на нивото на червените кръвни клетки, тромбоцитите и белите кръвни клетки. Също така, анемичният стадий на еритремия се характеризира с образуването на екстрамедуларни огнища на кръвообращението в далака и черния дроб. Това е необходимо, за да се компенсират съществуващите нарушения.

Симптоми на началния стадий на еритремия

Симптомите на еритремия до голяма степен зависят от етапа на развитие на това заболяване. Първо, повечето пациенти съобщават следните предупредителни знаци:

  • хиперемия на кожата и лигавиците. Появата на този симптом на еритремия е свързана с повишаване на концентрацията на червени кръвни клетки в кръвния поток. Промяната в цвета на кожата се наблюдава във всички части на тялото без изключение. В този случай, хиперемията при еритремия не винаги е остра. В някои случаи кожата става не червена, а само бледо розова. Много често пациентите не свързват такива промени с развитието на еритремия, което е погрешно;
  • появата на болка в крайниците и пръстите. Развитието на този симптом е свързано с нарушено кръвоснабдяване на малките съдове;
  • главоболие. Този симптом не се появява при всички пациенти, но често се среща в началния стадий на еритремия.

Симптомите на еритремичния стадий на заболяването

Ако заболяването прогресира и се наблюдават сериозни промени в състава на кръвта, се развиват следните симптоми:

  • хепатомегалия. Характеризира се с увеличаване на размера на черния дроб, което показва развитието на определени патологични процеси в човешкото тяло;
  • спленомегалия. Характеризира се с увеличаване на размера на далака, което се случва на фона на препълване на тялото с кръв и участието му в процеса на разцепване на червените кръвни клетки и други елементи;
  • повишена хиперемия на кожата и лигавиците. В допълнение, подутите вени са ясно видими по тялото на болния, поради прекомерното им пълнене с кръв;
  • повишаване на нивата на кръвното налягане;
  • поява на еритромелалгия. Това нарушение е придружено от развитието на непоносима болка от изгарящ характер в пръстите на долните и горните крайници. Еритромелалгията води до силно зачервяване на кожата и поява на цианотични петна;
  • развитие на силна болка в ставите;
  • появява сърбеж, който се влошава след водни процедури;
  • развитие на язва на стомаха и язва на дванадесетопръстника. Това се дължи на нарушаване на кръвоснабдяването на тъканите и на фона на трофичните процеси;
  • кървене. Пациентите откриват повишено кървене на венците и други нарушения;
  • общи симптоми. Поради развитието на всички негативни процеси в организма, пациентите с еритремия се оплакват от слабост, умора, световъртеж, шум в ушите и др.

Симптоми на анемичен стадий на еритремия

Истинската полицитемия без подходящо лечение води до значително влошаване на състоянието на пациента. Ако не му бъде оказана навременна помощ, се развиват следните симптоми:

  • появяват се всички признаци на анемия. При хората кожата е по-бледа, слабост, замаяност и влошаване на общото състояние на тялото;
  • интензивно кървене. Може да се появи спонтанно или след лека травма. В тежки случаи, кървенето може да продължи няколко часа и е достатъчно трудно за спиране;
  • появата на кръвни съсиреци. Това явление е основната причина за смърт при наличие на еритремия. Поради образуването на кръвни съсиреци, кръвообращението се нарушава във вените на долните крайници, в съдовете на мозъка и др.

Диагностика на еритремия

Еритремията се диагностицира от високо специализиран хематолог. Той предписва серия от тестове и изследвания, за да установи степента на негативните промени в човешкото тяло и да определи най-добрата стратегия за лечение. Те включват:

  • пълна кръвна картина, където се наблюдава промяна в различни показатели. Наблюдава се повишаване на червените кръвни клетки и хемоглобин, левкоцити, тромбоцити. Впоследствие, когато болестта е достигнала последния етап на тежест, тези кръвни параметри стават значително под нормалните, което показва развитието на анемия;
  • пункция на костен мозък. Тази процедура се извършва с помощта на тънка игла. След изследване на събрания биологичен материал, може да се определи броя на хемопоетичните клетки, наличието на злокачествени процеси или фиброза;
  • биохимичен кръвен тест. Позволява ви да определите количеството желязо в тялото. Определя нивото на чернодробните проби в кръвта. Те съответстват на броя на веществата, които се освобождават в кръвния поток, когато клетките на този орган се унищожават. Открива се и нивото на билирубина, което показва интензивността на процеса на разрушаване на червените кръвни клетки;
  • Ултразвуково изследване на коремните органи. Необходимо е да се определи размерът на черния дроб и далака, за да се идентифицират огнищата на фиброзата;
  • доплерова сонография. Проектиран да определи скоростта на кръвния поток, помага за идентифициране на кръвни съсиреци в съдовете.

Също така помага да се направи правилна диагноза чрез изследване на историята на пациента и изследване на пациента, тъй като много от симптомите на заболяването са видими с просто око. Лекарят провежда и разговор с пациента и внимателно записва всички съществуващи оплаквания.

Принципи на лечение на заболяването

Когато лечението на еритремия е насочено главно към цялостното укрепване на тялото. За да направите това, на пациента се препоръчва да водят здравословен начин на живот, да организира правилния ден режим. За пациент с еритремия се препоръчва да се ходи много на открито, но да се сведе до минимум слънчевите бани.

Също така, пациентът е желателно да се придържа към млечно-растителната диета. Продуктите от животински произход могат да присъстват в храната, но не и в големи количества. Противопоказания са установени по отношение на храната, която съдържа много аскорбинова киселина или желязо.

Основната цел на терапията при наличие на еритремия е да се намали нивото на хемоглобина (до 140-160 g / l) и хематокрита (до 45-46%). Специално симптоматично лечение се предписва и за отстраняване на основните неприятни симптоми на заболяването. По-специално, лекарствата се предписват за облекчаване на болката в крайниците, проблеми с кръвообращението и др.

За да се намали броят на червените кръвни клетки, се прилагат хемоглобин и хематокрит при специфични процедури за еритремия:

  • кръвопускане. С тази процедура можете да намалите обема на кръвта в съдовете, което ще доведе до частична нормализация на основните показатели при еритремия. Обикновено се отстраняват до 300-500 ml кръв наведнъж с честота 2-4 дни. Това се прави, докато нивото на хемоглобина спадне до приемливо ниво от 140-150 g / l. Това лечение е противопоказано за висок брой тромбоцити;
  • eritrotsitaferez. Това е ефективна процедура, достойна алтернатива на кръвопускането при еритремия. По време на еритроцитаза еритроцитите се отделят от кръвта на пациента. Процедурата се извършва с помощта на специално устройство за филтриране. Тя ви позволява да отделите червените кръвни клетки и да върнете плазмата обратно в кръвния поток.

Лечение на еритремия

Ако истинската полицитемия е придружена от много неприятни симптоми, на пациента се предписва цитостатици. Те се използват в присъствието на интензивен сърбеж по кожата, със значително увеличаване на нивото на основните елементи на кръвта. Също така индикации за назначаването на цитостатици включват увеличаване на размера на далака и черния дроб, развитието на пептична язва, венозна тромбоза и други усложнения на еритремията.

Тези лекарства могат да потиснат растежа на различни клетки в човешкото тяло, така че те са от значение за лечението на това заболяване. Най-популярните цитостатици включват:

  • Mielosan;
  • хидроксиурея;
  • Imifos;
  • бусулфан;
  • радиоактивен фосфор и други.

Последното лекарство се счита за особено ефективно. Той може да се натрупва в костите и да инхибира функционирането на костния мозък, което води до елиминиране на много от смущаващите симптоми на еритремия. Ако курсът на лечение с радиоактивен фосфор даде положителен резултат, пациентът ще усети стабилна ремисия за 2-3 години. Ако след терапията желаният ефект не се наблюдава, той се повтаря.

Този метод на лечение за еритремия има много странични ефекти, така че употребата му трябва да се извършва под наблюдението на опитен лекар.

Използването на други лекарства за еритремия

Ако анемия на автоимунен произход се развива в присъствието на еритремия, се предписват глюкокортикостероиди. Най-често се използва преднизолон. Дозата и схемата на приложение на лекарството се определят от лекаря в зависимост от характеристиките на протичането на заболяването. Ако това лечение не даде положителен резултат, на пациента се показва операция за отстраняване на далака.

Ако развитието на еритремия показва признаци на остра левкемия, неговата терапия се провежда съгласно общоприетата схема.

Също така не трябва да забравяте, че при наличието на това заболяване тялото е с недостиг на желязо. Това се дължи на факта, че тя се свързва с хемоглобина, чийто размер далеч надвишава нормата.

Затова много пациенти се предписват лекарства, които компенсират дефицита на желязо. Те включват:

  • Ferrum Lek;
  • тотем;
  • Sorbifer;
  • Хемофер и други аналози.

