Артериовенозни васкуларни малформации на мозъка: лечение, операция и последствия

Артериовенозната малформация (АВМ) на мозъка е локален дефект в архитектурата на интракраниалните съдове, която образува нарушена връзка между артериите и вените с образуването на сплескана съдова намотка. Патологията възниква поради грешка в морфогенезата и затова е предимно вродена. Може да са самотни или общи.

Когато мозъчният АВМ кръвен поток е ненормален: кръвта от артериалния басейн е права, заобикаляйки капилярната мрежа, прехвърляна към венозната линия. В зоната на малформация няма нормална междинна капилярна мрежа, а свързващият възел е представен от фистули или шунти в размер на 1 или повече единици. Стените на артериите се дегенерират и нямат правилния мускулен слой. Вените обикновено са разширени и разредени поради нарушена авторегулация на мозъчния кръвоток.

AVM на мозъка, както и аневризмите, са опасни от внезапно интрацеребрално кръвоизлив, който се дължи на разкъсване на стената на патологичния съд. Разкъсаната малформация е изпълнена с церебрална исхемия, оток, хематом, прогресия на неврологичния дефицит, което не винаги е безопасно за пациента.

Статистика на заболеваемостта и последствията от патологията

Артериовенозната малформация в структурата на всички патологии с обемни маси в мозъчната тъкан е средно 2,7%. В общата статистика на остри нетравматични кръвоизливи в субарахноидалното пространство, 8,5% -9% от случаите на кръвоизлив се дължат на малформации. Мозъчни удари - 1%.

Честотата на заболяването възниква със следната средна честота на година: 4 случая на 100 хиляди население. Някои чуждестранни автори посочват друга цифра - 15-18 случая. Въпреки вродената природа на развитието, тя е клинично проявена само в 20% -30% от децата. Освен това, възрастовият пик на откриване на АВМ ГМ при деца възниква в ранна детска възраст (≈13.5%) и на възраст от 8-9 години (като%). Смята се, че при едно дете с такова диагностицирано съдово разстройство, рисковете от разкъсване са много по-високи.

Според статистиката, малформациите се проявяват най-много на възраст 30-40 години, поради което по-често се диагностицират при хора от тази възрастова група. Заболяването обикновено се прикрива от десетилетия, което обяснява тенденцията на нейното определяне не е в детството. Не бяха открити джендър модели в развитието на церебрална АВМ при мъже и жени.

При наличие на генетично модифицирани малформации вероятността от скъсване варира от 2% до 5% годишно, като всяка следваща година рисковете се увеличават. Ако кръвоизливът вече е станал, рискът от неговия рецидив се увеличава значително, до 18%.

Смъртните случаи, дължащи се на вътречерепно кръвоизлив, което често е първата проява на заболяването (в 55% -75% от случаите), се срещат при 10% -25% от пациентите. Смъртността, дължаща се на разликата, според проучванията, има по-голям процент при децата (23% -25%), отколкото при възрастните (10% -15%). Уврежданията от ефектите на заболяването се срещат при 30% -50% от пациентите. Приблизително 10% -20% от пациентите се връщат към пълно или почти нормално качество на живот. Причината за тази огромна тенденция е късно диагностициране, късно получаване на квалифицирана медицинска помощ.

Къде се намират AVM на мозъка в главата?

Широко разпространената локализация на артериовенозната аномалия е супратенториалното пространство (горните части на мозъка), което преминава през палатката на малкия мозък. За да стане по-ясно, можем да улесним: в около 85% от случаите, съдовия дефект се намира в мозъчните полукълба. Преобладават увреждане на съдовите единици на париеталната, предната, задна, темпоралната част на мозъчните полукълба.

Като цяло, AVMs могат да бъдат разположени на всеки полюс на мозъка и в двете повърхностни части и по-дълбоките слоеве (таламус и др.). Възможно е да се определи точната локализация на лезията само след преминаване на хардуерно изследване с възможностите за визуализация на меките тъкани. Основните принципи на диагнозата включват ЯМР и ангиография. Тези методи ни позволяват качествено да оценим реда на разклоняване на артериите и изграждането на вените, тяхната връзка между тях, калибъра на сърцевината на АВМ, аферента на артериите, източващи вените.

