Хипертрофична кардиомиопатия - описание и причини за заболяването, диагностика, терапия и прогноза

Удебеляването на миокардната стена (мускулен слой на сърцето) е патологично състояние. В медицинската практика съществуват различни видове кардиомиопатия. Морфологичните промени на главния орган на кръвоносната система водят до намаляване на контрактилната способност на сърцето, липса на кръвоснабдяване.

Какво е хипертрофична кардиомиопатия

Заболяване, характеризиращо се с удебеляване (хипертрофия) на стената на левия (рядко десен) вентрикул на сърцето, се нарича хипертрофична кардиомиопатия (HCMP). Мускулните влакна на миокарда са подредени на случаен принцип - това е характерна особеност на заболяването. В повечето случаи се наблюдава асиметрия на удебеляването, развива се хипертрофия на интервентрикуларната преграда.

Патологията се характеризира с намаляване на камерния обем, нарушена помпена функция. Сърцето трябва да се свива често, за да достави достатъчно кръв към органите. Последствията от тези промени са нарушение на сърдечния ритъм, появата на сърдечна недостатъчност. 30-50 години е средната възраст на пациентите с диагностицирана хипертрофична кардиомиопатия. Заболяването е по-често при мъжете. Патологичното състояние е регистрирано в 0.2-1.1% от населението.

причини

HCM е наследствено заболяване. Възниква в резултат на генна мутация. Типът на предаване на променените наследствени структури е автозомно доминантна. Патологията не е само вродена. В някои случаи се наблюдават мутации под действието на неблагоприятни фактори на околната среда. Последствията от промяната на генетичния код са следните:

  • нарушен е биологичният синтез на контрактилните миокардни протеини;
  • мускулните влакна имат неправилно местоположение, структура;
  • мускулната тъкан е частично заменена от съединителна, развива се миокардна фиброза;
  • модифицирани кардиомиоцити (мускулни клетки) не са координирани, с повишено натоварване;
  • мускулните влакна се сгъстяват, настъпва миокардна хипертрофия.

Един от двата патологични процеса води до удебеляване на мускулната обвивка (компенсаторна хипертрофия):

  1. Нарушаване на диастолната функция на миокарда. По време на периода на релаксация на сърцето (диастола), вентрикула се запълва недостатъчно с кръв поради лошото удължаване на миокарда. Това води до увеличаване на диастолното налягане.
  2. Обструкция (нарушение на проходимостта) на изходния тракт на лявата камера. Има миокардна хипертрофия на интервентрикуларната преграда. Притока на кръв се затруднява поради нарушена подвижност на листовата митрална клапа. По време на освобождаването на кръвта между кухината на лявата камера и началната аорта се наблюдава спад в систоличното налягане. Поради тази причина част от кръвта се задържа в сърцето. В резултат на това се увеличава крайното диастолично налягане на лявата камера. Миокардната хипертрофия, дилатацията (разширяването) на лявото предсърдие са последици от компенсаторна хиперфункция.

класификация

Критериите за класифициране на болестта са различни. Има следните видове заболявания:

  • асиметрична вентрикуларна септална хипертрофия;
  • хипертрофична обструктивна кардиомиопатия;
  • асиметрична хипертрофия на върха на сърцето (апикална)

Права вентрикуларна или левокамерна хипертрофия

Особености на образуването на сгъстяване

Асиметрична, концентрична (или симетрична)

Хипертрофия на интервентрикуларната преграда, върха на сърцето, антеролатерална стена, задната стена

Наличието на градиентно (различно) систолично налягане в лявата камера

Степента на удебеляване на миокарда

Средна - 15-20 мм, средна - 21-25 мм, изразена - повече от 25 мм

Предвид преобладаващите оплаквания на пациентите се разграничават девет форми на патология. Ако има общи симптоми, всеки вариант на hcmp има специфични признаци. Клиничните форми са както следва:

  • мълния;
  • psevdoklapannaya;
  • аритмия;
  • kardialgicheskaya;
  • нисък симптом;
  • vegetodistonicheskaya;
  • infarktopodobnaya;
  • dekompensatsionnaya;
  • смесена.

Клиничната и физиологичната класификация идентифицира четири етапа на заболяването. Основният критерий е разликата в систоличното налягане в изходния път на лявата камера (VTLZH) и в аортата:

  • Първият етап - индикатор за налягане във VTLZH не повече от 25 mm Hg. Чл. Няма оплаквания за влошаване на състоянието на пациента.
  • Вторият етап е градиент на налягане от около 36 mm Hg. Чл. Състоянието се влошава при физическо натоварване.
  • Третият етап - разликата в налягането е до 44 mm Hg. Чл. Диспнея се наблюдава, се развива ангина.
  • Четвъртият етап - градиент на систолично налягане във ВТЛЖ над 88 mm Hg. Чл. Налице е нарушение на кръвообращението, възможна е внезапна смърт.

Симптоми на хипертрофична кардиомиопатия

Заболяването може да не се прояви дълго време. Хипертрофичната кардиомиопатия е основната причина за смъртта на младите спортисти, които не са знаели за наличието на наследствено заболяване. 30% от пациентите с GTCS нямат оплаквания и не изпитват влошаване на общото състояние. Симптомите на патологията са следните:

  • припадък, замаяност, задух, кардиалгия, ангина пекторис и други състояния, свързани със синдром на ниско кръвно налягане;
  • сърдечна недостатъчност на лявата камера;
  • нарушения на сърдечния ритъм (екстрасистоли, пароксизми, аритмии);
  • внезапна смърт (срещу пълната липса на симптоми);
  • появата на усложнения - инфекциозен ендокардит, тромбоемболизъм.

диагностика

Първите признаци на заболяването се проявяват в детска възраст, но в повечето случаи се диагностицират при юноши или пациенти на възраст 30-40 години. Въз основа на физически преглед (оценка на външното състояние) лекарят прави първична диагноза. Изследването помага да се разкрие разширяването на границите на сърцето, да се чуе характерния систоличен шум, ако има обструктивна форма на заболяването, може да се наблегне на втория тон върху белодробната артерия. При изследване на цервикалните вени за хипертрофия, лошата контрактилност на дясната камера се индикира с добре изразена вълна А.