Ако се наблюдава уратови диатеза по време на еритремия, се предписва алопуринол. Тя ви позволява да намалите нивото на урата в кръвта, което значително се увеличава на фона на бързото разрушаване на червените кръвни клетки. Дозировката и режимът на това лекарство се определят от много фактори. На първо място, това е концентрацията на пикочна киселина в тялото на болен човек.

Прогноза за еритремия

Лечението на това заболяване в повечето случаи се случва в болницата. Това е необходимост, тъй като използваните лекарства имат много странични ефекти. По време на терапията с еритремия е необходимо постоянно да се коригира дозировката на основните лекарства и да се следи реакцията на организма.

Усложненията на това заболяване включват миелофиброза и цироза на черния дроб. Те се развиват при липса на адекватно лечение или неспазване на препоръките на лекаря. Развитието на миелоидна левкемия също е възможно. Но като се има предвид развитието на съвременната медицина, курсът на еритремия обикновено е доброкачествен. Продължителността на живота с развитието на това заболяване е 10 години или повече.

erythremia
(Болест на Vaquez-Osler)

Кръвни заболявания

Общо описание

Еритремията е хронична левкемия, характеризираща се с туморна пролиферация на всички хемопоетични микроби, особено еритроидния зародиш, който е съпроводен с увеличаване на броя на еритроцитите в кръвта (в някои случаи левкоцити и тромбоцити), хемоглобина, масата, вискозитета и кръвосъсирването.

Еритремията се среща главно в напреднала възраст. Честотата варира от 0,6 до 1,6 на 100 000 население. Има семейни случаи на заболяването.

Има 3 етапа на протичане на заболяването: първоначално, развито (еритремично) и терминално.

Клинична картина

  • главоболие, замаяност;
  • високо кръвно налягане;
  • зрителни увреждания;
  • сърдечна болка;
  • сърбеж;
  • изтръпване на ръцете и краката;
  • чувство на тежест в левия и десния хипохондрий;
  • подуване на краката, краката;
  • треска;
  • обща слабост, изпотяване.

Диагностика на еритремия

  • Пълна кръвна картина: увеличаване на нивото на червените кръвни клетки, хемоглобина, тромбоцитите, левкоцитите.
  • Стърнална пункция.
  • Ултразвуково изследване на коремните органи: уголемен черен дроб, далак.

Критерии за диагностициране на еритремия:

  • Увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки: за мъжете - повече от 36 ml / kg, за жените - повече от 32 ml / kg.
  • Нормално артериално насищане с кислород (повече от 92%).
  • Увеличена далака.
  • Левкоцитоза повече от 12x109 в 1 μl (при липса на инфекции и интоксикации).
  • Тромбоцитоза повече от 400x109 в 1 μl (при липса на кървене).
  • Повишено съдържание на алкална фосфатаза в неутрофилите (при липса на инфекции и интоксикации).
  • Увеличаване на серумната ненаситена В12-свързваща способност.

Диагнозата е надеждна с потвърждаването на 3 признака.

Лечение на еритремия

  • Кървене (честота и обем зависи от стадия на заболяването).
  • Цитотоксични лекарства за тежко заболяване.
  • Антикоагуланти.
  • Антитромбоцитни лекарства ("Аспирин", "Клопидогрел").
  • Антихипертензивна терапия.
  • Трансфузии на прясно замразена плазма в случаи на повишено кървене.

Основни лекарства

Има противопоказания. Необходими са консултации.

  • Аспирин (антитромбоцитен агент). Режим на дозиране: вътре, след хранене, пиене с достатъчно количество вода в доза от 50-250 mg / ден. за 3 дози.
  • Хидроксиурея (антитуморен агент, антиметаболит). Режим на дозиране: вътре, сутрин на празен стомах в началната доза от 0,5-2,0 g / ден. веднъж преди началото на нормализиране на кръвните показатели. След постигане на ремисия (временно отслабване или изчезване на проявите на заболяването) - поддържаща терапия с 0,5 g от лекарството дневно.
  • IFN (антитуморен, имуномодулиращ агент). Режим на дозиране: в / м, s / c 15-30x10 6 IU 2-3 пъти седмично.
  • Анагрелид (антитромбоцитно средство). Режим на дозиране: през устата, 1-10 mg / ден., Поддържаща терапия 1,5-2,5 mg / ден.

Как се лекува еритремията в кръвта и симптомите на болестта Vacaise

Еритремията е заболяване с туморен характер, при което има прогресивно увеличаване на съдържанието на червените кръвни клетки. Пациентите с това заболяване се нуждаят от своевременно лечение, тъй като липсата му може да бъде фатална.

Причини и класификация

Точните причини за заболяването Vacaise все още не са установени. Съществуват обаче редица фактори, които увеличават риска от неговото развитие. Те включват:

  • Генетично предразположение. Еритремията често се среща при хора с генетични патологии, като синдром на Даун, синдром на Клайнфелтер, синдром на Марфан, синдром на Блум.
  • Излагане на токсични вещества. Токсините могат да проникнат в кръвния поток и да предизвикат развитие на мутации. Сред химичните мутагени са антибактериални средства (хлорамфеникол), цитостатици, бензол.
  • Йонизираща радиация. Радиационното лъчение е частично абсорбирано от клетките на човешкото тяло, причинявайки всякакви нарушения. В риск са резиденти на неблагоприятни (от екологична гледна точка) области и пациенти, които са получили лъчетерапия поради наличието на злокачествени новообразувания.

Патологията е вид левкемия. Класификацията на заболяването се основава на следните фактори:

  • тече форма: остра, хронична;
  • вид развитие: истинско, относително (невярно);
  • механизъм на зародиш: първичен, вторичен.

Етапи и техните симптоми

В ранните стадии на развитие болестта не се проявява по никакъв начин, затова човек не осъзнава присъствието си. При напредването му се появяват първите симптоми на еритремия.

първичен

Признаци на заболяването в етап 1:

  • Зачервяване на кожата, лигавици. Причината за хиперемия е в повишената концентрация на червените кръвни клетки в кръвта. Кожата става бледо розова или червена, а във всички части на тялото.
  • Неприятни усещания в пръстите, крайниците. Наличието на болка при еритремия поради нарушена циркулация на кръвта в малките съдове.

Някои пациенти могат да получат главоболие.

Eritremicheskaya

С развитието на заболяването идва следващият етап на еритремия, чиито симптоми са по-изразени. Те включват:

  • Влошаване на общото благосъстояние. Патологичните процеси, протичащи в организма, причиняват слабост, замаяност, умора, шум в ушите и други неприятни симптоми.
  • Rodonalgia. Придружени от появата на пурпурни петна и парещи болки, локализирани в върховете на пръстите на ръцете и краката.
  • Спленомегалия и хепатомегалия (уголемяване на далака и черния дроб).
  • Укрепване на хиперемията на кожата и лигавиците, появата на подути вени.
  • Заболявания на храносмилателния тракт. Трофичните процеси пречат на нормалния поток на кръв към тъканите, което води до развитие на язва на дванадесетопръстника и стомаха.
  • Кървене (вкл. Повишено кървене на венците).
  • Пруритус (особено след контакт с вода).
  • Тежка болка в ставите.
  • Високо кръвно налягане.

анемичен

С прогресирането на болестта на Vacaise симптомите се влошават. Пациентът е изправен пред следните патологични състояния:

  • Тежко кървене. Възникват спонтанно или на фона на нараняванията. В някои случаи е невъзможно да се спре кръвта в рамките на няколко часа.
  • Анемия. Недостигът на желязо е придружен от бланширане на кожата, влошаване на общото благосъстояние, поява на слабост и замаяност.
  • Образуване на тромб. Образуването на тромботични плаки води до нарушена циркулация на кръвта в съдовете на мозъка, долните крайници и т.н. В такива случаи вероятността за смърт е рязко увеличена.

диагностика

Диагнозата на болестта на Вайзез е сложна. За да се установи наличието на патология, се вземат следните мерки:

  • общ и биохимичен кръвен тест;
  • ултразвуково изследване;
  • пункция на костен мозък;
  • доплерова сонография.

Кръвен тест

Първото проучване, проведено върху пациенти със съмнение за еритремия е пълна кръвна картина. Биологичният материал се събира на празен стомах, в отделно помещение. Сестрата разтрива върха на пръста с алкохол, след това пробива и отнема няколко милилитра кръв.

Ако човек страда от заболяване, той се открива чрез промяна в няколко показателя. В началните етапи на еритремията, хемоглобинът се увеличава, съдържанието на червени кръвни клетки, тромбоцити и левкоцити. Късните стадии се характеризират с намаляване на производителността поради развитието на анемия.

Биохимия на кръвта

Биохимичен кръвен тест се използва за определяне на следните показатели:

  • ниво на билирубин (зависи от интензивността на червените кръвни клетки);
  • количеството желязо в кръвта;
  • съдържание на пикочна киселина;
  • нивото на чернодробните проби (в зависимост от интензивността на разрушаване на чернодробните клетки).

