Апластична анемия

Апластичната анемия е патология на костния мозък, при която не е в състояние да произведе кръвни клетки. В същото време не се развиват туморни лезии на мозъка. Апластичната анемия се нарича също хипопластична. Тези два термина са синоними, въпреки че в последния случай работата на костния мозък не е много депресирана.

При апластична анемия има рязък спад в нивото на всички кръвни клетки: левкоцити, еритроцити и тромбоцити. В крайна сметка най-важното тяло просто спира да ги произвежда. Това състояние е много опасно не само за здравето, но и за живота на пациента.

Апластичната анемия е много трудна за лечение, трудно е, рискът от смърт през първите няколко седмици от началото на заболяването е изключително висок. Най-опасната форма е идиопатична апластична анемия, която има остър курс и е животозастрашаващо състояние. За щастие болестта се среща рядко, средно е регистрирана при 2 човека от един милион души.

Апластична анемия - какво е това?

Апластичната анемия е нарушение на хемопоезата, което е съпроводено от анемичен и хеморагичен синдром, както и от различни инфекции, които действат като усложнение. Пациент, който се пита за апластична анемия - какво е то, трябва ясно да разбира само едно нещо: този вид анемия е изключително сериозно заболяване, което изисква незабавна медицинска помощ.

Ако апластичната анемия се развива през целия живот, тогава това заболяване се придобива. Често, за да се установи причината му се провали. В този случай говорете за идиопатична анемия. Освен това апластичната анемия може да бъде вродена и наследствена.

Апластична и хипопластична анемия - каква е разликата?

Има редица разлики между апластичната и хипопластичната анемия, но те не са много значими. Следователно, ако лекарят види диагнозата хипопластична анемия в картата на пациента, той го счита за апластична анемия.

Трябва обаче да се направят някои разяснения:

Апластичната анемия се развива в резултат на нарушения в структурата на стволовите клетки, а хипопластичната анемия се проявява на фона на автоимунни патологии.

При апластична анемия костният мозък е силно засегнат, в резултат на което той не е в състояние да произведе клетки. Хипопластичната анемия се характеризира с не толкова интензивно инхибиране на хемопоетичната функция.

Механизмът на развитие на апластична и хипопластична анемия се различава.

Ако лечението е избрано правилно, тогава хипопластичната анемия може да се въведе в стадия на ремисия, която ще продължи дълго време. Докато апластичната анемия е много трудна за лечение.

Прогнозата за оцеляване е по-благоприятна за хипопластичната анемия.

Преди известно време хипопластичната и апластичната анемия се смятаха за един и същ патологичен процес, те просто характеризираха различни етапи на неговото развитие. Въпреки че досега в академичните среди има разногласия по този въпрос. Във всеки случай, в статията и двата термина ще характеризират същото нарушение.

Терапията на апластичната анемия е сложна задача, която дори най-добрите лекари не винаги могат да решат. За възможните направления в лечението ще бъдат разгледани по-долу.

Апластична анемия - основните сортове

Апластична анемия, като заболяване, е открита през 19 век. Въпреки това, тенденцията на неговото развитие е абсолютно не щастлива. Всяка година броят на случаите нараства. Единствената добра новина е, че апластичната анемия не винаги е смъртна присъда. Развитието на съвременната трансплантология позволява на човек да трансплантира костния мозък и да спаси живота си. Също така определено се допринася за лечението на това разстройство чрез лечение с имуносупресори.

Съвременната медицина идентифицира 2 вида апластична анемия (придобити и вродени / наследствени), които от своя страна са разделени на няколко подвида. Всеки от тях трябва да се разглежда отделно.

Подвид на апластична анемия на придобита форма:

Вярна анемия, която в половината от случаите е идиопатична, т.е. причината за възникването му е невъзможно да се установи. При истинска анемия, всички посоки на хематопоетичната система са инхибирани.

Възможностите за развитие на заболяването могат да бъдат както следва:

Острата анемия продължава не повече от 60 дни и винаги е фатална.

Субакутната форма на заболяването може да продължи от 60 дни или повече. Ако говорим за апластична анемия, състоянието на пациента може да се стабилизира, но за кратък период от време. При хипопластична анемия ремисия може да бъде по-дълга, но те все още ще бъдат заменени от остри фази.

Хронична болест. Ходът на анемията се изглажда, смъртта настъпва след 3-5 години от началото на заболяването, в редки случаи пациентите живеят до 10 години. По-рядко пациентите се възстановяват.

Частичната аплазия на червените клетки на костния мозък (PCCA) е придобита апластична анемия, която има автоимунен характер. Костният мозък не е в състояние да изпълнява обичайните си функции, тъй като автоантителата действат върху антигените на нейните еритрокарцити, като ги унищожават. Най-често причината за частична аплазия не може да бъде изяснена. Въпреки че в някои случаи заболяването може да се развие на фона на тумори на тимуса. В юношеска възраст частичната аплазия на червените клетки може да доведе до възстановяване на пациента. Ето защо, експертите разграничават тази патология в отделна форма, наричайки го юноша PKKA.

Хипопластична анемия с хемолитичен компонент. Много учени твърдят, че този тип заболяване е само етап от нощта на пароксизмална хемоглобинурия. Отличителна черта на този вид заболяване е, че периодично се съпътства от хемолитични кризи.

В допълнение към придобитата апластична анемия, се отличава вродена и наследствена форма на заболяването.

Те, от своя страна, са разделени на следните видове:

Анемия на Fanconi, която се предава чрез автозомно-рецесивен тип. Проявява се в носители на хомозиготи в периода от 4 до 10 години. Анемия Фанкони може да бъде придружена от груби промени в развитието на вътрешните органи и може да настъпи с незначителни увреждания.

Анемия на Йосиф-Диамант-Блекфен. По какъв вид тази патология се наследява досега, учените не са установили. Съществуват предположения, че трансферът на дефектни гени се осъществява по автозомно доминантния начин, въпреки че други учени настояват за автозомно рецесивен начин на предаване. Няма единна гледна точка по този въпрос. Патологията се проявява почти веднага след раждането на детето. Като правило, на възраст от 4 месеца, 2/3 от децата вече имат първите си признаци. Ако те не са там, тогава те със сигурност ще се появят, когато детето е на една година. Този тип анемия може да бъде придружен от тежки увреждания на вътрешните органи или може да продължи без такива промени.

