Неспецифичен аортоартерит

Болестта на Такаясу е системно възпалително заболяване, което е ревматично по природа. Засяга вътрешната повърхност на аортата, както и нейните клони. Ако възпалението е прогресивно, увреждането се разпространява към вътрешната съдова повърхност, което води до удебеляване на средната и вътрешната обвивка на кръвоносните съдове, разрушаване на гладката мускулатура на средната система и нейното заместване с съединителна тъкан, появата на грануломи, състоящи се от големи клетки. Поради това, кръвоносните съдове се разширяват и изпъкват, образува се аневризма.

Ако болестта прогресира по-нататък, настъпва отмиване на еластичните влакна и гладкомускулните клетки, в резултат на което се нарушава кръвния поток, се развива исхемия на тъканите и органите. На засегнатите стени на съдовете се образуват микротромби и атеросклеротични плаки.

причини

Това заболяване не е често срещано явление. От това страдат предимно млади момичета и жени, а известна част от откриването на синдрома се случва по време на юношеството. В допълнение, тя е по-присъща на жителите на азиатските страни. Защо се правят такива заключения?

Честно казано, причините все още не са ясни. Разбира се, се провеждат изследвания, насочени към определяне на точната етиология на заболяването, но досега не са направени конкретни изводи. Въпреки това се приема, че развитието на синдрома е свързано с инфекциозно-алергични фактори, както и с автоимунната агресия. Изследователите предпочитат генетична предразположеност, което се потвърждава от фактите. Например, при пациенти, които са били диагностицирани с това, HLA-DR4 генът и лимфоцитният MB-3 антиген са идентифицирани.

Сред другите автоимунни патологии този синдром се отличава с изтрито и ранно начало. За съжаление, рядко се диагностицира, затова се предписва адекватно лечение. Често това води до увреждане на пациентите. Може би това предполага, че е необходимо да се разпознаят симптомите на болестта. Но как да го направим, ако неговото начало е изтрито? Първо, трябва да откриете симптомите на неспецифичен аортоартерит, който е разделен на няколко вида в зависимост от анатомията на лезията:

Видове неспецифичен аортоартерит

  • първият тип е поражението на арката на аортата и клоновете, които се простират от него, т.е. артерии.
  • вторият тип е лезия на коремната и гръдната аорта.
  • третият тип е увреждане на арката на аортата, заедно с гръдната и коремната аорта.
  • четвъртият тип е лезия на белодробната артерия.

симптоми

Неспецифичният аортоартерит има характерните черти - отсъствие или асиметрия на пулса в брахиалните артерии. Има разлика в кръвното налягане в различните ръце, в аортата има външен шум, запушване или стесняване на аортата и на клонове. Пациентите се оплакват от болка в ръцете, от слабост. Трудно им е да се справят с физическото натоварване. Може да има болка в дясната страна на гръдния кош, лявото рамо и шията.

В резултат се присъединяват признаци на неврологични разстройства, като например нестабилна походка, дифузно внимание, слабо представяне, чест синкоп, увреждане на паметта. Симптомите зависят и от местоположението на лезията:

  1. При поражение на зрителния нерв се наблюдава рязко намаляване на зрението, внезапна слепота, удвояване на обектите. Слепотата е признак на оклузия на централната артерия на ретината на окото.
  2. При поражение на артериалните съдове се развива аортна недостатъчност, следователно се наблюдават признаци на миокардит, миокарден инфаркт и нарушена коронарна циркулация.
  3. Поразяването на коремната аорта води до силна болка в процеса на ходене, тъй като кръвообращението в краката е нарушено.
  4. С поражението на бъбречните артерии в урината присъстват еритроцити, протеини. Съществува риск от артериална тромбоза.
  5. Поражението на белодробната артерия води до диспнея, болка в гърдите.
  6. Хипертония.

Проявите на това заболяване могат да бъдат много различни, понякога предполагащи друго заболяване, поради което лечението се предписва късно, поради късното откриване на синдрома.

В развитието на болестта има два етапа - остър и хроничен. Признаци на остър период могат да бъдат нетипични, което прави трудно поставянето на правилна диагноза навреме. Пациентите или лекарите могат да ги объркат със симптоми на инфекциозни заболявания. Острата фаза обикновено се проявява със следните симптоми:

  • промяна на температурата, но е незначителна.
  • намаляване на теглото.
  • ревматични болки в големи стави.
  • силно изпотяване, особено през нощта.
  • висока умора.
  • поява на възли в кожата.
  • перикардит, плеврит.

Тези симптоми са много подобни на проявите на ревматоиден артрит, защото такава диагноза поставя много пациенти. Лечението, съответно, също е насочено не към неспецифичен аортоартерит, а към заболяването, посочено в диагнозата. Хроничният стадий се развива 6-8 години след началото на синдрома. Точно по това време има симптоми, които ви позволяват да направите правилната диагноза. За да направите това, трябва да обърнете внимание на симптоми като главоболие, нарушена памет и координация, хронична мускулна слабост, болка по големите стави. Това трябва да накара лекаря да се обърне възможно най-рано към започване на вече късно лечение.

диагностика

Диагнозата на неспецифичен аортоартерит се прави въз основа на три или повече критерия:

  • дебютът на болестта идва в ранна възраст, т.е. до четиридесет години.
  • развива периодична клаудикация.
  • периферната пулсация е намалена.
  • патологичният шум се наблюдава в проекцията на субклоничната артерия и коремната аорта.
  • има разлика в кръвното налягане в различни брахиални артерии, надвишаващи 10 милиметра живак.

Задължително е да се направи кръвен тест, който показва увеличение на СУЕ, умерена анемия и левкоцитоза. Биохимичният анализ показва намаляване на нивото на албумин, холестерол, хаптоглобин, серомукоид. Имунологичните изследвания показват увеличение на броя на имуноглобулините.

Провеждат се изследвания като аортография, селективна ангиография, USDG на съдовете, които помагат да се идентифицира пълната или частична оклузия на съдовите аортни клони с различна локализация и дължина. Реоенцефалографията показва, че кръвоснабдяването в мозъка е намаляло. Ако се извърши съдова биопсия в ранния стадий на синдрома, се откриват признаци на грануломатозно възпаление.

лечение

Болестта на Такаясу се лекува, за да се подобри качеството на живот на пациентите и да се забави развитието на синдрома. За да се постигне втората цел, обикновено се предписва хормона преднизон и за дълго време и в големи дози. Cancel този наркотик е необходимо само със стабилна ремисия и липсата на симптоми на прогресия на заболяването. Американските лекари смятат, че най-добрият ефект от лечението може да се постигне с помощта на лекарството метотрексат, който трябва да се комбинира с преднизон. Клиничните проучвания показват, че това намалява дозата на преднизон.

За да се намали рискът от сърдечно-съдови усложнения и да се предотврати атеросклероза, препоръчително е да се предпише антитромбоцитна терапия, основана на употребата на ацетилсалицилова киселина и статини, което спомага за намаляване на броя на атеросклеротичните усложнения.

Трудно е да се лекува хипертония за тези, които са диагностицирани. Особено трудно е да се лекуват пациенти, чиито артерии на горните крайници са засегнати, тъй като за тях е трудно да измерят налягането и това се прави на долните крайници. Ако пациентите имат силно стеснени артериални лумени, намаляването на налягането води до рязко влошаване на кръвния поток и повишена исхемия. Във връзка с това решение за използването на антихипертензивна терапия се прави индивидуално за всеки пациент. Ако постоянното повишаване на кръвното налягане е резултат от стесняване на бъбречните артерии, най-добре е да се използва бързо отстраняване на стенозата.

