Артериовенозни васкуларни малформации на мозъка: лечение, операция и последствия

Артериовенозната малформация (АВМ) на мозъка е локален дефект в архитектурата на интракраниалните съдове, която образува нарушена връзка между артериите и вените с образуването на сплескана съдова намотка. Патологията възниква поради грешка в морфогенезата и затова е предимно вродена. Може да са самотни или общи.

Когато мозъчният АВМ кръвен поток е ненормален: кръвта от артериалния басейн е права, заобикаляйки капилярната мрежа, прехвърляна към венозната линия. В зоната на малформация няма нормална междинна капилярна мрежа, а свързващият възел е представен от фистули или шунти в размер на 1 или повече единици. Стените на артериите се дегенерират и нямат правилния мускулен слой. Вените обикновено са разширени и разредени поради нарушена авторегулация на мозъчния кръвоток.

AVM на мозъка, както и аневризмите, са опасни от внезапно интрацеребрално кръвоизлив, който се дължи на разкъсване на стената на патологичния съд. Разкъсаната малформация е изпълнена с церебрална исхемия, оток, хематом, прогресия на неврологичния дефицит, което не винаги е безопасно за пациента.

Статистика на заболеваемостта и последствията от патологията

Артериовенозната малформация в структурата на всички патологии с обемни маси в мозъчната тъкан е средно 2,7%. В общата статистика на остри нетравматични кръвоизливи в субарахноидалното пространство, 8,5% -9% от случаите на кръвоизлив се дължат на малформации. Мозъчни удари - 1%.

Честотата на заболяването възниква със следната средна честота на година: 4 случая на 100 хиляди население. Някои чуждестранни автори посочват друга цифра - 15-18 случая. Въпреки вродената природа на развитието, тя е клинично проявена само в 20% -30% от децата. Освен това, възрастовият пик на откриване на АВМ ГМ при деца възниква в ранна детска възраст (≈13.5%) и на възраст от 8-9 години (като%). Смята се, че при едно дете с такова диагностицирано съдово разстройство, рисковете от разкъсване са много по-високи.

Според статистиката, малформациите се проявяват най-много на възраст 30-40 години, поради което по-често се диагностицират при хора от тази възрастова група. Заболяването обикновено се прикрива от десетилетия, което обяснява тенденцията на нейното определяне не е в детството. Не бяха открити джендър модели в развитието на церебрална АВМ при мъже и жени.

При наличие на генетично модифицирани малформации вероятността от скъсване варира от 2% до 5% годишно, като всяка следваща година рисковете се увеличават. Ако кръвоизливът вече е станал, рискът от неговия рецидив се увеличава значително, до 18%.

Смъртните случаи, дължащи се на вътречерепно кръвоизлив, което често е първата проява на заболяването (в 55% -75% от случаите), се срещат при 10% -25% от пациентите. Смъртността, дължаща се на разликата, според проучванията, има по-голям процент при децата (23% -25%), отколкото при възрастните (10% -15%). Уврежданията от ефектите на заболяването се срещат при 30% -50% от пациентите. Приблизително 10% -20% от пациентите се връщат към пълно или почти нормално качество на живот. Причината за тази огромна тенденция е късно диагностициране, късно получаване на квалифицирана медицинска помощ.

Къде се намират AVM на мозъка в главата?

Широко разпространената локализация на артериовенозната аномалия е супратенториалното пространство (горните части на мозъка), което преминава през палатката на малкия мозък. За да стане по-ясно, можем да улесним: в около 85% от случаите, съдовия дефект се намира в мозъчните полукълба. Преобладават увреждане на съдовите единици на париеталната, предната, задна, темпоралната част на мозъчните полукълба.

Като цяло, AVMs могат да бъдат разположени на всеки полюс на мозъка и в двете повърхностни части и по-дълбоките слоеве (таламус и др.). Възможно е да се определи точната локализация на лезията само след преминаване на хардуерно изследване с възможностите за визуализация на меките тъкани. Основните принципи на диагнозата включват ЯМР и ангиография. Тези методи ни позволяват качествено да оценим реда на разклоняване на артериите и изграждането на вените, тяхната връзка между тях, калибъра на сърцевината на АВМ, аферента на артериите, източващи вените.

Причини за артериовенозен дефект и симптоми

Заболяването е вродено, следователно, анормална васкуларна инсерция в някои области на мозъка възниква по време на пренаталния период. Все още не са установени надеждни причини за развитието на патологията. Но, според експерти, негативните фактори по време на бременност могат да допринесат за аномалната структура на ГМ съдовата система в плода:

  • получаване на високи дози радиация от майката;
  • вътрематочни инфекции, предавани в пренаталния период от майка на дете;
  • хронична или остра интоксикация;
  • пушене и пиене на алкохол;
  • наркотични вещества, включително тези от редица лекарства;
  • лекарства, които имат тератогенен ефект;
  • хронични заболявания при бременни с анамнеза за (гломеруларен нефрит, диабет, астма и др.).

Експертите също така смятат, че генетичният фактор може да играе роля в образуването на дефекта. Доскоро наследствеността не се възприемаше сериозно като причина за патологията. Днес все повече доклади за участие и този фактор. Така че в някои случаи подобни кръвоносни дефекти се определят в кръвните роднини на пациента. Вероятно те се причиняват от наследствената генна мутация, засягаща хромозома 5q, SMS1 локуса и RASA1.

Както беше споменато по-рано, болестта се характеризира с продължителен „безшумен” курс, който може да продължи десетилетия. Диагнозата се разпознава случайно по време на диагностично изследване на мозъчните структури или след настъпване на руптура на малформация. В няколко варианта болестта може да се усети преди избухването на съда. Тогава клиниката на патологията се проявява по-често с такива симптоми като:

  • шум в ушите (звънене, бучене, съскане и т.н.);
  • чести главоболия;
  • синдром на припадъци, който е подобен на епилептични припадъци;
  • неврологични симптоми (парестезия, изтръпване, мравучкане, летаргия и апатия и др.).