Хипопластична анемия на Estren-Dameschek. В този случай при болното дете ще се наблюдава нарушение на функцията на кръвообращението, но не се откриват аномалии в развитието.

Ако хипопластичната анемия се развие на фона на вродени аномалии в развитието, заболяването се проявява в ранна възраст. При придобитата форма на болестта човек се ражда напълно здрав.

Придобита апластична анемия

Апластичната анемия ще бъде придобита в случаите, когато човек се роди абсолютно здрав, но все още проявява болестта. Подобни нарушения обаче не се проследяват в историята на кръвни роднини.

Видове придобита апластична анемия:

Идиопатична болест, причините за която не могат да бъдат установени. Както показва анализът на статистическите данни, този тип анемия се диагностицира в 50-80% от случаите.

Вирусна анемия, която може да причини вируса на Epstein-Barr, вирусите на хепатит и парвовирус В19.

Автоимунната апластична анемия се развива, когато клетките на костния мозък атакуват собствените антитела на тялото.

Преходна апластична анемия се среща предимно в детска възраст. Сред другите аплазии на костния мозък, които засягат деца, най-често се среща този вид анемия. Най-често след 30-60 дни от началото на патологията настъпва пълно възстановяване, но само при условие, че се осигурява висококачествена и навременна терапия.

Има 3 степени на тежест на придобитата апластична анемия:

Тежката анемия има остър курс. Възстановяването не е възможно.

Тежка апластична анемия.

Лекият ход на заболяването се характеризира със задоволително здравословно състояние на човека.

Причините, които водят до развитие на придобита апластична анемия, могат да варират. Те ще бъдат разгледани по-долу.

причини

Екзогенните фактори, които могат да предизвикат развитието на заболяването, включват:

Човешки инфекции. И ние не говорим за някаква конкретна болест. Опасността е всички инфекции, които човек е страдал от ранно детство. Те включват: варицела, морбили, рубеола, туберкулоза, грип, паротит, хепатит, херпес, парвовирус В19, цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr и много други. Всяко заболяване може да предизвика развитие на апластична анемия.

Декларация за превантивни ваксинации.

Въздействието върху организма на токсични вещества и алергени, които са влезли от външната среда.

Наркотици, които човек приема постоянно или от време на време. Те включват: антибиотици, лекарства на основата на злато, препарати, съдържащи ацетилсалицилова киселина, лекарства за лечение на туберкулоза, аналгетици, цитостатици и др.

Ефектите върху организма на токсични химикали. Освен това патологичният ефект може да бъде в ежедневието. Вещества като бензин, бензол, пестициди, живачни пари, олово, въглеводороди и др. Са опасни.

Облъчването с йонизиращо лъчение може да предизвика депресия на костния мозък.

Трудова дейност в условия на повишена вибрация, при изкуствена светлина, в условия на излагане на високи честоти.

Получени са наранявания. Особено опасни са травматичните мозъчни травми.

Чести стрес и хронично нервно напрежение.

Също така провокира развитието на апластична анемия може да ендогенни фактори, включително:

Заболявания на щитовидната жлеза, яйчниците и тимуса.

Системни заболявания на съединителната тъкан: системен лупус еритематозус, синдром на Шйогрен, ревматоиден артрит.

Периодът на носене на дете. Най-често симптомите на болестта ще бъдат спрени след раждането.

Има доказателства, че паразитни инвазии и микотични инфекции могат да доведат до развитие на апластична анемия.

При апластична анемия, стволовите клетки са повредени, растежните фактори са нарушени, стромата на клетките на костния мозък страда, което води до това, че правилното му функциониране става невъзможно.

Симптоми на апластична анемия

Нарушения в костния мозък не могат да бъдат асимптоматични. Характерни промени ще се появят в анализа на кръвта, а именно, всички единици на кръвта ще имат изключително ниско ниво. Разбира се, качеството на живот на пациента ще се влоши значително.

Понякога настъпва внезапна поява на анемия, когато на фона на общото здраве човек започва да се чувства зле. В същото време патологията се развива много бързо и лечението е неефективно. Подобна клинична картина рядко се наблюдава. Най-често анемията прогресира постепенно, така че човек дълго време дори не може да е наясно с ужасната му диагноза. Тялото играе "жестока шега", включително механизми за адаптация, като по този начин блокира симптомите на съществуващото нарушение. Това не позволява ранно лечение. Въпреки това, рано или късно, признаците на съществуващото нарушение все още се проявяват, което кара човек да потърси медицинска помощ. Увреждане на костния мозък води до факта, че пациентът развива следните патологични синдроми: анемичен и хеморагичен. В допълнение се увеличава вероятността от инфекциозни усложнения.

Основните симптоми на апластична анемия включват:

Ако в допълнение към нарушаването на образуването на червени кръвни клетки в костния мозък, тромбоцитите не са достатъчно произведени, това ще бъде придружено от кървене. Тъканите страдат от кислородно гладуване, кожата става неестествена. Човек често изпитва главоболие, има пристъпи на замаяност. С леко физическо усилие се появява недостиг на въздух, който ще продължи да се развива дори в състояние на покой. Устната кухина е подложена на атака от различни инфекциозни агенти. Като цяло човек страда от постоянно неразположение и се уморява много бързо.

Намаленият брой на тромбоцитите води до появата на подкожни кръвоизливи, венците започват да кървят. Случва се кървене от носа, жените имат повишено маточно кървене.

Намаляването на броя на левкоцитите води до спад в имунните сили на организма. За него ще бъде по-трудно да се бори с инфекции, човек започва да се разболява често и дълго време. Той има отит, възпаление на белите дробове, а подкожните кръвоизливи могат да се усложнят от гнойни инфекции, сепсис дори не може да бъде изключен. Всички заболявания са придружени от значително повишаване на телесната температура.

В сърцето се появяват шумове, които лекарят може да чуе по време на аускултация.