Допълнителните диагностични методи включват:

  • Електрокардиография. При наличие на патология, ЕКГ никога не е нормална. Проучването позволява да се установи увеличаване на сърдечните камери, нарушена проводимост и честота на контракциите.
  • Рентгенова снимка на гърдите. Помага за откриване на промени в размера на предсърдията и вентрикулите.
  • Ехокардиография. Основният метод за откриване на локализацията на удебеляване на сърдечната стена, степента на запушване на кръвния поток, диастоличната дисфункция.
  • Проследяване на електрокардиограмата през деня, с използване на физическа активност. Методът е важен за предотвратяване на внезапна смърт, прогноза на заболяването, откриване на сърдечни аритмии.
  • Радиологични методи. Вентрикулография (изследване на сърцето с въвеждане на контрастно вещество), магнитен резонанс (MRI). Прилагайте ги в трудни случаи, за да идентифицирате и точно оцените патологичните промени.
  • Генетична диагноза. Най-важният метод за оценка на прогнозата на заболяването. Анализът на генотипа се извършва върху пациента и членовете на неговото семейство.

Лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Ако пациентът има симптоми на хипертрофична кардиомиопатия, се използват широк спектър от лекарства. С неефективността на лекарствената терапия при обструктивна патология се използват хирургични и алтернативни интервенционни корекционни методи. Специален режим на лечение се предписва на пациенти с висок риск от внезапна смърт или последния етап на заболяването. Целите на терапията са както следва:

  • намаляване на тежестта на симптомите и клиничните прояви на патологията;
  • подобряване на "качеството на живот" на пациента, подобряване на функционалните способности;
  • осигуряване на положителна прогноза на заболяването;
  • предотвратяване на внезапна смърт и прогресия на заболяването.

Медикаментозна терапия

Пациенти със симптоматично хипертрофично сърдечно-съдово заболяване се препоръчват за ограничаване на физическата активност. Това правило трябва стриктно да се спазва при пациенти с обструктивно заболяване. Товарите провокират развитието на аритмии, припадъци, увеличаване на градиента на налягането VTLZH. За облекчаване на състоянието с умерено изразени симптоми на HCM се предписват лекарства от различни фармакологични групи:

  • Бета-блокери (пропранолол, метопролол, атенолол) или блокери на калциевите канали (Верапамил). Те намаляват сърдечната честота, удължават диастолата (фаза на релаксация), подобряват запълването на вентрикулите с кръв, намаляват диастолното налягане.
  • Калциеви антагонисти (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Лекарствата намаляват количеството калций в коронарните артерии, подобряват релаксацията на структурите (диастола), стимулират миокардната контрактилност.
  • Антикоагуланти (фенидин, хепарин, бивалирудин). Лекарствата намаляват риска от тромбоемболизъм.
  • Диуретици (фуроземид, индапамед), АСЕ инхибитори (Captopril, Ramipril, Fozinopril). Лекарствата се препоръчват при пациенти със сърдечна недостатъчност.
  • Антиаритмични лекарства (дизопирамид, амиодарон).

GCMP е противопоказан прием на сърдечни гликозиди, нифедипин, нитрити. Тези лекарства допринасят за развитието на обструкция.

Оперативна намеса

Сърдечната хирургия е препоръчителна при липса на ефективност на приемане на фармакологични лекарства. Хирургията е показана при пациенти, при които разликата в налягането между лявата камера и аортата е повече от 50 mmHg. Чл. в покой и по време на физическо натоварване. За да се улесни състоянието на пациента, се използват следните хирургически техники:

  • Трансеортна септална миектомия (МСП). Препоръчва се за пациенти, които изпитват припадък, задух, болка в гърдите по време на тренировка. Същността на операцията е да се отстрани част от интервентрикуларната преграда. Тази манипулация осигурява добра контрактилност и свободно изтласкване на кръвта в аортата.
  • Перкутанна алкохолна аблация. Операцията се предписва на пациенти с противопоказания към МСП, пациенти в напреднала възраст, които имат недостатъчни показатели за кръвно налягане при условия на натоварване. В хипертрофирания интервентрикуларен септум се инжектират склерозиращи вещества (например, алкохолни разтвори).
  • Двукамерна електрокардиостимулация. Техниката се използва при пациенти с противопоказания за хирургическа интервенция. Манипулацията подобрява сърдечната функция, допринася за увеличаване на сърдечния дебит.
  • Имплантиране на изкуствена митрална клапа. Протезирането се препоръчва при пациенти, при които се наблюдава лошо кръвообръщение, което не се дължи на удебеляване на интервентрикуларната преграда, а в резултат на превръщането на клапата в аортния лумен.
  • Инсталиране на ICD (имплантируем кардиовертер дефибрилатор). Показанията за такава процедура са висок риск от внезапна смърт, прехвърляне на сърдечен арест и персистираща камерна тахикардия. За да се инсталира ICD в подклавната област, се прави разрез, електроди се вкарват през вена (може да има 1-3, в зависимост от модела на пейсмейкъра) и се инсталират под рентгенов контрол в сърцето.
  • Сърдечна трансплантация. Назначава се на пациенти с последния стадий на сърдечна недостатъчност, при отсъствие на ефекта от лекарственото лечение.

Хирургичните операции значително подобряват състоянието на пациентите, повишават толерантността към упражненията. Хирургичното лечение не предпазва от по-нататъшно развитие на патологично удебеляване на миокарда и усложнения. В следоперативния период пациентът трябва да се подложи на редовни прегледи, като се използват апаратни диагностични методи и да се вземат фармакологични препарати, предписани от доктора за цял живот.

перспектива

Хипертрофичната кардиомиопатия има различни възможности за развитие. Необструктивната форма протича постоянно, без изразени симптоми. Последствията от продължителното развитие на заболяването е сърдечна недостатъчност. В 5–10% от случаите удебеляването на стената на миокарда спира самостоятелно, същият процент от вероятността за трансформация на хипертрофичната кардиомиопатия в дилатация (разтягане на сърдечните кухини).

Смъртността при липса на лечение се наблюдава в 3–8% от случаите. При половината от пациентите внезапната смърт се случва поради тежки камерни аритмии, пълен сърдечен блок и остър миокарден инфаркт. При 15–25% се развива коронарна атеросклероза. Инфекционен ендокардит, при който митралните и аортните клапани са засегнати, възниква като усложнение на патологията при 9% от пациентите.

Хипертрофична кардиомиопатия

Хипертрофичната кардиомиопатия е патология, характеризираща се с удебеляване на лявата вентрикуларна стена. Стените на дясната камера страдат от това заболяване много по-рядко. В допълнение, сърдечната недостатъчност започва да се развива и почти винаги диастолична.