Клиничната картина с разкъсването на AVM е подобна на всички видове интракраниален кръвоизлив:

  • рязко начало на силно главоболие, бързо прогресиращо;
  • замаяност, объркване;
  • припадък, до развитие на кома;
  • гадене, повръщане;
  • загуба на чувствителност на половината от тялото;
  • нарушено зрение, слух;
  • експресивна афазия, дизартрия (нарушено произношение);
  • бързо нарастващ неврологичен дефицит.

При деца заболяването често се проявява с изоставане в умственото развитие, забавени речеви функции, епифризии, симптоми на сърдечна недостатъчност, когнитивни нарушения.

Видове мозъчни малформации на венозно-артериалното легло

Патологичните формации обикновено се отличават с топографско-анатомични характеристики, хемодинамична активност, размер. Първият параметър характеризира местоположението на малформацията в мозъка, откъдето идват техните имена:

  • повърхностните АВМ са концентрирани в кората на мозъчните полукълба (на повърхността на мозъка) и съседните структури на бялото вещество;
  • дълбоко AVM - локализиран в дълбочината на мозъчните извивки, базалните ганглии, вътре в камерите, в структурите на ствола на GM.

За хемодинамичната активност произвеждат малформации:

  • активно - те се считат за смесен тип АВМ ГМ (най-често срещаният вид, който разкрива частично разрушаване на капилярите) и на свищящ тип (артерията върви направо във вената, капилярната мрежа е напълно разрушена);
  • неактивна - капилярна (телеангиектазия), венозна, артериовенозна кавернозна.

Лезията също се оценява по размер, като се взема предвид диаметъра само на малформационната намотка. Когато диагностицирате размери, използвайте следните AVM имена:

  • микро-малформации - по-малко от 10 mm;
  • малки - от 10 mm до 20 mm;
  • средна - 20-40 мм
  • голям - 40-60 мм
  • гигантски - повече от 6 см в диаметър.

За да се предотврати тежък кръвоизлив и свързаните с него необратими усложнения, е изключително важно да се идентифицира и отстрани фокусът в близко бъдеще, преди разкъсването. Защо? Обяснението е много по-убедително - при прекъсвания, твърде голям процент от хората умират (до 75% от пациентите) от обширно кръвоизлив, несъвместим с живота.

Необходимо е да се разбере, че AVM съдовете са твърде податливи на пробиви, тъй като те са сериозно изчерпани поради анормалната структура и нарушения в кръвния поток. В същото време големите порочни образувания пресичат и увреждат околната мозъчна тъкан, което е допълнителна заплаха за жизнеспособността на функциите на централната нервна система. Ето защо, ако диагнозата се потвърди клинично, не е възможно при всички случаи да се забави лечението.

Методи за лечение на мозъчни васкуларни малформации

Терапията се състои в пълна резекция или пълно заличаване на съдовия дефект хирургично. За тази цел се използват 3 вида високотехнологични операции: ендоваскуларно лечение, стереотаксична радиохирургия, микрохирургична интервенция.

  1. Ендоваскуларна хирургия. Методът е подходящ за лечение на дълбоки и големи образувания. Интервенцията се извършва под рентгенов контрол, анестетичното лечение е обща анестезия. Тази минимално инвазивна тактика често е начален етап на лечение преди предстоящата отворена операция.
  • Тънката катетърна тръба се вкарва през съдовете към патологичната част на мозъка през бедрената артерия.
  • Специален биоматериал за лепило, подобно на монтажната пяна, се подава през инсталирания проводник към зоната на малформация.
  • Неврохирургът с пенест състав припокрива областите на лезията, т.е. тромбовете са анормално развити съдове, като същевременно поддържат здрави.
  • Емболизация ви позволява да "изключите" патологичния сплит от общата система на мозъчното кръвообращение.
  • След като операцията се извършва при стационарно наблюдение, пациентът обикновено е 1-5 дни.
  1. Стереотаксична радиохирургия. Терапевтичната тактика, макар и свързана с ангионеврохирургията, не е травматична. Това означава, че няма да има никакви съкращения, никакво въвеждане на интраваскуларни проби. Подходящ за лечение на малки съдови дефекти (до 3,5 см) или в случаите, когато фокусът е разположен в невъзможна част на мозъка.
  • Радиохирургията включва унищожаването на ангиоми със системите Cyber ​​Knife или Gamma Knife.
  • Устройствата работят на принципа на целево излагане на аномалия чрез облъчване.
  • Лъчите се излъчват от различни страни и се сливат в една точка само на дефектната зона, здрави структури не са засегнати. В резултат на това AVM съдовете растат заедно, фокусът е потиснат.
  • При Cyber ​​или Gamma Knife процедурите са абсолютно безболезнени, пациентът е в съзнание по време на лечението. Устройствата на дивана, от които просто трябва да лежите неподвижно (от 30 минути до 1,5 часа), наподобяват традиционните томографи.
  • Когато се обработва с гама-нож, върху главата се поставя специална каска и се фиксира неподвижно. Така че пациентът, на когото е дадена каска, не изпитва дискомфорт, те правят повърхностна локална анестезия на определени участъци от главата. Операцията върху кибер ножа не изисква анестезия и поставяне на главата в твърда структура.
  • Няма нужда от хоспитализация. Но може да се наложи да преминете през повече от една радиохирургична сесия, за да елиминирате напълно остатъчните ефекти на AVM GM. Понякога процесът на заличаване продължава 2-4 години.
  1. Директно микрохирургично отстраняване. Микрохирургията за тази диагноза е единственият метод, който дава най-високи шансове за радикално излекуване на патологията, свеждайки до минимум риска от рецидив. Той е "златният стандарт" при лечението на това заболяване с повърхностна локализация и компактни форми на възела.
  • Микрохирургията не може да стане без типична краниотомия, необходимо е да се извърши икономично отваряне на черепа за извършване на основни хирургични процедури на мозъка.
  • Интервенцията се осъществява под обща ендотрахеална анестезия, под контрола на супер-захранван интраоперативен микроскоп и ултразвуково оборудване.
  • Биполярният коагулационен метод се използва за предотвратяване на кръвообращението в артериалния съд и вена, т.е.
  • След това, като един блок, през прозореца на трепанацията се извършва едноетапно изрязване на цялото тяло на малформация с минимална загуба на кръв.
  • В края на хирургичната сесия дупката в черепа се затваря с костна присадка, а върху кожата се прилага конци.
  • Заявлението е възможно приблизително 14 дни след операцията. След това трябва да продължите постоперативното възстановяване в специализиран рехабилитационен център. Продължителността на рехабилитацията се определя индивидуално.

