Атрезия на белодробната артерия, типове, прогноза за новородено

Всички родители искат децата им да бъдат здрави. И най-подходящите майки и татковци започват да се грижат за това още преди активното планиране на детето. Те посещават правилните лекари, преминават много изследвания, приемат витаминни препарати, ядат балансирана диета и водят напълно здравословен начин на живот. Но понякога всички тези мерки не са достатъчни. Дори по време на най-проспериращата бременност, нещо може да се обърка и плодът може да развие различни заболявания. Атрезията на белодробната артерия е едно такова време, ние ще разгледаме видовете на това състояние, ще обсъдим нейните особености при новородените и ще изясним каква прогноза лекарите дават на бебета с такава диагноза.

Атрезията на белодробната артерия се отнася до вродени малформации на сърцето. При това състояние детето няма нормална комуникация между дясната камера и белодробната артерия, която излиза от нея. Такова нарушение може да се развие, ако има пълно запушване на клапаните на белодробната клапа или запушване на белодробния ствол. В резултат на атрезия на белодробната артерия, кръвта от дясната камера не може да влезе в белодробната циркулация, което от своя страна значително нарушава хемодинамиката, като прави невъзможна нормалната газова обмяна и активността на организма като цяло.

В някои случаи атрезията на белодробната артерия е придружена от други нарушения. При малък пациент може да се наблюдава не само пълното отсъствие на дупка в белодробния ствол, но и значително намаляване на обема на дясната камера, както и значително изоставане на трикуспидалната клапа. В някои случаи белодробният ствол напълно отсъства.

В този случай детето често запазва такива ембрионални структурни характеристики като отворения артериален канал, както и овалния прозорец. Благодарение на тях, дихателната функция се запазва, тъй като кръвта може да проникне през белодробната артерия през тях.
Видове атрезия на белодробната артерия

Има четири основни вида на този недостатък:

- атрезия на белодробната клапа - пациентът има както белодробен ствол, така и двете артерии;
- атрезия на клапата на белодробната артерия, както и нейния ствол - пациентът има само артерии;
- атрезия на белодробната клапа, ствола и една белодробна артерия - само една белодробна артерия остава непокътната;
- атрезия на белодробната клапа, на ствола и на двете артерии - кръвообращението в белите дробове може да се извърши само благодарение на колатералните системни артерии.

Опасността от белодробна атрезия

Атрезията на белодробната артерия е доста рядка и опасна патология. С такъв дефект в тялото на новороденото кръв циркулира с ниско съдържание на кислород. А недостигът на кислород във времето причинява смъртта на мозъчните клетки.
Атрезията на белодробната артерия носи заплаха за живота на детето през първите седмици и дни от живота му.

Симптоми на белодробна атрезия

Заболяването се диагностицира в първите часове на живота на новороденото. Но понякога симптомите му се появяват само няколко дни след раждането. Атрезията на белодробната артерия води до оцветяване на кожата в синкав оттенък. Такова състояние на лекаря се класифицира като цианоза, което води до кислородно гладуване на мозъка. В допълнение, детето често и трудно да диша, той е недостиг на въздух. При хранене новороденото се уморява много бързо.

Можете ли да помогнете на деца с белодробна атрезия?

Към днешна дата лекарите с такава диагноза могат да предложат операция: радикална или палиативна.

Радикалната хирургия може да елиминира причините за заболяването, то се извършва с първия тип заболяване - когато един малък пациент има и двете белодробни артерии.
Във втория и третия тип е възможна и радикална операция, но лекарите трябва да използват изкуствен ствол и клапани на белодробната артерия.

Палиативната хирургия не е насочена към отстраняване на причината за дефекта, а към увеличаване на кръвоснабдяването на белите дробове. Извършва се с прогресивна цианоза. Палиативната хирургия включва налагането на аортна белодробна анастомоза, която създава предпоставки за активен растеж на белодробните артерии. Веднага след образуването на съединението лекарите извършват вторично ангиокардиографско изследване, което трябва да покаже, че всички части на белия дроб са измити с кръв. Ако това не се случи, пациентът се оперира отново.

Пет до десет години след извършване на палиативната операция лекарите извършиха друго ангиографско изследване. В случай, че през това време белодробните артерии са се развили нормално, се извършва радикална хирургична интервенция.

Атрезия на белодробната артерия при новородени - каква е прогнозата?

С навременно лечение, прогнозата за атрезия на белодробната артерия при новородени е доста благоприятна. При първия тип дефект, постоперативната смъртност е 6,2%, но при втория и третия вид заболяването се увеличава до 23% (ако е необходимо, шиене на протезната артерия и клапан).

В повечето случаи пациентите след операцията се чувстват добре, а смъртността се дължи на сърдечна недостатъчност, дължаща се на повишено кръвно налягане в дясната камера.

Липсата на терапия е изпълнена със смъртта на пациента от кислородно гладуване през първите седмици след раждането.

При по-възрастна възраст, деца с оперирана белодробна атрезия трябва постоянно да бъдат наблюдавани от кардиолог. Те имат повишен риск от развитие на ендокардит.

Много деца, които са претърпели големи операции в детството, се сблъскват с времето с чести настинки. Те трябва да засилят имунитета си, а традиционната медицина ще дойде на помощ по този въпрос.

Така отличен ефект дава борови игли, полезните свойства на които укрепват имунната система. Няколко супени лъжици борови игли, измийте и пригответе чаша вряща вода. Загрейте лекарството до кипене и оставете да кипне на минимална мощност в продължение на двадесет минути. След охлаждане бульон за половин час и се прецежда. Подсладете напитката със сок и го дайте на детето два или три супени лъжици по три пъти на ден.

Атрезията на белодробната артерия е смъртоносен вроден дефект

Атрезията на белодробната артерия при новородени е опасна вродена болест, която се характеризира с факта, че няма пряка връзка между дясната камера на сърцето и белодробното артериално легло.

В резултат на това белодробната циркулация е рязко намалена или отсъства напълно, кръвта престава да бъде наситена с кислород и пациентът умира в рамките на няколко дни от увеличаване на хипоксемията.

За щастие, това заболяване е рядко: в 1-3% от всички случаи на раждане с вродени сърдечни заболявания или CHD. От своя страна, честотата на раждане на деца с ИБС също е сравнително малка: около 6-8 случая на 1000 родени.

Причини за заболяване и рискови фактори

Причините за болестта все още не са напълно изяснени, но е известно, че както в случаите с други видове КБС, причината е промяна на генната точка (мутация), която може да се появи както спонтанно, така и под действието на мутагени.

Днес съществуват две основни теории за развитието на сърдечни дефекти: според първото, изложено от Рокитански през 1875 г., ВПС се обясняват с ареста на сърдечното развитие на определен етап от индивидуалното развитие на организма.

Теорията на Спитцър (1923) предполага връщане към определен етап от еволюционното развитие или филогенеза.

Рискови фактори са наличието на мутагени в околната среда: физични (йонизиращи лъчения), химични (феноли, съдържащи се в багрила, литиеви съединения, антибиотици по време на бременност и др.), Биологични (майчината рубеола, диабета, майчиния алкохолизъм).

Форми и видове

J. Somerville през 1970 г. е приета класификация въз основа на степента на запазване на белодробните артерии. Според тази класификация се различават 4 вида недостатъци:

  • атрезия на белодробната клапа (присъстват белодробният ствол и двете артерии);
  • атрезия на клапата на белодробната артерия и нейния ствол (има само артерии);
  • атрезия на белодробната клапа, ствола и една белодробна артерия (единствената остава белодробна артерия);
  • атрезия на белодробната клапа, тялото и двете белодробни артерии (кръвообращението в белите дробове се дължи на колатералните системни артерии).

Много често атрезията на белодробната артерия с дефект на камерната преграда се среща при деца (вижте илюстрацията вдясно).

Опасност и усложнения

Заболяването се развива бързо и представлява сериозна опасност за живота на детето още през първите седмици и дори в дните на живота му.

Артериалният или ботален канал, който в плода и новороденото свързва белодробния ствол с дорзалната аорта, спомага за поддържането на притока на кръв към белите дробове през първите дни от живота.

Но скоро става обрасъл, а след това кръвообращението в белите дробове спира, смъртта настъпва от кислородно гладуване.

Смъртността също е свързана с прогресивно стесняване на аорто-белодробните колатерални артерии.

Усложненията включват следоперативна сърдечна недостатъчност, причинена от високо кръвно налягане в дясната камера, и дихателна недостатъчност, причинена от грешки на хирурга по време на лигирането на голямата аортна белодробна колатерална артерия.

симптоми

Симптомите на хипоксемия (кислородно гладуване) са характерни за атрезията на белодробната артерия. Това, преди всичко, е обикновена цианоза, т.е. синя на лицето, която е запазена от раждането на детето.

За разлика от други ИБС, няма неанализирани цианотични атаки. Но на терминалните фаланги на пръстите има издатини с форма на колба (така наречените „барабани” и деформацията на нокътните плочи („часовник стъкло” и „Хипократ пирон”).