Трябва да се отбележи, че хипертрофичната кардиомиопатия при новородени засяга и двете камери. Тази болест се диагностицира рядко в младите хора - около 0,2% от пациентите страдат от това. Тя напредва бързо, с висок процент на смъртните случаи.

Учените са доказали, че това е генетична патология, така че в медицината се нарича също семейно заболяване. В някои случаи заболяването може да възникне независимо от това дали е открито при роднини.

етиология

Има няколко причини за развитието на това заболяване, но основната е генетичната предразположеност. Възможно е обаче гените да мутират поради влиянието на външни фактори.

Основните причини са:

  • спадане на налягането;
  • белодробна болест;
  • исхемична патология;
  • редовни стресови ситуации;
  • голямо физическо натоварване;
  • възраст над 20 години;
  • повишено кръвно налягане по време на тренировка;
  • наследственост, когато такива случаи са в семейната история;
  • неизправност на сърдечно-съдовата система, проявена със сериозни признаци;
  • често припадъци при хора на средна възраст;
  • аритмия и висока сърдечна честота.

Едно или няколко причини могат да повлияят на началото на патологията.

класификация

Има най-често срещаните форми на това заболяване, а именно:

  • Обструктивно развиваща се хипертрофична кардиомиопатия. В тази форма е характерно удебеляване на цялата област на преградата или на горната, средната, апикалната част. Има три вида: субаортна обструкция, заличаване на лявата камера и обструкция на нивото на папиларните мускули. Това е обструктивна форма на патология.
  • Необструктивно развиваща се хипертрофична кардиомиопатия. Трудно е да се диагностицира, защото хемодинамиката не е толкова разрушена. Освен това симптомите започват да се появяват много по-късно. Обикновено, тази форма може да бъде открита по време на рутинен преглед, електрокардиография или рентгеново изследване за различна патология.
  • Симетрична форма - всички области на левия вентрикул се увеличават.
  • Асиметрична хипертрофия - само една стена на камерата се увеличава.
  • Апикална хипертрофична кардиомиопатия - увеличението засяга само върха на сърцето.

Има и три степени на удебеляване: умерена, умерена, тежка.

Пациентите, чиято хипертрофична кардиомиопатия се развива паралелно с други негативни фактори, имат висок риск от внезапна смърт.

симптоматика

Трябва да се отбележи, че в началото на развитието на хипертрофична кардиомиопатия симптомите може да не се проявят изобщо, а проявлението на ярки признаци ще започне по-близо до тридесет години.

Имайки предвид всички оплаквания на пациента, има девет клинични форми на патология:

  • мълния;
  • смесена;
  • psevdoklapannaya;
  • dekompensatsionnaya;
  • аритмичен инфаркт;
  • kardialgicheskaya;
  • vegetodistonicheskaya;
  • нисък симптом.

От това следва, че симптомите могат да бъдат много, освен това, някои от тях могат да приличат на други болести.

В дадена ситуация се появяват следните симптоми:

  • Anginal болка - човек се чувства болка, което показва развитието на миокарден инфаркт. Има болка зад гръдната кост, защото диастоличната релаксация се влошава и сърцето се нуждае от много кислород поради хипертрофия.
  • Задух. Появява се поради повишаване на ниското налягане, както и поради увеличаване на налягането във вените на белите дробове. В тялото има нарушение на газообмена.
  • Виене на свят.
  • Припадък. Появяват се поради нарушения на кръвообращението в мозъка или поради аритмии.
  • Преходно повишаване на кръвното налягане.
  • Нарушения на сърцето. По време на камерна тахикардия или предсърдно мъждене може да се появят неуспехи в сърдечния ритъм.
  • Сърдечна астма.
  • Белодробен оток.
  • Цианоза на фона на ярка сърдечна недостатъчност.
  • Систоличен тремор и двоен апикален импулс. Те се проявяват добре по време на палпацията.
  • Болка в гърлото.
  • По време на визуалната инспекция на вените на шията се изразява вълна А.

Ако се появи поне един знак, спешно трябва да потърсите помощ от специалист.

диагностика

При съмнение, че се развива хипертрофична кардиомиопатия, се извършва диференциална диагноза, тъй като тази патология трябва да се различава от хипертония, сърдечни дефекти, коронарна болест и много други.

Диагностиката на хипертрофичната кардиомиопатия включва следните процедури:

  • Ехокардиография. Този метод е основен. С негова помощ се откриват хипертрофирани миокардни зони. Освен това може да се установи степента на заболяването и обструкцията на изходния тракт. Често се диагностицират асиметрична хипертрофия, по-рядко симетрична и много рядко апикална.
  • Електрокардиография. Този метод ще открие всяка аномалия в 90% от случаите, т.е. хипертрофия, фибрилация, трептене и много други. Ежедневно проучване се провежда и с електрокардиография. Въз основа на неговите резултати е възможно да се диагностицира надкамерна аритмия и камерна тахикардия.
  • Магнитно-резонансно изобразяване - слоево-сканиране на изследваната област, т.е. сърцето. Специалистът го разглежда в триизмерно изображение. Така можете да видите дебелината на преградата и степента на обструкция.
  • Рентгенова. При рентгенови лъчи контурите на сърцето могат да останат в нормалните граници, т.е. те не се променят.

Ако кръвното налягане се повиши силно, тогава белодробната артерия се издува и клоните се разширяват.

лечение

Ако се диагностицира хипертрофична кардиомиопатия, лечението ще бъде проведено в комплексен, т.е. терапевтичен и медикаментозно лечение. Целият курс на терапия ще се проведе у дома. В някои ситуации е необходима операция, след което пациентът се определя в болницата.

Като терапевтична мярка на пациентите се препоръчва да ограничат физическото натоварване и да следват диета с ниско съдържание на сол.

Обструктивно диагностицираната хипертрофична кардиомиопатия се лекува с лекарства в малки дози. Впоследствие лекарят увеличава дозата, но във всеки случай поотделно. Това ще помогне за намаляване на риска от нарушен приток на кръв от лявата камера към аортата.

Ефективността на лечението при всеки пациент е различна, тъй като зависи от индивидуалната чувствителност на организма. Освен това, тя засяга тежестта на сърдечните нарушения.

Хипертрофичната кардиомиопатия обикновено се лекува без дефиницията на обструкция със следните средства:

  • бета-блокери - те ще възстановят сърдечната честота;
  • калциеви антагонисти - увеличаване на притока на кръв;
  • диуретични лекарства;
  • антибиотици за справяне с инфекциозен ендокардит;
  • антиаритмични лекарства.