Еритроцитите в кръвта са подложени на масивно разрушаване, което води до освобождаване на хемоглобин в околната среда. В резултат на процеса на хемолиза, кожата на лицето започва да проявява жълтеност. Хемолизата е знак, че не само намалява нивото на червените кръвни клетки в кръвта, но и тяхното качествено увреждане.

С напредването на заболяването черният дроб и далака започват да растат по размер.

Острата анемия най-често се развива точно в придобитата форма на заболяването. Над-тежката болест прогресира много бързо и е трудна за лечение. Само няколко седмици човек не може да бъде. Установено е, че лечението с хлорамфеникол 10 пъти увеличава вероятността от развитие на свръхтежка апластична анемия.

Хроничният ход на патологичния процес най-често се наблюдава при вродена и наследствена анемия. Периодите на спокойствие се заменят с периоди на влошаване. С такава клинична картина, шансовете за пълно възстановяване остават.

Как за лечение на апластична анемия?

Ако човек е диагностициран с апластична анемия, лечението трябва да започне незабавно. Наложително е да се премахнат всички фактори, засягащи тялото, които могат да доведат до развитието на тази патология. Ако това не е направено, болестта задължително се повтаря, което ще доведе до влошаване на здравето или смъртта.

Преди това апластичната анемия се лекува с андрогени и кортикостероидни хормонални лекарства. Съвременната медицина отказва такава терапия или допълва употребата на Оксиметалон и Преднизолон с имуносупресори (Циклоспорин-А и АЛГ).

Също така преди това се практикува отстраняване на далака, което прави възможно да се коригира донякъде хемопоетичната функция на костния мозък. Въпреки че съвременните възгледи за проблема с лечението на апластична анемия не отричат ​​положителния ефект от операцията, този метод се разглежда само като спомагателен. Задайте операцията само на пациенти с тежка анемия, която не може да се подложи на консервативно лечение, или изисква редовно преливане на тромботична маса.

Лечението с хематопоетинови препарати също не позволява значим успех. Използването на колонии-стимулиращи фактори и интерлевкини ви позволява временно да повишите нивото на левкоцитите, но не оказват значително влияние върху хода на заболяването.

Единственото ефективно лечение за тежка анемия е трансплантацията на костен мозък. Това обаче е трудна операция, подборът на донори е сериозна пречка за неговото прилагане. Освен това, процедурата включва различни имунологични усложнения. Високо остава вероятността от отхвърляне на чужд орган на кръвообращението.

Диагностика на апластична анемия

Диагнозата на пациента започва с задълбочено проучване на неговите оплаквания и анамнеза. Необходимо е да се изясни дали е имало апластична анемия сред близките кръвни роднини на лицето, дошло до назначението.

Възможно е да се установи намаляване на кръвните клетки по време на пълната кръвна картина.

За да потвърдите или отхвърлите диагнозата, лекарят ще предпише на пациента следния набор от прегледи:

Повторно кръводаряване за определяне на нивото на ретикулоцитите и тромбоцитите в него.

Биохимичен анализ на кръвта.

Вземане на проби от пункция на костен мозък, което позволява висока степен на вероятност за откриване на апластична анемия.

Извършване на трепанобиопсия. В този случай може да се открие мастна дегенерация на клетки, отговорни за образуването на кръвни клетки с образуването на възпалителни инфилтрати. Алтернативно, малки фокуси, които потискат производството на червени кръвни клетки, могат да бъдат визуализирани.

Като помощни изследователски методи се използват следните процедури:

Цитогенетично изследване на костен мозък и периферни лимфоцити. Това ще открие хромозомни аберации.

Ултразвук на вътрешните органи: черен дроб и далак. Децата допълнително проверяват тимуса. Също така изследвайте лимфните възли.

Извършване на тестове, насочени към откриване на вирусни инфекции като HIV, HSV, цитомегаловирус и др.

Оценка на имунитета (хуморална и клетъчна).

Когато се планира трансплантация на костен мозък, се въвеждат HLA клас II антигени.

Ако е необходимо да се извършват инвазивни методи на изследване на детето, лекарят трябва да получи писменото съгласие на родителите си за провеждане на такава процедура. Същата мярка е валидна по отношение на операцията.

Трябва да се извърши диференциална диагноза на апластичната анемия при други състояния. По този начин, подобни симптоми проявяват метапластична анемия, която се характеризира с пролиферация на анормални клетки в костната тъкан. Този тип анемия се наблюдава на фона на остра левкемия, миелом, миелофиброза, като метастазите на други тумори проникват в тъканта на костния мозък.

Видео лекция: Maschan A.A. - оптимизиране на лечението на придобитата апластична анемия при деца и юноши:

перспектива

Смъртта с апластична анемия се развива на фона на различни инфекции или поради кървене, което не може да бъде спряно. Прави прогнозата по-неблагоприятно лечение на хлорамфеникол, или преди това прехвърлен инфекциозен хепатит.

Не е вярно обаче, че апластичната анемия се смята за смъртна присъда. Съвременната медицина позволява на хората не само да удължават живота, но и да се възстановят напълно.

Използването на имуносупресори позволява да се увеличи продължителността на живота на пациентите с апластична анемия за 10 или повече години. Ако пациентът е изчакал трансплантация на костен мозък, това прави прогнозата още по-благоприятна.

Като цяло, много зависи от специфичния тип заболяване. Идиопатичната анемия, която няма тежко течение, позволява на пациентите да живеят дълго време, а понякога и хората напълно се отърват от него. Във всеки случай подходът към всеки пациент, както и подготовката на прогнозата, са чисто индивидуални.

Автор на статията: Максим Шутов | по очни

Образование: През 2013 г. завършва Курският държавен медицински университет и се получава диплома по “Обща медицина”. След 2 години завършва резидентството по специалността "Онкология". През 2016 г. завършва следдипломна квалификация в Националния лечебно-хирургичен център на името на Н. И. Пирогов.

Апластична анемия: симптоми, причини, лечение

Апластична анемия често се придобива остра, подостра или хронична болест на кръвната система, която се основава на нарушение на хемопоетичната функция на костния мозък, а именно рязко намаляване на способността му да произвежда кръвни клетки. Това сериозно заболяване, дори фатално, за щастие е рядкост. Вероятността да се разболеете при мъжете и жените е почти същата.