Основният проблем с болестта е увеличаване на аортната аневризма, възможното му разкъсване. Ако случаят е сложен, хирургичната операция също се извършва - заобикаляйки аортната област.

Важно е да се разбере, че заболяването изисква продължителна дългосрочна терапия. Всеки пациент трябва да следва всички препоръки на лекарите, особено тези, свързани с приема на лекарства. За да не забравите да го направите навреме, по-добре е да направите знак, например, по телефона. Ако е безотговорно да се лекуват предписаните мерки, рискът от развитие на сърдечно-съдови усложнения ще нарасне значително.

Да, лечението на заболяването е свързано с риск от странични ефекти. Но въпреки това е необходимо. Понякога трябва да издържите, но е по-добре да направите това, отколкото да спрете лечението и да позволите на синдрома да се развие. За да може лечението да донесе максимална полза и да бъде безопасно, трябва редовно да правите тестове и да се подлагате на рутинен преглед. Ако възникнат необичайни ситуации, те не трябва да бъдат толерирани, спешно трябва да се консултирате с лекар.

Но какво да направя, ако един млад пациент подозира, че се говори за заболяване, но лекарите не правят такава диагноза и не предписват друго лечение? Важно е да се разбере, че пациентът има право да бъде изследван, когато има нужда от него, а също така има право да избере лекар и медицинска институция. Така че не се притеснявайте. По-добре е да се харчат време, усилия, а понякога и пари, но да бъдат разгледани по-нататък. Горепосочените методи за диагностика са налични, просто трябва да знаете къде се провеждат, кой може да дава посока и да се чувстват свободни да използват всички разрешени методи. Тогава има възможност в случай на наличие на болестта навреме, за да се идентифицира и забави развитието му на ранен етап.

Напълно лекува болестта е невъзможно. Възможно е обаче да се прехвърли на стадия на ремисия, която ще ви позволи да водят нормален живот и да не изпитвате болка и големи неудобства, както и да избягвате такива последствия като инфаркт, дисекция на аортна аневризма, синдром на Leriche. Успехът на терапията до голяма степен зависи от активността на патологичния процес и наличието на усложнения, поради което е необходимо това заболяване да се идентифицира възможно най-рано. Много е важно и отношението на пациента. Отчаянието може да превърне най-ефективното лечение в неефективно използване на наркотици, така че преди всичко трябва да промените настроението си!

Неспецифична диагноза на аортоартерит

Най-честа локализация

Коремната аорта и нейните клони, коронарни артерии

Субклокални, каротидни артерии; при мъжете преобладава поражението на коремната аорта и нейните клони, образуването на аневризми

Артерии на пищяла, Поплитна артерия

Най-често срещани

Прекъсната клаудикация, ангина пекторис (с увреждане на коронарните артерии)

Симптомите на исхемия на горните крайници, мозъка, ГБ в ранна възраст

Липса на пулсация на артериите

Артерии на краката и краката

Най-характерната локализация на систоличния шум

Над феморалната артерия

Над подключичните, каротидни артерии, в епигастриума

Ангиографски признаци на увреждане

Гранични дефекти в запълването на коремната аорта и нейните клони, калцификация на стените. Оклузия на илиачната, бедрената артерия. Обезпеченията се разработват в началните етапи.

Продължителното дифузно стесняване на аортата с плавен преход към непроменената област. Много обезпечения и те са с голям диаметър (развита е риолановата дъга)

Забавяне на артериите на пищялите; равномерно стесняване на главните артерии. Обезпеченията не са разработени.

NB! Критерии за диагностициране на неспецифичен аортоартерит (Американският колеж по ревматология - Aren, 1990): *

Началото на заболяването преди 40-годишна възраст;

Синдром на HRP (слабост и болка в мускулите на крайниците по време на движение);

Отслабването на пулса върху едната или и двете раменни артерии;

Разлика HELL> 10 mm Hg. Чл. върху раменните артерии;

Систоличен шум на субклонови артерии или БА;

Промени в RKAG: стесняване на лумена или оклузия на аортата, големите му клони в проксималните части на горните и долните крайници, които не са свързани с ОА, фибромускулна дисплазия (фокална, сегментарна).

* наличието на 3 или повече критерия потвърждава диагнозата ON!

Диференциалната диагноза, на първо място, трябва да се извърши с ОТ, атеросклеротично увреждане на аортата и нейните клони. Задължителен критерий е възрастта от 40 години. Най-характерно е наличието на клинични и инструментални признаци на увреждане на II и III сегментите на субклавиалните артерии, лявата обща каротидна артерия, торакоабдоминалната аорта и редица други параметри (Таблица 3).

Лечение. В острата фаза хирургичните интервенции са нецелесъобразни, противовъзпалителна терапия, ACT (UFH или LMWH) се извършва, трябва да се предпишат дезагреганти и ангиопротектори. Най-ефективното използване на глюкокортикостероиди в режим на големи дози (преднизон в началната доза от 30-40 мг / ден за 30-40 дни с постепенно намаляване на дозата), както и цитотоксични лекарства (циклофосфамид, метотрексат). Не забравяйте да провеждате сесии на хемосорбция и плазмафереза. Ако процесът е неактивен, можете да ограничите употребата на НСПВС в обичайните терапевтични дози (например, индометацин 75-100mg / ден в продължение на 4-5 месеца в амбулаторни условия).

В хроничния стадий на ОН, при наличие на оклузия и критична стеноза на главните артерии, е показано хирургично лечение. Като правило се извършват реконструктивни помощни средства: резекции на засегнатия съд с протези, шунтиране или ендартеректомия и др. Възможни са съдови реконструкции при всяка локализация на лезията (гръдната или коремната аорта, брахицефалния ствол, бъбречните и бедрените артерии и др.). Предпочита се ендоваскуларна технология.

Прогноза. HA се характеризира с бавно прогресивен курс. Систематично провежданото лечение позволява в около 70% от случаите да се постигне подобрение в състоянието на пациентите и стабилизиране на процеса. Навременната хирургична намеса и диспансерното наблюдение, позволяващи да не се пропусне активността на възпалителния процес, подобряват прогнозата. Продължителността на живота на пациентите с НС от началото на тяхното наблюдение може да достигне 25-30 години.

Неспецифичен аортоартерит (болест на Такаясу)

Рубрика: Медицина и фармация

Научно списание "Студентски форум" номер 14 (35)

Неспецифичен аортоартерит (болест на Такаясу)

Синдром на аортна дъга (Takayasu) - деструктивно-продуктивен сегментален аортит и субаортичен пантаритис на артериите, богати на еластични влакна с възможно увреждане на белодробните и коронарните клони. Характеризира се с неспецифично продуктивно възпаление на стените на аортата, неговите клони с облитерация на устните им, както и големи мускулни артерии.

„Безболезнено заболяване“ - това е, което неспецифичният аортоартерит се нарича в първите писания. Както и при пациентите, в резултат на заличаването на големите клони на аортата, в горните крайници няма пулс.