Вземането на кръв се извършва на празен стомах от вена. Сестрата превързва ръката на пациента на 10-15 см над лакътя и пита за „работа с юмрука си“. Пациентът стиска и отпуска пръстите, което прави вените по-големи и улеснява процедурата. След това в кожата се вкарва игла, предварително третирана с алкохолен разтвор и се взима кръв.

Пункция на костен мозък

Болестта на Vaquez също се диагностицира чрез пункция на костен мозък. Процедурата се извършва с тънка игла без предшестваща упойка. Лекарят пронизва кожата и периоста, набива 0,5-1 ml биологичен материал в спринцовка и внимателно отстранява иглата. Мястото за пункция се затваря с тампон, а на върха се залепва мазилка.

Резултатите от проучването позволяват да се прецени наличието на: t

  • клетки в костния мозък (техния общ брой, съотношението на клетките на еритроидни, левкоцитни и тромбоцитни растения);
  • фиброза - пролиферация на съединителната тъкан;
  • променени ракови клетки.

Процедурата е проста, но тя трябва да се извърши от опитен лекар в операционната зала. Неспазването на това може да доведе до пункция на гръдната кост, сърцето, белите дробове и големите кръвоносни съдове.

Лабораторни маркери

За да се получи подробна информация за функционалното състояние на хемопоетичната система в костния мозък, се прави определение:

  • нива на еритропоетин;
  • обща способност за свързване на желязото на кръвния серум.

Подозрение на Vaquez болест включва ултразвуково изследване на коремните органи. Методът се счита за прост и безопасен, позволява да се определи размерът и състоянието на вътрешните органи (далак, черен дроб).

Заболяването се диагностицира със следните симптоми:

  • увеличаване на органите (поради преливане на кръв);
  • сърдечни пристъпи в черния дроб и далака;
  • развитие на фиброзни процеси.

Доплер

Доплеровата сонография е друг метод, основан на използването на ултразвукови вълни. В този случай излъчването се отразява от кръвта в изследваните съдове и се връща обратно в приемника. Това ви позволява да получите информация за скоростта на кръвния поток в съдовете и да диагностицирате тромботични усложнения (инфаркти и инсулти на вътрешните органи). Липсата на кръвен поток или неговата ниска скорост може да покаже наличието на кръвен съсирек, блокиращ лумена на съда.

лечение

Лечението на еритремия започва веднага след поставянето на диагнозата. Не е възможно да се отложи терапията за по-късно, тъй като това може да доведе до прогресиране на заболяването и до развитие на усложнения.

Акцентът е върху следното:

  • употребата на наркотици;
  • симптоматична терапия;
  • намален хематокрит и хемоглобин;
  • корекция на уратната диатеза;
  • подобрен кръвен поток;
  • елиминиране на железен дефицит.

Медикаментозна терапия

При наличие на изразени симптоми на еритремия, лечението се основава на използването на цитостатици - лекарства, които инхибират клетъчния растеж. Присвояване на тези лекарства в следните случаи:

  • концентрацията на кръвните клетки се повишава бързо;
  • увеличаване на вътрешните органи (черен дроб, далак);
  • има усложнения, свързани с образуването на кръвни съсиреци (инфаркти, инсулти).

Най-често предписваните лекарства са Mielosan, Busulfan, Imifos, хидроксиурея и радиоактивен фосфор. Най-ефективният е последното лекарство, което се натрупва в костите и потиска работата на костния мозък. В повечето случаи лечението дава положителен резултат: спомага за отстраняване на симптомите на заболяването и началото на ремисия за период от 2-3 години. Ако терапията е неефективна, прекарайте още един курс.

Цитотоксични лекарства - мощни лекарства, които могат да причинят развитието на нежелани реакции. Следователно, лечението се провежда в болница под наблюдението на лекар, който следи за спазването на дозата и режима. Лечението с цитостатици изисква постоянно проследяване на параметрите на периферната кръв.

Подобряване на кръвния поток

Когато кръвта стане вискозна, кръвното налягане се повишава и рискът от образуване на кръвни съсиреци. Възможно е да се подобри притока на кръв и да се предотврати развитието на тромботични усложнения с помощта на лекарства: хепарин, дипиридамол, аспирин и др.

Също така за това кървене може да се извърши - процедура, свързана с изкуственото отстраняване на част от кръвта от тялото. Първо, лекарят дезинфекцира кожата на пациента, след това пронизва една от повърхностните вени със специална игла. Сесиите се провеждат всеки ден. В една процедура, можете да се оттегли от 150 до 400 мл кръв.

Кървенето води до следните резултати:

  • нормализиране на броя на кръвните клетки;
  • понижаване на кръвното налягане;
  • елиминиране на еритромелалгия - ярко зачервяване и пареща болка в крайниците;
  • нормализиране на хематокрита и хемоглобина.

Намален хемоглобин и хематокрит

Ако резултатите от проучването покажат увеличение на броя на червените кръвни клетки, като същевременно се запази нормалния брой левкоцити и тромбоцити, лечението се свежда до отстраняване на червените кръвни клетки. Такава терапия има положителен ефект върху хода на заболяването.

Кървенето се използва за намаляване на хематокрита и хемоглобина (описаният по-горе метод). Също така, болестта на Vaquez може да се лекува с еритроцитареза, метод, свързан с отстраняването на червените кръвни клетки от кръвта.

Елиминиране на железен дефицит

Анемия често се среща при пациенти с еритремия. Недостигът на желязо може да се дължи на лечение (кървене, RBC) или активно образуване на червени кръвни клетки. Независимо от причината за това състояние, тя трябва да се лекува, тъй като неблагоприятно влияе на хода на заболяването.

Можете да попълните количеството желязо в тялото си с помощта на следните лекарства:

Корекция uratovogo диатеза

Повишеното съдържание на пикочна киселина в кръвта показва наличието на уратна диатеза, състояние, което изисква незабавно лечение. Ако забавите лечението по-късно, могат да се развият тежки усложнения (включително увреждане).

За корекция на уратната диатеза се предписват лекарства като Anturan (Sulfinpyrazon) и Allopurinol.

Симптоматична терапия

Симптоматичното лечение на болестта на Варез се извършва на всички етапи от развитието на патологичния процес. Задачата е да се елиминират симптомите на повишени BCC, тромботични и анемични усложнения.

Следните лекарства се използват като част от симптоматичната терапия:

  • антихипертензивни средства - намаляване на повишеното кръвно налягане;
  • антихистамини - облекчаване на сърбеж;
  • сърдечни гликозиди - подобряване на сърдечната функция;
  • гастропротектори - защита на храносмилателния тракт.

При анемия се извършват кръвопреливания, червени кръвни клетки и тромбоцитна маса. При повишено разрушаване на кръвните клетки в далака се извършва резекция (отстраняване) на органа.

Vaisez заболяването изисква комплексно лечение. Правилната терапия увеличава продължителността и качеството на живот на пациента.

Индикатори за кръвен тест на еритремия

erythremia

Еритремията е злокачествена патология на кръвта, придружена от интензивна миелопролиферация, водеща до появата в кръвния поток на голям брой червени кръвни клетки, както и някои други клетки. Еритремията се нарича още полицитемия вера. С други думи, това е хронична левкемия.

Кръвни клетки, които се образуват в излишък, имат нормална форма, структура. Поради факта, че техният брой нараства, вискозитетът се увеличава, притока на кръв се забавя значително и се образуват кръвни съсиреци. Всичко това причинява проблеми с кръвоснабдяването, което води до хипоксия, която се увеличава с времето. За първи път за болестта в края на деветнадесети век, Vaquez говори, и вече през първите пет години на двадесети век Osler разказа за механизма на появата на тази кръвна патология. Той също определя еритремията като отделна нозология.

Еритремия причинява

Въпреки факта, че почти един и половина век е известен за еритремията, все още е слабо разбрано, надеждните причини за появата му са неизвестни.

Erythremia ICD (Международна класификация на болестите) - D45. Някои изследователи заключават по време на епидемиологичното наблюдение, че еритремията е свързана с трансформационни процеси в стволовите клетки. Те наблюдават мутация на тирозин киназа (JAK2), в която фенилаланинът замества валин на шестстотин и седемнадесета позиция. Такава аномалия е спътник на много кръвни заболявания, но се случва особено често при еритремия.

Смята се, че има семейно предразположение към болестта. Така че, ако еритремията нарани близките роднини, шансът да се получи това заболяване в бъдеще се увеличава. Има някои модели на поява на тази патология. Еритремията е засегната предимно от хора на възраст от шестдесет до осемдесет години, но все още има изолирани случаи, когато се развиват при деца и млади хора. При млади пациенти еритремията е много трудна. Мъжете са един и половина пъти по-склонни да страдат от заболяване, но сред редките случаи на заболеваемост сред младите хора преобладава женският пол.

Сред всички патологии на кръвта, придружени от миелопролиферация, еритремията е най-честата хронична болест. От стоте хиляди души двадесет и девет души страдат от истинска полицитемия.