Гръдният кош на лявата страна е деформиран, изпъкнал напред (т.нар. Сърдечна гърбица), промените в електрокардиограмата не са характерни, електрическата ос на сърцето може да се отклони до дясната страна.

Детето може да изпита бързо дишане, умора, изпотяване по време на хранене. Кожата може да бъде бледа, със сивкав оттенък, лепкава и студена на допир.

Аускултацията (слушане) показва акцент II тон в основата на сърцето, шумът в третото междуребрено пространство, което се държи на гърба.

На рентгеновата снимка се забелязват различия от нормата: белодробният контур е по-малко видим, корените са слабо очертани. Понякога има асиметрия на модела (един бял дроб може да се види по-ясно от другия). Сянката на сърцето може да бъде с нормален размер или леко повишен в диаметър. Горната част на сърцето се издига от уголемената дясна камера, сянката на възходящата аорта се увеличава.

Ангиокардиографското изследване започва с въвеждането на контрастен агент в дясната камера и е единственият начин да се идентифицират източниците на кръвоснабдяване на белите дробове. Поради това на процедурата се отдава голямо значение при подготовката за операцията.

Кога да отидеш на лекар

Тъй като заболяването е смъртоносно и бързо протича, трябва незабавно да се консултирате с лекар, веднага щом подозирате.

Атрезията на белодробната артерия често се диагностицира в родилното отделение, след което новороденото преминава през необходимите изследвания и се изпраща за операция. Ако симптомите на заболяването се проявят извън медицинското заведение, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Опасно ли е транспонирането на големи съдове при новородени и как да се справим с него? Истината за вродените малформации е тук.

диагностика

Първоначално заболяването се диагностицира чрез външни признаци (виж "Симптоми на заболяването"). За да се потвърди диагнозата, се извършва рентгеноскопско изследване, а след това, ако се потвърди диагнозата - катетеризация и ангиокардиографско изследване. Последното ви позволява да определите точно какъв тип заболяване трябва да се справите.

Ако използването на горните методи не успее да се противопоставят на истинските белодробни артерии, контрастно средство се инжектира в белодробната вена срещу кръвния поток.

Катетеризирането се извършва по същия начин, както при пациенти с тетрадка на Fallot.

лечение

Хирургичната интервенция е единственото лечение, което е на разположение днес. Операциите с този тип ИБС са два вида: радикални и палиативни.

Първият ви позволява напълно да елиминирате причината за заболяването и се прави в случаите, когато пациентът има белодробни артерии с нормален размер (заболяване от тип I). При типовете II и III е възможна радикална операция, но се изисква изкуствен ствол и клапи на белодробната артерия.

Веднага след операцията се извършва вторично ангиокардиографско изследване, за да се гарантира, че интервенцията е успешна и всички части на белия дроб са измити с кръв. В противен случай пациентът се връща на операционната маса.

5-10 години след палиативната хирургия, отново се извършва ангиокардиографско изследване. Ако през изминалото време започне нормалното развитие на белодробните артерии, тогава се извършва радикална операция.

Опасен дефект с чести фатален изход - Cantrell pentad... Как да го забележим навреме?

Прогноза и превантивни мерки

С навременното лечение прогнозата е благоприятна. Сред пациентите, които не се нуждаят от зашиване на стволови и клапани на протезна артерия, следоперативната смъртност достига 6,2%, но се увеличава рязко при пациенти, които се нуждаят от зашиване (23%).

Обикновено пациентите след операцията се чувстват добре, основната причина за смъртта е сърдечна недостатъчност, свързана с повишено кръвно налягане в дясната камера.

Ако не се лекува, пациентът умира от кислородно гладуване през първите седмици от живота, но има случаи, когато пациенти с големи аортни белодробни колатерални артерии остават жизнени за дълго време.

Профилактичните мерки са типични за всички заболявания, причинени от мутации:

  • избягвайте излагането на физични и химични мутагени;
  • не пийте алкохол и антибиотици по време на бременност;
  • избягвайте бременност по време на болестта на рубеолата;
  • ако CHD вече се е срещал в семейството на майката или бащата, или ако едно от децата от този брак вече има заболяването, трябва да се свържете с генетичния консултант.

Следователно, атрезията на белодробната артерия е вродена сърдечна болест, причинена от летална или сублетална генна мутация. Мутациите могат да възникнат спонтанно или да бъдат предизвикани от излагане на фактори на околната среда (мутагени) и са наследени.

Към днешна дата болестта се лекува само хирургически, прогнозата зависи от вида на заболяването, което се различава по тежест.

Атрезия на белодробната артерия

Дефекти се срещат при 1–3% от децата с ИБС.

Няма връзка между ствола на белодробната артерия и панкреаса, така че пациентът оцелява само ако има PDA, DMPP или VSD. Венозната кръв от системната циркулация (т.е., системното връщане) през междинното съобщение влиза в лявото сърце и след това в аортата. Белодробната циркулация се поддържа главно от отворения артериален канал. В повечето случаи панкреасът е с малък размер, но стената му е удебелена, а трикуспидалната клапа и нейният фиброзен пръстен са значително хипопластични.

В зависимост от анатомичните особености се различават следните видове атрезия на белодробната артерия.

Тип I - хипоплазия на белодробната клапа, докато тялото и клоните са добре развити, белодробният кръвен поток се осигурява от артериалния канал.

Истинските белодробни артерии снабдяват всички сегменти и почти не развиват клони на белодробната артерия.

Тип II - хипоплазия се простира до ствола на белодробната артерия, клоните са добре развити.

Тип IIIA - хипоплазия на клапана, тялото и левия клон на белодробната артерия. Само десният клон на белодробната артерия е добре развит и често е пряко свързан с PDA.

SB тип - хипоплазия на клапана, ствола и десния клон на белодробната артерия. Добре развит е само левият клон на белодробната артерия, който също често се свързва директно с артериалния канал.

При тип III белодробните артерии са хипопластични и се прикрепят към различен брой сегменти. Основният източник на кръвоснабдяване на белите дробове е белодробният аортен колатер.

Тип IV - атрезия на клапата, ствола и клоните на белодробната артерия; няма истински медиастинални клони на белодробните артерии; всички сегменти на кръвоснабдяването на колатерали, въпреки че остатъците от белодробна артерия остават в белодробния паренхим.

Аортните белодробни колатерали в приблизително 60% от случаите са стенотични и повечето от тях произлизат от низходящата аорта в гръдната й област. Това предотвратява развитието на обструктивни лезии на истинските белодробни артерии, но недостатъчният белодробен кръвен поток ограничава развитието както на кръвоносните съдове, така и на самия паренхим на белия дроб.

морфология
Ако има пълна атрезия на белодробната артерия без комуникация между панкреаса и белодробното артериално легло, тогава тези пациенти също имат атрезия или отсъствие на централните белодробни артерии. Кръвоснабдяването на белите дробове се осигурява от екстракардиални съдове, по-често - OAP или BALKA, които свързват съдовете на белите дробове със системните съдове. Структурата на сърцето е много подобна на тетрада на Фалот. Перимембранозният интервентрикуларен дефект е много голям и причинява септална дислокация. Предното изместване на инфандибуларната част на МЖП се изразява много рязко и е съпроводено с пълна обструкция на връзката на панкреаса с белодробната артерия. Коренът на аортата е разположен на междинен мозъчен дефект, а при някои пациенти се намира точно над дясната камера. Двете вентрикули са свързани с атриовентрикуларни клапи, правилно оформени и с относително нормални размери, въпреки че са отбелязани хипертрофия и вторична дилатация, дължаща се на претоварване от налягане и обем.

Признаци, които разграничават този дефект от тетрада на Fallot, са: 1) липсата на продължаване на лумена на панкреаса в белодробната артерия и 2) задължителното наличие на екстракардиални източници на кръв. В миналото някои от тези пациенти бяха категоризирани като общ артериален ствол, обозначавайки морфологията на дефекта като OAS тип IV или псевдо-OAS. Въпреки това, структурата на вентрикулартериалното съединение и характеристиките на интервентрикуларния дефект са различни от тези в OSA. Атрезията на белодробната артерия с VSD е по-близо до спектъра на тетрадните видове на Fallot в морфологията и хемодинамичните нарушения.

Морфологията на централните белодробни артерии с атрезия на белодробната артерия с VSD е изключително променлива. С този дефект, източникът на кръвоснабдяване на белите дробове се намира извън сърцето, и може да бъде отворен артериален канал, BALKA, хирургично създаден съдов шунт, бронхиални артерии, коронарни фистули в една от централните белодробни артерии. Най-релевантни по отношение на честотата и обема на кръвния поток са браздата между клоновете на системните артерии и вътрешно белодробните клони на белодробната артерия. Тези обезпечения произхождат от ембрионални аортни арки. Хистологично, те приличат на артерии със среден диаметър на мускулния тип и се различават по структура от клоните на белодробните артерии, които са получени от жълтъчния сак и принадлежат към артериите на мускулно-еластичния тип.