Причини за артериовенозен дефект и симптоми

Заболяването е вродено, следователно, анормална васкуларна инсерция в някои области на мозъка възниква по време на пренаталния период. Все още не са установени надеждни причини за развитието на патологията. Но, според експерти, негативните фактори по време на бременност могат да допринесат за аномалната структура на ГМ съдовата система в плода:

  • получаване на високи дози радиация от майката;
  • вътрематочни инфекции, предавани в пренаталния период от майка на дете;
  • хронична или остра интоксикация;
  • пушене и пиене на алкохол;
  • наркотични вещества, включително тези от редица лекарства;
  • лекарства, които имат тератогенен ефект;
  • хронични заболявания при бременни с анамнеза за (гломеруларен нефрит, диабет, астма и др.).

Експертите също така смятат, че генетичният фактор може да играе роля в образуването на дефекта. Доскоро наследствеността не се възприемаше сериозно като причина за патологията. Днес все повече доклади за участие и този фактор. Така че в някои случаи подобни кръвоносни дефекти се определят в кръвните роднини на пациента. Вероятно те се причиняват от наследствената генна мутация, засягаща хромозома 5q, SMS1 локуса и RASA1.

Както беше споменато по-рано, болестта се характеризира с продължителен „безшумен” курс, който може да продължи десетилетия. Диагнозата се разпознава случайно по време на диагностично изследване на мозъчните структури или след настъпване на руптура на малформация. В няколко варианта болестта може да се усети преди избухването на съда. Тогава клиниката на патологията се проявява по-често с такива симптоми като:

  • шум в ушите (звънене, бучене, съскане и т.н.);
  • чести главоболия;
  • синдром на припадъци, който е подобен на епилептични припадъци;
  • неврологични симптоми (парестезия, изтръпване, мравучкане, летаргия и апатия и др.).

Клиничната картина с разкъсването на AVM е подобна на всички видове интракраниален кръвоизлив:

  • рязко начало на силно главоболие, бързо прогресиращо;
  • замаяност, объркване;
  • припадък, до развитие на кома;
  • гадене, повръщане;
  • загуба на чувствителност на половината от тялото;
  • нарушено зрение, слух;
  • експресивна афазия, дизартрия (нарушено произношение);
  • бързо нарастващ неврологичен дефицит.

При деца заболяването често се проявява с изоставане в умственото развитие, забавени речеви функции, епифризии, симптоми на сърдечна недостатъчност, когнитивни нарушения.

Видове мозъчни малформации на венозно-артериалното легло

Патологичните формации обикновено се отличават с топографско-анатомични характеристики, хемодинамична активност, размер. Първият параметър характеризира местоположението на малформацията в мозъка, откъдето идват техните имена:

  • повърхностните АВМ са концентрирани в кората на мозъчните полукълба (на повърхността на мозъка) и съседните структури на бялото вещество;
  • дълбоко AVM - локализиран в дълбочината на мозъчните извивки, базалните ганглии, вътре в камерите, в структурите на ствола на GM.

За хемодинамичната активност произвеждат малформации:

  • активно - те се считат за смесен тип АВМ ГМ (най-често срещаният вид, който разкрива частично разрушаване на капилярите) и на свищящ тип (артерията върви направо във вената, капилярната мрежа е напълно разрушена);
  • неактивна - капилярна (телеангиектазия), венозна, артериовенозна кавернозна.

Лезията също се оценява по размер, като се взема предвид диаметъра само на малформационната намотка. Когато диагностицирате размери, използвайте следните AVM имена:

  • микро-малформации - по-малко от 10 mm;
  • малки - от 10 mm до 20 mm;
  • средна - 20-40 мм
  • голям - 40-60 мм
  • гигантски - повече от 6 см в диаметър.

За да се предотврати тежък кръвоизлив и свързаните с него необратими усложнения, е изключително важно да се идентифицира и отстрани фокусът в близко бъдеще, преди разкъсването. Защо? Обяснението е много по-убедително - при прекъсвания, твърде голям процент от хората умират (до 75% от пациентите) от обширно кръвоизлив, несъвместим с живота.

Необходимо е да се разбере, че AVM съдовете са твърде податливи на пробиви, тъй като те са сериозно изчерпани поради анормалната структура и нарушения в кръвния поток. В същото време големите порочни образувания пресичат и увреждат околната мозъчна тъкан, което е допълнителна заплаха за жизнеспособността на функциите на централната нервна система. Ето защо, ако диагнозата се потвърди клинично, не е възможно при всички случаи да се забави лечението.

Методи за лечение на мозъчни васкуларни малформации

Терапията се състои в пълна резекция или пълно заличаване на съдовия дефект хирургично. За тази цел се използват 3 вида високотехнологични операции: ендоваскуларно лечение, стереотаксична радиохирургия, микрохирургична интервенция.