В допълнение, предписани лекарства, които разреждат кръвта: те ще намалят риска от образуването на кръвни съсиреци.

Хирургична интервенция е показана при някои пациенти. Бременните жени не се предписват този метод на лечение.

Операцията може да се извърши по няколко начина, и коя от тях ще бъде избрана в този или онзи случай, се решава от лекуващия лекар:

  • Myotomy. Вътрешната област на интервентрикуларната преграда се отстранява на открито сърце.
  • Етанолна аблация. По време на тази процедура се пробиват гръдния кош и сърцето. Всичко се контролира от ултразвук. Концентриран разтвор на медицински алкохол се инжектира в удебелената интервентрикуларна стена, която убива живи клетки. След резорбцията им се образуват белези, поради което дебелината на преградата намалява, а обструкцията на кръвния поток намалява.
  • Ресинхронизиращо лечение. Този метод на лечение ще помогне за възстановяване на счупената интракардиална проводимост на кръвта. За този имплантиран трикамерен пейсмейкър. Неговите електроди са разположени в дясното предсърдие и в двете вентрикули. Той ще даде електрически импулси и ще ги предаде на сърцето. Такъв електростимулатор ще помогне на хората с едновременно свиване на вентрикулите и техните възли.
  • Имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор. Това означава, че устройството се имплантира под кожата, коремните мускули и гърдите. Свързан е със сърцето с жици. Неговата работа е да премахне интракардиалната електрокардиограма. Когато наруши сърдечния ритъм, той поставя електрически импулс върху сърцето. По този начин се възстановява сърдечната честота.

Но има и най-простият метод за диагностициране на това заболяване - биохимичен анализ на кръвта. Резултатите от лабораторните тестове ще покажат кръвните нива на холестерол и захар.

Ако при бременна жена е открита обструктивна хипертрофична кардиомиопатия, тогава не бива да се тревожите прекалено много: този период е добре за тях. Но след раждането е необходимо да се справим с патологията, защото със забавена терапия може да се развие сърдечна недостатъчност.

Възможни усложнения

В случай на преждевременно или неефективно лечение на хипертрофична кардиомиопатия могат да възникнат различни усложнения:

  • Развитието на аритмии. Подобно отклонение се открива при почти всички пациенти по време на ежедневното наблюдение. При някои пациенти тази патология влошава хода на кардиомиопатията, срещу която се развива сърдечна недостатъчност, припадъци и тромбоемболия. Една трета от пациентите имат сърдечен блок, който води до припадък и внезапно спиране на сърцето.
  • Внезапно спиране на сърцето. Това се случва поради сериозна неизправност на сърцето и нейната проводимост.
  • Инфекционен ендокардит. Разработено поради проникване в човешкото тяло на микроорганизми, които причиняват заболяване. Те засягат вътрешната сърдечна мембрана и клапаните. Поради инфекциозно заболяване на сърцето се появява недостатъчност на сърдечната клапа.
  • Тромбоемболизмът е патология, при която луменът на кръвоносния съд се припокрива с кръвен съсирек. В същото време тя е била пренесена от кръвния поток от мястото на образуването му. Най-често тромбоемболията се среща в съдовете на мозъка, но кръвоносните съдове на крайниците и вътрешните органи също страдат. Кръвните съсиреци се образуват по време на предсърдно мъждене - неуспех на сърдечния ритъм, когато някои области се подлагат на случайно, а електрическите импулси се пренасят частично в камерите.
  • Хронична сърдечна недостатъчност. Тази патология има характерните черти: умора, задух, намалена производителност. Всички тези симптоми се появяват поради лошото кръвообращение, тъй като тялото не получава необходимото количество кислород и хранителни вещества. В допълнение, те са придружени от забавяне на телесната течност. Това усложнение се появява, ако кардиомиопатията не се лекува дълго време, което води до подмяна на сърдечните мускулни влакна с белег.

В допълнение към описаните усложнения, може да има и други последствия, които са свързани с нарушен приток на кръв.

Прогноза и превенция

Естественото развитие на заболяването може да се осъществи във всеки пациент по различни начини. Някои след известно време се подобряват или стабилизират. В групата на най-смъртоносния риск - младите хора. По-често от тях се установява внезапна смърт от сърдечни заболявания. От тази патология са регистрирани около 4% от смъртните случаи за една година. Това може да се случи по време на тренировка или непосредствено след нея.

При младите хора това се случва, защото те не контролират своите физически дейности. Той може също да изпревари хората, които са с наднормено тегло. Ако не ограничите дневното натоварване и не започнете подходящото лечение, прогнозата ще бъде неблагоприятна.

Според статистически данни средната продължителност на живота при хипертрофична кардиомиопатия е не повече от 17 години. Ако заболяването е тежко, тогава пет години.

Няма специални превантивни мерки за хипертрофична кардиомиопатия.

Въпреки това, експертите дават общи препоръки за това как да се намали рискът от тази патология:

  • Провеждане на проучване сред близките, за да се определи наличието на болестта в ранните стадии на развитие. Ще започне своевременно лечение, което ще удължи живота на човека. Също така е необходимо да се направи генетичен анализ, за ​​да се установи дали роднините са носители на тази патология. Резултатите от ехокардиографията са много важни. Тя трябва да бъде направена на всички близки роднини. Такова изследване трябва да се провежда ежегодно.
  • Провеждат се профилактични прегледи веднъж годишно. Това е добър начин за откриване на заболяване на ранен етап.

Също така на пациентите се препоръчва да почиват и да използват по-малко сол.

Хипертрофична кардиомиопатия

Хипертрофичната кардиомиопатия е първично изолирана миокардна лезия, характеризираща се с камерна хипертрофия (обикновено лява) с намален или нормален обем на техните кухини. Клинично, хипертрофичната кардиомиопатия се проявява със сърдечна недостатъчност, болка в гърдите, нарушения на ритъма, синкопални състояния и внезапна смърт. Диагнозата на хипертрофичната кардиомиопатия включва ЕКГ, ежедневно ЕКГ мониторинг, ехоСГ, рентгенова, МРТ, РЕТ на сърцето. Лечението на хипертрофична кардиомиопатия се извършва с b-блокери, блокери на калциевите канали, антикоагуланти, антиаритмични лекарства, АСЕ инхибитори; в някои случаи те прибягват до сърдечна хирургия (миотомия, миектомия, заместване на митралната клапа, двукамерна сърдечна стимулация, имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор).