Връзките между системните колатерални артерии и централните белодробни артерии са променливи. Те се наричат ​​комуникативни, ако обезпеченията се отварят в централните белодробни артерии и не са комуникативни, ако няма признаци за такава връзка - в този случай BALCA е независим източник на кръвен поток за белодробните сегменти. Следователно, при пациенти без централни белодробни артерии, всички лъчи са несвързани странични артерии. Най-често, BALA се отклонява от проксималната част на низходящата аорта, но понякога произхожда от субклавните артерии и техните клони, а понякога и от коремната част на аортата, въпреки че морфологията на белодробната артериална циркулация и нейните източници е много разнообразна, има редица характерни за нея модели. Когато артериалният канал се свърже с една от централните белодробни артерии, периферните артерии се намират нормално и в тази половина на гръдния кош няма системни обезпечения. По този начин, PDA и големите аортни белодробни колатерали не съществуват едновременно в един и същ бял дроб. Десният горен лоб и сегментите на левия долния лоб често се снабдяват с кръв от единична не-комуникативна BALCA, идваща от субклавиалната артерия в ситуация с десния горен лоб и от низходящата аорта в случая на левия долен лоб.

Хемодинамични нарушения
Големите аортни белодробни колатерали свързват системната циркулация с белодробната и създават повишено налягане в съдовете на белите дробове.

Затова при някои пациенти се развива конгестивна сърдечна недостатъчност и обструктивно увреждане на белодробните съдове. ГРЗ не са статични структури. С течение на времето се появяват обструктивни стенози в резултат на развитие на неоинтиална пролиферация в областите на бифуркация и връзки с истински белодробни артерии от еластичен тип.

Ако това се случи, налягането и притока на кръв в дисталните участъци на белодробното артериално легло се намаляват и развитието на обструктивни лезии на белодробните съдове престава. Този защитен механизъм създава възможност за хирургично лечение на пациенти дори след ранна детска възраст и ранно детство. В случай на тесни системни колатерални артерии или техния издължен ликвидационен ход, съществуват и условия за постепенно намаляване на нивото на налягане и защита на периферните области на белодробните артерии от развитието на обструктивна болест. Въпреки това, прогресиращата пролиферация на интимата може евентуално да доведе до пълно затваряне на лумена на системни обезпечения с загуба на източника на кръвоснабдяване към определени области на белите дробове, което е много опасно за пациента.

Някои пациенти имат разширени (включително аневризматични) бронхиални артерии, които трябва да се различават от лъча. Бронхиалните артерии се разклоняват в малки клони, които доставят кръв към бронхите. Тези артерии са тясно свързани с бронхиалната стена, а налягането в тях е високо. Тези съдове не се свързват директно с пред-ацинарни капиляри и нямат значима част от функцията на газообмен. Те са силно устойчиви и затова не трябва да се използват при хирургична реконструкция на белодробното артериално легло.

Палиативна хирургия
Целта е да се намали степента на хипоксемия, да се намалят симптомите на застойна сърдечна недостатъчност, свързана с хиперволемия на белодробната циркулация, или да се коригират вторични нарушения, възникващи поради хемодинамични нарушения в този дефект. С нисък белодробен кръвен поток е показано създаването на междусистемна съдова шунт. Шънтът трябва да е централен, за да се предотврати неговото изместване поради тесния диаметър на централните белодробни артерии. В отсъствието на централните белодробни артерии, е възможно да се разшири BALA с помощта на пластири, или да се направи шунтиране с политетрафлуороетил-нови присадки, или да се извърши процедура за унифокализация.

При някои бебета с този дефект, застойна сърдечна недостатъчност се дължи на обемните връзки между системните обезпечения и белодробните артерии. Ако пациентът не е кандидат за първична интракардиална корекция, палиативната интервенция може да бъде насочена към намаляване на обема на белодробния кръвен поток. За тази цел се извършва оклузия на систематични съобщаващи обезпечения и процедура за унифокализация, за да се създаде източник на кръвоснабдяване на белите дробове с подходящ диаметър. Тази процедура може да се състои в налагане на хирургически създаден шънт или във връзка на панкреаса с централните белодробни артерии (реконструкция на екскреторния тракт на панкреаса) без затваряне на VSD.

Допълнителни нарушения в този дефект включват: недостатъчност на аортната клапа, дължаща се на прогресивна дилатация на клапанния пръстен, дължащ се на VSD, аневризматична дилатация на възходящата аорта и понякога недостатъчност на трикуспидалната клапа. Хирургичното лечение на тези усложнения може да се извърши независимо от или в комбинация с палиативни или реконструктивни интервенции на главния дефект. Такива нарушения обикновено не са изразени в ранна детска възраст, но могат постепенно да се развият при ученици, юноши и възрастни с този дефект.

Атрезия на белодробната артерия с интактен междиннокамерна преграда
Честотата на този дефект е не повече от 1% от всички ИБС при деца.

морфология
Атрезията на белодробната артерия с интактна межтерникуларна преграда се открива почти винаги със situs solitus с конкордантни атриовентрикуларни и вентрикулартериални отношения. Структурата на клоните на белодробната артерия и разклоняването им в белите дробове не са нарушени, стволът на белодробната артерия е добре развит и проксимално преминава в атресирания белодробен клапан. Въпреки че десните участъци, разположени отдалечено от врязания клапан, се развиват почти нормално, структурите на дясното сърце проксимално на врязания белодробен клапан са рязко променени. Размерът на сърцето обикновено се увеличава поради дилатацията на РР.

При масивна трикуспидна регургитация се развива кардиомегалия, както при тежка болест на Ebstein. Структурата на белодробната клапа е променлива, но обикновено тя има формата на диафрагма, разположена в положение на нормален клапан и образувана от пълно сливане на клапаните помежду си по протежение на комиссурите и в центъра. По-рядко, белодробната клапа е дълбоко недоразвита и е само малка дупка на базата на белодробната артерия; в такива случаи почти винаги се наблюдава атрезия или тежка хипоплазия на инфандибуларната част на панкреаса.

Според A. Becker et al. (1975), ако инфандибуларната част е проходима, тогава белодробният клапан придобива куполообразна форма, а при инфундибуларна атрезия клапанният пръстен на белодробната артерия е хипопластичен, а на клапите се изявяват влакнести гребени в местата на комиссура. Размерът на клапанния пръстен може да варира от почти нормален до много малък. Белодробната артерия обикновено има нормален или близък до нормален диаметър, въпреки че с инфундибуларна атрезия (което е много рядко) стволът и клапанът на белодробната артерия са очевидно слабо развити.

Дясната камера в 90% от пациентите е хипертрофирана (стени) и хипопластична. Размерът на панкреаса варира от много малък до над нормален. В половината от случаите кухината на панкреаса е много малка, а стените са значително хипертрофирани. По-рядко панкреасът се разширява рязко и стените му се разреждат. Пръстенът на трикуспидалната клапа обикновено е хипопластичен, според степента на недоразвитие на панкреаса. Трикуспидалната клапа може да има нормални клапи, но в 30% от случаите интеркарпалните пространства са заличени, което води до функционална трикуспидална стеноза. Понякога листните листчета съдържат мускулна тъкан, а понякога листата на трикуспидалната клапа напълно отсъстват.

При този дефект винаги има голям междупълен дефект и аневризмална издатина на първичната част на междинния септум в LP кухината. Коронарните аномалии се срещат при 10–60% от пациентите и могат да бъдат вродени или придобити. Сред тях най-големият проблем е стенозата или атрезията на главните коронарни артерии. Въпреки това, коронарните стенози не се откриват при липса на фистули на коронарните артерии и обикновено стенозите се намират в близост до тези фистули. Тези коронарни дяснокамерни фистули могат да се определят както при плода, така и при новороденото с даден дефект. Коронарните артериални места, отдалечени от областта на стенозата / атрезията на белодробната артерия, обикновено получават кръвоснабдяване от фистулата между панкреаса и коронарната област. Такива фистули се откриват при аутопсия при повече от 60% от пациентите с този дефект.

Въпреки това, наличието на дясна вентрикуларно-коронарна фистула не означава непременно наличието на стеноза или атрезия на главните коронарни артерии. Според A. Castaneda et al. (1994), тези фистули се наблюдават по-често при пациенти с хипоплазия на фиброзния пръстен на трикуспидалната клапа и много малки панкреаса и в случаите, когато налягането в панкреаса е по-високо от системното. Ембрионалният произход на коронарните фистули е неясен, но те могат да възникнат от устойчиви интерстициални синусоиди, чрез които миокардът се доставя интраутеринно преди началото на коронарните артерии.

Образуването на белодробната клапа (когато общата артериална ствола се разделя на аортата и белодробната артерия) преминава през няколко етапа преди появата на коронарна циркулация, но в този момент междувентрикуларната комуникация все още функционира и следователно налягането в панкреаса едва се повишава преди развитието на коронарните артерии. По-вероятно е да се появят коронарни фистули и стенози в по-късните стадии на развитие на сърцето. Коронарните стенози се формират поради факта, че интимата на коронарните артерии се поврежда от турбулентния поток на кръвта от фистулите в коронарните артерии и този турбулентен поток от своя страна се получава, когато кръвта се доставя от панкреаса под много високо налягане, което е характерно за този дефект.