Причини за възникване на апластична анемия

За съжаление, етиологичните фактори на апластичната анемия в нашето време са най-накрая неизвестни. Смята се, че това може да бъде:

  • редовен дългосрочен контакт с определени химикали (бензол и неговите производни, инсектициди и др.);
  • йонизиращо лъчение;
  • токсични ефекти върху костния мозък на някои лекарствени вещества (например, бутадион, индометацин, някои антибиотици - левомецитин, карбеницилин, фенотиазинови производни - аминазин, дипрозин, етмозин и др.);
  • злоупотреба с алкохол;
  • някои инфекциозни заболявания (хепатит А, В, С, CMV);
  • генетична предразположеност.

Ако връзката с посочените по-горе причини не може да бъде установена, апластичната анемия се счита за идиопатична.

Механизмът на развитие на апластична анемия

Известно е, че хематопоезата се осигурява от специална група клетки - хемопоетични стволови клетки. Те имат способността да се размножават и диференцират в различни кълнове на хемопоеза, от които впоследствие се образуват зрели кръвни клетки - червени кръвни клетки, тромбоцити, бели кръвни клетки и други. Под въздействието на редица външни или вътрешни фактори са възможни следните механизми на развитие на заболяването:

  • намалява броя на хемопоетичните стволови клетки на костния мозък;
  • функцията на стволовите клетки е нарушена, в резултат на което не се образуват зрели формирани кръвни елементи.

Увреждането на стволовите клетки при това заболяване се потвърждава от ефективността на трансплантацията на костен мозък от сестри или братя, които са съвместими със системата HLA или от идентични близнаци. Трансплантираният костен мозък от идентичен близнак не оцелява в тялото на реципиента, освен ако последният не е получил курс на лекарства, които подтискат имунитета. Този факт потвърждава имунната природа на апластичната анемия.

Признаци на заболяване

Клиничните прояви на апластичната анемия са много характерни. Болестта дебютира обикновено остро. Има 3 характерни синдрома, показващи потискането на едно или друго кълнове на кръвта:

  • анемична (е знак за нарушение на образуването на червени кръвни клетки; пациентите се оплакват от обща слабост, сънливост, сънливост, раздразнителност, бърза умора, лош сън и апетит, замайване, тинитус, задух, сърцебиене, бледност на кожата);
  • хеморагичен (признак на намален брой на тромбоцитите в кръвта; кръвоизливи в точката (петехии) и хематоми по кожата, често кървене на носа и венците, тежки менструални периоди при жени, кръв в урината, продължително кървене, дори и при най-малките порязвания и др.
  • синдром на левкоцитопения (признак на намалени кръвни нива на левкоцити, по-специално неутрофили; чести инфекциозни заболявания, които се срещат дълго време и с усложнения, хронични огнища на инфекция на кожата, белите дробове и други органи, стоматит, привидно безпричинно повишаване на телесната температура).

По време на аускултация (слушане) на сърцето, лекарят ще определи наличието на шум, палпация (палпация) и перкусия (подслушване) на корема - разширяване на черния дроб и / или далака. Заболяването протича по различни начини: в някои случаи прогресира бързо, след няколко месеца или дори седмици, което води до смърт, а в други отнема много време, редувайки периоди на обостряния и ремисия.

Диагностика на апластична анемия

Да се ​​подозира това заболяване ще помогне за резултатите от най-простия преглед - пълна кръвна картина, при която броят на кръвните клетки - еритроцитите и хемоглобина, левкоцитите, тромбоцитите и ESR се увеличава до известна степен. Степента на намаляване на кръвното съдържание на някои елементи е различна при различните пациенти. Промените могат да съществуват едновременно в изолация или паралелно. Може да има преобладаване на броя на един клас от клетки над друг. За потвърждаване на диагнозата е необходима биопсия на костния мозък: грудната или илиачната кост се пробожда със специална игла, прониква в костния мозък и част от нея се взема за изследване. Микроскопски, с апластична анемия, се определя преобладаването на клетките на мастната тъкан в костния мозък, в които има малки участъци от отделни острови на хемопоетични клетки. Въз основа на данните от общия анализ на кръвта и резултатите от специалистите по миелограма са предложени критерии, които позволяват да се постави диагноза на тежка апластична анемия:

  • в периферна кръв - броя на неутрофилите е по-малко от 0.5 * 10 9 / l, броят на тромбоцитите е по-малък от 20 * 10 9 / l, броят на ретикулоцитите е по-малък от 20 * 10 9 / l;
  • в костния мозък съдържанието на миелоидни клетки е по-малко от 25%.

Лечение на апластична анемия

Лечението на това заболяване включва 3 компонента: етиологичен, патогенетичен и симптоматичен. Ако знаете причините, които могат да причинят анемия (например, продължителен контакт с инсектициди), е необходимо да ги отстраните възможно най-скоро - много вероятно е хемопоетичната функция да се нормализира. Тъй като анемията, която е задължителен симптом на заболяването, води до сериозни нарушения на микроциркулацията в органите и тъканите и до кислородното им гладуване, е необходимо да се стреми към нормализиране на тази връзка: на пациента се предписват трансфузии на еритроцити с цел достигане на стойност от 80 g / l. Кървенето е водеща причина за смърт при хора, страдащи от апластична анемия. За да се елиминира тромбоцитопенията, пациентът трябва да бъде назначен за тромбоцитни концентрати - тромбова маса. В допълнение, за да не предизвиква кървене, пациентите не се препоръчват упражнения, не приемайте аспирин и други противовъзпалителни средства, жените трябва да приемат лекарства, които потискат (потискат) овулацията.

Намален брой левкоцити и неутрофили - левкопения и неутропения - са третият хематологичен признак на апластична анемия. Невъзможно е да се коригира нивото на тези елементи в кръвта чрез трансфузия на левкоцитна суспензия, тъй като те циркулират в тялото само за няколко часа и след това умират. В тази ситуация на преден план излизат мерки за превенция и навременно лечение на инфекциозни заболявания. За тази цел могат да се предписват антибактериални (норфлоксацин), антивирусни (Ацикловир) и противогъбични (флуконазол) лекарства. Ако на фона на посочената терапия телесната температура на пациента не се нормализира, се препоръчват хематогенно стимулиращи лекарства. В случай, че няма ефект от това лекарство, на пациента може да се предписва гранулоцитна инфузия. За възстановяване на хемопоетичната функция на костния мозък се използват няколко групи лекарства.