Хипертрофична кардиомиопатия

В кардиологията се разграничават първични (идиопатични) кардиомиопатии (хипертрофични, констриктивни, разширени, рестриктивни, аритмогенни дисплазии на дясната камера) и специфични вторични кардиомиопатии (алкохолни, токсични, метаболитни, менопаузални и няколко други).

Хипертрофичната кардиомиопатия е независима, независимо от други сърдечно-съдови заболявания, значително удебеляване на миокарда на левия (по-рядко десния) вентрик, съпроводено с намаляване на кухината му, нарушение на диастолната функция с развитието на нарушения на сърдечния ритъм и сърдечна недостатъчност.

Хипертрофичната кардиомиопатия се развива в 0.2-1.1% от населението, по-често от мъжките; Средната възраст на пациентите е от 30 до 50 години. Коронарната атеросклероза при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия се среща в 15-25% от случаите. Внезапна смърт, причинена от тежки вентрикуларни аритмии (пароксизмална камерна тахикардия) се среща при 50% от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия. При 5-9% от пациентите заболяването се усложнява от инфекциозен ендокардит, който се проявява с увреждане на митралната или аортна клапа.

Причини за хипертрофична кардиомиопатия

Хипертрофичната кардиомиопатия е заболяване с автозомно доминиращ тип наследяване и поради това обикновено е фамилно по природа, което обаче не изключва появата на спорадични форми.

Семейно-базирани случаи на хипертрофична кардиомиопатия са наследствени дефекти на гени, кодиращи синтеза на миокардни контрактилни протеини (b-миозиновия тежковерижен ген, сърдечния тропонин Т ген, а-тропомиозиновия ген, генът, кодиращ сърдечната изоформа на миозин-свързващия протеин). Спонтанните мутации на същите тези гени, възникващи под влиянието на неблагоприятни фактори на околната среда, определят развитието на спорадични форми на хипертрофична кардиомиопатия.

Хипертрофията на миокарда на лявата камера при хипертрофична кардиомиопатия не е свързана с вродени и придобити сърдечни дефекти, коронарно артериално заболяване, хипертония и други заболявания, които обикновено водят до такива промени.

Патогенеза на хипертрофична кардиомиопатия

В патогенезата на хипертрофичната кардиомиопатия водеща роля играе компенсаторната хипертрофия на сърдечния мускул, поради един от двата възможни патологични механизма - нарушение на диастолната функция на миокарда или обструкция на изходния тракт на лявата камера. Диастоличната дисфункция се характеризира с допускане до вентрикулите на недостатъчно количество кръв към диастола, което е свързано с лоша миокардна разтегливост и причинява бързо покачване на крайното диастолично налягане.

При обструкция на лявата камера, има удебеляване на междинната жлеза и нарушено движение на предната митрална клапа. Във връзка с това, в периода на изгнание има спадане на налягането между кухината на лявата камера и началния сегмент на аортата, което е съпроводено с увеличаване на крайното диастолично налягане в лявата камера. Компенсиращата хиперфункция, възникваща при тези условия, е придружена от хипертрофия, а след това дилатация на лявото предсърдие, в случай на декомпенсация, се развива белодробна хипертония.

В някои случаи, хипертрофичната кардиомиопатия е придружена от миокардна исхемия, дължаща се на намаляване на вазодилататорния резерв на коронарните артерии, увеличаване на необходимостта от хипертрофиран миокард в кислород, компресия по време на интрасуралните артерии по време на систола, съпътстваща атеросклероза на коронарните артерии и др.

Макроскопски признаци на хипертрофична кардиомиопатия са удебеляване на стените на лявата камера с нормален или намален размер на кухината, хипертрофия на межвентрикуларната преграда, дилатация на лявото предсърдие. Микроскопичната картина на хипертрофичната кардиомиопатия се характеризира с неравномерно подреждане на кардиомиоцитите, подмяна на мускулната тъкан с влакнеста, аномална структура на интрамурални коронарни артерии.

Класификация на хипертрофичната кардиомиопатия

В съответствие с локализацията на хипертрофията се изолира хипертрофична кардиомиопатия на лявата и дясната камера. От своя страна, лявата вентрикуларна хипертрофия може да бъде асиметрична и симетрична (концентрична). В повечето случаи се открива асиметрична хипертрофия на интервентрикуларната преграда по цялата или в базалните области. По-рядко срещана е асиметричната хипертрофия на върха на сърцето (апикална хипертрофична кардиомиопатия), задната или антеролатералната стена. Симетричната хипертрофия представлява около 30% от случаите.

Като се има предвид наличието на градиент на систолично налягане в лявата вентрикуларна кухина, се разграничават обструктивна и необструктивна хипертрофична кардиомиопатия. Симетричната левокамерна хипертрофия обикновено е необструктивна форма на хипертрофична кардиомиопатия.

Асиметричната хипертрофия може да бъде както необструктивна, така и обструктивна. Така, терминът "идиопатична хипертрофична субаортична стеноза", хипертрофия на средната част на интервентрикуларната преграда (на нивото на папиларните мускули) - "месовентрикуларна обструкция" е синоним на асиметрична хипертрофия на интервентрикуларната преграда. Апикалната хипертрофия на лявата камера, като правило, е представена от необструктивен вариант.

В зависимост от степента на удебеляване на миокарда се разграничават умерени (15–20 mm), умерени (21–25 mm) и изразени (> 25 mm) хипертрофия.

Въз основа на клиничната и физиологична класификация се отличава етап IV хипертрофична кардиомиопатия:

  • I - градиент на налягането в изходния път на лявата камера (VTLZH) не повече от 25 mm Hg. v. няма оплаквания;
  • II - градиентът на налягането във VTLZH нараства до 36 mm Hg. v. има оплаквания по време на тренировка;
  • III - градиентът на налягането във VTLZH нараства до 44 mm Hg. v. появяват се ангина, задух;
  • IV - градиент на налягането във VTLZH над 80 mm Hg. v. развиват се тежки хемодинамични нарушения, възможна е внезапна сърдечна смърт.

Симптоми на хипертрофична кардиомиопатия

Дълго време курсът на хипертрофичната кардиомиопатия остава асимптоматичен, клиничната проява се среща по-често на възраст 25–40 години. Като се имат предвид преобладаващите оплаквания, се разграничават девет клинични форми на хипертрофична кардиомиопатия: ниско-симптомна, вегето-дистонична, сърдечна, инфарктна, аритмична, декомпенсационна, псевдо-клапанна, смесена, фулминантна. Въпреки че всеки клиничен вариант се характеризира с определени симптоми, всички форми на хипертрофична кардиомиопатия се характеризират с общи симптоми.