Видеоклиповете от откритата операция могат да се видят на линка: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

В определени ситуации е невъзможно незабавно да се продължи с директна микрохирургия поради високи интраоперативни рискове, особено за големи по размер АВМ. Или друг вариант: ангиома след стереотаксия или емболизация на катетъра е само частично компенсирана, което е изключително лошо. Следователно, понякога е препоръчително да се обърнете към поетапно лечение, използвайки последователна комбинация от няколко ангионеврохирургични методи.

Къде е по-добре да се оперират и цените на транзакциите

Добре планиран алгоритъм на терапевтични действия ще помогне за пълното премахване на съдовия конгломерат, а не в ущърб на жизнените тъкани. Адекватността на терапията въз основа на принципа на индивидуалност ще спести от прогресията на неврологичните аномалии, възможен ранен рецидив с всички произтичащи от това последствия.

Необходимо е да се доверите на неврохирурзите от световна класа да оперират най-висшия орган на централната нервна система, който е отговорен за много функции в организма (двигателни способности, памет, мислене, реч, мирис, зрение, слух и др.). В допълнение, медицинското заведение следва да бъде оборудвано с широка база от високотехнологични интраоперативни съоръжения на усъвършенстваната проба. Руските клиники по неврохирургия на мозъка са жалко, но те далеч изостават по отношение на качеството на технологичното оборудване и професионализма на специалистите от чужди медицински центрове.

В чужди страни с високо развити неврохирургически услуги са скъпи, но там, както се казва, пациентите се връщат към живот. Сред популярните тенденции, еднакво напреднали в мозъчната хирургия, се различават Чехия, Израел и Германия. В чешките клиники цените на медицинските грижи за артериовенозни малформации са най-ниски. Ниската цена, перфектната квалификация на чешките неврохирурзи направи Чехия най-търсената област. Не само пациентите от Русия и Украйна, но и Германия, Израел и други високоплаващи държави се стремят да влязат в тази почтена държава. И накратко за цените.

Какво е съдова малформация на мозъка?

Терминът "малформация" се отнася до всяка аномалия на развитието, която води до физически промени в структурата или функцията на органа и неговите тъкани. Разстройството може да бъде вродено или придобито. Малформацията на мозъчните съдове често се проявява при пациенти на млада възраст от 10 до 30 години. Заболяването се крие в неправилната връзка на мозъчните вени, артериите и малките капиляри. Основните симптоми на заболяването са пулсиращи главоболия, понякога водещи до конвулсии.

Причини за възникване на

Съдовите аномалии на мозъка са редки. Има 19 случая на патология на 100 хиляди души. Причината за появата му все още не е известна. Предполага се, че травмата и феталните малформации на плода оказват отрицателно въздействие върху структурата на кръвоносните съдове.

Експертите идентифицират две основни рискови групи:

  1. Мъжки пол (най-често заболяването се среща при мъжете).
  2. Генетични мутации.

Този проблем остава неизследван до края, затова се появяват различни хипотези за естеството на неговото появяване. Някои експерти говорят за отрицателните фактори, на които бъдещата майка е била изложена по време на бременността (алкохол, наркотици, пушене, приемане на незаконни наркотици, хронични заболявания). Тази хипотеза се основава на факта, че структурата на феталните мозъчни съдове най-накрая се формира до 20-та седмица на бременността и дотогава, докато остава уязвима, тя е податлива на деформация, когато се появяват отрицателни фактори.

Видове и механизми на развитие на малформации

Като правило, васкуларната малформация на мозъка се случва, когато артериите и вените в задната част на полукълба са засегнати, но образуването на патология в която и да е друга част от него не е изключено. Колкото по-голям е патологичният възел и колкото по-дълбоко е, толкова по-изразени са неврологичните симптоми.

Патологията е разделена в зависимост от това кои съдове са засегнати:

  • При анормална връзка на вените се образува венозна малформация на мозъчните съдове.
  • Ако проблемът е в артериите, които директно се трансформират във вените, то това е артериовенозна малформация на мозъка (AVM), която най-често се среща.

В случая на АВМ патология, тънките съдове, свързващи вените с артериите, се усукват и преминават един в друг, образувайки съдова тъкан. В този сплит няма защитна стена, състояща се от капиляри, следователно кръвообръщението в патологичната област е значително ускорено. В резултат на това артериалните стени хипертрофират и се разширяват, а артериалната кръв влиза във вените. В същото време, сърдечната мощност се увеличава значително, давайки значително натоварване на вените. Вените стават големи, постоянно пулсиращи и напрегнати.

Тъкаците вземат кръв и хранителни вещества за себе си, ограбвайки невроните. В резултат на принудителен глад функциите на мозъчните клетки и метаболитните процеси са нарушени. Получените малформации са доста уязвими, тъй като техните съдове са в постоянно напрежение, което е опасно от внезапното им разкъсване и появата на кръвоизлив.

Артериовенозните промени са:

Как се проявява болестта

Размерът на малформацията може да бъде много различен: малък, среден, голям. Най-големите огнища са способни да причинят масивни кръвоизливи и епилептични припадъци. Ако засегнатата област е малка, то в такива случаи заболяването не се усеща дълго време и се открива случайно при диагностицирането на други заболявания. По-изразени прояви на патология често се появяват след наранявания на главата, стрес, по време на бременност.