  1. Кортикостероиди или стероидни хормони. Те могат да се предписват само в комбинация с други лекарства, не се използват изолирано, тъй като на фона на тяхното приложение рискът от инфекциозни усложнения се увеличава.
  2. Андрогените. Широко се използва при лечение на апластична анемия. Ефектът на тези лекарства зависи от тежестта на заболяването. За да се постигне положителен резултат, е необходимо продължително продължително приложение на андрогени - в продължение на няколко месеца и години. В резултат на тяхното приемане, честотата на кръвопреливанията намалява, качеството на живот на пациентите се подобрява. Страничните ефекти са увреждане на черния дроб и вирилизация (поява на мъжки признаци (телесна коса, груб тембър на гласа) при жените).
  3. Цитокини (CSF-GM). Употребата на тези лекарства може частично да коригира цитопенията само ако остатъчната функция на кръвообращението не се загуби (т.е. костният мозък работи, но много зле). По-голям ефект от цитокините се наблюдава след трансплантация на костен мозък и използване на лекарства, които потискат имунната система.
  4. Имуносупресори (лекарства, които потискат имунитета: циклофосфамид, циклоспорин и др.). Употребата на тези лекарства понякога води до пълно възстановяване на функцията на хемопоезата.

Най-ефективният метод за лечение на идиопатична апластична анемия е ВМТ - трансплантация на костен мозък. Идеалният вариант е костният мозък на идентичен близнак на пациента. В този случай преживяемостта е около 80-86%. Колкото по-малък е реципиентът, толкова по-високи са шансовете му за 5-годишно оцеляване след ВМТ. Въпреки това, дори след пълно възстановяване на функцията на хемопоезата, заболяването може да се развие отново след 5 години.

перспектива

Прогнозата за апластична анемия зависи от много фактори, основните от които са:

  • степента на инхибиране на кръвотворната функция на костния мозък;
  • възраст на пациента;
  • природата и толерантността на лечението към пациентите.

При лица под 30 години прогнозата е по-благоприятна, в случай на тежки и свръх-тежки форми на заболяването - по-песимистични. Ако пациентът получава само симптоматична терапия, вероятността за живот за 1 година е само 10%. С използването на патогенетична терапия и особено провеждането на ТКМ, продължителността на живота на лица, страдащи от апластична анемия, нараства многократно. В някои случаи е възможно пълно възстановяване.

Кой лекар да се свърже

Ако се появят симптомите, изброени в статията, трябва да се свържете с терапевта и да имате пълна кръвна картина. Ако бъдат открити анемия и други нарушения, пациентът ще бъде насочен към хематолог за лечение. Апластичната анемия е придружена от инфекциозни усложнения, затова често е необходима консултация с специалист по инфекциозни заболявания. Кървенето може да бъде спряно от подходящи лекари - гинеколог, специалист по УНГ и зъболекар.

Апластична анемия

Апластичната анемия е заболяване, при което се нарушава работата на хемопоетичната система.

Може дори да се каже, че това е цяла група патологични състояния, които представляват независима форма на заболяването. При апластична анемия костният мозък спира производството на кръвни клетки в необходимото количество: левкоцити, тромбоцити и червени кръвни клетки. Различни видове заболявания се срещат по различни начини, някои от тях се усещат веднага, а останалите се появяват само след известно време.

Тежка апластична анемия изисква задължителна хоспитализация, тъй като застрашава живота на пациента. Критериите за тежка форма на заболяването се състоят в рязко намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта (по-малко от 500 / μl), докато се забелязва намаляване на неутрофилите. Супер-тежката форма на апластична анемия се характеризира с критично намаляване на неутрофилите до 200 / μl.

Апластичната анемия при деца се развива в няколко форми, които се характеризират с развитие на определени симптоми. Най-тежката от тях се счита за анемия на Фанкони, при която има вродени дефекти на костното развитие, дефекти на сърцето и бъбреците.

История на

Тази болест е описана за първи път от Пол Ерлих през 1888 г. при 21-годишна жена.

Терминът "апластична анемия" е предложен от Chauford през 1904 година. Апластичната анемия е едно от най-тежките заболявания на хемопоезата. Без лечение пациентите с тежки форми на апластична анемия умират в рамките на няколко месеца. С навременното адекватно лечение, прогнозата е доста добра. За дълъг период от време, апластичната (хипопластична) анемия се разглежда като синдром, който съчетава патологичните състояния на костния мозък с изразена хипоплазия на хемопоезата.

Понастоящем болестта с наименованието „апластична анемия” се изолира като самостоятелна нозологична единица и се отличава ясно от синдрома на хемопоетичната хипоплазия, която е проява на редица известни независими заболявания на костния мозък.

Причини за развитие

Мнозина се интересуват от въпроса какво представлява апластичната анемия и защо се появява? За съжаление, съвременната медицина не може да назове очевидните причини за развитието на апластична анемия при хората. Но е известно, че болестта е придобита и наследствена.

Съществува теория, че развитието на патологията е свързано с особеностите на функционирането на организма на всеки индивид. Въпреки това, има някои фактори, които могат да предизвикат началото на заболяването. По-специално, най-ясните фактори са въздействието върху хората на йонизиращо лъчение, което потиска функциите на костния мозък и води до намаляване на тяхното производство на червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки. Също така допринасящите фактори включват следното:

  • лоша екологична обстановка в региона;
  • постоянен човешки контакт с вредни химикали;
  • някои инфекциозни заболявания, по-специално хепатит, цитомегаловирусна инфекция;
  • проблеми с костния мозък;
  • приемане на някои лекарства, включително обичайните антипиретици и обезболяващи средства като аспирин;
  • честа употреба на антибиотици, особено хлорамфеникол.