Необструктивната форма на хипертрофична кардиомиопатия, която не е съпътствана от нарушение на изтичането на кръв от вентрикула, обикновено не е впечатляваща. В този случай при извършване на физическа активност могат да се отбележат оплаквания от недостиг на въздух, прекъсвания в работата на сърцето, неправилен пулс.

Типичните симптоми на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия са пристъпи на болка в стенокардия (70%), тежко задух (90%), замайване и припадък (25-50%), преходна хипотония, нарушения на сърдечния ритъм (пароксизмална тахикардия, предсърдно мъждене), екстрасистола). Може би появата на сърдечна астма и белодробен оток. Често първият епизод на проява на хипертрофична кардиомиопатия е внезапна смърт.

Диагностика на хипертрофична кардиомиопатия

При диагностичното изследване се откриват систоличен шум, висок, бърз пулс и апикален импулс. Инструменталните методи за изследване за хипертрофична кардиомиопатия включват ехоСГ, ЕКГ, PCG, рентгенография на гръдния кош, Холтер мониторинг, поликардиография, ритмокардиография. С помощта на ехокардиография е установена хипертрофия на МЖП, стени на вентрикуларния миокард, увеличаване на размера на лявото предсърдие, наличие на обструкция на ВСТЖ, диастолична дисфункция на лявата камера.

ЕКГ признаците на хипертрофична кардиомиопатия са слабо специфични и изискват диференциална диагноза с фокални миокардни промени, хипертония, коронарна артериална болест, аортна стеноза и други заболявания, усложнени от левокамерна хипертрофия. За да се оцени тежестта на хипертрофичната кардиомиопатия, прогнозата и препоръките за лечение, се използват стрес тестове (велоергометрия, тест за бягаща пътека).

Ежедневният мониторинг на ЕКГ позволява да се документират пароксизмални епизоди на вентрикуларна аритмия и тахикардия, предсърдно мъждене и предсърдно трептене. На фонокардиограма се записва систоличен шум с различна тежест, запазване на амплитудата на тоновете I и II. Сфигмографията демонстрира крива на два върха на каротидния импулс, характеризираща се с допълнителна вълна на нарастване.

При рентгеново изследване се наблюдават промени в контурите на сърцето (разширяване на лявата част на сърцето, разширяване на възходящата част на аортата, изпъкналост на ствола и разширяване на клоните на белодробната артерия) само в развития стадий на хипертрофична кардиомиопатия. За повече данни за хипертрофичната кардиомиопатия те прибягват до сондиране на лявата част на сърцето, вентрикулография, коронарна ангиография, сканиране на сърцето с радиоизотоп талий, ЯМР, PET на сърцето.

Лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Пациенти с хипертрофична кардиомиопатия (особено с обструктивна форма) се препоръчват за ограничаване на физическите дейности, които могат да причинят увеличаване на градиента на налягането в лявата камера, аритмията и синкопа.

При умерено тежки симптоми на хипертрофична кардиомиопатия се предписват β-адренергични блокери (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокери на калциевите канали (верапамил), които намаляват сърдечната честота, удължават диастоличното състояние, подобряват пасивното запълване на лявата камера и намаляват налягането на пълнене. Поради високия риск от тромбоемболизъм е необходимо използването на антикоагуланти. С развитието на сърдечна недостатъчност са показани диуретици, АСЕ инхибитори; за нарушения на камерния ритъм - антиаритмични лекарства (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивна хипертрофична кардиомиопатия се предотвратява инфекциозен ендокардит, тъй като върху него може да се появи вегетация в резултат на постоянна травма на предната митрална клапа. Препоръчва се сърдечна хирургия за хипертрофична кардиомиопатия с градиент на налягането между лявата камера и аортата> 50 mm Hg. В този случай може да се извърши септална миотомия или миектомия, а със структурни промени в митралната клапа, предизвикващи значителна регургитация, може да се извърши заместване на митралната клапа.

За да се намали обструкцията на VTLZH, е имплантиран двукамерен пейсмейкър; при наличие на камерни аритмии - имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор.

Прогноза на хипертрофична кардиомиопатия

Курсът на хипертрофична кардиомиопатия е променлив. Необструктивната форма на хипертрофичната кардиомиопатия е относително стабилна, но при продължително преживяване на заболяването, сърдечната недостатъчност все още се развива. При 5-10% от пациентите е възможна независима регресия на хипертрофията; при същия процент пациенти се наблюдава преход на хипертрофична кардиомиопатия към дилатация; тъй като много пациенти се сблъскват с усложнение под формата на инфекциозен ендокардит.

Без лечение, смъртността при хипертрофичната кардиомиопатия е 3–8%, като половината от тези случаи водят до внезапна смърт поради вентрикуларна фибрилация, пълен атриовентрикуларен блок и остър миокарден инфаркт.

Какво представлява хипертрофичната кардиомиопатия?

Честотата на внезапна смърт на младото население в трудоспособна възраст е катастрофално нарастваща. Една от почетните водещи позиции сред причините за смъртта е хипертрофичната кардиомиопатия - наднорменото тегло на миокарда без увеличаване на обема на сърдечните кухини. Достатъчно ли е да спрете пушенето и да спортувате, за да предотвратите и предотвратите смъртта?

Какво представлява хипертрофичната кардиомиопатия?

Същността на заболяването е нарушение на нормалната контракция и релаксация на сърдечния мускул. С намаляване на контрактилитета, малко кръв постъпва към периферията, развива се циркулационна недостатъчност. При отсъствие на релаксация в диастола, сърцето е силно напълнено с кръв. Помпаната функция страда, тя трябва да се свива по-често, за да осигури тялото. Това е механизмът на появата на ускорен пулс.

Хипертрофична кардиомиопатия, какво е това? Диагнозата е допустима, ако е налице:

  • широко разпространено или ограничено увеличаване на дебелината на миокарда до 1,5 cm или повече;
  • намаляване на камерния капацитет;
  • нарушаване на диастолата им;
  • задух;
  • болка в гърдите;
  • виене на свят;
  • синкоп, който не е свързан с неврологични заболявания.