Според клиничната картина има:

  • Торпидният характер на потока, придружен от главоболие, замаяност, гадене. Такива симптоми са присъщи на много болести, така че е невъзможно да се подозира патология върху тях. Фокусът на преплитането обикновено се намира в кортикалните слоеве на мозъка и симулира онкологията със знаци.
  • Хеморагичен характер. Той се среща в 70% от жертвите. Ако кръвоизливът е малък, изразените симптоми няма да бъдат забележими. При обширни кръвоизливи засегнати са жизненоважни мозъчни центрове. При дистрофични промени в артериите и последващото им разкъсване се свързва инсулт. В резултат на това жертвата може да има: нарушена реч, зрение, слух, проблеми с координацията. В най-лошия случай пациентът ще бъде фатален.
  • Неврологичен характер с увреждане на гръбначния мозък. Тя се проявява с болезненост в гърба и долната част на гърба, поради факта, че при разширяване, съдовете притискат нервните корени, след което вкочаняването на крайниците и нарушената чувствителност на кожата се присъединяват към болковия синдром.

Симптомите на васкуларни малформации имат свои характеристики и се проявяват в:

  • Атаки от главоболие.
  • Конвулсии с нарушено съзнание.
  • Мускулна слабост.
  • Пареза на крайниците.
  • Нарушаване на устойчивостта.
  • Загуба на зрението (по-често с растежа на хороидния сплит в предния дял).
  • Проблеми с речта.

Ако при по-възрастните хора се открие малформация, често тя вече не напредва.

Диагностика на заболяването

Ако се подозира съдово заболяване в мозъка или гръбначния мозък, неврологът ще насочи пациента към диагноза, която ще определи местоположението на фокуса, неговия размер и характерни промени в съдовете. Общите методи за диагностика са:

  • Магнитно-резонансна обработка. Показва точно къде са настъпили промените.
  • Компютърна томография. Позволява на лекарите да идентифицират фокуса на заболяването.
  • Ангиография на съдовете с контраст. Помага да се идентифицират преплетени съдове.
  • Двустранно сканиране. Регистрира скоростта на кръвния поток в съдовете и помага за бързо намиране на патологичната област.

Пациентите трябва да бъдат насочени към:

  • Общи изследвания на кръвта и урината.
  • Биохимия на кръвта.
  • Коагулация.
  • Echoencephalogram.

Необходима е и консултация с офталмолог.

Лечение на заболяването

Методът за избор на терапевтични мерки зависи изцяло от местоположението, тежестта на симптомите, вида на патолозите, индивидуалните характеристики на пациента. Ако човек е много притеснен за главоболие, предпише симптоматични лекарства (обезболяващи). При конвулсивни припадъци се избира антиконвулсивна терапия, за да се избегне мозъчен оток и смърт на нервните клетки.

Има случаи, когато е достатъчно пациентите да бъдат постоянно наблюдавани от лекар и да приемат предписани лекарства, които намаляват риска от разкъсване на хороидния сплит. Но този метод на лечение се използва само при липса на изразени симптоми и оплаквания на пациента.

В други случаи се отстраняват патологичните огнища и съдовите стени на необичайно разтопените съдове се запоени, за да не се наруши общото кръвообращение и да се нормализира кръвообращението на мозъка. Какви хирургични методи да използват, лекарите решават. Приложен за:

  • Хирургична резекция, Една от ефективните методи за лечение на малформации. Това е сложна неврохирургична процедура, която изисква специално обучение. Ако хороидният сплит не е дълбок и размерът му е малък, тогава този метод е най-добрият. Ако патологията е в дълбоките части на мозъка, тогава се препоръчва да се използват други техники.
  • Емболизация. Показва се с дълбоко поставяне на анормални съдове и голям размер на тумора. Лечение на малформации с този метод се състои в въвеждането в съда на специална субстанция, която блокира притока на кръв и спомага за адхезията на стените на увредените артерии и вени. Често емболизацията се извършва преди операцията.
  • Радиохирургично облъчване от протони. Унищожава увредените съдове и допринася за пълното елиминиране на малформациите. Тази операция се извършва без използване на хирургически нож, което ви позволява да избегнете усложнения и инфекция на пациента. Този вид операция е показана с малки малформации и дълбокото й местоположение. Плавателните съдове, получаващи доза от радиация, постепенно умират и притока на кръв през тях спира.

Какво е опасно малформации

Сред вероятните усложнения на заболяването са:

  • Възможността за разкъсване на артериалната венозна малформация, последвана от кървене, дължащо се на изтъняване на съдовите стени. Нарушената циркулация на кръвта увеличава натоварването на отслабените стени. Поради увеличаване на налягането се наблюдава хеморагичен инсулт. Такъв пациент трябва спешно да бъде откаран в болницата, където ще му бъде предоставена квалифицирана помощ.
  • Липсата на кислород в тъканите на мозъка поради нарушена циркулация води до постепенна смърт, а по-късно - до мозъчен инфаркт. Ужасните симптоми на патологичния процес са загуба на паметта, замъглено виждане, проблеми с речта.
  • Парализа. То може да възникне, когато се притисне голям съдов сплит на гръбначния мозък.

За да се избегне развитието на усложнения, е невъзможно да се отложи лечението. Пациентите трябва да използват всички методи за лечение на артериално-венозна малформация, предложени от експерти. Не трябва да забравяме, че мозъчното кръвоизлив завършва с увреждане или смърт на пациента.

Предотвратяване на усложнения

Експертите препоръчват на пациентите си да не пренебрегват превантивни мерки, насочени към предотвратяване на евентуални усложнения. следва:

  • Премахване на тежки физически дейности, които изискват вдигане на тежести.
  • Избягвайте стресови ситуации, психическо пренапрежение, силни вълнения.
  • Постоянно следете налягането и избягвайте рязкото му нарастване. Ако човек чувства, че налягането се повишава (появява се главоболие, появява се сънливост, пръстите се втвърдяват, лицето става червено, температурата се повишава), трябва да вземете антихипертензивното лекарство, което е предписал лекарят.
  • Включете в храната храни, съдържащи големи количества натрий (масло, твърди и меки сирена, ядки, кисело зеле, морски дарове).
  • Да се ​​изоставят наркоманиите и да се пие алкохол.

Навременното компетентно лечение с резекция на съдовата намотка дава на пациента шанс за пълно възстановяване. Съвременните медицински технологии правят възможно откриването на болестта в ранните му стадии и осигуряват на пациента квалифицирана помощ.