Преди официалното откритие, най-сходната болест е описана от Джовани Батиста Моргани, професор по анатомия в Университета в Падуа, през 1761 г.: жена на възраст около четиридесет години показва увеличение на проксималната аорта в комбинация с дистална стеноза, вътрешният слой на аортата е жълт и съдържа калцинати. По време на живота нямаше пулс в радиалните артерии.

През 1839 г. британският военен лекар Джеймс Дейви описва подобен случай. 55-годишен войник е имал болки в лявото си рамо на 49-годишна възраст, а четири години по-късно пулсът му отслабва в ръката му, за което той отиде при лекаря. Човекът умря внезапно година по-късно. При аутопсия е открито разкъсване на аневризма на аортна дъга, пълна оклузия на съдовете, които се простират от нея.

1854, Лондон. Хирургът Уилям Савори съобщава за заболяване, подобно на болестта на Такаясу. Една 22-годишна жена не е открила пулс в продължение на пет години на съдовете на шията, главата и горните крайници, започват да се появяват гърчове по време на заболяването и пациентът умира. Аутопсията показа удебеляване и стесняване на аортата и дъгообразните съдове (те се чувстват като дебело въже при докосване, но нямаше аневризми).

През 1908 г. японският офталмолог Макито Такаясу на Дванадесетата годишна конференция на Японското дружество по офталмология докладва за две пръстенови анастомози около главата на зрителния нерв при млада жена без пулс в периферните артерии. Това бяха артериоло-венулови шунти. Кръвоносните съдове около главата на зрителния нерв бяха леко повдигнати.

Липсата на пулсов синдром имаше много имена, което доведе до объркване. През 1954 г. японските лекари Уилям Какамизе и Кунио Окуда въвеждат термина болест на Такаясу.

Етиология и патогенеза на синдрома на Такаясу

Етиологията на повечето първични васкулити не е известна.

Можете да ги свържете с хипотермия, инфекции, да вземете някакви парични средства, излагане на професионални рискове. Можете да помислите за тази група от болести полиетиологични.

Патогенезата е свързана с имунни отговори със забавен тип. Сенсибилизирани лимфоцити, срещащи се с тъканния антиген, освобождават фактор, инхибиращ миграцията на макрофаги. Това води до натрупване в стената и лумена на артериите на моноцитни клетки, които впоследствие се трансформират в макрофаги. Макрофагите, секретиращи лизозомни ензими, причиняват увреждане на артериалната стена. В бъдеще макрофагите се превръщат в епителиоидни и гигантски клетки, което е в основата на образуването на грануломи.

Аортата и нейните клони имат следи от възпаление - запояване към периаортното влакно, плътна фиброзна капсула, разширени парааортични лимфни възли. Просветът на аортата в разреза е стеснен, но диаметърът му може да бъде увеличен поради удебеляването на външните слоеве на стената на аортата. Вътрешната обвивка е дебела, дебела, с ясна граница на променените и непроменени зони.

Предишните предположения за директния ефект на инфекцията и наличието на антитела към артериалната тъкан не са потвърдени.

Някои автори предполагат връзка с туберкулозата и стрептококовите инфекции, има данни за повишена честота на редица антигени на хистосъвместимост при пациенти с различни популации.

Автоимунните механизми играят роля в патогенезата: повишено ниво на IgG и IgA и фиксирането на имуноглобулини в стената на засегнатите съдове.

Ходът на болестта на Takayasu има определена постановка. Ранният стадий на заболяването, както и обострянията, имат неспецифични симптоми на системно възпаление. През този период до 10% от пациентите не се оплакват. Но с напредването на болестта има възпаление на стените на съдовете и развитието на стеноза, което е почти винаги така. Преобладава дуплексната съдова стеноза.

класификация

Според локализацията на лезията се различават 5 вида синдром на аортна дъга:

Тип I - аортна дъга и артерии, простиращи се от нея;

Тип IIa - възходяща аорта, дъга на аортата и клони;

IIb тип - IIa тип + низходяща гръдна аорта;

Тип III - низходящи гръдни, коремни части на oa-s и (или) бъбречна арт-i;

Тип IV - абдоминален азот и (или) бъбречна арт-i;

V тип - IIb тип + IV тип (смесен вариант).

Когато в процеса участват белодробни и коронарни артерии, съответните увреждания се добавят към установения тип заболяване.

Класификация Ueno (1967)

Тип I - поражението на дъгата ao-s и неговите клони

Тип II - Поражението на низходящите гръдни коремни, абдоминални и негови клони.

Тип III - Комбинация от тип I + тип II

Тип IV - Един от първите три вида, включващи белодробна артерия

Класификация Насу (1975)

Тип I - Включва само клони на дъгата ao-s

Тип II - поражението на корена ao-s, дъгата и нейните клони

Тип III - Поражението на подвластните ao-s

Тип IV - Поражението на целия ао и неговите клони

Класификация Е. Лупи-Херереатал. (1977)

Тип I - изолирано поражение на клоните на душата ao-s

Тип II - поражение само на торакоабдоминалния сегмент на ao-s с висцерални разклонения и бъбречна арт-ями, без участието на клоните на аортната дъга

Тип III - е комбинация от първите две

Тип IV - засяга всички отдели на аортата с задължително включване на клоните на белодробната арте

Таблица 1.

Критерии за класификация на артерит Такаясу (1990)

критерий

особеност

Възраст на пациента не е по-възрастен от 40 литра.

Началото на заболяването не е по-голямо от 40 литра.

При движение в мускулите на крайниците, дискомфорт и слабост

Намален пулс в брахиалната артерия

Намаляване на пулса на единия или двата рамена арт.

Разликата в кръвното налягане на пр. И лъв. ръце над 10 mm Hg. статия

Разликата на системата. кръвно налягане над 10 mm Hg. Чл. при измерване на двете рамена арт.

Наличието на шум върху субклавското изкуство. или абдоминална аорта

Шум, открит чрез аускултация върху двете субклавиални арт. или абдоминална аорта.

Промени в ангиограмите.

Намаляване на лумена или оклузия на аортата и големите му клони в проксималните части на горните и долните крайници, което не е свързано с атеросклероза, фибромускулна дисплазия.

Ако има 3 или повече критерия, можете да зададете диагноза, чиято чувствителност ще бъде 90% или по-висока.

Характеристики на клиничното протичане на артериита Такаясу

Клиниката на заболяването е свързана с неспецифичен симптом на системна възпалителна активност, прогресиране на исхемични промени в лезиите на различни отдели на съдовото легло.

Треска, обща слабост, загуба на тегло, главоболие, артралгия са неспецифични симптоми и се появяват в ранните стадии на заболяването и в неговите обостряния.

Симптоматологията на прогресирането на исхемичните промени зависи от локализацията и се увеличава с физическо натоварване. Може да има болка в проекцията на засегнатия съд.

Победете брахиоцефалното изкуство. води до появата на интермитентна клаудикация на крайниците, слабост, болка в проксималните крайници. С поражението на възходящата аорта може да се комбинира аортна недостатъчност.

Патологията на коронарните съдове се проявява клинично с болки в гърдите, сърцебиене, задух и инсулти.

В 40-70% от случаите крайният участък на низходящата аорта и първоначалният сегмент на коремната аорта имат увреждане с често участие на неспарените артерии в процеса. Симптомите на исхемия на висцералните органи са редки. Необходимо е да се изключи дисекционната коремна аневризма на корема, при наличие на постоянни болки с облъчване в долната част на гърба.