Симптоми на еритремия

Болестта на еритремията се проявява бавно, известно време човек дори не подозира, че е болен. С течение на времето болестта се усеща, в клиниката доминира феноменът изобилие, както и свързаните с него усложнения. Така, по кожата, и особено по шията, подутите големи вени стават ясно видими. В случай на полицитемия, кожата е с черешов цвят, като яркото оцветяване е особено изразено на открити места (лице, ръце). Устните и езикът имат червено-синя сянка, хиперемична и конюнктивна (очите сякаш са пълни с кръв).

Друга характерна черта на еритремията е симптом на Куперман, при който мекото небце се различава по цвят, а твърдото остава същото. Тези цветове на кожата и лигавиците се дължат на факта, че малките съдове, които са на повърхността, преливат с кръв, движението й става бавно. По тази причина почти целият хемоглобин преминава в редуцирана форма.

Вторият важен симптом е сърбеж. Той е почти половината от хората, страдащи от еритремия. Този сърбеж става особено силен след плуване в топла и топла вода. Причината за това е освобождаването на серотонин, простагландини и хистамин. Често възниква еритромелалгия. Тя ще бъде белязана от много силно болезнено усещане за парене по върховете на пръстите. Един вид болка е придружен от зачервяване и образуване на цианотични петна. Причината за изгарянето е голям брой тромбоцити, поради което се образуват микротромби.

Истинската еритремия често е придружена от увеличаване на размера на далака. Увеличението на това тяло може да бъде всяка степен. Може да страда и черния дроб. Хепатомегалия в този случай ще бъде причинена от повишеното кръвоснабдяване, прякото участие на черния дроб в процесите на миелопролиферация.

В някои случаи на еритремия, появата на язви на дванадесетопръстника, стомаха. Дуоденалната язва при тези пациенти е по-честа. Това се дължи на факта, че кръвните съсиреци в лигавичните съдове водят до влошаване на трофизма, което намалява способността на организма да инхибира растежа на Helicobacter pylori.

Друг опасен симптом е развитието на кръвни съсиреци в съдовете. Преди това кръвните съсиреци стават основна причина за смърт при еритремия. Образуват се кръвни съсиреци при пациенти с това заболяване поради прекомерно висок вискозитет, промени в съдовата стена. Това причинява дефект в кръвообращението във вените на мозъка, краката и съдовете на далака, както и на коронарните съдове. Въпреки високата способност на организма към тромбоза, еритремията може да бъде придружена от кървене. Доста често кървене от езофагеалните вени, венците.

Еритремията също може да бъде съпроводена с артритни болки в ставите. Причината за това е повишаване на нивата на пикочната киселина. Според резултатите от наблюдението, този симптом се забелязва от всеки пети човек с еритремия. Истинската полицитемия често се придружава от облитериращ ендартериит, така че пациентите се оплакват от болка в краката. Болката ще предизвика гореспоменатия еритромелалгия. Хиперплазия KM показва болка с натиск или подслушване на плоски кости.

Субективните симптоми, към които пациентът с еритремия може да посочи: умора, шум, шум в ушите, преден поглед, главоболие, лошо зрение, замаяност, задух. Поради вискозитета на кръвното налягане при пациенти стабилно се увеличава. При продължително протичане на заболяването, кардиосклероза, може да настъпи сърдечна недостатъчност.

Еритремията преминава 3 етапа. При умерена средна еритроцитоза, при CMC - panmielosis. Все още са съдови, органни усложнения. Леко увеличена далака. Този етап може да продължи пет или повече години. В пролиферативната фаза на плетхора и хепатоспленомегалия са изразени поради миелоидна метаплазия. Пациентите започват да се изчерпват. В кръвта картината е различна. Може да е изключително еритроцитоза или тромбоцитоза с еритроцитоза или панмиелоза. Неутрофилиен вариант и ляво изместване също не могат да бъдат изключени. В серума пикочната киселина се увеличава значително. Еритремията в фазата на изчерпване (трети етап) се характеризира с голям черен дроб, далак, при който се открива миелодисплазия. Панцитопенията нараства в кръвта и миелофиброзата в CMC.

Еритремията е съпроводена с намаляване на теглото, симптом на "чорап и ръкавици" (краката и ръцете особено силно променят цвета си). Еритремията е придружена от високо кръвно налягане, повишена склонност към бронхит и респираторни заболявания. По време на трепанобиопсията се диагностицира хиперпластичен процес (с продуктивен характер).

Еритремия кръвен тест

Лабораторните данни за еритремия са много различни от тези на здрав човек. Така значително се повишава показателят за броя на еритроцитите. Кръвният хемоглобин също расте, той може да бъде 180-220 грама на литър. Цветен индикатор за това заболяване, като правило, под единицата, и е 0,7 - 0,8. Общият обем на кръвта, циркулиращ в тялото, е много повече от нормалното (един и половина - два и половина пъти). Това се дължи на увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Хематокритът (съотношението на кръвните елементи към плазмата) също бързо се променя поради повишените червени кръвни клетки. Може да достигне до шестдесет и пет процента или повече. Фактът, че регенерацията на еритроцитите по време на еритремия протича в ускорен режим се индикира от големия брой клетки на ретикулоцитите. Техният процент може да достигне петнадесет до двадесет процента. Еритробластите (единични) могат да бъдат намерени в маза, в кръвта се открива полихромаза на еритроцитите.

Броят на левкоцитите също нараства, обикновено с половин до два пъти. В някои случаи левкоцитозата може да бъде още по-изразена. Увеличението се стимулира от рязко увеличаване на неутрофилите, които достигат седемдесет и осемдесет процента, а понякога и повече. Понякога се наблюдава промяна на миелоцитния характер, по-често - удар. Фракцията на еозинофилите също расте, понякога с базофили. Броят на тромбоцитите може да нарасне до 400-600 * 109l. Понякога тромбоцитите могат да достигнат високи нива. Сериозно повишен вискозитет на кръвта. Скоростта на утаяване на еритроцитите не надвишава 2 милиметра на час. Количеството пикочна киселина също се увеличава, понякога бързо.

Трябва да знаете, че само за диагностициране на кръвен тест няма да е достатъчно. Диагнозата "еритремия" се прави на базата на клиниката (оплаквания), висок хемоглобин, голям брой червени кръвни клетки. Заедно с кръвен тест за еритремия, те правят и изследване на костния мозък. Възможно е в него да се намери пролиферацията на елементи на КМ, в повечето случаи това се дължи на еритроцитните прогениторни клетки. В същото време, способността за узряване в клетките в костния мозък се поддържа на същото ниво. Това заболяване трябва да се диференцира с различни вторични еритроцитози, които се появяват поради реактивно дразнене на еритропоезата.

Еритремията се проявява под формата на дълъг хроничен процес. Опасността за живота се свежда до висок риск от кървене и образуването на кръвни съсиреци.

Лечение на еритремия

В самото начало на развитието на болестта на еритремията са показани мерки за общо укрепване: нормален режим, както на работа, така и на почивка, разходки, минимизиране на слънчевите бани, физиотерапевтични дейности. Диета за еритремия - млечно-зеленчукова. Животинските протеини трябва да бъдат ограничени, но не и изключени. Не можете да използвате тези продукти, които съдържат много аскорбинова киселина, желязо.

Основната цел на терапията с еритремия е да се нормализира хемоглобинът (до сто и четиридесет до сто и петдесет), а хематокритът - до четиридесет и пет до четиридесет и шест процента. Също така е необходимо да се минимизират усложненията, причинени от трансформации в периферната кръв при еритремия: болки в крайниците, недостиг на желязо, проблеми с кръвообращението в мозъка, както и органи.

За да се нормализира хематокрита с хемоглобин, все още се използва кървене. Обемът на кръвопускането при еритремия е петстотин милилитра едновременно. Кървенето се извършва на всеки два дни или на всеки четири до пет дни, докато горните показатели се нормализират. Този метод е допустим в рамките на спешни мерки, тъй като стимулира костния мозък, особено функцията на тромбопоезата. Със същата цел може да се използва и еритроцитафереза. С тази манипулация само кръвната маса се елиминира от кръвта, връщайки плазмата. Често това се прави и всеки ден, като се използва специално устройство за филтриране.

Ако еритремията е съпроводена с интензивен сърбеж, растеж на левкоцитната фракция, както и на тромбоцити, голяма далака, се използват заболявания на вътрешните органи (ГУ или дванадесетопръстника, коронарна артерия, проблеми в мозъчната циркулация), усложнения от съдовете (артериална тромбоза, вени), след това цитостатици. Тези лекарства се използват за потискане на размножаването на различни клетки. Те включват Imifos, Mielosan, както и радиоактивен фосфор (Р32).