Дата на публикуване: 01/10/2018

Невролог, рефлексолог, функционален диагностик

Опитът 33 години, най-високата категория

Професионални умения: Диагностика и лечение на периферната нервна система, съдови и дегенеративни заболявания на централната нервна система, лечение на главоболие, облекчаване на болковите синдроми.

Артериовенозна малформация на мозъка

Артериовенозната малформация е заболяване, при което се образуват патологични връзки между артериите и вените. Той се среща предимно в нервната система, но има и други, по-сложни вариации, например малформация между аортата и белодробния ствол.

Заболяването засяга 12 души от 100 000 от населението, предимно мъже. Най-често болестта се проявява в интервала между 20 и 40 години от живота.

Артериовенозната малформация на мозъка води до нарушена циркулация на кръвта в нервната тъкан, причинявайки исхемия. Това от своя страна води до нарушаване на умствените функции, неврологични симптоми и силно главоболие.

Стените на съдовете на патологичната буца са тънки, така че се случват пробиви: 3-4% годишно. Вероятността нараства до 17-18%, ако в анамнезата на пациента вече има признаци на хеморагичен инсулт. Смърт при хеморагичен инсулт на фона на малформация възниква при 10%. От всички пациенти, като правило, 50% получават увреждане.

Съдова малформация води до усложнения:

Патологичният механизъм на дефект в съдовата система е, че няма капиляри в мястото на малформацията. Това означава, че няма "филтър" между вените и артериите, така че венозната кръв получава директно артериална кръв. Той увеличава налягането във вените и ги разширява.

причини

AVM на мозъка се формира в резултат на вътрематочен дефект по време на образуването на кръвоносната система на централната нервна система. Причините за това включват:

  1. Тератогенни фактори: повишен радиационен фон, родители, живеещи в индустриалната зона на града.
  2. Вътрематочни инфекции.
  3. Заболявания на майката: диабет, възпалителни заболявания на дихателната система, секреция, храносмилане.
  4. Вредни навици и пристрастявания на майката: пушене, алкохолизъм, наркомания.
  5. Дългосрочна употреба на фармакологични лекарства.

симптоми

Артериалната венозна малформация има два вида потока:

хеморагична

Намира се в 60% от всички малформации. Този вид поток преобладава при малка шунтове, където има дренажни вени. Също така се открива в тилните области на мозъка. Доминиращият синдром е артериалната хипертония с тенденция към хеморагичен инсулт. При латентно протичане заболяването е асимптоматично.

Обострянето на хеморагичния курс се характеризира с бързо нарастване на главоболието, нарушение на съзнанието и дезориентация. Внезапно част от тялото се изтръпва, по-често - едната страна на лицето, крака или ръката. Речта на афазиевия тип е разстроена, граматичният компонент на изреченията е нарушен. Понякога разбирането на речта и писането е нарушено. Последиците от хеморагичен курс - инсулт и дългосрочно възстановяване на неврологичните функции.

Полето на видимост пада, точността му намалява. Понякога има диплопия - двойно виждане. По-рядко - зрението напълно изчезва в едното или в двете очи едновременно. Координацията се нарушава: появява се нестабилна походка, движенията губят точност.

в състояние на летаргия

Torpid - втората версия на потока.

Венозна малформация от този тип има характерна черта - клъстерна цефалгия. Характеризира се с остри, трудни за пренасяне и тежки главоболия. Понякога болният синдром достига такава височина, че самоубийствата се самоубиват. Cephalgia се появява периодично епизоди (клъстер) на болка в главата и е почти не податливи на действието на нестероидни противовъзпалителни лекарства.

Поради силно дразнене на болката се образува следния симптомен комплекс - малки епилептични припадъци. Те се срещат при 20-25% от пациентите. Атаката се характеризира със свиване на очните мускули и гърчове на скелетните мускули. Някои развиват голям епилептичен припадък с проявление на типична клинична картина (аура, прекурсори, тонични конвулсии, клонични конвулсии и изход от държавата).

Артериовенозната малформация може да възпроизведе неоплазма на мозъка. В този случай се наблюдават симптоми на фокална неврологична недостатъчност. Например, ако малформацията е разположена във фронталните спирали, се записва нарушение на двигателната сфера, като пареза или парализа. Ако в париеталната - чувствителността е нарушена в крайниците.

Класификация на заболяванията

Има такива видове малформации:

  1. Артериовенозна малформация на вената на Гален. Това е вроден дефект, който се появява, когато се образуват капиляри между артериите и вените. Характеризира се с нарушение на образуването на мускулния и еластичен слой във стената на вената. Поради това вените се разширяват и налягането се повишава. Патологията се характеризира с постоянна прогресия.
    AVM вените Galen първо се проявява в детето на училищна възраст. Водещият синдром е хипертонична хидроцефалична. Характеризира се с общи мозъчни симптоми: главоболие, замаяност, гадене, изпотяване, малки конвулсивни припадъци. Също така в клиниката AVM Vein Galen се наблюдават хеморагични инсулти, сърдечна недостатъчност, умствена изостаналост и дефицитни неврологични симптоми (рядко).
  2. Малформация на Арнолд Киари. В клиничната картина на тази патология има такива водещи синдроми: хипертония и церебробулбар. Първият се характеризира с цефалгия, болки в шията и гърба, които се утежняват от уриниране и кашлица. Често има повръщане и увеличени скелетни мускули на шията.
    Церебробулбарният синдром се проявява с намалена зрителна точност, двойно виждане, затруднено преглъщане, увреждане на слуха, замайване и визуални илюзии. Към клиничната картина се добавят нощна сънна апнея (внезапно спиране на дишането по време на сън) и краткотрайни синкопални състояния (загуба на съзнание).
  3. Кавернозна малформация или кавернозна хемангиома. Първите симптоми се появяват след 50 години. Патологията се определя от локализацията на дефекта. Например, кавернома на мозъчния ствол, или малформация от туморен тип, се проявява с клинична картина на кръвоизливи и фокални неврологични симптоми. В мозъчния ствол са центровете, които поддържат жизнените функции на дишането и сърцето. С тяхното поражение има патологии на сърдечния ритъм и дишането на апнея.