Наличието на хипертония може да бъде свързано със стеноза на бъбречната артерия и се счита за неблагоприятен прогностичен фактор.

При двустранни лезии на общите каротидни артерии или при забележимо стесняване на лумена на съдовете се появяват припадъци и епизоди на остри мозъчни кръвоносни нарушения.

Развитието на симетрична полиневропатия, което е най-силно изразено в ръцете, е характерно за лезии на периферната нервна система. Офталмологичните скрининги се характеризират с намаляване на зрителните полета, постепенно намаляване на зрителната острота и диплопия. Възможно остра оклузия на централната артерия на ретината и внезапна загуба на зрение на едното око. Кожните лезии водят до появата на еритема нодозум, синдрома на Рейно и окото на тялото.

Таблица 2.

Локализация на аортоартерит и клинични синдроми

Локализация на патологичния процес

Аортен артерит

Симптоми и признаци на аортоартерит (болест на Takayasu)

Неспецифичен аортоартерит (болест на Такаясу) е хронично възпалително заболяване на аортата и нейните основни клони, по-рядко клоните на белодробната артерия с развитието на стеноза или оклузия на засегнатите съдове и вторична исхемия на органите и тъканите. В тази статия разглеждаме симптомите на аортоартерити и основните признаци на аортоартерит при хора.

Честотата варира от 1,2 до 6,3 случая на 1000 000 души годишно. Преобладаващият пол е женски (15: 1). Той се среща в ранна възраст (от 10 до 30 години), болестта е по-често срещана в Азия, Южна Америка, по-рядко в Европа и Северна Америка.

Признаци на неспецифичен аортоартерит

Промените в съдовата стена при неспецифичен аортоартерит се случват на етапи: увреждане на ендотела и локално тромбообразуване предизвикват отлагането на ЦИК и появата на АТ към фосфолипиди. Това има инхибиторен ефект върху естествените антикоагулантни системи и води до увеличаване на тромботичните усложнения.

Хистологично неспецифичният аортоартерит е пантеритит с възпалителна инфилтрация с моноядрени и понякога гигантски клетки. Имунните отлагания се откриват в стените на кръвоносните съдове. Пролиферацията на клетките във вътрешната облицовка на артериите, фиброза, белези и васкуларизация на средната мембрана, както и дегенерация и руптура на еластичната мембрана се изразяват. Резултатът от процеса е втвърдяване на съдовете. Често засяга vasa vasorum. На фона на възпалението в стените на кръвоносните съдове често се откриват атеросклеротични промени на различни етапи.

Класификация на неспецифичен аортоартерит

Няма общоприета класификация.

Определете следните клинични и морфологични възможности:

Тип I - поражение на арката на аортата и нейните клони (8%),

Тип II - увреждане на гръдната и коремната аорта (11%),

Тип III - лезия на дъгата, гръдната и коремната аорта (65%),

Тип IV - лезия на белодробната артерия и всяка част от аортата (6%).

Формулиране на диагнозата неспецифичен аортоартерит

При формулирането на диагнозата е необходимо да се посочи вида на курса, клинично-морфологичния вариант на аортното увреждане и неговите клони, както и локализацията на исхемичния синдром.

В остри случаи заболяването започва с повишена температура, силно изразени ставни синдроми, придружени с ранно появяване на исхемични нарушения, ясно изразено повишаване на кръвните нива на острата фаза на възпаление.

В случай на субакутен курс се наблюдава повишена температура (до субфебрилни стойности), забавено (няколко месеца) развитие на симптоми на съдови лезии.

В хроничното течение на заболяването се развива постепенно под формата на исхемичен синдром в гръбначната артерия, зрителни нарушения, артралгия.

Пример за формулиране на диагнозата на неспецифичен аортоартерит

Неспецифичен аортоартерит с лезии на каротидната, вертебралната артерии, аорта с образуването на аортна клапа; стеноза на лявата бъбречна артерия, реноваскуларна хипертония.

Симптоми на неспецифичен аортоартерит

В дебюта на болестта, треската или повишената ЕПР често преобладават дълго време. Понякога се наблюдава загуба на тегло, слабост, сънливост.

Увреждане на очните органи

Офталмологични нарушения се наблюдават при 60% от пациентите. Те се проявяват чрез стесняване на зрителните полета, умора на очите, постепенно намаляване на зрителната острота, диплопия. Понякога се наблюдава внезапна загуба на зрението на едното око в резултат на остра оклузия на централната артерия на ретината с последваща атрофия на главата на зрителния нерв. Изследване на съдовете на фундуса показва аневризми на ретината, кръвоизливи и рядко отлепване на ретината.

Синдром на аортна дъга

Терминът "синдром на аортна дъга" съчетава симптоми, причинени от увреждане на артериите, чиито усти са разположени в арката на аортата.

- Липса на пулс върху радиалните артерии.

- Епизоди на мозъчна исхемия или инсулт.

Синдром на недостатъчно кръвоснабдяване на лицето и шията

Синдром на недостатъчност на кръвоснабдяването на лицето и шията се наблюдава много рядко, но са описани трофични нарушения под формата на гангрена на върха на носа и ушите, перфорация на носната преграда и атрофия на лицевата мускулатура.

Поражението на сърдечно-съдовата система

Коронарните артерии рядко са засегнати, но развиващия се исхемичен синдром и инфарктът на миокарда значително влошават прогнозата. По-често патологията на сърцето се свързва с поражението на възходящата част на аортата, придружено от уплътняване и дилатация на аортата, последвано от образуване на аортна клапа или аневризма на неговата стена. Развитието на сърдечна недостатъчност настъпва на фона на белодробна или артериална хипертония, недостатъчност на аортната клапа. Синдромът на артериалната хипертония има ренаваскуларен генезис поради включването в процеса на бъбречните артерии.

Васкуларното увреждане се проявява чрез симптоми на прогресивна исхемия в органите в резултат на стенотични или оклузивни васкуларни промени.

Най-честият синдром на "интермитентна клаудикация" на горните крайници, съчетан със слабост, умора, болка (предимно едностранна) в проксималните крайници, утежнена от физическо натоварване. Въпреки това, дори и при тежка оклузия на субклавиалните артерии, не се наблюдава изразена исхемия на крайниците с гангрена поради развитието на колатерали.

Физически данни: липса на пулсация (или отслабване) под мястото на оклузия на артерията, систоличен шум над засегнатите съдове (над субклонови артерии, абдоминална аорта). С поражението на подключичната артерия може да се разкрие разликата в кръвното налягане върху ръцете.

Увреждане на бъбреците при неспецифичен аортоартерит

Бъбречното увреждане е следствие от стеноза на бъбречната артерия (често се засяга левата бъбречна артерия). Може би развитието на гломерулонефрит, тромбоза на бъбречната артерия. Много рядко се наблюдава амилоидоза на бъбреците.

Белодробно заболяване при неспецифичен аортоартерит

Белодробна хипертония се появява при неспецифичен аортоартерит тип IV, обикновено в комбинация с някой от горните симптоми, по-рядко - в изолация.

Артикулен синдром при неспецифичен аортоартерит

Често проявление - артралгия, по-рядко - полиартрит, наподобяващ ревматоиден.