Фосфорът се счита за най-ефективен, тъй като се натрупва във високи дози в костите, като по този начин инхибира функцията на костния мозък, засягайки еритропоезата. Р32 се прилага орално три до четири пъти 2 mC. Интервалът между приема на две дози - от пет дни до седмица. Необходим е курс от шест до осем mC. Ако лечението е успешно, пациентът ще бъде в ремисия за две до три години. Тази ремисия е клинична и хематологична. Ако ефектът е недостатъчен, курсът се повтаря след няколко месеца (обикновено три или четири). Може да се появи цитопенен синдром при приема на тези лекарства, което вероятно ще се развие в остеомиелофиброза, хронична миелоидна левкемия. За да се избегнат такива неприятни резултати, както и метаплазия на черния дроб и далака, е необходимо да се поддържа общата доза на лекарството под контрол. Лекарят трябва да се увери, че пациентът не приема повече от 30 mC.

Imiphos в еритремия изразено инхибира репродукцията на червените кръвни клетки. Курсът изисква петстотин или шестстотин милиграма от Imifos. На него му се дават петдесет милиграма на ден. Продължителността на ремисия е от шест месеца до година и половина. Трябва да се помни, че този инструмент има вредно въздействие върху миелоидната тъкан (съдържа миелотоксини) и това причинява хемолиза на червените кръвни клетки. Ето защо това лекарство за еритремия трябва да се използва с особено внимание, ако далакът и тромбоцитните фракции не участват в процеса, левкоцитите се различават малко от нормата.

Mielosan не е лекарството на избор за еритремия, но понякога се предписва. Това лекарство не се използва, ако левко-, тромбоцитите според резултатите от изследването са в нормалните граници или понижени. Като допълнителни средства се използват антикоагулантни лекарства (при наличие на тромбоза). Такова лечение се извършва изключително под стриктния контрол на протромбиновия индекс (той трябва да бъде най-малко шестдесет процента).

От антикоагуланти на индиректна експозиция на пациенти с еритремия дават Fenilin. Приема се ежедневно за триста милиграма. Използват се също и тромбоцитни дезагреганти (ацетилова киселина е петстотин милиграма дневно). След приемането на Аспирин във вената се инжектира физиологичен разтвор. Такава последователност е необходима, за да се елиминира плеърът.

Ако еритремията се лекува в отделение, препоръчително е да се използва миелобромол. Всеки ден се предписват двеста и петдесет милиграма. Когато левкоцитите започват да падат, лекарството се дава на ден. Напълно отменете, когато левкоцитите намалеят до 5 * 102l. Хлорбутин се предписва осем до десет милиграма орално. Продължителността на лечението с това лекарство за еритремия е около шест седмици. След известно време лечението с хлорбутин се повтаря. Преди началото на ремисия пациентите трябва да приемат циклофосфамид дневно на сто милиграма.

При започване на хемолитична анемия на автоимунния генезис при еритремия се използват глюкокортикостероиди. Предпочитание се дава на преднизолон. На него му е предписано тридесет до шестдесет милиграма на ден. Ако такова лечение не доведе до никакви специални резултати, се препоръчва спленектомия (хирургична манипулация за отстраняване на далака). Ако еритремията е преминала в остра левкемия, тя се лекува в съответствие с подходящия режим на лечение.

Тъй като почти цялото желязо е свързано с хемоглобин, другите органи не я получават. За да няма пациент с дефицит на този елемент, с еритремия, в схемата се въвеждат препарати от желязо. Те включват Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Хемофер - това са капки, които предписват петдесет и пет капки (два милилитра) два пъти дневно. Когато нивото на желязо се върне към нормалното, за да се предотврати дозата се намалява наполовина. Минималната продължителност на лечението на еритремия при този агент е осем седмици. Подобрението в картината ще бъде забележимо два до три месеца след началото на терапията с Hemofer. Лекарството може понякога да има ефект върху храносмилателния тракт, причинявайки лош апетит, гадене при повръщане, чувство на пренаселеност, епигастриум, запек или, обратно, диария.

Ferrum Lek може да се инжектира само в мускул, интравенозно е невъзможно. Преди започване на лечението, трябва да дадете тестова доза от това лекарство (половината или четвърт от ампулата). Ако за една четвърт час не са идентифицирани нежелани ефекти, се прилага оставащото количество от лекарството. Дозата на лекарството се предписва индивидуално, като се имат предвид показателите за недостиг на желязо. Обичайната доза за еритремия е една или две ампули на лекарството дневно (сто до двеста милиграма). Съдържанието на двете ампули се прилага само ако хемоглобинът е твърде висок. Ferrum Lek трябва да се инжектира дълбоко в лявата, дясната част на задните части, последователно. За да се намали болката с въвеждането, лекарството се убожда във външния квадрант с игла, чиято дължина е най-малко пет сантиметра. След като кожата е била третирана с дезинфектант, тя трябва да бъде преместена на няколко сантиметра надолу, преди да бъде поставена иглата. Това е необходимо, за да се предотврати обратното изтичане на Ferrum Leka, което може да доведе до оцветяване на кожата. Веднага след инжектирането кожата се освобождава и мястото на инжектиране се притиска плътно с пръсти и памук, като се държи поне за минута. Трябва да се обърне внимание на ампулата преди инжектирането: лекарството трябва да изглежда хомогенно, без утайка. Трябва да се въведе веднага след отваряне на ампулата.

Sorbifer се приема през устата. Пийте по една таблетка два пъти дневно преди закуска и вечеря за тридесет минути. Ако лекарството предизвика нежелани реакции (лош вкус в устата, гадене), трябва да отидете на единична доза (една таблетка). Лечението със Sorbifer в еритремия се извършва под контрола на желязото в канала. След като нивото на желязото се нормализира, лечението трябва да продължи още два месеца. Ако случаят е тежък, продължителността на лечението може да бъде увеличена до четири до шест месеца.

Един флакон от лекарството Тотем се добавя към вода или напитка, която не съдържа етанол. Пийте по-добре на празен стомах. Задайте сто до двеста милиграма на ден. Продължителността на терапията с еритремия е от три до шест месеца. Тотем не трябва да се приема, ако еритремията е придружена от YABZH или YADPK, хемолитична форма на анемия, апластична и странична аремия, хемосидероза, хемохроматоза.

Еритремията може да бъде придружена от уратна диатеза. Тя е причинена от бързото разрушаване на червените кръвни клетки, придружено от навлизането в кръвта на различни метаболитни продукти. Възможно е уритите да се върнат към нормалното при еритремия с лекарства като алопуринол (Milurit). Дневната доза означава променлива, в зависимост от тежестта на потока, количеството пикочна киселина в организма. Обикновено количеството на лекарството варира от сто милиграма до един грам. Един грам е максималната доза, предписана в изключителни случаи. Често сто и двеста милиграма с диагноза "еритремия" е напълно достатъчно. Важно е да се знае, че Milurit (или Allopurinol) не трябва да се приема, ако еритремията е придружена от бъбречна недостатъчност или алергия към някоя част от това лекарство. Лечението трябва да бъде дълго, интервалите между приемането на лекарството за повече от два дни са неприемливи. При лечение на еритремия с това лекарство трябва да се пие много вода, за да се осигури диуреза от поне два литра на ден. Това лекарство не се препоръчва за употреба по време на антитуморна терапия, тъй като алопуринол прави тези лекарства по-токсични. Ако е невъзможно да се избегне едновременното прилагане, дозата на цитостатичните лекарства се намалява наполовина. Когато се използва Milurita, ефектът на индиректните антикоагуланти се засилва (включително нежелани ефекти). Също така, това лекарство не трябва да се пие едновременно с добавки от желязо, тъй като това може да допринесе за натрупването на елемента в черния дроб.

Еритремия - причини, лабораторна диагноза, симптоми, лечение.

Тази болест на кръвта се характеризира с относително дълъг и доброкачествен курс, който обаче не изключва злокачествена трансформация в остра левкемия с фатален изход.

Еритремията се счита за сравнително рядко заболяване и се среща с честота от 4 - 7 случая на 100 милиона души годишно. Хората на средна и напреднала възраст (над 50-годишна възраст) са най-вече болни, но случаи на заболяване също са регистрирани в по-ранна възраст. Мъжете и жените се разболяват със същата честота.

  • Червените кръвни клетки съставляват около 25% от всички клетки в човешкото тяло.
  • Всяка секунда се образуват около 2,5 милиона нови червени кръвни клетки в костния мозък. Около същото количество се унищожава в целия организъм.
  • Червеният цвят на червените кръвни клетки дава желязо, което е част от хемоглобина.
  • Еритремията е един от най-доброкачествените туморни процеси в кръвта.
  • Еритремията може да бъде асимптоматична в продължение на много години.
  • Пациентите с еритремия са предразположени към тежко кървене, въпреки факта, че броят на тромбоцитите (отговорни за спиране на кървенето) е увеличен.
Червените кръвни клетки (червени кръвни клетки) - най-многобройните кръвни клетки, чиято основна функция е осъществяването на газообмен между телесните тъкани и околната среда. Формата на еритроцитите е бикунален диск, чийто среден диаметър е 7,5 - 8,3 микрометра (μm). Важна характеристика на тези клетки е тяхната способност да се сгъват и намаляват по размер, което им позволява да преминават през капилярите, чийто диаметър е 2 - 3 микрона. Нормалното количество червени кръвни клетки в кръвта варира в зависимост от пола.