Диагностика и лечение

Пациент с подозрение за малформация се провежда с поредица от инструментални методи, които са решаващи при формулирането на диагнозата:

Малформацията се лекува хирургично. В периода на обостряне се предписва операция за отстраняване на бучка от кръвоносни съдове. При водещия хипертензивен синдром се извършва вентрикуларен дренаж на мозъка с цел намаляване на вътречерепното налягане. Преминаването в черепа се извършва по класическия начин: трепанация. Първо, съдовете около малформацията са подгънати, след което самият дефект е изолиран и превързан, а след това малформацията е отрязана.

Малформациите на мозъчния ствол причиняват проблеми при хирургичното лечение поради близостта на важни функционални центрове. В такъв случай е предписано радиохирургично изрязване.

Съдови малформации на мозъка: видове, симптоми, диагноза, лечение

Малформацията на мозъчните съдове означава вродена патология на развитието на кръвоносната система, състояща се в неправилно свързване на вените, артериите и по-малките съдове. По правило болестта се проявява на възраст 10-30 години, въпреки че в медицинската практика има и пациенти, при които малформацията е диагностицирана само в зряла възраст. Сред основните симптоми на заболяването са силни главоболия с пулсиращ характер, които понякога могат да бъдат придружени от епипадиация.

Понятие за малформация

АВМ - артериовенозна малформация - се счита за вродена аномалия, въпреки че понякога може да бъде придобита. Най-често патологията се проявява в мозъка (мозъка, гръбначния стълб), но и други части на тялото също не са имунизирани от такива явления.

Снимка: различни артериовенозни малформации

Точните причини за аномалии в развитието в момента са неизвестни, въпреки че най-популярната хипотеза е вътрематочно увреждане на плода. Размерът на малформацията може да бъде различен; по-големите водят до компресия на мозъка и значително увеличават риска от кръвоизлив.

Най-често се среща артериовенозна малформация. С подобен характер на дефекта, тънките, извити съдове, които свързват вените и артериите, се преплитат. Най-вероятно този резултат дава постепенно увеличаване на фистулите (артериовенозна).

Резултатът е разширяване на артериите и хипертрофия на техните стени, а артериалният кръвен поток се движи в изходящите вени. Сърдечният изход се увеличава значително, вените са под формата на големи съдове, постоянно пулсиращи и напрегнати.

Всички части на мозъка са еднакво чувствителни към образуването на малформации, но най-големите се намират точно в задните области на двете полукълба.

Най-често срещаният тип съдова малформация

Възможно е да има генетична предразположеност към тази патология, тъй като дефектът може да се наблюдава едновременно в няколко члена на семейството, принадлежащи към различни поколения, а „наследствените” малформации най-често се срещат при мъжете.

Около половината от пациентите имат мозъчен кръвоизлив, а в една трета от случаите се наблюдават фокални епилептични припадъци, които могат да имат както прости, така и сложни форми.

Най-често кръвоизлив по време на малформация има малък размер (около 1 см), докато има само няколко огнища на съдови и тъканни увреждания и няма клинични симптоми. В редки случаи кръвоизливът може да бъде масивен, в който случай понякога завършва със смърт.

Арнолд Киари Малформация

Малформацията на Арнолд Киари също се счита за дефект при раждане. Патологията се характеризира с погрешно разположение на сливиците в малкия мозък. Най-разпространени са I и II формите на аномалията, въпреки че в действителност има повече от тях.

Цереброспиналната течност (CSF) с подобен дефект престава да циркулира правилно, тъй като ниското местоположение на сливиците пречи на нормалния обмен на метаболитни процеси. Много често, хидроцефалията е следствие от нарушение на изтичането, тъй като сливиците буквално запушват малък тилен отвор.

Малария тип 1 на Арнолд Киари може да се прояви и при юноши и при възрастни и често се характеризира с наличието на хидромиелия. Тъй като сливиците са изместени към горната част на гръбначния мозък, има увеличаване на централния канал.

Здравословен мозъчен мозък (вляво) и малформация на Киари (вдясно)

Външната проява на аномалии е главоболие, локализирано в задната част на главата; те могат да бъдат утежнени от кашлица и други явления. Сред останалите симптоми могат да бъдат идентифицирани слабост и загуба на чувствителност на крайниците, размита реч, затруднение (зашеметяване) при ходене и преглъщане, пристъпи на повръщане без гадене.

Сред съвременните теории за причините за аномалията на Киари основното място заема хипотезата за изместване на сливиците поради увеличаване на налягането в горните части на малкия мозък.

ЯМР се счита за единственото проучване, което може точно да направи подобна диагноза; Сред допълнителните инструментални методи се използва томография с компютър, чиято цел е да реконструира костта на тила и прешлените в триизмерна проекция. Благодарение на това е възможно да се установи вида на малформацията, степента на изместване на самия мозък и да се определи степента на развитие на заболяването.

За лечение на малформации на мозъка Kiari, хирургичната намеса почти винаги се прилага, когато става въпрос за случаи с тежки и интензивни клинични симптоми.

Денди Уокър Малформация

Малформацията на Dandy-Walker е патология на развитието на IV вентрикула; в повечето случаи това включва съпътстващи заболявания. Най-често това е хидроцефалия (мозъчен оток) и хипоплазия на малкия мозък.

Повече от 90% от пациентите с подобна патология имат хидроцефалия (GCF), но в същото време малформацията на Dandy-Walker се открива само при малък процент от пациентите с водна болест на мозъка.

Както и при други подобни дефекти, хирургията често е единствената възможна алтернатива, но операцията има редица специфични характеристики поради характера на патологичния процес на малформация на мозъка. Един от най-опасните процеси е увеличаването на риска от горния разрез, така че не се препоръчва да се използва само байпас на страничните вентрикули.

Много често аномалията е съпроводена с нарушение на интелектуалното развитие, като само около половината от пациентите имат съответно условно нормален индекс. В същото време, пациентите могат да изпитват липса на координация на движенията (атаксия) и спастичността, въпреки че епилептичните припадъци са доста редки и се срещат само при 10-15% от пациентите.