  1. Ендоваскуларна хирургия. Методът е подходящ за лечение на дълбоки и големи образувания. Интервенцията се извършва под рентгенов контрол, анестетичното лечение е обща анестезия. Тази минимално инвазивна тактика често е начален етап на лечение преди предстоящата отворена операция.
  • Тънката катетърна тръба се вкарва през съдовете към патологичната част на мозъка през бедрената артерия.
  • Специален биоматериал за лепило, подобно на монтажната пяна, се подава през инсталирания проводник към зоната на малформация.
  • Неврохирургът с пенест състав припокрива областите на лезията, т.е. тромбовете са анормално развити съдове, като същевременно поддържат здрави.
  • Емболизация ви позволява да "изключите" патологичния сплит от общата система на мозъчното кръвообращение.
  • След като операцията се извършва при стационарно наблюдение, пациентът обикновено е 1-5 дни.
  1. Стереотаксична радиохирургия. Терапевтичната тактика, макар и свързана с ангионеврохирургията, не е травматична. Това означава, че няма да има никакви съкращения, никакво въвеждане на интраваскуларни проби. Подходящ за лечение на малки съдови дефекти (до 3,5 см) или в случаите, когато фокусът е разположен в невъзможна част на мозъка.
  • Радиохирургията включва унищожаването на ангиоми със системите Cyber ​​Knife или Gamma Knife.
  • Устройствата работят на принципа на целево излагане на аномалия чрез облъчване.
  • Лъчите се излъчват от различни страни и се сливат в една точка само на дефектната зона, здрави структури не са засегнати. В резултат на това AVM съдовете растат заедно, фокусът е потиснат.
  • При Cyber ​​или Gamma Knife процедурите са абсолютно безболезнени, пациентът е в съзнание по време на лечението. Устройствата на дивана, от които просто трябва да лежите неподвижно (от 30 минути до 1,5 часа), наподобяват традиционните томографи.
  • Когато се обработва с гама-нож, върху главата се поставя специална каска и се фиксира неподвижно. Така че пациентът, на когото е дадена каска, не изпитва дискомфорт, те правят повърхностна локална анестезия на определени участъци от главата. Операцията върху кибер ножа не изисква анестезия и поставяне на главата в твърда структура.
  • Няма нужда от хоспитализация. Но може да се наложи да преминете през повече от една радиохирургична сесия, за да елиминирате напълно остатъчните ефекти на AVM GM. Понякога процесът на заличаване продължава 2-4 години.
  1. Директно микрохирургично отстраняване. Микрохирургията за тази диагноза е единственият метод, който дава най-високи шансове за радикално излекуване на патологията, свеждайки до минимум риска от рецидив. Той е "златният стандарт" при лечението на това заболяване с повърхностна локализация и компактни форми на възела.
  • Микрохирургията не може да стане без типична краниотомия, необходимо е да се извърши икономично отваряне на черепа за извършване на основни хирургични процедури на мозъка.
  • Интервенцията се осъществява под обща ендотрахеална анестезия, под контрола на супер-захранван интраоперативен микроскоп и ултразвуково оборудване.
  • Биполярният коагулационен метод се използва за предотвратяване на кръвообращението в артериалния съд и вена, т.е.
  • След това, като един блок, през прозореца на трепанацията се извършва едноетапно изрязване на цялото тяло на малформация с минимална загуба на кръв.
  • В края на хирургичната сесия дупката в черепа се затваря с костна присадка, а върху кожата се прилага конци.
  • Заявлението е възможно приблизително 14 дни след операцията. След това трябва да продължите постоперативното възстановяване в специализиран рехабилитационен център. Продължителността на рехабилитацията се определя индивидуално.

Видеоклиповете от откритата операция могат да се видят на линка: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

В определени ситуации е невъзможно незабавно да се продължи с директна микрохирургия поради високи интраоперативни рискове, особено за големи по размер АВМ. Или друг вариант: ангиома след стереотаксия или емболизация на катетъра е само частично компенсирана, което е изключително лошо. Следователно, понякога е препоръчително да се обърнете към поетапно лечение, използвайки последователна комбинация от няколко ангионеврохирургични методи.

Къде е по-добре да се оперират и цените на транзакциите

Добре планиран алгоритъм на терапевтични действия ще помогне за пълното премахване на съдовия конгломерат, а не в ущърб на жизнените тъкани. Адекватността на терапията въз основа на принципа на индивидуалност ще спести от прогресията на неврологичните аномалии, възможен ранен рецидив с всички произтичащи от това последствия.