Скоростта на червените кръвни клетки е:

  • за жени - 3,5–4,7 x 1012 в 1 литър кръв;
  • за мъже - 4.0 - 5.0 х 1012 в 1 литър кръв.
Цитоплазмата (вътрешна среда на живата клетка) на еритроцита е 96% запълнена с хемоглобин - червен протеинов комплекс, съдържащ железен атом. Хемоглобинът е отговорен за доставката на кислород до всички органи и тъкани на тялото, както и за отстраняването на въглероден диоксид (страничен продукт на тъканното дишане).

Процесът на транспортиране на газове е както следва:

  • В белодробните капиляри (най-тънките кръвоносни съдове), кислородната молекула се присъединява към жлезата, която е част от хемоглобина (образува се окислена форма на хемоглобин, оксихемоглобин).
  • От белите дробове с кръвния поток, червените кръвни клетки се прехвърлят в капилярите на всички органи, където се отделя кислородната молекула от оксихемоглобина и преходът му в клетките на тъканите на тялото.
  • Вместо това хемоглобинът се свързва с въглероден диоксид, излъчван от тъканите (образува се комплекс, наречен карбхемоглобин).
  • С преминаването на червени кръвни клетки, съдържащи карбхемоглобин, през белодробните капиляри, въглеродният диоксид се отделя от хемоглобина и се освобождава от издишания въздух и се добавя следващата кислородна молекула и цикълът се повтаря.
Нормалният хемоглобин в кръвта варира в зависимост от пола и възрастта (при деца и при възрастни хора, броят им е по-нисък).

Скоростта на хемоглобина е:

  • за жени - 120 - 150 грама / литър;
  • за мъжете - 130 - 170 грама / литър.
Образуването на червените кръвни клетки протича непрекъснато и непрекъснато, започвайки от 3 седмици на развитие на ембриона и до края на човешкия живот. Основните органи на кръвообращението в плода са черният дроб, далака и тимуса (тимусната жлеза). От четвъртия месец на ембрионалното развитие се появяват огнища на кръвообращението в червения костен мозък, който е основният кръвообразуващ орган след раждането на детето и през целия живот. Общият му обем при възрастен е около 2,5-4 kg и се разпределя в различни кости на тялото.

При възрастен се намира червен костен мозък:

  • в тазовите кости (40%);
  • в прешлените (28%);
  • в костите на черепа (13%);
  • в ребрата (8%);
  • в дългите тръбни кости на ръцете и краката (8%);
  • в гръдната кост (2%).
В костите, в допълнение към червеното, има и жълт костен мозък, който е представен основно от мастна тъкан. При нормални условия тя не изпълнява никакви функции, но при определени патологични състояния може да се превърне в червен костен мозък и да участва в процеса на кръвообращението. Образуването на кръвни клетки се получава от така наречените стволови клетки. Те се образуват в процеса на ембрионално развитие в количество, което е достатъчно, за да осигури хемопоетична функция през целия живот на човека. Тяхната отличителна черта е способността да се размножават (делят) с образуването на клонове, които могат да се превърнат във всяка кръвна клетка.

При разделянето на стволови клетки се образуват:

  • Прогениторни клетки на миелопоезата. В зависимост от нуждите на тялото, те могат да се разделят, за да образуват една от кръвните клетки - еритроцитите, тромбоцитите (отговорни за спиране на кървенето) или левкоцитите (защита на организма от инфекции).
  • Лимфопоеза на клетката на предците. Те образуват лимфоцити, които осигуряват имунитет (защитна функция).
Образуването на червени кръвни клетки протича в червения костен мозък. Този процес се нарича еритропоеза и се регулира на базата на обратна връзка - ако в организма липсва кислород (по време на тренировка, в резултат на загуба на кръв, или по друга причина), се образува специално вещество в бъбреците - еритропоетин. Той засяга миелоидната прекурсорна клетка, стимулирайки нейната трансформация (диференциация) в червени кръвни клетки. Този процес включва няколко последователни деления, в резултат на което клетката намалява по размер, губи ядрото си и натрупва хемоглобин.

За образуването на червени кръвни клетки са необходими:

  • Витамини. Витамините като В2 (рибофлавин), В6 (пиридоксин), В12 (кобаламин) и фолиева киселина са необходими за образуването на нормални кръвни клетки. При липса на тези вещества процесите на разделяне и съзряване на клетките в костния мозък се нарушават, в резултат на което функционално незначимите червени кръвни клетки се освобождават в кръвния поток.
  • Желязо. Този микроелемент е част от хемоглобина и играе важна роля в транспорта на кислород и въглероден диоксид от червените кръвни клетки. Приемът на желязо в организма е ограничен от скоростта на усвояването му в червата (1 до 2 милиграма на ден).
Продължителността на диференциация е около 5 дни, след което в червения костен мозък се образуват млади форми на еритроцити (ретикулоцити). Те се освобождават в кръвния поток и в рамките на 24 часа се превръщат в зрели червени кръвни клетки, които могат напълно да участват в процеса на транспортиране на газове. В резултат на увеличаване на броя на еритроцитите в кръвта се подобрява доставянето на кислород в тъканите. Това потиска екскрецията на еритропоетин от бъбреците и намалява ефекта му върху прекурсорната клетка на миелопоезата, която инхибира образуването на червени кръвни клетки в червения костен мозък. Средно еритроцитите циркулират в кръвта от 90 до 120 дни, след което повърхността му се деформира и става по-твърда. В резултат на това тя се задържа и се срутва в далака (основният орган, в който се извършва разрушаването на кръвните клетки), тъй като не може да премине през капилярите му.

В процеса на унищожаване на червените кръвни клетки желязото, което е част от хемоглобина, се освобождава в кръвния поток и се транспортира от специални протеини до червения костен мозък, където отново участва в образуването на нови червени кръвни клетки. Този механизъм е изключително важен за поддържане на процеса на образуване на кръв, който обикновено изисква от 20 до 30 милиграма (mg) желязо на ден (докато само 1-2 mg се абсорбира от храната).

Както бе споменато по-рано, еритремията е туморен процес, характеризиращ се с нарушено разделяне на предшествената клетка на миелопоезата. Това се случва в резултат на мутация на различни гени, които нормално регулират растежа и развитието на кръвните клетки. В резултат на мутации се образува анормален клон на тази клетка. Той има същата способност да се диференцира (т.е. може да се превърне в еритроцит, тромбоцит или левкоцит), но не се контролира от регулаторните системи на организма, които поддържат постоянен клетъчен състав на кръвта (разделянето му става без участие на еритропоетин или други растежни фактори). Мутантната миелопоетична прогениторна клетка започва да се размножава бързо, преминавайки през всички етапи на растеж и развитие, описани по-горе, и резултатът от този процес е появата на абсолютно нормални и функционално богати червени кръвни клетки в кръвта. Така в червения костен мозък се появяват два различни вида еритроцитни прогениторни клетки - нормални и мутантни. В резултат на интензивно и неконтролирано образуване на еритроцити от мутантна клетка, техният брой в кръвта се увеличава значително, надвишавайки нуждите на организма. Това, от своя страна, потиска секрецията на еритропоетин от бъбреците, което води до намаляване на неговия активиращ ефект върху нормалния процес на еритропоеза, но не влияе върху туморната клетка по никакъв начин.

Освен това, с напредването на заболяването, броят на мутантните клетки в костния мозък се увеличава, което води до заместване на нормалните хемопоетични клетки. В резултат на това настъпва моментът, когато всички (или почти всички) червени кръвни клетки на тялото се образуват от туморен клон на прогениторната клетка на миелопоезата.

При еритремията по-голямата част от мутантните клетки се превръщат в еритроцити, но определена част от тях се развива по различен път (с образуването на тромбоцити или левкоцити). Това обяснява увеличаването не само на еритроцитите, но и на други клетки, предшественикът на които е прогениторната клетка на миелопоезата. С хода на заболяването, броят на тромбоцитите и левкоцитите, образувани от туморна клетка също се увеличава.

Първоначално еритремията изобщо не се проявява и почти не оказва влияние върху кръвоносната система и организма като цяло, но с напредването на заболяването могат да се развият определени усложнения и патологични състояния.

В развитието на еритремия условно се различават:

  • начален етап;
  • еритремичен стадий;
  • анемичен (терминален) етап.
Началният етап може да продължи от няколко месеца до десетилетия, без да се проявява. Характеризира се с умерено нарастване на броя на червените кръвни клетки (5 - 7 х 1012 в 1 литър кръв) и хемоглобина.