Увреждане на нервната система при неспецифичен аортоартерит

Неврологични разстройства възникват на фона на лезии на лявата (по-рядко дясната) обща каротидна артерия, на гръбначните артерии. Понякога пациентите виждат припадък. Тежестта на дисциркулаторната енцефалопатия корелира със степента на стеноза на лявата сънна артерия; с двустранно стесняване, исхемията е най-изразена и може да бъде усложнена от инсулти. С поражението на гръбначните артерии се характеризира с нарушена памет, внимание и производителност, влошаваща се с нарастващата степен на мозъчна исхемия.

Лабораторни данни за неспецифичен аортоартерит

Пълна кръвна картина: увеличаване на СУЕ.

Анализ на урината: няма промяна.

При биохимичния анализ на кръвта се откриват показатели за острата фаза на възпалението, които корелират със степента на активност на процеса. Ревматоидният фактор, антинуклеарният АТ, АТ към кардиолипин рядко се открива.

Инструментални методи за изследване на неспецифичен аортоартерит

Аортографията и селективната ангиография на засегнатите съдове са най-информативните диагностични методи. Идентифицирайте областите на стеноза и постстенотично разширение, сакуларна аневризма, непълна и пълна оклузия на клоновете на аортната дъга, различна по локализация и дължина. За визуализация на артериална стеноза се използва ултразвук на съдовете.

Диагностика на неспецифичен аортоартерит

Възраст под 40 години.

"Интермитентна клаудикация" на горните крайници - бързото развитие на умора и дискомфорт при работа с ръцете.

Отслабването на пулса в радиалната артерия, отслабването на пулсациите в едната или двете брахиални артерии.

Разликата в систоличното кръвно налягане в дясната и лявата брахиална артерия е повече от 10 mm Hg. Чл.

Систоличен шум над субклонови артерии или абдоминална аорта.

Ангиографски промени: стесняване или оклузия на аортата и / или нейните клони, които не са свързани с атеросклероза, фибромускулна дисплазия или други причини. Промените обикновено са местни или сегментарни.

Диагнозата се счита за надеждна в присъствието на 3 критерия и повече. Чувствителност 90.5%, специфичност 97.8%.

Диференциална диагноза на неспецифичен аортоартерит

Неспецифичният аортоартерит трябва да се диференцира от вродени аномалии на съдовата система и тромбоемболизма. Тромбоемболизмът се характеризира с остро начало (възможно наличие на кръвни съсиреци в кухината на сърцето). При тромботични емболи и вродени аномалии на съдовете, промените се отнасят само до специфична артерия, а не до група съдове, простиращи се от аортата в близко разстояние един от друг.

Реноваскуларна артериална хипертония

Реноваскуларната артериална хипертония се развива не само с неспецифичен аортоартерит, но и с атеросклероза на бъбречните съдове, фибромускулна дисплазия. За разлика от неспецифичен аортоартерит, при възрастните мъже често се развива атеросклероза. Фибромускулната дисплазия на бъбречните съдове, като неспецифичната аортоартерит, се среща по-често при млади жени, но няма симптоми на лезии на други артерии и признаци на остро възпаление в кръвта. Диференциалната диагноза помага на ангиографията. При гигантски клетъчни артериити, за разлика от неспецифичната аортоартерит, възрастта на болните обикновено е над 60 години. Обикновено засяга временните артерии, често има ревматична полимиалгия.

В диференциалната диагноза на причините за белодробна хипертония, един от вероятните е неспецифичният артериит. Признаци на оклузия на артериите на други области (отслабване на пулса върху радиалната артерия, стеноза на бъбречната артерия и др.) Свидетелстват в негова полза.

Неспецифичен аортоартерит (болест на Такаясу)

описание

Неспецифичният аортоартерит е заболяване от ревматологичния раздел на лекарството. Това заболяване се характеризира с хронично възпаление, което се появява в тялото и уврежда големите му съдове, т.е. аортата и артериите се разклоняват от тях.

Неспецифичният аортоартерит принадлежи към категорията на редките заболявания на Земята, около един случай на милион, но по-често е изложен на млади жени, отколкото на мъже.

В момента се търси и проучва причината за развитието на неспецифичен артоартериит. Но въпреки това, медицинските учени предпочитат различни имунни реакции на човешкото тяло и генетична предразположеност към това заболяване.

При изследването на това заболяване също така е установено, че то обикновено засяга само определени сегменти на големи съдове, които лесно се редуват със здрави.

симптоми

Проявите и симптомите на неспецифичен аортоартерит са изключително разнообразни. Видовете съдови лезии могат да бъдат разделени на четири секции. Определението на лезията в секцията ще зависи от това къде се намира болката.

Първият и вторият вид лезия при това заболяване - поражението на аортата на коремната и гръдната област. Третият тип е лезия на белодробната артерия. И четвъртият вид лезия е смесен, в който не само арката на аортата, но и нейните части са засегнати от възпаление.

Общите симптоми на това заболяване включват: артериална хипертония, коронарна болест на сърцето, пристъпи на болка в корема (с увреждане на коремната аорта), болка в гърдите, задух и кашлица с кръвни секрети.

В началото на развитието на заболяването, телесната температура може да се повиши, да се появят мускулни и ставни болки. Също така, пациентът може да се оплаче от замаяност, болки в главата, намалено зрение и дори чести припадъци. При някои пациенти, рязко намаляване на телесното тегло.

При преглед лекарят може да открие намалена пулсация на радиалната артерия, която също е една от най-важните прояви на неспецифичен аортоартерит.

диагностика

Възможно е да се диагностицира неспецифичен аортоартерит единствено след провеждане на различни лабораторни и инструментални методи на изследване при хора.

За да се определят нарушенията на кръвния поток в съдовете, се извършва допплерография, т.е. ултразвуково изследване, което помага да се определи не само скоростта на кръвния поток, но и неговата посока.

При диагностицирането на това заболяване е наложително да се получат резултатите от ангиографията (рентгенови лъчи с използване на контрастно средство). В същото време контурите на съдовете са винаги ясно видими, затова могат да бъдат идентифицирани патологични промени.

Също така, за да се определи типа на съдовата лезия, се използва ешерихиева урография, електрокардиограма, ултразвукови изследвания на различни органи, където болката е локализирана.

предотвратяване

Превантивни методи на това заболяване не съществуват, тъй като точните причини за неговото възникване и развитие в човешкото тяло не са идентифицирани.

лечение

Лечението на неспецифичен аортоартерит се извършва с консервативна терапия. В същото време се предписват хормони на надбъбречната кора, в началото на лечението - в големи дози, в следващите етапи - дозите се намаляват.

Също така, в зависимост от вида на лезията и локализацията на болката, се предписва: вазодилататори, които намаляват съсирването на кръвта, което води до нормални метаболитни процеси в засегнатите стени на съдовете.

Когато е засегната болест на бъбреците, крайниците или мозъка, понякога се налага операция.

Неспецифичен аортоартерит

Признаци на

Клиничната картина варира в зависимост от местоположението и разпределението на патологичния процес. При лица под 30 години болестта често започва с общи прояви: треска. артралгия, загуба на тегло. Първичната локализация може да се раздели на четири основни типа лезии: аортна каротидна, аортна, системна артерия и изолирана стеноза на една артерия. Всички варианти се наблюдават по-често при жени в млада и средна възраст.