Характерно за дефект и тежко увреждане на миокарда на панкреаса. Обикновено тя е драстично хипертрофирана с намален размер на панкреатичната кухина. При аутопсия характерните хистологични находки са хаотичното подреждане на мускулни влакна, исхемични промени, инфарктни огнища или дифузна фиброза, а в най-тежките случаи - ендокардиална фиброеластоза. При такива нарушения се откриват синусоиди и коронарни фистули, докато при рязко разширени панкреас с разредени стени и тежка некомпетентност на трикуспидалната клапа не се откриват.

Хемодинамични нарушения
На нивото на предсърдието работи десен-ляв шънт, което води до цианоза. Новороденото оцелява през периода, когато артериалният канал функционира, тъй като само той доставя кръв към белите дробове. Когато каналът е затворен, тежката хипоксемия и метаболитна ацидоза непрекъснато нарастват; при ограничителен предсърден дефект се наблюдава недостатъчно запълване на ЛК, което води до хемодинамичен колапс и смърт, ако операцията не се извърши.

Въпреки това, пациентите обикновено имат голям, неограничителен DMPP, а сърдечният дебит е ясно увеличен, тъй като LV трябва да има и дробово кръвен поток. Съотношението на обема на белодробния кръвен поток към системния варира от 2 до 4, в зависимост от резистентността на съдовото легло на малката и голямата циркулация. Системното насищане зависи от обема на белодробния кръвен поток и обикновено е равно на 70-90%. Наситеността с повече от 90% показва хиперволемия на белодробната циркулация. С ниско съпротивление на белодробното легло, свободното движение на кръв в малкия кръг води до увеличаване на пулсовото налягане. Ако няма сериозна трикуспидна регургитация, тогава систоличното налягане в хипопластичната панкреаса е или системно, или малко по-ниско, а диастоличното налягане в него се увеличава. Характеризира се със свръхналягане в калта над системата; само при тежка трикуспидна регургитация е нивото на налягане в панкреаса стабилно под системата, а понякога е дори близо до нормалното.

Миокардната перфузия е нарушена в сравнение с нормата, когато миокардното кръвоснабдяване настъпва главно в диастолната фаза и консумацията на миокарден О2 е близка до максималната. При атрезия на белодробната артерия с интактна интервентрикуларна преграда, доставянето на О2 в миокарда страда предимно от хипоксемия. Тахикардия, която обикновено е характерна за такива пациенти, е съпроводена от съкращаване на диастолата и следователно увеличаване на търсенето на кислород за миокарда. Повишеното напрежение на стената на панкреаса също увеличава нуждата от миокард за O2 и ограничава перфузията поради намаляване на градиента между диастолното налягане на аортата и налягането в коронарните съдове на стената на панкреаса. Тази ситуация може дори да се влоши поради допълнително намаляване на диастолното налягане в аортата в присъствието на PDA. Коронарният резерв също е намален поради коронарно-дясната вентрикуларна фистула, характерна за този дефект.

Всички тези причини понякога дори водят до ретрограден коронарен приток на кръв към аортата. Областите на миокарда, доставени от коронарните артерии, отдалечени от фистули или стенози, зависят от притока на ненаситена венозна кръв от панкреаса, която се осигурява от високото систолично налягане в тази камера. Въпреки високото ниво на систолично налягане в панкреатичната кухина, диастолното налягане в него е по-малко от нормалното диастолично налягане в аортата. Следователно, за разлика от нормата, перфузията на панкреатичната стена с кръв може да се случи не само в диастолната фаза. Поради ниския коронарен резерв, въздействието на допълнителни причини (хиповолемия, декомпресия на панкреаса) може да доведе до катастрофални усложнения.

При този дефект се наблюдава умерена или тежка трикуспидална регургитация в повечето случаи поради повишено систолично налягане в панкреаса и анатомични аномалии в структурата на клапаните на трикуспидалната клапа, хордите и папиларните мускули. Ако клапите на трикуспидалната клапа са хипопластични или допълнително има Ebstein аномалия, трикуспидалната регургитация става най-масивна.

Продължителността на появата на симптомите
Първите часове или дни от живота.

симптоми
Повечето бебета с атрезия на белодробната артерия се раждат пълноценно. Малко след раждането, цианоза и систоличен или систолично-диастоличен шум на отворения артериален канал се появяват на основата на сърцето вляво от гръдната кост. По левия край на гръдната кост може да се чуе различна интензивност на шума на панди-маса от трикуспидална регургитация. Когато артериалният канал е затворен, цианозата става внезапна, дифузна, без реакция на субсидията 02. Дори по време на реанимация и началото на интравенозна инфузия на простагландин Е1, пациентите продължават да имат тахикардия и задух.

диагностика
На предната рентгенография на гръдния кош видими признаци на изчерпване на белодробния кръвен поток. Границите на сърдечната сянка не се удължават, ако няма тежка трикуспидна регургитация. Ако е така, сянката на сърцето се разширява във всички посоки, и особено вдясно, поради дилатацията на РР и РВ. Ако започне прилагането на PGE1, белодробният съдов образец може да стане нормален.

На електрокардиограмата, нормалната позиция на електрическата ос на сърцето (0-120?) И няма дяснокамерна доминантна характеристика на новородените при нормални условия. При някои пациенти се определя доминантността на лявата камера, което обикновено не е типично за новородените. Тези промени са много различни от другите CHD с обструкция на панкреатичния канал, като стеноза / атрезия на белодробната артерия с интервентрикуларен дефект (признаци на панкреатична хипертрофия с високи R зъби в десния гръден кош) или атрезия на трикуспидалната клапа (електрическа ос на сърцето под 0-).,

При доплерова ехокардиография - признаци на атрезия на екскреторния тракт на панкреаса и промени в морфологията на панкреаса и трикуспидалната клапа; междупълен дефект с кървене от дясно на ляво. При доплер се потвърждава отсъствието на кръвен поток през белодробната клапа, определя се степента на трикуспидална регургитация и повишаването на налягането в панкреаса, функционирането на артериалния канал и наличието на коронарните дяснокамерни фистули.

Ангиокардиография е задължителна за всички пациенти, за да се получи информация за наличието на коронарни аномалии и да се изяснят анатомичните особености на екскреторния тракт на панкреаса и трикуспидалната клапа. Извършват се дясна катетеризация и аортография, и ако не се получават надеждни данни за коронарната анатомия, трябва да се извърши и селективна коронарна ангиография. В случаите, когато има рестриктивен DMPP, едновременно се извършва балонна дилатация за разширяване на този дефект.

Естествено развитие на порок
Ако не се предприеме медицинско и хирургично лечение, 50% от пациентите умират през първите дни или седмици от живота и 85% от 6 месеца. Оцеляването зависи от наличието на източник на кръвоснабдяване на белите дробове. В много редки случаи, децата преживяват без операция до третото десетилетие от живота с функционирането на PDA или развитието на аортен белодробен колатерал.

Наблюдение преди операция
След раждането е необходимо да се започне интравенозна инфузия на про-стагландин Е (PGE), за да се поддържа проходимостта на артериалния канал с начална доза от 0,05 µg / kg на минута. Често се изисква вентилация, тъй като въвеждането на PGE1 може да предизвика апнея. На фона на прилагането на простагландин, нивото на SpO2 трябва да се поддържа в рамките на 75-85%, тъй като метаболитната ацидоза бързо се потиска. Често допълнително показва въвеждането на инотропни лекарства, ако миокардната перфузия е намалена. При тежка хипоксемия и метаболитна ацидоза се изисква допълнително бикарбонат.

Времето на хирургичното лечение
От момента на поставяне на диагнозата трябва да се извърши операция за атрезия на белодробната артерия с интактна интервентрикуларна преграда.

Видове хирургично лечение
Хирургичното лечение може да включва белодробна валвулотомия или трансануларна пластика, системен белодробен шунт или и двете. Методите за хирургично лечение на този дефект често се подбират индивидуално в съответствие с морфологичните характеристики на сърцето при даден пациент.

На първо място, за оцеляване е необходим различен източник на кръвоснабдяване към белите дробове, отколкото артериалния канал, т.е. системен белодробен шунт. Обикновено е необходимо дори в случаите, когато се елиминира обструкция на екскреторния тракт на панкреаса, тъй като малък панкреас с хипопластична трикуспидална клапа не е в състояние да изпомпва достатъчно кръв в белите дробове, а способността на панкреаса да се разтяга (спазване) е рязко намалена.

Втората цел на хирургичното лечение е декомпресия на панкреаса, за да се осигури растежа и развитието на неговата и трикуспидалната клапа. Това се постига чрез резекция на диспластична тъкан на клапната клапа и трансануларна пластика. С близко до нормални размери на клапанния пръстен и тънките клапи, е възможно да се извърши валвулотомия. Обаче, обикновено има сериозна субвалуларна стеноза и следователно шансът да се ограничи само до изолирана валвулотомия е изключително малък.