Видове и варианти на заболяването

Има 4 вида хипертрофична кардиомиопатия:

  1. С увеличаване на горната част на преградата между вентрикулите.
  2. Хипертрофия на цялата преграда.
  3. Концентрично разширяване на стената и стесняване на лявата камера.
  4. Изолирано увеличение на върха.

Основни видове хемодинамика:

  • постоянна обструкция;
  • периодична обструкция, само по време на тренировка;
  • латентен или лабилен, се развива от време на време, например, когато налягането намалява.

Причини за хипертрофична кардиомиопатия

Симптоматологията се проявява без предварително възпалителни явления, провокиращи фактори. Причината е генетичен дефект, който има наследствен, семеен характер.

  1. В резултат на генна мутация, синтезът на миокардните контрактилни протеини е нарушен.
  2. Мускулните влакна имат неправилна структура, местоположение, понякога заместено от съединителна тъкан.
  3. Променените кардиомиоцити не са координирани за намаляване, натоварването им се увеличава, влакната се сгъстяват, цялата дебелина на миокарда е хипертрофирана.

Симптоми на заболяването

В зависимост от дебелината на миокарда има 3 степени на заболяването:

  • умерена хипертрофия;
  • умерена степен;
  • тежка хипертрофия.

Хипертрофичната кардиомиопатия, симптомите, опасността от тази патология се крие във факта, че проблемите не са ограничени до миокарда:

  • хипертрофия на папиларните мускули, фиброзна част на интервентрикуларната преграда, развива се ендокард;
  • удебеляване на стените на митралната клапа предотвратява притока на кръв;

Всички тези фактори водят до промяна в структурата на стените на съдовете, които захранват миокарда, техният лумен е стеснен с повече от 50%. Това е пряк път към инфаркт.

Облъчване на болка при миокарден инфаркт

В началните етапи на заболяването не е характерно, симптомите са многобройни и неспецифични. Има следните модификации на заболяването:

  • безсимптомно
  • вида на вегетативно-съдовата дистония;
  • под формата на инфаркт;
  • kardialgiya;
  • аритмия;
  • декомпенсация;

Всяка опция има свои симптоми. Типични оплаквания с различна тежест:

  • болка в гърдите;
  • повишена честота на дишане;
  • нарушение на ритъма;
  • виене на свят;
  • припадъци;
  • може първо да се прояви и веднага да приключи с внезапна смърт.

Обструктивна хипертрофична кардиомиопатия се характеризира с класическа триада от симптоми:

  • болка в гърдите;
  • нарушение на ритъма;
  • епизоди на безсъзнание.

Загубата на съзнание или близо до това пресиноптично състояние се обяснява с недостиг в кръвоснабдяването на мозъка.

Пациентите отбелязват появата на пристъпи на разрушаване на сърцето, редувайки се с тахикардия. Атаките са придружени от дискомфорт зад гръдната кост, чувство за страх от смъртта. Как да се осигури спешна помощ при симптоми на аритмия прочетете тук.

Хипертрофична обструктивна кардиомиопатия, какво е това? Това заболяване, неизбежният край на който е сърдечна недостатъчност, характеризираща се с трудност в дишането, чувство за липса на въздух.

При визуално изследване се определя анормален, многокомпонентен сърдечен импулс при пациенти, последван от второ, по-малко тежко свиване на лявата камера, когато кръвта е преминала през стеснено пространство. Обикновено вторият сътресение отсъства, а пациентите могат да имат 2, 3, 4 такива сътресения. Размерът на сърцето се увеличава наляво.

Хипертрофичната кардиомиопатия с МКБ 10 се разделя на:

  • дилатиран I42.0;
  • обструктивен i42.1;
  • друг I42.2.

В същото време, при разглеждане на заболяване, се изключват ситуации, които усложняват хода на бременността и следродовия период. Това са независими заболявания.

Допълнителни методи за изследване

При извършване на ЕКГ е невъзможно да се намерят специфични признаци на хипертрофична кардиомиопатия. Най-често има левокамерна хипертрофия, ляво предсърдие, миокардна исхемия.

Всички гореспоменати промени на ЕКГ в комбинация с понижено напрежение, цикатриални промени в миокарда показват хипертрофична кардиомиопатия.

По-информативна е ехокардиографията, защото ви позволява да видите:

  • увеличаване на интервентрикуларната преграда;
  • намалена подвижност на септума по време на систола;
  • намаляване на обема на лявата камера;
  • увеличаване на кухината на лявото предсърдие;
  • увеличаване на контрактилитета на лявата камера.
  • неправилно движение на митралната клапа.

Когато извършвате Доплер, можете да изчислите степента на несъстоятелност на митралната клапа, характеристиките на кръвния поток.

ЯМР, позитронната емисионна томография може ясно да види къде, какви промени са настъпили.

лечение

Изборът на лечение зависи от характеристиките на болестта, възрастта, в която се проявява болестта.

Хипертрофичната кардиомиопатия с обструкция на изходния тракт се третира с основен фокус върху възстановяването на диаметъра на изхода от лявата камера.

Задължително използване на лекарства срещу аритмии, намаляване на консумацията на кислород, подобряване на абсорбцията на наличния кислород и хранителни вещества. Подробности за причините за аритмия могат да бъдат намерени в тази статия.

Различни представители на бета-блокерите са предпочитаните лекарства. Ефектът на тези лекарства е антиаритмичен. Те нормализират ритъма, намаляват честотата на епизодите на загуба на съзнание, намаляват пулса, намаляват свиваемостта на миокарда. Основният механизъм на тяхното действие е да се гарантира, че сърцето има време да се отпусне, лявата камера е пълна с кръв за по-нататъшна работа.

Известни селективни и неселективни лекарства. Понастоящем списъкът на бета-блокерите се е разширил. Има нови съвременни лекарства, които имат способността да нормализират тонуса на съдовете, които захранват миокарда:

Най-ефективните средства за лечение на тахикардия остават бисапролол, пропранолол.

Не е възможно тези лекарства да се предписват за бронхиална астма, ниско кръвно налягане, брадикардия и атеросклероза на периферните артерии.

Дневната доза от лекарството се избира индивидуално, като постепенно се увеличава количеството на използвания блокер.

Хипертрофичната кардиомиопатия (ICD код 10 - I42) е противопоказание за приложението на лекарства от групата нифедипин, сърдечни гликозиди, нитрити, тъй като те увеличават обструкцията.

С неефективността на блокерите, лечението на хипертрофичната кардиомиопатия е постоянно - Cordaron, Amiodarone. Ако е необходимо, добавете Novocainum, Никотинамид, Хинин.