Аортокаротидният вариант на неспецифичен аортоартерит е основен; засяга арката на аортата и каротидната и други артерии, простиращи се от нея. Тя проявява асиметрия на кръвното налягане, липсата или отслабването на пулса на едната или двете ръце, което може да бъде придружено от слабост в ръката. При поражение на каротидните артерии се забелязват замаяност, припадък, намалено зрение, промени в фундуса на окото. При този вариант на неспецифичен аортоартерит е възможно коронарна недостатъчност, свързана с увреждане на коронарните артерии, а при 2 /3 пациенти, не показват типични оплаквания за болка в сърцето.

Аортният вариант (увреждане на коремната част на аортата и главните артерии, простиращи се от него - бъбречна, мезентериална, илиачна и др.) Е клинично характеризиран като общи признаци на увреждане на различни артерии (систоличен шум в областта на проекцията на засегнатия съд, наличие на мрежа от обезпечения) и особености, характерни за победи всеки един от тях. Промените в бъбречните артерии са една от причините за симптоматична (реноваскуларна) артериална хипертония. Поражението на мезентериалните артерии, както при атеросклерозата, се проявява чрез коремна болка, загуба на тегло, нестабилен стол. При заличаване на илеалните артерии се забелязват болки в краката и интермитентна клаудикация.

Системният вариант на неспецифичен аортоартерит се характеризира със симптоми на увреждане на гръдната и коремната части на аортата, както и на отклоняващите се от тях основни артерии, включително бъбречната.

Изолирана стеноза или оклузия само на една от големите артерии - субклавиалната, каротидната, бъбречната или други се разпознава от характерните прояви на исхемия на съответните тъкани и други признаци на съдова стеноза, по-специално чрез отслабване (изчезване) на пулса, съдов шум.

Усложненията зависят от местоположението и естеството на съдовата лезия. Най-сериозните от тях са реноваскуларна артериална хипертония. инсулт. миокарден инфаркт. сърдечна недостатъчност. които могат да бъдат основните причини за смърт при неспецифичен аортоартерит.

описание

Патологичният процес е най-силно изразен в арката на аортата и съдовете, които се простират от нея, но тя има системна природа и може да покрие низходящата част на аортата и големите артерии, простиращи се от нея. Неспецифичният аортоартерит трябва да се различава от специфичната етиология на аортоартерит, подобен на него (туберкулоза, сифилис), които се считат за част от основното заболяване.

Патогенезата на неспецифичния аортоартерит не е добре разбрана, но има причина да се предполага имунопатологичен характер на заболяването. Тази хипотеза се подкрепя от честото присъствие в анализа на пациенти с неспецифичен аортоартерит на серумна болест, уртикария, полиартрит, както и развитието на болестта на фона на състояния или след ефекти, които променят имунния статус (например, бременност, продължителна инсолация); ролята на автоимунните процеси се потвърждава от честото откриване на анти-аортни антитела във високи титри в серума на пациентите. Счита се, че тъканите на артериалната стена придобиват антигенни свойства поради увреждане от техния инфекциозен процес.

Морфологично се открива артерит облитериращ с увреждане на всички слоеве на артериалната стена (пантеритит), главно в устата на съдовете, простиращи се от аортата. Признаци на възпаление се определят с преобладаване на пролиферативно-възпалителни промени. Възпалението в една област на стената на съда често се комбинира със склеротични промени в друга. Уврежданията на интимата могат да се усложнят от обичайната париетална, често обструктивна тромбоза.

диагностика

Диагнозата се установява, като правило, при вече формираното заличаване на съдовете. Предложете неспецифичен аортоартерит на база палпация на наличните съдови стволове, аускултация на съдов шум, откриване на асиметрия на кръвното налягане; потвърждават диагнозата с данни за аортография, коронарна ангиография, като се вземат предвид лабораторните признаци на възпаление (левкоцитоза, повишена ESR) и имунологични промени, по-специално промени в състава на имуноглобулините, откриване на циркулиращи имунокомплекси.

Диференциалната диагноза при остри възпалителни реакции се извършва с ревматизъм и инфекциозен ендокардит. Заличават атеросклерозата и темпоралния артериит с лезии на големи артериални стволове, за разлика от неспецифичната аортоартерит, по-често при мъже на възраст над 50 години. За облитериращ ендартериит се характеризират с увреждане на артериите от малък и среден калибър, а по-често не от горните, както при неспецифични аортоартерити и долни крайници. Стенозата на бъбречните артерии може да бъде следствие от фиброзна дисплазия, но самата аорта никога не е засегната.

лечение

Във връзка с идеята за имунния генезис на заболяването, във всеки случай на неспецифичен аортоартерит, трябва да се направи опит за лечение на пациент с глюкокортикоиди в болницата, когато диагнозата се проверява ангиографски или по време на операцията. Ако има положителна тенденция, терапията с глюкокортикоиди се препоръчва за провеждане на курсове от 30-40 дни със средна дневна доза, еквивалентна на 40 mg преднизолон. Хоспитализацията на пациента не е необходима за повторни курсове, но лекуващият лекар трябва да наблюдава терапията за промени в състоянието на пациента и лабораторните показатели за динамиката на възпалителния процес, включително и на биохимичните. Противопоказания за употреба на глюкокортикоиди са високо кръвно налягане, злокачествен курс на реноваскуларна хипертония и свързани с него усложнения, както и стомашна язва. При слаба експресия на възпалителния процес глюкокортикоидите се заменят с индометацин (75-100 mg на ден), който се препоръчва за дълго време (4-5 месеца) на амбулаторна основа.

В допълнение към глюкокортикоидите, хепаринът се използва в стационарния стадий на лечение под контрола на времето за съсирване на кръвта, както и агенти, които подобряват микроциркулацията и имат антитромбоцитен ефект. Последният обикновено се използва за дълго време амбулаторно. Систематично провежданите медикаменти позволяват в около 70% от случаите да се постигне подобрение и стабилизиране на процеса.

С относително изолиран процес и нарушено кръвоснабдяване на жизненоважните органи (изразена вертебробазиларна недостатъчност), както и на реноваскуларна хипертония, са показани различни хирургични интервенции: протези, байпас, ендартериектомия и др. Хирургичната интервенция не изключва необходимостта от патогенетично лечение.

Прогнозата зависи от разпространението и тежестта на облитериращия процес в съдовете, а оттук и от ранната диагностика на заболяването и от своевременността, качеството и системния характер на лечението. Правилното организиране на медикаментозното лечение, навременна, ако е необходимо, хирургична намеса, както и диспансерно наблюдение, което позволява да не се пропуска активността на възпалителния процес, да подобри прогнозата. Продължителността на живота на пациентите от началото на тяхното наблюдение може да достигне 20-25 години.

Болест на Такаясу: развитие, признаци и прояви, диагностика, лечение

Синдромът на Такаясу (неспецифичен аортоартерит) е комплексен набор от симптоми, причинени от остро или хронично възпаление на арката на аортата и главните артериални стволове с неизвестна етиология. Учените предполагат, че основата на патологията е автоимунен процес. Тази болест е все още загадка. Неговите причини и механизми на развитие не са напълно разбрани. Синдромът се нарича системен васкулит. В съдовата стена се развива продуктивно грануломатозно възпаление, което води до облитерация и стеноза.