На първия етап на корективна декомпресия на панкреатичния канал, дефектът на междупредната преграда трябва да бъде оставен отворен, особено след като по-късно, с развитието и растежа на простатата, дефектът на червата може да бъде затворен по време на ангиографията.

Крайната цел на хирургичните интервенции може да бъде бивин-трикуларна корекция, или така наречената едно-полу-вентрикуларна корекция, или едновентрикуларна корекция, а понякога и сърдечна трансплантация.

Ако се установи тежка стеноза или атрезия на коронарните артерии, трябва да се избягват операции, насочени към декомпресия на панкреаса. В тези случаи се ограничава до налагането на системно-белодробен шунт и по-късно извършва операцията на Fontaine. Смята се, че по-късно функционирането на дясната вентрикуларно-коронарна фистула води до появата на коронарни стенози, дължащи се на силното налягане, при което кръвта тече от панкреаса в коронарните артерии. Следователно, M. Freedom и D. Harrington (1974) смятат за необходимо да затворят тези фистули (лигиране) или, ако размерът на кухината на дясната камера е изключително малък, заличаването на нейната кухина.

При масивна трикуспидална регургитация и дилатация на панкреаса (което се наблюдава при сравнително малък брой пациенти) в бъдеще може да се изисква анулопластика на трикуспидалната клапа.

Трябва да се стремите да постигнете разделяне на системната и белодробната венозна възвръщаемост с затварянето на DMPP и да постигнете нормална бивено-трикуларна циркулация в първите 1-2 години от живота.

Резултатът от хирургичното лечение
Преживяемостта след 1 година след операцията е 70-80%, а след 4 години - 58%.

Постоперативно наблюдение
Трябва да е през целия живот, а обемът на мерките се определя от вида на извършената оперативна корекция.

Признаци, лечение и възможни усложнения на атрезията на белодробната артерия

Атрезията на белодробната артерия е вродена патология на сърцето, в която се променят устата и клапата на белодробната артерия, в резултат на което кръвта от дясната камера не влиза в белодробната артерия. Това се случва в 1-3% от случаите сред вродени сърдечни дефекти. Тежестта на това заболяване се дължи на липсата на ефект от консервативна терапия и на неблагоприятна прогноза при липса на своевременно хирургично лечение. Повечето новородени с белодробна атрезия умират в рамките на 2 седмици след раждането, а останалите - през първата година от живота.

Причини и класификация на патологията

Атрезията на белодробната артерия се формира антенатално, полулуновите клапани (ендокардиални хребети) растат в сърцето на плода. Това причинява запушване на съда, т.е. има атрезия на клапата на белодробната артерия. Понастоящем непосредствените причини за заболяването не са напълно изяснени. Вероятно образуването на дефект се свързва с ефекта на различни неблагоприятни фактори върху тялото на бременна жена. По-специално, антибиотици, майчина рубеола, диабет, тютюнопушене, което води до нарушаване на ембриогенезата.

Белодробна стеноза

Дефектите могат да засегнат артерията на различни нива. В зависимост от това се разграничават следните видове атрезия на белодробната артерия:

  1. Промените засягат само белодробната клапа. Има нормално развитие на клоните и ствола на артерията, а кръвта влиза в белите дробове през артериалния канал.
  2. Хипоплазия улавя не само клапата, но и ствола на белодробната артерия, клоновете остават непокътнати.
  3. Увреждане на стеблото на клапана и един от клоните на белодробната артерия. Запазва се само вторият клон.
  4. Атрезия на клапана, тялото и двете белодробни артерии. В белите дробове, притока на кръв се извършва само чрез допълнителни колатерални артерии.

В повечето случаи нормалният кръвен поток в белите дробове се постига чрез образуването на колатерали - допълнителни артерии, които се простират от аортата над мястото на лезията. Много пациенти имат открит артериален канал, през който кръвта може да влезе и в белите дробове. При наличието на големи обезпечения или доста широк артериален канал, кръвообращението в белите дробове може да достигне почти правилния обем. В такива случаи степента на артериалната хипоксемия може да бъде незначителна и почти не се проявява клинично.

Клинични симптоми

Атрезията на белодробната артерия при новородени е клинично проявена веднага след раждането. Симптомите се появяват в първите часове или дни. Всички прояви се дължат на "кислородно гладуване" - артериална хипоксемия. Това означава, че недостатъчното количество кислород навлиза в артериалната кръв.

Основните симптоми включват:

  • цианоза (синкав цвят на кожата), утежнена от всякаква физическа активност (смучене, писък);
  • задух - често, плитко дишане;
  • детето се уморява бързо по време на хранене;
  • фалангите на пръстите се сгъстяват и придобиват характерната форма и форма на „кълки“, а ноктите стават подобни на „гледайте очила“;
  • формата на гърдите се променя.

Тези симптоми са свързани с развитието на сърдечна недостатъчност на фона на сериозни хемодинамични нарушения, причинени от изхвърляне на венозна кръв от дясното сърце вляво. Тежестта на симптомите зависи от степента на дефекта.

Диагностични методи

Първичната диагноза се основава на клинични прояви. Основните диагностични мерки включват:

  1. Аускултация: акцент II тон и систолично-диастоличен шум в основата на сърцето.
  2. Електрокардиография, за да се определи дали има претоварване или хипертрофия на дясното сърце. Понякога са възможни исхемични промени.
  3. Ехокардиография (ЕКГ на сърцето) за определяне степента на дефекта, структурата на клапаните, визуализацията на патологични кръвни течения.
  4. Рентгенография на гръдния кош за оценка на белодробния модел и размера на сърцето.
  5. Фонокардиография за откриване на абнормни сърдечни шумове.
  6. Ангиокардиография - визуализация на кухините на сърцето и главните съдове с помощта на инжектиране на контрастно средство. Позволява да се определи наличието на колатерали, артериален канал.
  7. Сърдечна катетеризация (усещане). Като се използва катетър Swan-Ganz се определя налягането в различните сърдечни кухини. Атрезията на белодробната артерия проявява високо налягане в дясното сърце.

Курс на заболяването и прогноза

При пациенти с атрезия на белодробната артерия, кръвта не преминава от дясната камера към белите дробове, вместо това венозната кръв от дясното сърце достига наляво. В резултат на това се среща недостиг на кислород в артериалната кръв (артериална хипоксемия), което води до образуване на сърдечна недостатъчност.

Преживяемостта на детето зависи пряко от възможността за кръвоснабдяване на белодробните артерии, като се използват допълнителни пътища за кръвоснабдяване. При атрезия на белодробните артерии при новородените, прогнозата е лоша - през първите няколко дни смъртта се наблюдава при повече от 50% от децата, а за около половин година - около 85%. В първите дни и седмици след раждането такова високо ниво на смъртност се дължи на запушване на артериалния канал или подчертано стесняване на аорто-белодробните колатерали.

Ако артериалният канал не е обрасъл и има достатъчен брой големи обезпечения, които осигуряват нормален приток на кръв към белите дробове, тогава заболяването може да бъде асимптоматично за дълго време. Но докато детето расте, състоянието му може да се влоши. Размерът на страничните съдове не отговаря на нарастващата потребност от кислород на растящия пациент.

Терапевтични мерки и усложнения

Когато се установи диагноза "атрезия на белодробната артерия", лечението трябва да започне незабавно. Тъй като консервативната терапия е неефективна в тази ситуация, лечението се свежда до хирургична корекция на дефекта. Колкото по-бързо се извършва операцията, толкова по-голям е шансът за оцеляване на детето. Лечението с лекарства се предписва само като подготвителен етап преди хирургичната интервенция, както и на етапа на възстановяване след операция.

Обемът на хирургичното лечение се определя индивидуално, в зависимост от анатомичните особености на дефекта. Операцията се състои в извършване на аорто-белодробно шунтиране и пулмонарна валвулотомия (клапна пластика). Необходим е аорто-белодробен шънт, за да се възстанови нормалното притока на кръв към белите дробове. Валвулотомията (дисекция на листчетата на клапаните) се извършва с нормални размери на клапанния пръстен и непроменените вентилни листа. Ако има стеноза (контракция) на клапана, тогава се извършва трансануларна пластмаса. Понякога хирургичното лечение се извършва на няколко етапа.

Подобряването на здравословното състояние на пациента обикновено настъпва почти веднага след операцията, тъй като се възстановява притока на кръв в белодробната артерия. След хирургична корекция симптомите на заболяването могат напълно да изчезнат. Въпреки това, дори след успешно хирургично лечение, високата смъртност сред новородените с такъв дефект остава. В рамките на една година след успешно хирургично лечение 70-80% оцеляват средно и около 60% за 4 години.