Хирургично лечение

Неефективността на консервативната терапия изисква назначаването на операция. Всички операции се извършват при АИК с изкуствена хипотермия до 32 ° С. Видове използвани операции:

  1. Премахване на обрасла мускулна тъкан в междинната преграда. Рискът от фатални постоперативни усложнения е 9–10%.
  2. Перкутанното въвеждане на 96% алкохол в лявата коронарна артерия причинява некроза на стената, както при сърдечен удар в предната септална област.
  3. Сценични пейсмейкъри.
  4. Имплантация на дефибрилатори.

Предотвратяване на сърдечна недостатъчност

Като се има предвид, че годишната смъртност при първоначалната диагноза на сърдечна недостатъчност е 33%, много внимание се отделя на превантивните мерки. Основните методи за превенция включват:

  • избягвайте стреса, мислете за положителни неща, слушайте класическа музика;
  • почивайте повече, прекарвайте времето си на чист въздух;
  • избягвайте тютюнопушенето и алкохола;
  • лекува бъбречно заболяване, анемия, диабет, сънна апнея - хъркане, бронхит, тонзилит, зъби и други източници на инфекция в организма;
  • дозирана физическа активност, при условие че е разрешена от лекуващия лекар;
  • правилно хранене с използване на риба, зеленчуци, млечни продукти и отказване на мазнини, пържени, пушени, осолени;
  • контролират нивата на холестерола;
  • предотвратяване на тромбоза, повишено кръвосъсирване;
  • редовни прегледи: ЕКГ, ехокардиография, ергометрия, ЯМР с ангиография, Доплерови изследвания.

Възможни усложнения

Ако пациентите живеят на възраст до 40-50 години, се присъединяват бактериален ендокардит, инсулти, артериална хипертония, инфаркти, белодробна емболия и фатална съдова тромбоза.

перспектива

Средната продължителност на живота при хипертрофична кардиомиопатия е ниска. Ходът и прогнозата се считат за неблагоприятни смъртността ежегодно достига 7–8%, особено ако не се лекува. Половината от тези пациенти умират в младостта на фона на упражненията, секса.

Ефекти, утежняващи хипертрофичната кардиомиопатия:

  • вентрикуларна аритмия;
  • колкото по-младият се проявява, толкова по-сериозна е неговата прогноза;
  • значително увеличение на сърдечната мускулна маса;
  • пристъпи на безсъзнание;
  • присъствието на роднини на внезапна смърт.

Полезно видео

Повече информация за хипертрофичната кардиомиопатия, причините, симптомите може да се намери в следното видео:

Апикална хипертрофична кардиомиопатия

Динамичната обструкция на изходния участък на лявата камера не винаги е свързана с hcmp. Хипердинамичната систолична НС функция, свързана с медикаменти или други фактори, може да предизвика динамична обструкция на VOLZh, която не е хемодинамично неразличима от HCM с базална хипертрофия на IVF. При пациенти в напреднала възраст с хипертония с лечение с вазодилататори, диуретици или дигоксин е възможно развитие на динамична обструкция, която се проявява като недостиг на въздух, болка в гърдите или хипотония, увеличаваща се на фона на лечението.

Това състояние се нарича хипертоничен HCM, то е ясно различно от истинското HCM. Динамичната обструкция на ВОЛЖ често се развива в следоперативния период, когато се намалява интраваскуларният обем и се предписват инотропни лекарства. Пациенти с AK или PMK стеноза са особено уязвими от гледна точка на развитието на обструкция на VOLZh след протезно лечение на LC или реконструктивна хирургия на MV. Остра обструкция на ВОЛЖ може да се появи след остър преден преерегородочно миокарден инфаркт, при някои пациенти със синдром на сферичен апекс, когато динамичната обструкция на лявата вентрикуларна продукция (ВОЛЖ) причинява перидистолично движение и асоцииране с МП.

Изолираната субаортична стеноза може да имитира обструктивен hcmp; Въпреки това, няма динамичен късен пик в спектъра на скоростта на H.V. DEHOKG с субаортична стеноза, тя прилича на тази на клапната аортна стеноза. Динамична обструкция ВОЛЖ също може да бъде първият признак на амилоидоза на сърцето.

Апикална хипертрофична кардиомиопатия

Апикалната хипертрофична кардиомиопатия (HCM) може да не бъде диагностицирана с двуизмерен echoCG от парастерналния подход, тъй като този вид хипертрофия е ограничена до върха на сърцето. Апикалният HCM се визуализира най-добре от апикалната позиция по късата ос и апикалната четирикамерна позиция с ясна дефиниция на ендокардиалната повърхност. В същото време се определя удебеляване на стената на ЛВ в областта на върха и облитерация на кухината му в областта на върха по време на систола. Благодарение на масивната апикална HCM, движението на стената в областта на епикарда може да наподобява дискинезия.

Апикалният HCM трябва да се диференцира от унищожаването на AF кухината в областта на апекса, причинено от хипереозинофилен синдром или анормална трабекуларизация на върха в некомпактния миокард. Контрастното инжектиране помага добре при визуализирането на малка кухина в областта на върха с конфигурация „асо”, типична за апикалната HCM. Това състояние обикновено се проявява с гигантски Т зъби в гърдите.

Ако лекарствената терапия не е в състояние да облекчи симптомите или обструкцията, трябва да се обсъди целесъобразността на хирургичната миектомия или алкохолната аблация. EchoCG може да определи разпространението и локализацията на хипертрофията и може да помогне с интервенцията. Аблацията на мастния алкохол чрез алкохол е ефективен метод за намаляване на обструкцията на Волж в редица пациенти с показания. Тази процедура води до развитие на инфаркт в базалния участък на ИУС, което увеличава площта на Волж.

Тъй като тази част от миокарда се снабдява с кръв от септалните перфориращи артерии, важно е да се визуализира зоната, която трябва да бъде инфарктна преди аблания. За тези цели контрастът на миокарда echoCG е много подходящ. Базалната част на IUP е атрофирана поради алкохолно-индуцирано увреждане, което води до намаляване на EF в VOLZh, което може да бъде точно определено с Ехо-ехокардиография. Хирургичната миектомия остава „златен стандарт” за елиминиране на обструкцията на VOLZH. Този метод е за предпочитане при дифузна хипертрофия на IUS или аномалии на папиларните мускули, които влошават обструкцията, както и при пациенти с други показания за хирургична интервенция на сърцето.