Синдромът е описан за първи път от офталмолог от Япония, M. Takayasu, през 1908 година. Той говори на годишната среща на лекарите и говори за промените в кръвоносните съдове на ретината на млад пациент. В нея лекарят откри две пръстенови анастомози около главата на зрителния нерв, артериоло-венулен шънт. Колегите му съобщават, че такива промени в очите често са придружени от липса на пулс на китките. Благодарение на откривателя синдрома получи името си. Няколко години по-късно съвременните учени установиха, че появата на явленията върху ретината и китката е стесняване на артериите на шията.

Синдромът на Такаясу засяга предимно жени на възраст 20-30 години, живеещи в страните от Азия и Латинска Америка. Има и мъжки случаи на това заболяване. Патологията е изключително рядка - около 2-3 души от един милион. Статистическите данни за разпространението на неспецифичен аортоартерит у нас не са налични. При деца заболяването се характеризира с бързо развитие на симптомите и агресивен курс, но се среща много рядко.

Клинично, заболяването се проявява с различни симптоми, тежестта на които се определя от местоположението на лезията в аортата или нейните клони. Обикновено пациентите се определят от асиметрията на пулса или отсъствието му, различни показатели за кръвното налягане и на двата крайника, патологичен шум. За идентифициране на нивото и степента на увреждане на артериите се извършва ангиография, показваща стесняване или пълна оклузия. Пациентите получават хормонална терапия с кортикостероиди.

Диагнозата на синдрома предизвиква известни затруднения за специалистите. Те са свързани с коварна поява на патология, симптоматично наподобяваща различни инфекциозни процеси и ревматизъм. Неправилната и ненавременна диагноза води до назначаване на неадекватна терапия, която няма да доведе до очакваните резултати. Заболяването ще напредне и състоянието на пациентите ще се влоши бързо. В засегнатите съдове се образуват грануломи и кръвни съсиреци, те се стесняват и запушват. Такива промени са изпълнени с увреждания и смърт на болните.

Болестта на Такаясу се характеризира с постепенно развитие и продължава с години. Съществуват четири степени на тежест на патологията, всяка от които се характеризира с последователно включване в процеса на различни части на аортата - арката, гръдната или коремната част, както и белодробния ствол и неговите клони. Синдромът може да се прояви в остри или хронични форми с различни клинични прояви.

Видео: основна информация за аортоартерит на Такаясу

етиопатогенезата

Етиологията и патогенезата на синдрома на Такаясу понастоящем не са ясно определени. Развитието на патологията е свързано с автоимунна агресия. Пациенти с обременена наследственост за системни заболявания под въздействието на провокиращи инфекциозни или алергични фактори започват да произвеждат антитела към структурите на собственото си тяло - тъканите на артериите. В кръвта се повишава нивото на IgG и IgA, образуват се имунни комплекси, които, циркулиращи в кръвта и заселвайки се върху съдовия ендотелиум, предизвикват възпалителен процес, който значително стеснява техния лумен. Целостта на вътрешната повърхност на артериите е нарушена, техните мембрани се сгъстяват, мускулният слой се разрушава, расте влакнестата тъкан. В лумена на съда се образуват гигантски клетъчни грануломи, което води до неговото разширяване. В резултат на изтъняване и разтягане на стената на артерията се получава издатината. Така се формира аневризма.

Съдовите стени постепенно губят своята еластичност. В възпалените артерии се образуват кръвни съсиреци, настъпват склеротични промени. Това води до намаляване на скоростта на кръвния поток, увеличаване на неговия вискозитет и увеличаване на образуването на тромби. Холестеролните плаки и тромбите стесняват или блокират лумена на съда, което причинява тъканна исхемия. Острото възпаление при липса на навременно лечение може да се разпространи в съседни органи и тъкани. Когато кръвотокът е нарушен, органите не получават необходимото количество кислород и хранителни вещества. Хипоксия и хипотрофия - причините за различни заболявания.

Хроничният стадий се характеризира с удебеляване на аортата, дължащо се на покълване на всичките му слоеве от фиброзна тъкан, която свива съда на различни места. Intima става оребрена и придобива външния вид на "дървесна кора". Това е патогномоничен признак на аортоартерит. Резултатът от патологията става DIC и необратима атеросклероза. В резултат на исхемия, хипертония и атеросклероза се развива колатерална циркулация.

Фигура: Видове синдром на Такаясу, базиран на площта на лезията

клиника

Синдромът на Такаясу се развива постепенно. Първо, пациентът има общи признаци на астения:

  • слабост
  • неразположение,
  • умора,
  • хиперхидроза през нощта
  • липса на апетит
  • загуба на тегло
  • безсъние,
  • колебания в телесната температура
  • артралгия и миалгия,
  • пристъпи на тахикардия,
  • тремор на крайниците.

Симптомите на острия период на заболяването прилича на ревматизма. Обикновено тази диагноза поставя по-голямата част от пациентите. Такава грешка води до грешен избор на тактика на лечение и неизбежна хронизация на процеса.

  1. Възпалението на артериите, захранващи горните крайници, се проявява чрез болка, мускулна слабост, парестезии, охлаждане на ръцете, липса на пулс на китката и неравномерни показатели на натиска на ръцете.
  2. Свиване или частична обструкция на сънната артерия е придружена от неврологична клиника: замаяност, невнимание, дискоординация на движенията, мнестични нарушения, увреждане, атаксия, загуба на съзнание, умора, цефалгия, емоционална лабилност, спад в интелигентността, чести припадъци. Исхемия на различни части от централната нервна система се проявява с фокални симптоми. При пациенти с увреждане на зрителния орган рязкостта намалява и се удвоява в очите. Остра и пълна оклузия на артериите на ретината завършва едностранна слепота.
  3. Неспецифичният аортоартерит се проявява с болка в лявата част на раменния пояс, врата и в лявата гръбнака. Постепенно атрофира мускулната тъкан. Палпацията на засегнатите каротидни артерии е болезнена. За тях се определя аускултационен характерен шум. В кръвта има признаци на анемия и анормално бързо утаяване на еритроцитите. Кръвното налягане се повишава при 50% от пациентите, замаяност, преходни моменти на зрителни нарушения, задух, палпитации и други сърдечни прояви, причинени от стесняване на кръвоносните съдове, развитие на ангина, миокардит, хипертония, сърдечна недостатъчност.
  4. При възпаление на мезентериалните артерии кръвоснабдяването на органите на коремната кухина се нарушава. В същото време се забелязват пристъпи на „коремна жаба”, чревна диспепсия, синдром на малабсорбция и коремна болка.
  5. Оклузията на коремната аорта води до болка в краката, влошава се от ходене, куцота, намалено либидо, отслабване на еректилната функция, импотентност.
  6. Лезията на артериалните стволове на бъбреците е придружена от лумбална болка, злокачествена хипертония и поява в урината на патологични включвания - протеин и червени кръвни клетки.
  7. Белодробна хипертония се развива със стеноза на клоните на белодробния ствол. Повишеното налягане в белодробната циркулация се проявява клинично с болка в гърдите, задух и цианоза. Суха, мъчителна кашлица, хемоптиза и други признаци на увреждане на белите дробове се наблюдават само в една четвърт от пациентите. Усложнение на патологията е белодробната емболия.

Тежко болни пациенти развиват дистрофични и исхемични процеси, образуват се трофични язви на кожата на крайниците, зъбите и косата започват да падат, а на кожата на лицето се появяват дефекти.