При наличие на атрезия на белодробната артерия, дори при хирургично лечение, могат да се развият следните усложнения:

  • забавяне на растежа и цялостното развитие на детето;
  • хронична сърдечна недостатъчност;
  • бактериален ендокардит - присъединяване към вторична бактериална инфекция с лезия на вътрешната обвивка на сърцето - ендокард;
  • дихателна недостатъчност;
  • мозъчна исхемия поради липса на кислород в артериалната кръв.

Атрезията на белодробната артерия е доста рядко, но много сериозно заболяване, което се развива бързо и представлява значителна опасност в първите дни от живота на детето. Много е важно диагнозата да се потвърди възможно най-скоро и да се проведе хирургично лечение възможно най-скоро, защото животът и здравето на бебето са в равновесие.

Атрезия на белодробната артерия с дефект на камерната преграда

Атрезия на белодробната артерия с дефект на камерната преграда

  • Асоциация на сърдечно-съдовите хирурзи на Русия

Съдържание

Ключови думи

  • белодробна атрезия
  • белодробна стеноза
  • странични артерии
  • липса на белодробна артерия
  • дефект на камерната преграда

Списък на съкращенията

ALA - атрезия на белодробната артерия

ЛАМ - големи аорто-белодробни колатерални съдове

VA - вено-артериално освобождаване

CHD - вродено сърдечно заболяване

DLA - налягане в белодробната артерия

VSD - дефект на камерната преграда

DMPP - Атриален септален дефект

КТ - компютърна томография

LA - белодробна артерия

LH - белодробна хипертония

ЯМР - магнитен резонанс

OAP - отворен артериален канал

OLS - обща белодробна резистентност

OPS - Обща периферна резистентност

PP - дясно атриум

PJ - дясна камера

СИБКК - сърдечен индекс на големия кръг на кръвообращението

ТФ - Тетрада на Фалът

Sat O2 - насищане с кислород в кръвта

Термини и определения

Атрезия на белодробната артерия - липсата на комуникация между дясната камера и системата на белодробната артерия, в зависимост от вида на дефекта.

Колатерални съдове - анормални съдове от аортата или нейните клони, носещи допълнителен приток на кръв в белите дробове.

Дефектът на интервентрикуларната преграда е анатомична комуникация между дясната и лявата камера на сърцето.

Ендокардит - възпаление на вътрешната обвивка на сърцето, е честа проява на други заболявания.

Ехокардиография е ултразвуков метод, предназначен да изследва морфологичните и функционалните промени в сърцето и неговия клапан.

1. Кратка информация

1.1. дефиниция

Атрезията на белодробната артерия (ALA) е вродена липса на директна комуникация между дясната камера (RV) и системата на белодробната артерия (LA). Това е сравнително рядка болест на коронарната болест, която се наблюдава в 2-3% от случаите от всички ИБС. Дефектът възниква едновременно като комбинация с интервентрикуларен септален дефект (VSD), както и с различни комплексни CHD, като транспониране на големите съдове, атрезия на десния атриовентрикуларен отвор, единична сърдечна камера и др. нива; 2) голям VSD; 3) наличието на допълнителни източници на кръвен поток към белите дробове; 4) панкреатична хипертрофия; 5) аортна коренова декомпозиция; 6) нормалната връзка между аортата и стъблото на самолета [1, 2].

1.2 Етиология и патогенеза

ALA с DMZHP е вродено сърдечно заболяване, а състоянието на детето зависи главно от размера на отворения артериален канал (OAD), наличието на големи аорто-белодробни колатерални артерии. Хемодинамичните нарушения в този дефект се определят главно от липсата на директна комуникация между панкреаса и системата на самолета, докато директният поток на венозна кръв от панкреаса е невъзможен. Притока на кръв в белите дробове се извършва байпас от панкреаса през VSD към лявата камера (LV), след което смесената артериална кръв влиза в аортата и едва след това през PDA или през колатералните съдове в белите дробове. В същото време, наситеността на кръвта с кислород в аортата, колатералните артерии и белодробната артерия е идентична [5, 6].

1.3 Епидемиология

Честотата е 3-5% от всички ИБС.

Смъртността. Прогнозата за живота на пациента зависи от естеството на белодробния кръвен поток. Смъртността при деца с хемодинамика, зависима от дуктус, до 12 месеца е 90%. При пациенти с няколко източника на белодробен кръвоток и умерена цианоза, на 3-5-годишна възраст, смъртността е 50%. С повишен кръвен поток на белите дробове и наличието на големи аорто-белодробни колатерални артерии, пациентите умират при развитие на белодробна хипертония, главно през третото десетилетие от живота. Като цяло, медианата на преживяемостта на пациенти с ALA и DMD е в рамките на 6 месеца. - 2 години.

1.4 Кодиране на ICD 10

Q22.0 - Атрезия на белодробната артерия с дефект на камерната преграда:

1.5. класификация

Според класификацията на J. Somerville [3] съществуват четири вида недостатъци:

  • Atresia клапан LA. Туловищата, дясната и лявата белодробни артерии са напълно оформени и проходими;
  • II. Атрезия на вентила и на стеблото на самолета. И двете белодробни артерии са запазени и могат да имат общо или отделно начало;
  • III. Атрезия на клапата, тялото и една от белодробните артерии. Друга белодробна артерия е формирана и проходима;
  • IV. Атрезия на клапана, тялото и двете белодробни артерии. Притока на кръв в белите дробове се дължи на мрежата от странични съдове.

Съществува по-модерна класификация на дефекта, приета на 3-та Международна конференция за развитие на номенклатурата за детска сърдечна хирургия в Ню Орлеанс през 1999 г.,

Класификация на белодробната циркулация:

  • тип А - има истински белодробни артерии, няма странични артерии, белодробният кръвен поток се осъществява чрез PDA;
  • тип В - наличието на истински белодробни и колатерални артерии;
  • тип B - липсват истински белодробни артерии, белодробният кръвен поток е през колатералните артерии.

Класификация на дефекта, в зависимост от вида на атриовентрикуларните и вентрикулартериалните връзки:

  • конкордантни атрио-вентрикуларни и вентрикулартериални връзки;
  • конкордантна атриовентрикуларна и противоречива вентрикулартериална връзка;
  • несъответстваща атриовентрикуларна и конкордантна вентрикулартериална връзка;
  • несъответстващи атриовентрикуларни и вентрикулоартериални връзки.

Видове колатерално кръвообращение на белите дробове в АЛА:

  • големи аортни белодробни колатерални артерии;
  • ОСП;
  • медиастинални артерии;
  • бронхиални артерии;
  • фистула между лявата коронарна артерия и LA стеблото;
  • смесени форми. Откритият артериален канал, BEAM и бронхиалните артерии играят най-важна роля за осигуряване на притока на кръв в белите дробове [4].

2. Диагноза

2.1. Оплаквания и анамнеза

  • При събиране на анамнеза и оплаквания се препоръчва да попитате пациента за наличието на недостиг на въздух, цианоза на устните и върховете на пръстите, препоръчително е да се обърне внимание на изоставането на пациентите при физическо развитие, да се клекна.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Коментари: С увеличаване на диспнея и цианоза, състоянието на пациентите се влошава и те могат да вземат само няколко стъпки без спиране.

  • Препоръчително е да се обърне внимание на степента на умора, задух при усилие, понякога в покой.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

2.2 Физически преглед

  • Препоръчително е да се обърне внимание на формата на гърдите.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Коментари: Гръдният кош при пациенти с ALA с VSD обикновено е цилиндричен и няма сърдечна гърбица. Кожата и видимите лигавици са синкави. Пациентите често клякат.

  • Препоръчва се аускултация на сърцето.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Коментари: Аускултация на левия край на гръдната кост във втория и третия междуребреен кост се чува груб систоличен шум, дължащ се на кръвния поток през стенозата. II тон на белодробната артерия отслабена, аз тон засилен. Ако пациентът има системна белодробна анастомоза, тогава се чува систолиодистоличен шум. След извършване на субклавиално-белодробна анастомоза по Bleloc-Taussig брахиалният и радиалният пулс отсъстват от страната на анастомозата [7,8].

2.3 Лабораторна диагноза.

  • Препоръчва се в динамиката да се изследва нивото на насищане на кръвта с кислород в капилярите или с помощта на пулсоксиметър.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

  • Препоръчва се да се контролира нивото на хемоглобина, хематокрита, коагулограмата

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Забележки: Проучването се провежда за оценка на състоянието на пациента, индиректна оценка на нивото на белодробния кръвоток и състоянието на системата за кръвосъсирване.

2.4. Инструментална диагностика.

  • На пациентите с идентифицирани ALA и DMD се препоръчва да преминат пълен преглед.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

  • Препоръчително е пациентът да бъде консултиран от лекари на свързани специалности, за да се елиминират допълнителни рискови фактори.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

  • Препоръчва се кардиологът на специализирания център да бъде наблюдаван най-малко 1 път в рамките на 12 месеца, наблюдението на кардиолога на мястото на пребиваване най-малко 1 път в рамките на 6 месеца.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

  • Препоръчително е да се извърши електрокардиограма.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Забележки: За ALA с VSD има отклонение на електрическата ос на сърцето вдясно (от +100 до + 180 °), миокардна хипертрофия на панкреаса, непълна блокада на десния крак на снопа му, признаци на претоварване на дясното предсърдие.