Характеризира се с увеличаване на броя на еритроцитите, образувани от анормални прогениторни клетки (повече от 8 х 1012 в 1 литър кръв). В резултат на по-нататъшни мутации, туморната клетка започва да се диференцира в тромбоцити и левкоцити, което води до увеличаване на техния брой в кръвта. Последствията от тези процеси са преливането на кръвоносни съдове и всички вътрешни органи. Кръвта става по-вискозна, скоростта на преминаването му през съдовете се забавя, което допринася за активирането на тромбоцитите директно в кръвния поток. Активираните тромбоцити се свързват един с друг, образувайки т. Нар. Тромбоцитни запушалки, които блокират празнините на малките съдове, нарушавайки кръвния поток през тях.

В допълнение, в резултат на увеличаване на броя на клетките в кръвта, тяхното разрушаване настъпва в далака. Резултатът от този процес е прекомерният поток от продукти на клетъчното разграждане в кръвта (свободен хемоглобин, пурини).

С прогресирането на заболяването в костния мозък започва процесът на фиброза - заместване на хемопоетичните клетки с фиброзна тъкан. Хемопоетичната функция на костния мозък постепенно намалява, което води до намаляване на броя на червените кръвни клетки, левкоцитите и тромбоцитите в кръвта (до критични стойности).

Резултатът от този процес е появата на екстрамедуларни огнища на кръвообращението (извън костния мозък) - в далака и черния дроб. Този компенсаторен отговор е насочен към поддържане на нормален брой кръвни клетки.

В допълнение, появата на екстрамедуларни огнища на хемопоезата може да се дължи на освобождаването на туморни клетки от костния мозък и тяхната миграция с притока на кръв към черния дроб и далака, където те се задържат в капилярите и започват да се размножават бързо. Причините за еритремия, както и по-голямата част от неопластичните заболявания на кръвта, не са точно установени. Съществуват някои предразполагащи фактори, които могат да увеличат риска от това заболяване.

Появата на еритремия може да допринесе за:

  • генетична предразположеност;
  • йонизиращо лъчение;
  • токсични вещества.
Към днешна дата не е било възможно да се установят генни мутации, които директно да доведат до развитието на еритремия. Въпреки това, генетичната предразположеност се доказва от факта, че честотата на това заболяване при хора, страдащи от определени генетични заболявания, е значително по-висока, отколкото в общата популация.

Рискът от развитие на еритремия се увеличава с:

  • Синдром на Даун - генетично заболяване, което се проявява в нарушение на формата на лицето, шията, главата и забавянето на развитието на детето.
  • Синдром на Klinefelter - генетично заболяване, което се проявява по време на пубертета и се характеризира с непропорционално развитие на тялото (високи, дълги и тънки ръце и крака, дълга талия), както и възможни умствени увреждания.
  • Синдром на Блум - генетично заболяване, характеризиращо се с нисък ръст, хиперпигментация на кожата, непропорционално развитие на лицето и предразположение към тумори на различни органи и тъкани.
  • Синдром на Марфан - генетично заболяване, при което се нарушава развитието на съединителната тъкан на тялото, което се проявява с висок растеж, дълги крайници и пръсти, нарушено зрение и сърдечно-съдовата система.
Важно е да се отбележи, че тези заболявания не принадлежат към кръвната система и не са злокачествени тумори. Механизмът на развитие на еритремия в този случай се обяснява с нестабилността на генетичния апарат на клетките (включително кръвните клетки), в резултат на което те стават по-податливи на действието на други рискови фактори (радиация, химикали). Радиационното лъчение (рентгенови лъчи или гама лъчи) частично се абсорбира от клетките на живия организъм, причинявайки щети на нивото на техния генетичен апарат. Това може да доведе до клетъчна смърт, както и до появата на определени ДНК мутации (дезоксирибонуклеинова киселина), отговорни за прилагането на генетично програмираната клетъчна функция.

На хората, изложени на експлозия на атомни бомби, аварии в атомни електроцентрали, както и пациенти с злокачествени тумори, които използват различни методи на лъчетерапия като лечение, са изложени на най-силни радиационни ефекти.

Вещества, които при поглъщане причиняват мутации на нивото на генетичния апарат на клетките, се наричат ​​химични мутагени. Тяхната роля в развитието на еритремия е доказана от многобройни изследвания, в резултат на които е установено, че хората с еритремия в миналото са били в контакт с тези вещества.

Химичните мутагени, които причиняват еритремия, са:

  • Бензол - е част от бензин, химически разтворители.
  • Цитотоксични лекарства - азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид.
  • Антибактериални лекарства - хлорамфеникол (хлорамфеникол).
Рискът от развитие на еритремия се увеличава значително чрез комбиниране на цитотоксични лекарства с лъчева терапия (при лечение на тумори). Симптомите на еритремията варират в зависимост от стадия на заболяването. В същото време някои от тях могат да присъстват в хода на заболяването. Първоначално болестта протича без особени прояви. Симптомите на еритремия на този етап не са специфични, те могат да се появят при други патологии. Тяхната поява е по-характерна за по-възрастните хора.

Проявите на началния стадий на еритремия могат да бъдат:

  • Зачервяване на кожата и лигавиците. Това се случва в резултат на увеличаване на броя на червените кръвни клетки в съдовете. Зачервяване се забелязва на всички области на тялото, в главата и крайниците, на устната лигавица, на очните мембрани. В началния стадий на заболяването този симптом може да бъде лек, в резултат на което розовият цвят на кожата често се приема като норма.
  • Болки в пръстите на ръцете и краката. Този симптом се дължи на нарушение на кръвния поток през малките съдове. В началния етап, това се дължи до голяма степен на повишения вискозитет на кръвта поради увеличаване на броя на клетъчните елементи. Нарушаването на доставката на кислород до органите води до развитие на тъканна исхемия (кислородно гладуване), която се проявява с пристъпи на пареща болка.
  • Главоболие. Неспецифичен симптом, който обаче може да бъде много силно изразен в началния стадий на заболяването. Честото главоболие може да възникне в резултат на нарушена циркулация на кръвта в малките съдове на мозъка.
Клиничните прояви на втория етап на заболяването се дължат на увеличаване на броя на клетките в кръвта (в резултат на което тя става по-вискозна), засилено разрушаване в далака, както и нарушения на системата за кръвосъсирване.

Симптомите на еритремичния стадий са:

Зачервяване на кожата Механизмът на развитие е същият, както в началния етап, но цветът на кожата може да придобие пурпурно-синкав оттенък, точков кръвоизлив може да се появи в лигавиците (в резултат на разкъсване на малки съдове).

Причините за това явление не са точно установени. Смята се, че тя е свързана с нарушена циркулация на кръвта в малките периферни съдове. Тя се проявява с рязко появяване на зачервявания и остри, парещи болки в областта на върховете на пръстите на ръцете и краката, ушите и върха на носа. Обикновено лезията е двустранна. Атаките могат да продължат от няколко минути до няколко часа. Известно облекчение идва, когато засегнатата област е потопена в студена вода. С напредването на основното заболяване, областите на болка могат да се увеличат, да се разпространят в ръката, стъпалото.

Некроза на пръстите на ръцете и краката

Увеличаването на броя на тромбоцитите (характерно за този стадий на заболяването), както и забавянето на кръвния поток, дължащо се на повишаване на неговия вискозитет, допринася за образуването на тромбоцитни запушалки, блокирайки малки артерии. Описаните процеси водят до локални нарушения на кръвообращението, което клинично се проявява с болка, която впоследствие се заменя с нарушение на чувствителността, намаляване на температурата и смърт на тъканите в засегнатата област.

Повишаване на кръвното налягане

Това се дължи на увеличаване на общия обем на циркулиращата кръв (BCC) в кръвния поток, както и в резултат на повишен вискозитет на кръвта, което причинява повишаване на съдовата устойчивост на кръвния поток. Кръвното налягане нараства постепенно с напредването на заболяването. Клинично може да се прояви чрез повишена умора, главоболие, зрителни увреждания и други симптоми.

Увеличен черен дроб (хепатомегалия)

Черният дроб е орган на опън, който обикновено отлага до 450 милилитра кръв. При увеличаване на обема на кръвта кръвта прелива от чернодробните съдове (в нея може да се задържи повече от 1 литър кръв). По време на миграцията на туморните клетки в черния дроб или развитието на екстрамедуларни хемопоетични огнища в него, тялото може да достигне огромни размери (десет или повече килограма).

Клинични прояви на хепатомегалия са тежест и болка в десния хипохондрия (произтичащи от прекомерно разтягане на чернодробната капсула), нарушения в храносмилането и дихателна недостатъчност.

Увеличаване на далака (спленомегалия)

Поради увеличаването на BCC, далакът се препълва с кръв, което в крайна сметка води до увеличаване на размера и уплътняването на органа. Развитието на патологични огнища на кръвообращението в далака също допринася за този процес. В разширения орган процесите на разрушаване на кръвни клетки (еритроцити, тромбоцити, левкоцити) се проявяват по-интензивно.