Необходимо е да се доверите на неврохирурзите от световна класа да оперират най-висшия орган на централната нервна система, който е отговорен за много функции в организма (двигателни способности, памет, мислене, реч, мирис, зрение, слух и др.). В допълнение, медицинското заведение следва да бъде оборудвано с широка база от високотехнологични интраоперативни съоръжения на усъвършенстваната проба. Руските клиники по неврохирургия на мозъка са жалко, но те далеч изостават по отношение на качеството на технологичното оборудване и професионализма на специалистите от чужди медицински центрове.

В чужди страни с високо развити неврохирургически услуги са скъпи, но там, както се казва, пациентите се връщат към живот. Сред популярните тенденции, еднакво напреднали в мозъчната хирургия, се различават Чехия, Израел и Германия. В чешките клиники цените на медицинските грижи за артериовенозни малформации са най-ниски. Ниската цена, перфектната квалификация на чешките неврохирурзи направи Чехия най-търсената област. Не само пациентите от Русия и Украйна, но и Германия, Израел и други високоплаващи държави се стремят да влязат в тази почтена държава. И накратко за цените.

Артериовенозна малформация на мозъка

Артериовенозната малформация е заболяване, при което се образуват патологични връзки между артериите и вените. Той се среща предимно в нервната система, но има и други, по-сложни вариации, например малформация между аортата и белодробния ствол.

Заболяването засяга 12 души от 100 000 от населението, предимно мъже. Най-често болестта се проявява в интервала между 20 и 40 години от живота.

Артериовенозната малформация на мозъка води до нарушена циркулация на кръвта в нервната тъкан, причинявайки исхемия. Това от своя страна води до нарушаване на умствените функции, неврологични симптоми и силно главоболие.

Стените на съдовете на патологичната буца са тънки, така че се случват пробиви: 3-4% годишно. Вероятността нараства до 17-18%, ако в анамнезата на пациента вече има признаци на хеморагичен инсулт. Смърт при хеморагичен инсулт на фона на малформация възниква при 10%. От всички пациенти, като правило, 50% получават увреждане.

Съдова малформация води до усложнения:

Патологичният механизъм на дефект в съдовата система е, че няма капиляри в мястото на малформацията. Това означава, че няма "филтър" между вените и артериите, така че венозната кръв получава директно артериална кръв. Той увеличава налягането във вените и ги разширява.

причини

AVM на мозъка се формира в резултат на вътрематочен дефект по време на образуването на кръвоносната система на централната нервна система. Причините за това включват:

  1. Тератогенни фактори: повишен радиационен фон, родители, живеещи в индустриалната зона на града.
  2. Вътрематочни инфекции.
  3. Заболявания на майката: диабет, възпалителни заболявания на дихателната система, секреция, храносмилане.
  4. Вредни навици и пристрастявания на майката: пушене, алкохолизъм, наркомания.
  5. Дългосрочна употреба на фармакологични лекарства.

симптоми

Артериалната венозна малформация има два вида потока:

хеморагична

Намира се в 60% от всички малформации. Този вид поток преобладава при малка шунтове, където има дренажни вени. Също така се открива в тилните области на мозъка. Доминиращият синдром е артериалната хипертония с тенденция към хеморагичен инсулт. При латентно протичане заболяването е асимптоматично.

Обострянето на хеморагичния курс се характеризира с бързо нарастване на главоболието, нарушение на съзнанието и дезориентация. Внезапно част от тялото се изтръпва, по-често - едната страна на лицето, крака или ръката. Речта на афазиевия тип е разстроена, граматичният компонент на изреченията е нарушен. Понякога разбирането на речта и писането е нарушено. Последиците от хеморагичен курс - инсулт и дългосрочно възстановяване на неврологичните функции.

Полето на видимост пада, точността му намалява. Понякога има диплопия - двойно виждане. По-рядко - зрението напълно изчезва в едното или в двете очи едновременно. Координацията се нарушава: появява се нестабилна походка, движенията губят точност.

в състояние на летаргия

Torpid - втората версия на потока.

Венозна малформация от този тип има характерна черта - клъстерна цефалгия. Характеризира се с остри, трудни за пренасяне и тежки главоболия. Понякога болният синдром достига такава височина, че самоубийствата се самоубиват. Cephalgia се появява периодично епизоди (клъстер) на болка в главата и е почти не податливи на действието на нестероидни противовъзпалителни лекарства.

Поради силно дразнене на болката се образува следния симптомен комплекс - малки епилептични припадъци. Те се срещат при 20-25% от пациентите. Атаката се характеризира със свиване на очните мускули и гърчове на скелетните мускули. Някои развиват голям епилептичен припадък с проявление на типична клинична картина (аура, прекурсори, тонични конвулсии, клонични конвулсии и изход от държавата).