  • Препоръчва се рентгенова снимка на гръдния кош

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Коментари: За ALA с VSD тя се характеризира с повишена прозрачност на белодробните полета поради намаляване на притока на кръв в белите дробове. Ако има достатъчно големи клони на ЛА, има увеличение на белодробния модел, свързан с наличието на атипични сенки на съдовите съдове. В някои случаи се открива асиметрия на белодробната картина, когато тя се усилва от едната страна и се изчерпва от другата. Открива се сянката на сърцето, която е умерено увеличена в диаметъра, дъгата на самолета се прибира, върхът на сърцето се повишава от увеличената панкреас и се подчертава талията на сърцето. При наклонени проекции се определя увеличаването на дясното сърце и размера на лявата камера, удължената сянка на възходящата аорта.

  • Препоръчва се извършване на ехокардиография.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Забележки: За ALA със захарен диабет е необходимо да се направи оценка на размера на дясното и лявото сърце, местоположението и размера на VSD, степента на десфропозиция на аортата, тежестта на панкреатичната хипертрофия. При тип I недостатък определя стъбло и клони на LA, в зависимост от степента на тяхната хипоплазия. При тип II се откриват разклонения, места на сливане и двата клона на въздухоплавателното средство. В случай на III и IV тип дефект не се препоръчва определяне на състоянието на системата LA в съответствие с echoCG. Определете размера на лявото сърце, признаците на атрезиран проксимален LA - запечатана мембрана и сляпо завършващ екскреторния тракт на панкреаса.

  • Препоръчва се употребата на Доплерови EchoCG.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Коментари: Проучването се провежда, за да се диференцира ALA от VSD от тежка стеноза на LA.

  • Препоръчва се извършване на сърдечна катетеризация и ангиокардиография.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Коментари: Идентифицирането на хемодинамичните нарушения е типично за АЛК с ВСД: Систоличното налягане в двете камери е една и съща, намалена е наситеността на кислород в кръвта. Можете да държите катетър в LA само, ако има PDA. В дясната вентрикулография, оклудираният екскреторният тракт на панкреаса контрастира, чрез VSD контрастното вещество навлиза в възходящата аорта. За изследване на източниците на кръвоснабдяване на белите дробове се препоръчва аортография, която позволява да се определи тяхното присъствие, размер, ниво на освобождаване, хода и разпределение в белите дробове, за да се установи връзката им с истинските белодробни артерии. След палиативни интервенции с използване на ОКС се препоръчва да се оцени степента на подготовка на пациентите за радикална корекция. Оценяват се степента на развитие на ЛА системата, възможната деформация на клоновете на ЛА в областта на системно-белодробната анастомоза, степента на нарастване на ЛВ.

  • Препоръчват се магнитен резонанс и компютърна томография.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Коментари: за изображения на багажника, клони и периферни клони на самолета. Възможно е също да се определи степента на регургитация в самолета и трикуспидалната клапа.

3. Лечение

3.1 Консервативно лечение

  • Консервативното лечение на неоперативните пациенти е индивидуално и се препоръчва за опитен кардиолог.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

  • Препоръчва се да се приемат антикоагулантни лекарства за предсърдно мъждене, както и след тромбоемболия в мозъка или преходни исхемични атаки.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

  • Препоръчваме умерена диуретична терапия за сърдечна недостатъчност, антиаритмична терапия.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

  • Препоръчително е да се използва интравенозно инжектиране на кристалоидни разтвори, лекарства, които подобряват състоянието на съдовата стена, за да се намали нивото на хемоглобина и да се подобри реологията на кръвта.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

3.2 Хирургично лечение

3.2.1 Корекция на радикали

Радикалната корекция може да се извърши като първична операция с благоприятна LA анатомия, обикновено през първата година от живота на пациента или като втори етап на корекция след палиативна интервенция, ако клиничната оценка на състоянието на пациента показва благоприятна анатомия и хемодинамика [9, 10].

Препоръчително е да се извърши радикална корекция на ALA с VSD:

1. Задоволително клинично и функционално състояние на пациентите: t

а) ниво на хемоглобина по-малко от 180–190 g / l

б) кръвна наситеност с кислород в аортата над 70–75%

2. Анатомични критерии за оперативност на недостатъците:

A. Задоволително развитие на системата на белодробната артерия: (A1 + B1) / nAo повече от 1,5, белодробен артериален индекс повече от 250

Б. Липса на хипоплазия на панкреаса и лявата камера (LV LV) над 40 ml / m2 t

Б. Вентрикуларна фракция на изтласкване повече от 50%

Ж. Отсъствие на многобройни, големи колатерални артерии

г) наличието на истински белодробни артерии във всички бронхопулмонални сегменти

3. Хемодинамични критерии:

а) съотношението CIMCC / SIBKK над 0.65

б) съотношение IELK / CIMCC повече от 0,55

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Забележки: Показанията за радикална корекция се определят въз основа на оценка на общото състояние на пациента, анатомични и хемодинамични изследвания [5].

Препоръчително е да се извърши палиативна операция за АЛК с VSD:

  • Насищане на кислород от артериална кръв под 70%
  • Ниво на хемоглобина над 190 g / l
  • Съпътстваща патология
  • вродени екстракардиални аномалии (ЦНС, бели дробове, черен дроб, бъбреци);
  • инфекциозни усложнения;
  • остър мозъчно-съдов инцидент.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Коментар: Целта на палиативното лечение е да се увеличи обемът на белодробния кръвен поток и да се подготви за радикална корекция на дефекта. В резултат на повтарящи се операции, настъпва повишаване на артериалното насищане с кислород, нивото на хемоглобина намалява, обемът на LV се увеличава (повече от 40 ml / m2), системата LA се развива, налягането в LA се увеличава. В бъдеще пациентите могат да извършат радикална корекция на дефекта.

  • Препоръчва се за АЛА с VSD да се извършват следните видове палиативни операции:
  1. Създаване на системно-белодробни анастомози
  2. Реконструкция на изходящите пътеки на панкреаса без пластмаса DMZHP
  3. Създаване на централен анастомоза (ниво на доказателство С).
  4. Stenting PAA, клонове на LA

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

3.2.2 Многоетапно хирургично лечение на пациенти

  • Препоръчително е да се извърши многостепенно хирургично лечение за:
  1. Насищане на кислород от артериална кръв под 70%
  2. Нива на хемоглобина над 190 g / l
  3. Множество лъчи
  4. LA хипоплазия (индекс Nakata по-малък от 150-200, индекс McGoon по-малък от 1.0)

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Коментари: Целта на поетапното хирургично лечение на малформациите е пластична хирургия на ВСД, създаване на адекватна комуникация между панкреаса и системата на самолета, елиминиране на екстракардиалните източници на кръвен поток в белите дробове чрез емболизационни методи или директно лигиране на BALA, възстановяване на истинния белодробен кръвен поток с помощта на методите на унифокализация [6] 11, 12].

Първият етап обикновено се извършва операция за реконструкция на изходящите пътеки на панкреаса без пластмаси VSD Всички компоненти на многостепенната стеноза се дозират в дози, пластиката на изтичащия тракт на панкреаса и ствола на самолета се изпълнява с пластир. При недостатъци от тип II се имплантира изкуствено стъбло на самолет. Най-големият растеж на белодробните артерии възниква за първи път 6 месеца. след операция. Всички следващи хирургични процедури трябва да са насочени към пълно елиминиране на многобройни некардиални източници на кръвен поток в белите дробове, възстановяване на най-пълния истински белодробен кръвоток в дяловете и сегментите на белите дробове, адекватно увеличаване на недоразвитите сегменти или запълване на липсващите сегменти на централните белодробни артерии и създаване на един източник на белодробен кръвен поток от дясната камера. [13].

Хирургични интервенции при пациенти с ALA тип III и VSD:

  • Препоръчително е да се извърши радикална корекция на дефекта, ако пациентът отговаря на критериите за оперативност
  • Препоръчително е да се извърши палиативна интервенция (системно-белодробна анастомоза или реконструкция на отточния тракт на панкреаса без пластика на VSD), ако пациентът не отговаря на анатомични или хемодинамични критерии.
  • Препоръчително е да се извърши унифокализация на белодробния кръвен поток с последваща радикална корекция в присъствието на големи колатерални артерии, за предпочитане етапно хирургично лечение.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

  • Едностепенна радикална корекция не се препоръчва при пациенти с BEAM и хипоплазия на LA системата, тъй като операцията е придружена от доста висока смъртност и следователно по-малко предпочитана.