Причини, симптоми и ефекти на артериовенозни малформации

Артериовенозната малформация на мозъчните съдове се проявява в резултат на вътрематочни наранявания и нарушено развитие на плода, но причините за явлението не са точно известни.

Експертите са склонни да вярват, че няма пряка връзка между наличието на тази аномалия, както и пола и възрастта на пациента, въпреки че някои популярни хипотези предполагат обратното.

В момента има само два основни рискови фактора:

  • Принадлежност към мъжки пол;
  • Генетично предразположение.

Недостатъчното познаване на проблема поради липсата на необходимите методи и инструменти води до появата на нови и нови хипотези. Някои от тях говорят за наследствен комплекс от патологии и заболявания, водещи до развитие на аномалия.

Симптоми и усложнения

Артериовенозната малформация на мозъка понякога няма изразени симптоми в продължение на десетилетия, така че пациентът може да не подозира подобен проблем. Най-честата причина за търсене на лекарска помощ е разкъсването на малък или голям съд, придружен от интрацеребрално кървене.

Чуждестранните изследователи цитират медицинска статистика, според която такава диагноза обикновено се прави при сканиране на мозъка за планиран медицински преглед или при търсене на медицинска помощ по друга причина.

Най-честите прояви на артериална венозна малформация:

  1. Епилептични припадъци с различни форми на тежест;
  2. Пулсиращо главоболие;
  3. Намаляване на чувствителността на различни области (анестезия);
  4. Сънливост, слабост, намалена производителност.

Увеличаването на интензивността на симптомите задължително се случва, когато съдът се разруши, винаги придружен от кръвоизлив. Симптомите на васкуларна малформация на мозъка могат да се проявят в юношеска възраст и в по-зряла възраст. Експерти отбелязват, че проявите на аномалии често се наблюдават до 45-50 години. Тъй като мозъчните тъкани в случай на нарушения на кръвообращението се увреждат с времето, интензивността на симптомите постепенно се увеличава.

Обикновено известна стабилност в хода на заболяването се постига на възраст 30-40 години, след което настъпването на нови симптоми на практика отсъства.

Особености на патологичния процес могат да се появят и при носене на дете, така че новите симптоми, като увеличаване на интензивността на съществуващите, често съпътстват бременността. Причините за това са увеличаване на количеството кръв в тялото на майката и повишено кръвообращение.

Сред възможните усложнения на патологията, следните две представляват опасност за здравето, така че болестта не трябва да се започва:

  • Разкъсване на съда с кървене се дължи на изтъняване. Нарушената циркулация на кръвта води до увеличаване на натиска върху отслабените стени, в резултат на което настъпва хеморагичен инсулт.
  • Нарушаването на снабдяването с кислород на мозъка може евентуално да доведе до частична или пълна смърт на неговите тъкани - исхемичен инсулт (мозъчен инфаркт). Анестезия, загуба на зрението, нарушена координация на движенията и речта, както и другите симптоми, са следствие от описания по-горе процес.

Диагностика и лечение на АВМ

Васкуларната малформация се диагностицира, когато се изследва от невролог, който може да предпише няколко допълнителни изследвания, тестове и тестове за изясняване на диагнозата.

Често се използват следните методи:

  1. Артериография (церебрална) днес ви позволява да определите проблема доста точно. По време на артериографията, специален катетър с контрастен агент, вмъкнат в бедрената артерия, преминава в кръвоносните съдове на мозъка. Специфично химично съединение, използващо рентгенови изображения, позволява да се идентифицира текущото състояние на съдовете.
  2. CT (Компютърна томография) понякога се комбинира с горното, и в този случай се нарича Компютърна томографска ангиография. Диагностичната техника също се основава на получаване на серия от изображения с използване на рентгеново лъчение и контрастно средство.
  3. Ядрено-магнитен резонанс за васкуларна малформация се счита за по-ефективен от двата предишни метода, когато става въпрос за AVM. Методът се основава на използването на магнитни частици, а не на рентгенови лъчи. Г-н ангиография включва прилагането на контрастно оцветяване.

Характеристики на лечението

Васкуларните малформации предполагат връзка между избора на метода на лечение и локализацията на аномалията, нейния размер, интензивността на неговите симптоми и характеристиките на пациента. Ситуационното лечение се състои в приемане на лекарства (силно главоболие, гърчове).

Лечението на малформации в някои случаи може да бъде ограничено до постоянно наблюдение на пациента, включително цялостно изследване на тялото и консервативна терапия. Но такива методи се използват само при липса на симптоми или ниска интензивност на проявите.

Има три метода за бързо отстраняване на аномалията и целесъобразността на тяхното използване се определя от лекуващия лекар.

  • Хирургичната резекция се използва за малки размери на съдова малформация и се счита за един от най-ефективните и безопасни методи. В случая, когато патологията е разположена дълбоко в мозъчните тъкани, този вид интервенция не се препоръчва силно, тъй като операцията включва определен риск.
  • Емболизацията се състои в въвеждането на катетър, с който засегнатите съдове се „запечатват”, за да блокират притока на кръв в тях. Методът може да бъде както основен, така и допълнителен преди хирургичната резекция, за да се намали рискът от тежко кървене. В редки случаи, ендоваскуларната емболизация може значително да намали или напълно да спре проявите на AVM.

Снимка: Емболизация на мозъчните малформации. Пластификаторът запушва засегнатите съдове и насочва притока на кръв към най-богатите.

Артериовенозна малформация на мозъчни съдове

Артериовенозната малформация (AVM) на мозъчните съдове е анормална връзка на мозъчните артерии и вени, която е вродена.

Артериовенозната малформация може да се появи във всяка част на тялото, но по-често в мозъка или гръбначния мозък.

Причината за AVM е неизвестна.

Може дори да не подозирате, че имате артериовенозна малформация в мозъка, докато започне да се проявява като главоболие, гърчове или други симптоми. При тежки случаи, когато съд в мозъка се разкъсва, настъпва кръвоизлив. Ако сте диагностицирани навреме, тогава съвременните хирургични методи дават възможност за успешно лечение.