Установено е, че заболяването се наблюдава при пациенти с прекомерен алкохолен стрес. Не последната роля в развитието на болестта играе генетична предразположеност. Апластичната анемия при деца често се развива вследствие на наследствени патологии, включително това може да е анемия на Фанкони. Трябва да се отбележи, че често децата са диагностицирани с идиопатична апластична анемия - т.е. патология с неясна етиология.

Що се отнася до такава патология като хипопластична апластична анемия, това е още по-тежка патология, която причинява сериозни нарушения в работата на всички вътрешни органи и води до нарушаване на здравето на телесните системи.

Трябва също да кажете, че апластичната анемия има три форми на тежест:

  • много тежки (тромбоцити по-малко от 20.0 x109 / l; гранулоцити по-малко от 0.2x109 / l)
  • тежка (тромбоцити по-малко от 20.0 x109 / l; гранулоцити по-малко от 0.5x109 / l), по данни от трепанобиопсия - ниска клетъчност на костния мозък (по-малко от 30% от нормата)
  • умерено (тромбоцити повече от 20.0 х 109 / l; гранулоцити повече от 0.5x109 / l)

Апластичната анемия, която продължава със селективно инхибиране на еритропоезата, се нарича частична аплазия на червените кръвни клетки.

симптоми

Всички симптоми на апластична анемия се обединяват в три основни групи синдроми: анемичен синдром, хеморагичен синдром, синдром на инфекциозни усложнения.

Анемичният синдром се характеризира с:

  • тежка обща слабост;
  • бърза умора;
  • нетолерантност към обичайните физически дейности;
  • задух и тахикардия с умерено усилие, в тежки случаи - в покой, с промяна на позицията на тялото;
  • главоболие, замаяност, епизоди на припадък;
  • шум, звъни в ушите;
  • усещане за „застояла глава“;
  • проблясъци на "мухи", петна, цветни ивици пред очите;
  • болки, пронизващи сърцето;
  • намаляване на концентрацията;
  • нарушение на режима “сън - будност” (сънливост през деня, безсъние през нощта).

Обективно, прегледът на пациентите установява бледност на кожата и видимите лигавици, приглушени сърдечни звуци, повишен пулс, понижаване на кръвното налягане.

Има два пика по честота: на 10-25 години и след 60 години. По-често жените са болни.

Хеморагичен синдром се проявява:

  • хематоми (синини) с различна големина и кръвоизливи, които се появяват по кожата и лигавиците след незначително въздействие или спонтанно, без причина;
  • кървене на венците;
  • кръвотечение от носа;
  • при жени, междуменструално кървене на матката, продължителна тежка менструация;
  • оцветяване с розова урина;
  • определяне на следи от кръв в изпражненията;
  • възможно масивно гастроинтестинално кървене;
  • кръвоизливи в склерата и фундуса;
  • мозъчен кръвоизлив и неговите мембрани;
  • белодробен кръвоизлив.

Обективно потвърждение на хеморагичен синдром - кръвоизливи и хеморагии по кожата и лигавиците, множество хематоми на различни етапи (от пурпурно-виолетово до жълто).

Инфекциозните усложнения се проявяват чрез развитие на пневмония, пиелонефрит, фурункулоза, пост-инжекционни абсцеси или инфилтрати, а в тежки случаи - сепсис.

Признаци на апластична анемия при деца

При деца вродената патология е по-често срещана, предадена от родителите или придобита по време на пренаталното развитие. Някои признаци на такава патология могат да бъдат идентифицирани дори при новородено, други могат да се появят едва след няколко години. Тежките симптоми на анемия при новородените включват:

  • аномалии в структурата на лицето (триъгълно лице, малки очи, носа и др.);
  • аномалии на крайниците (липса на палец върху ръцете, липса на радиална кост, шест кости и др.);
  • нисък ръст;
  • характеристиките на пигментация на кожата са групи от светлокафяви многобройни петна;
  • аномалии на вътрешните органи, често в урогениталната система;
  • деформация и разрушаване на ноктите;
  • умствена изостаналост;

Апластичната анемия при деца над 1 година първоначално се определя от външния вид, поведението. Болни деца се различават от своите връстници в бледност на кожата и лигавиците, имат увеличение на размера на лимфните възли, чести кръвоизливи от носа, венците, сутрин има кръв в урината. Поведението им се характеризира с чести промени в настроението, раздразнителност, те бързо се уморяват, губят апетита си.

диагностика

Хематологичният преглед включва внимателен клиничен преглед и специални диагностични изследвания: общ и биохимичен анализ на кръвта, пункция на гръдната кост, биопсия на трефина. Физическото изследване показва тежка бледност или жълтеност на кожата, хипотония, тахикардия.

За хемограма с апластична анемия, типични са еритро-, левкоцито- и тромбоцитопения, неутропения и относителна лимфоцитоза. Изследването на пунктата на костния мозък показва намаляване на броя на миелокариоцитите и мегакариоцитите, намаляване на клетъчната клетъчност; в трепанобиоптата червеният костен мозък се заменя с мастна тъкан (жълта). Като част от диагностичното търсене, апластичната анемия трябва да се диференцира от мегабластични (В12-дефицитни, фолиеви дефицити) анемии, идиопатична тромбоцитопенична пурпура, пароксизмална нощна хемоглобинурия и остра левкемия.

Възможни усложнения и последствия

Апластичната анемия може да бъде усложнена от:

  • тежко животозастрашаващо кървене;
  • бактериален ендокардит;
  • сепсис;
  • сърдечна недостатъчност;
  • бъбречна недостатъчност;
  • реакция на отхвърляне при трансплантация на костен мозък.

Лечение на апластична анемия

С диагноза апластична анемия, лечението се избира въз основа на потенциалната причина, която може да предизвика заболяването. Веднага след като патологията се разкрие, пациентът трябва да бъде хоспитализиран, само в болницата, възможно е да се диагностицира, подбере и проведе комплексно лечение, да се определи дозата на лекарствата и хода на терапията. Има три начина за лечение на заболяване:

  1. трансплантация;
  2. преливане;
  3. медикаментозно лечение.