Степен на достоверност на препоръките В (ниво на надеждност на доказателствата - III)

Коментари: В ALA тип III според класификацията на J. Somerville (1970), анатомията на дефекта се характеризира не само с липсата на комуникация между панкреаса и системата на самолета, но и с липсата на багажника на самолета и един от неговите клони. Преди това бяха извършени изключително различни типове системно-белодробни анастомози, в момента се осъществява унифокализация на белодробния кръвоток, последвана от радикална корекция. Тази намеса все още се придружава от сравнително висока смъртност, многобройни следоперативни усложнения, необходимост от повторни операции [6, 14].

Хирургични интервенции при пациенти с АЛА тип IV и VSD:

  • Препоръчително е да се извърши многостепенна унифокализация на белодробния кръвен поток преди извършване на радикална корекция.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Забележки: Тези палиативни процедури се изпълняват главно с помощта на решетка от синтетична протеза (Gore-Tex) или ксеноперикард, за да се създадат централните клони на самолета [14]. Освен това, всяка процедура се допълва от образуването на системно-белодробна анастомоза с помощта на Gore-Tex протеза.

  • Препоръчва се пластичност на мястото на стесняване с пластир с ксеноперикард;

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

  • Препоръчва се да се извърши анастомоза между колатералните и субклавните артерии, като се използва синтетична протеза.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Коментари: При пациенти с многобройни стенозни колатерални артерии с диаметър 2-3 mm, не е възможно да се създадат централните белодробни артерии поради малкия диаметър на съдовете, поради което такива пациенти имат процедури, насочени към елиминиране или “заобикаляне” на стенози. И двете процедури са насочени към подобряване на соматичното състояние на пациента, т.е. повишаване на нивото на белодробния кръвоток и съответно насищане на кръвта с кислород.

  • Препоръчва се радикална корекция на дефекта след приключване на процедурата по неонализация

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

  • Препоръчва се ангиопластика и стентиране на колатерални артерии.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Коментар: При някои пациенти, като палиативна процедура, се извършва балонна ангиопластика в областта на стенозата на BALA или имплантирането на стент Palmaz в колатералната артерия, доставяща голяма част от левия бял дроб. След процедурата се повишава оксигенацията в кръвта [15].

  • Препоръчва се извършване на ендоваскуларни интервенции при пациенти с АЛА тип IV с VSD при:
    • Тежко състояние на пациентите, хипоксемия, ниво на хемоглобина над 180 g / l
    • Невъзможност за извършване на конвенционални хирургични процедури на колатерални артерии (комплексни форми на съдово разпределение в белите дробове; предишни интервенции в плевралните кухини; морфологични промени в белите дробове, съответстващи на белодробна хипертония).
    • Няма противопоказания за антикоагулантна терапия
    • Колатералната артерия доставя повече от 3 сегмента на белия дроб
    • Средното налягане в съдовия съд е дистално на стенозата по-малко от 15 mm Hg. Чл.
    • При поставяне на стента, притока на кръв към страничните клони на колатералната артерия не трябва да се затваря.
    • Отсъствието на изразена периферна стеноза BEAM
    • Възрастната възраст, когато откритите хирургични процедури са по-опасни

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

4. Рехабилитация

  • Препоръчва се пациентите след радикална корекция да се преглеждат ежегодно от кардиолог, който е експерт по ИБС.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Забележки: В зависимост от усложненията и остатъчната коронарна болест се препоръчва по-често изследване. Трябва да се извърши ЕКГ за оценка на сърдечния ритъм и продължителността на QRS комплекса. Препоръчва се Холтер мониторинг, ако има предположение за наличие на сърдечни аритмии.

5. Профилактика и проследяване

5.1 Проверка след операция

  • Препоръчва се на всички пациенти след радикална корекция редовен клиничен преглед.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Забележки: Честотата на изследванията се определя въз основа на тежестта на хемодинамичните нарушения, трябва да бъде най-малко 1 път годишно.

  • Препоръчва се аускултация.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Коментари: Чува се лек систоличен шум на екскреторния тракт на панкреаса и диастоличен шум в областта на ЛА поради белодробна регургитация. При тези пациенти белодробният компонент на II тона обикновено отсъства. Ако има нулиране, пантистоличният шум се чува на пластира DMHP. След успешна корекция на дефекта, пациентите напълно се отърват от оплакванията, физическото почти се нормализира. Добрите и задоволителни функционални резултати от корекцията, според редица автори, са 88-94% [8, 9, 10].

  • Редовното лечение при липса на остатъчни хемодинамични проблеми не се препоръчва за повечето пациенти.

Степен на достоверност на препоръките В (ниво на надеждност на доказателствата - III)

  • Препоръчва се медикаментозно лечение на сърдечна недостатъчност с дисфункция на панкреаса и ЛС.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

  • Препоръчва се електрокардиография.

Коментари: При анализиране на ЕКГ в 92% от случаите се открива синусов ритъм, в 8% - ритъм на коронарен синус. Наблюдава се намаляване на степента на отклонение на електрическата ос на сърцето вдясно, намалява се тежестта на признаците на панкреатична хипертрофия, дясното предсърдие, блокадата на десния крак на снопчето His.

  • Препоръчва се рентгенография на гръдния кош

. Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Коментари: При всички пациенти, кръвоснабдяването на белите дробове се увеличава, което се проявява с увеличаване на сенките на корените им, изчезва колатералният модел на белодробния модел, а сенките на корените на белите дробове стават по-структурни. При всички пациенти се забелязва промяна в конфигурацията на сърдечната сянка: в предно-горната проекция изчезването на дъгата на ЛА изчезва и се появява изпъкналост в проекционния участък на 2-ри-3-та дъга по протежение на левия контур на сърцето. В 66% от случаите се наблюдава повишена сянка на дясното предсърдие. Лявата част на сърцето се увеличава и само при 11% от пациентите остават непроменени.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Коментари: Определени са наличието и тежестта на остатъчната стеноза на екскреторния тракт PZh, LA, значимостта на белодробната регургитация, наличието и тежестта на недостатъчност на трикуспидалната клапа. Оценете степента на затваряне на DMPP, DMF, размера на дясното предсърдие, степента на разширяване на аортния корен. Измерването на индекса на работа на миокарда на панкреаса може да бъде полезно допълнение към оценката на систоличната функция на панкреаса.

  • Сърдечната катетеризация и ангиокардиография не се препоръчват при пациенти, подложени на радикална операция, освен ако пациентът се нуждае от по-нататъшно лечение.

Степен на достоверност на препоръките В (ниво на надеждност на доказателствата - III)

  • Препоръчва се магнитен резонанс.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Коментар: да бъде полезен при оценката на обема на панкреаса, неговата систолична функция и при оценката на тежестта на белодробната регургитация, остатъчната КХС, особено при стеноза на белодробна артерия и дилатация на аортата [21].

  • Препоръчва се изследване за толерантност към упражненията

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Забележки: Проучването е необходимо за обективна оценка на функционалните способности на сърцето и наличието на потенциални аритмии.

6. Допълнителна информация, засягаща хода и изхода на заболяването

  • Усложнения при пациенти след радикална корекция на ALA с VSD
  • Разширяването на сърцето върху рентгенографиите на гърдите трябва да помогне да се открият причините за хемодинамичните нарушения.
  • Развитието на аритмии (атриални или вентрикуларни) трябва да предизвика търсене на хемодинамични причини.
  • При артериална хипоксемия е препоръчително да се търси отворен овален прозорец или DMPP с десен-ляв шънт.
  • Препоръчва се ехокардиография

Коментари: Разширяването или дисфункцията изисква търсене на остатъчни хемодинамични нарушения на панкреаса; обикновено се открива значителна белодробна регургитация и недостатъчност на трикуспидалната клапа. Някои пациенти могат да имат дисфункция на LV. Може да се дължи на продължителна екстракорпорална циркулация и недостатъчна защита на миокарда, увреждане на коронарната артерия по време на операция, вторично след тежка дисфункция на панкреаса.

Извършване на сондиране и ангиокардиография при пациенти след радикална корекция на дефекта:

  • Препоръчва се изследване и AKG при пациенти след корекция на ALA с VSD да се извършват в регионални центрове за лечение на пациенти с ИБС.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

  • Препоръчително е да се извърши планирано проучване на анатомията на коронарните артерии преди всяка интервенция на оттока на панкреаса.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

  • Препоръчва се, след радикална корекция на ALA и DMZHP, да се извърши усещане и ACG, за да се определят причините за дисфункция на LV или RV, задържане на течности, болка в гърдите, цианоза

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

  • Препоръчва се, след радикална корекция на ALA и DMZHP, да се извърши сондиране и ACG преди възможно елиминиране на остатъчната стеноза на PA или системно-белодробни анастомози или BALCA.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

Транскатетърски интервенции:

  • Препоръчва се елиминиране на остатъчни VSD или аорто-белодробни колатерални артерии.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)

  • Препоръчва се трансламинална балонна ангиопластика или стентиране на LA стенози.

Степен на достоверност на препоръките C (ниво на надеждност на доказателствата - IIa) Препоръчва се премахване на остатъчния дефект на предсърдната преграда.

Ниво на надеждност на препоръки В (ниво на надеждност на доказателствата - IIa)