Появата на този симптом се дължи на влиянието на определено биологично активно вещество - хистамин. При нормални условия хистаминът се съдържа в левкоцити и се освобождава само при определени патологични състояния, по-често от алергичен характер.

При продължително протичане на заболяването се наблюдава увеличаване на броя на левкоцитите, образувани от туморни клетки. Това води до по-интензивно разрушаване на далака, което води до навлизане на голямо количество свободен хистамин в кръвния поток, което, наред с други ефекти, причинява тежък сърбеж на кожата, влошава се при контакт с вода (при миене на ръце, вземане на баня, в контакт с дъжд).

То може да възникне в резултат на повишено налягане и ОЦК, и в резултат на прекомерно активиране на тромбоцитите в съдовото легло, което води до тяхното изчерпване и нарушаване на системата за кръвосъсирване. Еритремиите се характеризират с продължително и тежко кървене от венците след изваждане на зъбите, след леки порязвания и наранявания.

Болки в ставите

Поради увеличеното разрушаване на кръвните клетки, голям брой от техните продукти на разпад, включително пурините, които образуват нуклеиновите киселини (генетичния апарат на клетките), влизат в кръвния поток. При нормални условия пурините се превръщат в урати (соли на пикочната киселина), които се екскретират в урината.

При еритремия се увеличава броят на образуваните урати (се развива уратната диатеза), в резултат на което се отлагат в различни органи и тъкани. С течение на времето те се натрупват в ставите (първо в малките, а после и в по-големите). Клинично, това се проявява с зачервяване, болезненост и ограничена подвижност в засегнатите стави.

Стомашно-чревни язви

Тяхната поява е свързана с нарушена циркулация на кръвта в лигавицата на стомаха и червата, което значително намалява нейната бариерна функция. В резултат на това киселинният стомашен сок и храната (особено пикантни или груби, слабо обработени) травмират лигавицата, допринасят за развитието на язви.

Клинично това състояние се проявява чрез коремни болки, които се появяват след хранене (с язва на стомаха) или на празен стомах (с язва на дванадесетопръстника). Други прояви са киселини, гадене и повръщане след хранене.

Симптоми на недостиг на желязо

Както беше споменато по-рано, количеството желязо, което влиза в организма с храна, е ограничено от скоростта на усвояване в червата и е 1-2 мг на ден. При нормални условия в човешкото тяло съдържа 3-4 грама желязо, докато 65-70% е част от хемоглобина.

При еритремията по-голямата част от желязото, влизащо в тялото (до 90-95%), се използва за образуване на червени кръвни клетки, което води до липса на този елемент в други органи и тъкани.

Проявите на железен дефицит са:

  • суха кожа и лигавици;
  • изтъняване и повишена чупливост на косата;
  • пукнатини в ъглите на устата;
  • ексфолиране на нокти;
  • липса на апетит;
  • храносмилателни разстройства;
  • нарушаване на вкуса и миризмата;
  • намаляване на резистентността към инфекции.
Тромботичен инсулт Инсулт (остро разстройство на кръвообращението в определена област на мозъка) също се развива в резултат на кръвни съсиреци в кръвния поток. Тя се проявява чрез внезапна загуба на съзнание и различни неврологични симптоми (в зависимост от областта на мозъка, в която се нарушава кръвния поток). Това е едно от най-опасните усложнения на еритремията и без спешна медицинска помощ може да бъде фатално.

Механизмът на възникване на инфаркт е същият като при инсулт - в резултат на това кръвните съсиреци могат да запушат лумена на кръвоносните съдове, които захранват сърцето. Тъй като компенсаторните способности на този орган са изключително малки, кислородните запаси бързо се изчерпват в него, което води до некроза на сърдечния мускул. Сърдечен удар се проявява чрез внезапна атака на тежка, остра болка в областта на сърцето, която продължава повече от 15 минути и може да се разпространи в лявото рамо и вляво. Това състояние изисква спешна хоспитализация и предоставяне на квалифицирана медицинска помощ.

Този термин се отнася до неизправност на сърцето, свързана с увеличаване на обема на циркулиращата кръв. Когато камерите на сърцето се препълват с кръв, постепенно се появява удължаване на органа, което е компенсаторна реакция, насочена към поддържане на кръвообращението. Въпреки това, компенсаторните възможности на този механизъм са ограничени, а когато са изчерпани, сърцето се разтяга твърде много, в резултат на което губи способността си за нормални контракции с пълна дължина.

Клинично това състояние се проявява с обща слабост, умора, болки в сърдечната област и нарушения на сърдечния ритъм, оток.

Третият етап на еритремия се нарича терминален, развива се при липса на подходящо лечение в първия и втория етап и често завършва със смърт. Характеризира се с намаляване на образуването на всички кръвни клетки, което води до клинични прояви.

Основните прояви на терминалния стадий на еритремия са:

Кървене Появява се спонтанно или с минимална травма на кожата, мускулите, ставите и може да продължи от няколко минути до няколко часа, което представлява опасност за човешкия живот. Характерни признаци са повишено кървене на кожата и лигавиците, кръвоизливи в мускулите, ставите, кървене на стомашно-чревната система и др.

Появата на кървене в терминалния стадий поради:

  • намалено тромбоцитно образуване;
  • образуването на функционално несъстоятелни тромбоцити.
Анемия Това състояние се характеризира с намаляване на нивото на хемоглобина в кръвта, което често е съпроводено с намаляване на броя на червените кръвни клетки.

Причините за анемията в терминалния стадий на заболяването могат да бъдат:

  • Потискането на кръвта в костния мозък. Причината за това е пролиферацията на съединителната тъкан (миелофиброза), която напълно измества кръвотворните клетки от костния мозък. В резултат на това се развива така наречената апластична анемия, която се проявява чрез намаляване на нивото на червените кръвни клетки, тромбоцитите и левкоцитите.
  • Недостиг на желязо. Липсата на този микроелемент води до нарушаване на образуването на хемоглобин, в резултат на което в кръвта се отделят големи, функционално невалидни червени кръвни клетки.
  • Често кървене. В този случай, скоростта на образуване на нови кръвни клетки е недостатъчна, за да компенсира загубите, произтичащи от кървене. Тази ситуация се задълбочава още повече от недостига на желязо.
  • Повишено разрушаване на червените кръвни клетки. В уголемения далак се задържат голям брой еритроцити и тромбоцити, които се разрушават с времето, което води до развитие на анемия.
Клиничните прояви на анемия са:
  • бледа кожа и лигавици;
  • обща слабост;
  • повишена умора;
  • чувство на липса на въздух (особено по време на тренировка);
  • чести припадъци.
Диагнозата и лечението на това заболяване включва хематолог. Можете да подозирате болестта, въз основа на неговите клинични прояви, обаче, за да потвърдите диагнозата и назначаването на подходящо лечение, трябва да проведете поредица от допълнителни лабораторни и инструментални изследвания.

В диагнозата на eritremii използва:

Най-простият и в същото време един от най-информативните лабораторни тестове, които ви позволяват бързо и точно да определите клетъчния състав на периферната кръв. Пълна кръвна картина (UAC) се предписва на всички пациенти, при които се подозира поне един от симптомите на еритремия. Вземането на кръв за анализ се прави сутрин на празен стомах в специално оборудвана стая. Като правило, кръвта се взема от безименния пръст на лявата ръка. След като предварително обработи върха на пръста с памук, напоен с алкохол, специална игла прави пробиване на кожата на дълбочина от 2-4 мм. Първата капка кръв се измива с памучен тампон, след което няколко милилитра кръв се изтеглят в специална пипета. Получената кръв се прехвърля в епруветка и се изпраща в лабораторията за по-нататъшно изследване.

Основните параметри, изследвани в OAK, са:

  • Броят на кръвните клетки. Броят на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите се изчислява отделно. На базата на броя на клетките в изследвания материал се правят заключения за техния брой в съдовия слой.
  • Броят на ретикулоцитите. Броят им се определя по отношение на общия брой на червените кръвни клетки и се изразява като процент. Дава информация за състоянието на кръвта в костния мозък.
  • Общото количество хемоглобин.
  • Цветен индикатор. Този критерий ви позволява да определите относителното съдържание на хемоглобин в еритроцитите. Обикновено един еритроцит съдържа от 27 до 33,3 пикограма (pg) хемоглобин, който се характеризира с цветови индекс съответно от 0,85 - 1,05.
  • Хематокрит. Показва съотношението на клетъчните елементи спрямо общия обем на кръвта. Изразява се като процент.
  • Скорост на утаяване на еритроцитите (ESR). Определя се времето, през което се отделя кръвните клетки и плазмата. Колкото повече червени кръвни клетки в обема на кръвта, толкова по-силни се отблъскват (поради отрицателно заредените повърхности на клетъчните мембрани), и колкото по-бавно е ESR.

Промени в общата кръвна картина, в зависимост от стадия на еритремия