Причини и рискови фактори за AVM

Артериовенозната малформация на мозъчните съдове възниква по време на развитието на плода, но причините за нея не са добре разбрани. Обикновено сърцето трябва да изпомпва обогатена с кислород (артериална) кръв през артериите, които се разклоняват в малки артериоли и след това преминават в капилярите. Кислородът се използва от мозъчните клетки, след което венозната кръв влиза в малките венули, които са свързани с големите вени, и кръвта се връща в белите дробове отново обогатена с кислород.

Ако имате артериовенозна малформация в мозъчните съдове, кръвта тече директно от артериите към вените чрез анормалните съдови връзки между тях. Това нарушава нормалното кръвоснабдяване на мозъка.

Артериовенозната малформация може да бъде всеки, но американските експерти определят няколко рискови фактора:

• Мъж. По неизвестни причини AVMs са по-чести при мъжете.
• Фамилна история. Има случаи на АВМ в представители на едно и също семейство, но генетичният фактор на АВМ остава недостатъчно проучен. Възможно е също наследяването на заболявания, които предразполагат към AVM.

Симптоми на артериовенозна малформация

Артериовенозната малформация на мозъчните съдове може да не се проявява в продължение на години, докато съдът не се счупи и не настъпи кървене. Изследователи от клиниката Mayo (САЩ) казват, че около половината от пациентите с AVM имат други симптоми. AVM може да се открие чрез сканиране на мозъка по друга причина.

Възможните симптоми на AVM включват:

• Атаки.
• Главоболие.
• Прогресивна слабост или изтръпване.

С разкъсване и кръвоизлив, симптомите са подобни на инсулт:

• Внезапно силно главоболие.
• Слабост, изтръпване или парализа.
• Липса на координация.
• Нарушено зрение.
• Трудна реч.
• Неспособност за разбиране на другите.

Симптомите могат да се появят на всяка възраст, но признаците на AVM е по-вероятно да се появят преди 50-годишна възраст. AVM на мозъчните съдове може постепенно да увреди мозъчната тъкан, така че неврологичните симптоми с течение на времето стават по-изразени. Въпреки това, след достигане на средната възраст, AVM често остава стабилна и вероятността от нови симптоми намалява.

Жените трябва да имат предвид, че бременността може да даде импулс или да влоши симптомите на АВМ, тъй като по време на бременност кръвният поток се увеличава и се увеличава обемът на кръвта.

Усложнения на AVM

Възможните усложнения на AVM включват:

• Кървене. Стените на засегнатите съдове могат да станат тънки и слаби. Когато AVM на тези стени е много силен натиск, в резултат на което може да се появи кървене (инсулт).
• Недостатъчно снабдяване с кислород на мозъка. С AVM околната мозъчна тъкан не може да абсорбира достатъчно кислород от кръвта, което води до клетъчна смърт. Проблеми като увреждане на речта, слабост и изтръпване на крайниците, загуба на зрение и т.н. са свързани с това.

Диагноза при AVM

Диагностика на артериовенозните малформации (АВМ) на мозъчните съдове се извършва от лекари, специализирани в заболявания на централната и периферната нервна система - невропатолози. В зависимост от резултатите от изследването, може да ви се поставят допълнителни диагностични тестове.

В САЩ трите основни теста, използвани при диагностицирането на АВМ, включват:

• Церебрална артериография. Този тест се счита за най-добрия начин за диагностициране на АВМ на мозъчни съдове. За теста се вкарва катетър в бедрената артерия, която достига до мозъчните съдове, инжектира контрастно вещество и след това се взема поредица от рентгенови лъчи на съдовете.
• Компютърна томография (КТ). Това е диагностичен метод, базиран на получаването на "снимки" с помощта на рентгенови лъчи. Понякога, за да се получи по-детайлно изображение на засегнатите съдове, контрастът се прилага предварително на пациента. Тогава методът се нарича КТ ангиография.
• Магнитно-резонансна обработка. ЯМР е по-ефективен от КТ, ако става въпрос за артериовенозна малформация. Този метод не прилага радиоактивно излъчване, а ЯМР се основава на използването на магнитно поле. Ако преди изследването се въведе специално багрило, което „осветява“ съдовете, методът се нарича MR-ангиография.

Лечение на AVM мозъчни съдове

Има няколко възможности за лечение на AVM и най-добрият избор зависи от конкретния случай, размер и местоположение на малформацията. Лекарствата се използват широко, за да се елиминират симптоми като припадъци и главоболие.

• Хирургично отстраняване (резекция). Хирургичното лечение на малки AVM мозъчни съдове е относително безопасно и ефективно. За да направите това, извършете операция върху отворения мозък. Тази резекция се препоръчва, когато AVM може да бъде отстранен с приемлив риск. Ако AVM се намира в дълбоки структури на мозъка, тогава такава операция е свързана с по-голям риск и лекарят ще предложи други варианти.

• Ендоваскуларна емболизация. По време на тази процедура, дълъг катетър се вкарва в феморалната артерия, за да достигне артериите на мозъка. Катетърът се води до АВМ и се инжектира вещество, което „прилепва” към съдовете, т.е. блокира притока на кръв тук. Ендоваскуларната емболизация може да бъде предписана като самостоятелно лечение и преди други процедури (например преди резекция за намаляване на риска от кървене). В някои случаи емболизацията може напълно да елиминира симптомите на AVM.

• Стереотаксична радиохирургия. Този метод на лечение се основава на много точно фокусирано радиоактивно лъчение, което разрушава AVM. Такава терапия води до изчезването на AVM в рамките на месеци или години след лечението. Американските лекари препоръчват радиохирургия в случаите, когато AVM е малък и не застрашава живота на пациента.

Ако имате артериовенозна малформация на мозъчни съдове, която се намира в трудно достъпна зона на мозъка, операцията може да бъде рискована. Ако AVM не причинява сериозни симптоми, тогава Вашият лекар може да препоръча проследяване и консервативно лечение.