Опасни усложнения на синдрома:

  • Аортна недостатъчност,
  • Инфаркт на миокарда,
  • Поражението на клапния апарат на сърцето,
  • Тромбоза на бъбречната артерия
  • Образуване на локализирани аневризми,
  • Феномен на Рейно,
  • Нарушаване на мозъчното кръвообращение,
  • инсулт,
  • Сърдечна декомпенсация,
  • Смъртта.

Синдромът на Такаясу е бавен. След 15 години тя става неизлечима. За да се избегне това, е необходимо незабавно да се консултирате с лекар, да бъдете прегледани и незабавно да започнете лечението.

Диагностични мерки

Специалистите по ревматология, неврология, офталмология и съдова хирургия се занимават с диагностика и лечение на синдрома на Такаясу.

промени в синдрома на Такаясу в диагностични образи

Някои от неговите симптоми могат да бъдат заподозрени в патологията: липса на пулс, болка при ходене, асиметрия на индикаторите за налягане в горните крайници, шумове над аортата, както и резултатите от ангиографията.

  1. Хемограма - еритопения, намаляване на хемоглобина, повишена ESR и левкоцити.
  2. Кръвни тестове за биохимични маркери - хипоалбуминемия, хипогамаглобулинемия, хиполипопротеинемия.
  3. Имунограма - увеличение на Ig A, Ig M или G, в зависимост от етапа на процеса.
  4. Тонометрията е мярка за кръвното налягане в ръцете и краката.
  5. Офталмододинамометрия или тоноскопия - определяне на налягане в съдовете на ретината.
  6. Ултразвуково изследване на кръвоносните съдове - метод, който оценява скоростта на кръвния поток и степента на увреждане на коронарните артерии.
  7. Радиопакетната ангиография може да открие местата на стесняване и разширяване на артериите.
  8. Аортография разкрива стеноза или оклузия на големи клони на аортата.
  9. Реоенцефалографията определя степента на недостатъчност на кръвоснабдяването на мозъка.
  10. Електроенцефалографията открива намаляване на мозъчната функция и активност.
  11. ЕКГ и EchoCG оценяват работата на миокарда и разкриват съществуващите структурни и функционални аномалии.
  12. Васкуларната биопсия и хистологичното изследване на биопсията потвърждават или отхвърлят предполагаемата диагноза.
  13. Провежда се томографско изследване за наблюдение на лечението на заболяването.
  14. Офталмологичното изследване позволява да се открие кръвоизлив в ретината, микроаневризма на периферните артерии, атрофия на зрителния нерв при пациент.

Тези диагностични техники могат да открият синдрома на Такаясу и да намерят правилното лечение. Ранното откриване на заболяването увеличава шансовете на пациента за възстановяване.

Терапевтичен процес

Лечение на комплекс Takayasu arteritis, включително консервативни и хирургични методи. Медицинският процес на заболяването е изпълнен с различни трудности. Лекарствената терапия е в състояние само временно да спре патологията и да постигне краткосрочна ремисия. Ето защо в повечето случаи рано или късно прибягват до хирургическа интервенция, възстановявайки проходимостта на артериите.

Основни цели на терапевтичните интервенции:

  • Премахване на възпалителния процес,
  • Имунната супресия,
  • Контрол на хемодинамичната реставрация и исхемия
  • Нормализиране на кръвното налягане.

Ефектите от лекарствата са употребата на лекарства от следните фармацевтични групи:

  • цитостатици - метотрексат, циклофосфамид,
  • кортикостероиди - преднизолон, дексаметазон,
  • антитромботични лекарства - аспирин, курантил, пентоксифилин,
  • антикоагулантни лекарства - Dicoumarin, Warfarin, Dipaxin,
  • Бета-блокери - бизопролол, атенолол, пропранолол,
  • блокери на калциевите канали - нифедипин, верапамил, амлодипин,
  • вазодилататори - "Папаверин хидрохлорид", "Дротаверина хидрохлорид".

При тежки случаи, при продължителна патология и отсъствие на ефекта от лекарствената терапия се извършва екстракорпорална хемокорекция. Кръвта на пациентите се изчиства от кръвни съсиреци и CIC, като се използва плазмафереза, хемосорбция, плазмена филтрация. Тези методи възстановяват притока на кръв и подобряват функцията на засегнатите органи.

Ако консервативното лечение е неуспешно или дава само временно облекчение, прибягвайте до помощта на ангиохирурзи. Операцията позволява да се предотврати рецидив и да се възстанови проходимостта на засегнатите съдове колкото е възможно повече. Хирургичната намеса е необходима, ако пациентът има животозастрашаващи усложнения и тежка дисфункция на вътрешните органи. Ангиохирурзите извършват ендартеректомия, байпас, ангиопластика. Висококачествената работа на компетентен и висококвалифициран специалист ви позволява да постигнете стабилен резултат и спасява пациента от неприятности.

Неспецифичният аортоартерит е неизлечима болест. Постигането на продължителна ремисия позволява на пациентите да живеят пълноценен живот без изразена болка и дискомфорт. Дългосрочната и упорита терапия със задължително лечение и спазването на всички медицински препоръки подобрява общото състояние на пациентите и предотвратява развитието на смъртоносни усложнения. След няколко седмици активно лечение има положителна тенденция. Въпреки това, процесът на лечение трябва да продължи поне една година.

Прогноза и превенция

Синдромът на Takayasu има лоша прогноза. Острата форма на патология без подходящо лечение прогресира бързо и се усложнява от коронарната недостатъчност. Тежките последици от синдрома представляват реална заплаха за живота и водят първо до увреждането на пациента, а след това до неговото увреждане и смърт. Непосредствената причина за смъртта на пациентите е остро нарушение на мозъчната или коронарната циркулация под формата на инсулт или инфаркт на миокарда.

Хроничната форма на заболяването се характеризира с многогодишен курс и по-благоприятна прогноза. Поради развитието на кръвообращението, състоянието на пациентите остава задоволително за дълго време. Ако заболяването е идентифицирано навреме и е започнало лечение с имуносупресори, е възможно да се подобри качеството на живот на пациентите и да се избегне операцията.

Не се провежда профилактика на синдрома, тъй като причините за това не са известни. Необходимо е да се разгледат рисковите фактори за сърдечно-съдови заболявания - хиперлипидемия, хипертония и лоши навици. Вторичните превантивни мерки се състоят в грижа на пациента, своевременно лечение на вирусни и бактериални инфекции, рехабилитация на хронични огнища, укрепване на имунната система, периодичен прием на витамини и минерали. Експертите препоръчват ежедневно ходене с намален въздух, леки упражнения, правилно хранене, следване на режима на пиене и нормализиране на съня. Това е особено вярно за хора със съпътстващи хронични соматични заболявания, които са изложени на риск.

Болестта на Такаясу е рядко заболяване, от което никой не е имунизиран. Знаейки това, трябва сериозно да се съобразявате със здравето си и да не пренебрегвате появата на тревожни симптоми. Тази патология се счита за нелечима. Но компетентната терапия и редовните посещения на лекуващия лекар ще позволят на пациентите нормален живот без болка и проблеми. Трябва да се помни, че самолечението в този случай е изключено. Когато се появят първите признаци на заболяването, спешно потърсете медицинска помощ.