Трансплантацията се смята за един от най-успешните начини за подпомагане на пациенти с апластична анемия. Същността на процедурата е трансплантация на костен мозък от донор. Прогнозата след операцията в болницата зависи от възрастта на пациента - колкото по-млад е той, толкова по-големи са шансовете за успех. Донорът може да бъде близък роднина на пациент, който има същата кръвна група.

Преди назначаването на трансплантат е необходимо да се проведе проучване, което да покаже колко съвместими ще бъдат клетките на донора и реципиента. Преди трансплантацията се извършва сериозна подготовка на пациента, рискът от отчуждаване на чужди тъкани е висок. Преди трансплантация на костен мозък не се извършват кръвопреливания, се извършва радиация, след което се предписва химиотерапия.

Такова обучение е необходимо, за да се намали имунитета на пациента, така че той първо да не атакува чужди клетки. Трябва да се отбележи, че мозъчната трансплантация е скъпа процедура, която се извършва в специализирани медицински институции.

Трансфузията е процедура, при която кръвта се предава на пациент. За преливане се използват продукти от кръв, приготвени от кръводарители в трансфузионни станции. Техниката дава само временен ефект, трансфузията частично компенсира дефицита на кръвните клетки на пациента, но патологията не се лекува, костният мозък също остава неспособен да произвежда собствени кръвни клетки. Недостатъкът на трансфузионната терапия е невъзможността за провеждане при пациенти с автоимунна форма на патология. Ако трансфузията се извършва често, желязото се натрупва в черния дроб и далака и лекарите предписват лекарства на пациентите, които му помагат да бъдат отстранени от тялото.

Лечението с лекарства се извършва цялостно, на пациента се предписват лекарства от различни групи:

  • имуносупресори (специфични антиглобулини, циклоспорин и др.). Такива лекарства са необходими, ако не е възможно трансплантация на костен мозък. Имуносупресорите се предписват паралелно с хормоните, за да се предотврати анафилактична реакция;
  • лекарства за стимулиране на кръвообращението (Filgastrim, Lakomax). Лекарства от тази група активират производството на левкоцити в организма, поради което е препоръчително да се предписват само при диагностициране на левкопения;
  • андроген-съдържащи лекарства (тестостеронов пропионат, сустанон) се предписват на мъже за потискане на апластичната анемия;
  • хемостатици (аминокапронова киселина и др.) се предписват за тежък хеморагичен синдром;
  • Десферал и неговите аналози се определят, ако е необходимо, за да се отърват от излишното желязо в тялото.

Друго лечение за апластична анемия е спленектомия (хирургия на далака). Целта на операцията е да се спре автоимунните процеси, протичащи в организма, поради което се произвеждат антитела към клетките на собствения им костен мозък. Тази техника има противопоказание - наличието на инфекциозни усложнения.

Прогноза за цял живот

Ремисия може да се получи при около половината от пациентите. Прогнозата е малко по-добра при деца, отколкото при възрастни.

Наличието на големи количества мазнини в костния мозък не означава, че процесът е необратим. Има случаи, при които такива пациенти изпитват пълна ремисия и пълно възстановяване на хемопоезата на костния мозък. Прогнозата е по-добра, когато се увеличава съдържанието на ретикулоцити, когато костният мозък има по-полиморфна картина, когато има леко увеличение на размера на далака и поне малък, но ясен ефект върху кортикостероидните хормони.

В тези случаи спленектомията често има добър ефект до пълно възстановяване. При някои пациенти апластичният синдром е началото на остра левкемия. Понякога признаци на хемобластоза се откриват само няколко години след началото на заболяването.

Апластична анемия

Апластична анемия - тежко хематологично заболяване, придружено от анемия, рязко намаляване на имунитета, както и нарушения на кръвосъсирването. Това се дължи на потискане на хемопоетичната функция на костния мозък (или аплазия на костния мозък).

За първи път болестта е описана от известния германски лекар и учен Пол Ерлих през 1888 година. По-рано неизвестна патология, открита при една млада бременна жена, беше придружена от тежка анемия, намаляване на броя на левкоцитите, повишена температура, кървене и бързо доведе до смъртта на пациента. Изследване на аутопсията разкри заместването на червения костен мозък с мастна тъкан. По-късно, през 1907 г., Anatole Chauffard, френски лекар, предложи болестта да се нарича апластична анемия.

Апластичната анемия е рядко заболяване. Средната честота е 3-5 на 1 милион от общото население на година. Повечето от пациентите са деца и млади хора.

Видове апластична анемия

Има наследствена (генетично определена) и придобита апластична анемия.

80% от случаите се дължат на придобитата форма на патологията, 20% са причинени от генетични фактори.

Лекарите използват класификацията на патологията според ICD-10 (Международна класификация на болестите 10 ревизии). Разграничават се следните видове апластична анемия:

D61.0 Конституционна апластична анемия

D61.1 Медицинска апластична анемия

D61.2 Апластична анемия, причинена от други външни агенти

D61.3 Идиопатична апластична анемия

D61.8 Друга уточнена апластична анемия

D61.9 Апластична анемия, неуточнена

Апластична анемия при деца

При децата в повечето случаи заболяването се придобива. Честотата на поява е 2-3 случая на 1 милион деца (пиковата честота настъпва в юношеска възраст). В 70% от случаите пряката причина за заболяването не може да бъде установена, като общоприето е, че вирусните инфекции, химикалите и медикаментите са от най-голямо значение.

Най-често диагнозата се установява на случаен принцип с общ кръвен тест. При правилно лечение и навременна диагноза, прогнозата е благоприятна. Апластичната анемия при деца е добре лекувана. Резултатите от трансплантацията на костен мозък и имуносупресивната терапия са приблизително еднакви по ефективност, но предимство трябва да се даде на трансплантация на костен мозък от подходящ (в идеалния случай, брат или сестра) донор. Съвременните методи за лечение на апластична анемия при децата могат да поддържат здравето и да не засягат способността да имат деца в бъдеще.

Причини и рискови фактори за апластична анемия

Генетично определени нарушения на хематопоетичната функция са забелязани при някои наследствени патологии, като фанконова семейна анемия, синдром на Shwachman-Diamond, истинска еритроцитна аплазия и вродена дискератоза.

Мутациите в решаващите гени, отговорни за регулирането на клетъчния цикъл, протеиновия синтез, защитата и възстановяването на увреждането на ДНК, водят до образуването на дефектни стволови (хематопоетични) клетки. Грешките в генетичния код инициират изстрелването на апоптоза - механизма на програмираната клетъчна смърт. В същото време басейнът на стволовите клетки се свива много по-бързо, отколкото при здрави хора.

Придобитата форма на патология е резултат от директен токсичен ефект върху хемопоетичните клетки. Тези фактори включват:

· Излагане на йонизиращо лъчение. Мария Склодовска-Кюри умира от апластична анемия - физик, два пъти лауреат на Нобелова награда, получен за работа в областта на изследванията на радиоактивността и за откриване на нови радиоактивни елементи;

· Пестициди, инсектициди, бензолови производни, соли на тежки метали, арсен имат директен токсичен ефект върху костния мозък, инхибират производството на кръвни телца и водят до смърт на стволови клетки;

Някои лекарства имат подобен ефект. Нестероидни противовъзпалителни средства, противоракови лекарства, аналгин, хлорамфеникол (причинява най-тежката форма на заболяването, която според статистиката се среща в 1 от 30 хиляди курса на хлорамфеникол), мерказол, карбамазепин, хинин може да причини апластична анемия при някои хора;

Вирусите могат да бъдат фактор, който предизвиква заболяване. Вирусният хепатит, някои видове парвовируси, CMV, вирусът Epstein-Barr и HIV имат способността да причинят разрушаване на имунната система, в резултат на което тя започва да атакува собствените тъкани на тялото. Например, при 2% от пациентите с остър вирусен хепатит се открива апластична анемия;

• Автоимунните заболявания (ревматоиден артрит, СЛЕ) могат също да съпътстват аплазия на костния мозък;

· Апластична анемия по време на бременност, вероятно, също се дължи на нарушения в имунната система.

В повече от 50% от случаите не е намерена пряка причина за заболяването, след което се говори за идиопатична апластична анемия.

Какво се случва с апластична анемия

Червеният костен мозък е основният и най-важен хематопоетичен орган, в който се образуват и съзряват кръвни елементи. Стволовите хемопоетични клетки в него пораждат еритроцити (отговорни за прехвърлянето на O 2 и СО 2), левкоцити (осигуряват имунитет) и тромбоцити (участват в процесите на кръвосъсирване). Броят на хемопоетичните клетки е ограничен и постепенно намалява през целия живот на човека.

При апластична анемия е налице масивна смърт на стволови клетки от костен мозък и в резултат на това рязко намалява съдържанието на еритроцити, тромбоцити и левкоцити в кръвния поток на пациента. Липсата на червени кръвни клетки води до анемия, намаляването на броя на левкоцитите води до рязко инхибиране на имунната система, намаляване на броя на тромбоцитите - причината за кървене и в резултат на повишен риск от неконтролирано кървене.

Резултатите от последните проучвания показват, че придобитата форма на заболяването е почти винаги автоимунна патология. Ключовият момент в развитието на аплазия на червения костен мозък е директният цитотоксичен ефект на Т-лимфоцитите. Въпреки това, причината, поради която Т-лимфоцитите започват да разпознават хематопоетичните стволови клетки като мишени за атака, все още е неизвестна. Задействащият фактор може да бъде точкови мутации в гените, кодиращи човешки левкоцитни антигени (HLA система), и обяснява изкривения имунен отговор (както при други автоимунни патологии).

Смята се също, че развитието на патологията изисква комбинация от няколко фактора - вътрешни (неизвестни дефекти в ДНК на стволовите клетки, мутации на HLA ген, имунни нарушения) и външни (лекарства, вирусни инфекции, екзотоксини и антигени).

Как се подозира апластична анемия - симптоми и признаци на заболяването

Симптоми, характерни за заболяването:

· Необяснима слабост, умора, сънливост;

· Задух, който се появява дори при леко натоварване;

· Замаяност, главоболие;

Прекъсвания в сърцето, сърцебиене, тахикардия;

· Удължаване на времето на кръвосъсирването, кръвоизливи в меките тъкани, мозъка, образуване на синини и кръвоизливи с незначителни ефекти, кървене от носа, продължителна инвалидизираща менструация при жени;

· Кръвоизливи на пушка в кожата и лигавиците, кървене на венците;

Чести инфекции (дихателна, кожа, лигавици, пикочни пътища), придружени от треска;

· Безболезнени язви на устната лигавица;

· Загуба на тегло, загуба на тегло.

Курсът на заболяването може да бъде постепенно или фулминантен (с бързото развитие на изключително тежка анемия, имунодефицит, нарушени процеси на кръвосъсирване с подходящи усложнения).

Диагностика на апластична анемия

За диагнозата се използва подробен кръвен тест и хистологично изследване на материал, получен от костния мозък.

Лабораторни признаци на патология, открити в периферната кръв:

· Намаляване на концентрацията на червени кръвни клетки и хемоглобин в кръвта без дефицит на желязо;

· Намаляване на концентрацията на всички видове левкоцити в кръвта на пациента;

· Малък брой ретикулоцити - незрели форми на еритроцити;

· Повишена скорост на утаяване на еритроцитите (до 40-60 mm / h).

В много тежки случаи концентрацията на хемоглобина пада под 20-30 g / l. Цветови индикатор, серумно желязо, нива на еритропоетин обикновено са нормални или повишени. Броят на тромбоцитите под нормалните, в тежки случаи, те напълно отсъстват.

Диагнозата се потвърждава от биопсия на костния мозък. Хистологията на пунктата показва високо съдържание на мазнини на фона на намаляване на броя на хемопоетичните клетки. Клетъчността (общото съдържание на хемопоетични стволови клетки) е под 30%, мегакариоцитите могат да липсват - тромбоцитни прекурсорни клетки.

Тежестта на апластичната анемия

Според резултатите от биопсията се отличава апластична анемия на лека, тежка и изключително тежка степен.

Тежка форма на заболяването: клетъчност - под 25%; в периферна кръв: неутрофили -