Артериовенозната малформация може да възпроизведе неоплазма на мозъка. В този случай се наблюдават симптоми на фокална неврологична недостатъчност. Например, ако малформацията е разположена във фронталните спирали, се записва нарушение на двигателната сфера, като пареза или парализа. Ако в париеталната - чувствителността е нарушена в крайниците.

Класификация на заболяванията

Има такива видове малформации:

  1. Артериовенозна малформация на вената на Гален. Това е вроден дефект, който се появява, когато се образуват капиляри между артериите и вените. Характеризира се с нарушение на образуването на мускулния и еластичен слой във стената на вената. Поради това вените се разширяват и налягането се повишава. Патологията се характеризира с постоянна прогресия.
    AVM вените Galen първо се проявява в детето на училищна възраст. Водещият синдром е хипертонична хидроцефалична. Характеризира се с общи мозъчни симптоми: главоболие, замаяност, гадене, изпотяване, малки конвулсивни припадъци. Също така в клиниката AVM Vein Galen се наблюдават хеморагични инсулти, сърдечна недостатъчност, умствена изостаналост и дефицитни неврологични симптоми (рядко).
  2. Малформация на Арнолд Киари. В клиничната картина на тази патология има такива водещи синдроми: хипертония и церебробулбар. Първият се характеризира с цефалгия, болки в шията и гърба, които се утежняват от уриниране и кашлица. Често има повръщане и увеличени скелетни мускули на шията.
    Церебробулбарният синдром се проявява с намалена зрителна точност, двойно виждане, затруднено преглъщане, увреждане на слуха, замайване и визуални илюзии. Към клиничната картина се добавят нощна сънна апнея (внезапно спиране на дишането по време на сън) и краткотрайни синкопални състояния (загуба на съзнание).
  3. Кавернозна малформация или кавернозна хемангиома. Първите симптоми се появяват след 50 години. Патологията се определя от локализацията на дефекта. Например, кавернома на мозъчния ствол, или малформация от туморен тип, се проявява с клинична картина на кръвоизливи и фокални неврологични симптоми. В мозъчния ствол са центровете, които поддържат жизнените функции на дишането и сърцето. С тяхното поражение има патологии на сърдечния ритъм и дишането на апнея.

Диагностика и лечение

Пациент с подозрение за малформация се провежда с поредица от инструментални методи, които са решаващи при формулирането на диагнозата:

Малформацията се лекува хирургично. В периода на обостряне се предписва операция за отстраняване на бучка от кръвоносни съдове. При водещия хипертензивен синдром се извършва вентрикуларен дренаж на мозъка с цел намаляване на вътречерепното налягане. Преминаването в черепа се извършва по класическия начин: трепанация. Първо, съдовете около малформацията са подгънати, след което самият дефект е изолиран и превързан, а след това малформацията е отрязана.

Малформациите на мозъчния ствол причиняват проблеми при хирургичното лечение поради близостта на важни функционални центрове. В такъв случай е предписано радиохирургично изрязване.

Артериовенозни малформации (AVMs) на мозъчни съдове

съдържание

Структурата на артериовенозната малформация (AVM) на мозъчните съдове

Ангиома (хемангиома) се състои от плексии на променени съдове, които образуват патологични връзки между артериалната и венозната системи. Всъщност това е артериовенозна анастомоза или артериовенозна малформация (АВМ), което е анормално развитие. Артериовенозната малформация (AVM) се характеризира с разширяване и удължаване във времето на съдовете, които съставляват този анастомоза между артерията и вената.

Размерът на артериовенозните малформации (AVM) варира от малко място с диаметър от няколко милиметра, разположено в кората или бялата материя на мозъка до огромна маса от извити канали, образуващи артериовенозния шънт. Този шънт между мозъчната артерия и вената може да бъде достатъчно значим, за да увеличи сърдечния дебит. Хипертрофираните и разширени артериални “хранителни” съдове на мозъка достигат до основната област на поражението, изчезват под мозъчната кора и се разпадат в мрежа от тънкостенни съдове. Тогава тази съдова мрежа е пряко свързана с артериовенозните малформации (AVM), които източват мозъка. Те често образуват гигантски, разширени, пулсиращи канали, които носят артериална кръв.

Кръвоносните съдове на артериовенозната малформация (AVM), които образуват плексуси, разположени между артериите и вените, обикновено са патологично разредени и нямат такава нормална структура на артериите и вените.

Артериовенозните малформации (АВМ) могат да бъдат намерени във всички части на мозъка, мозъчния ствол и гръбначния мозък, но най-големите са по-често намиращи се в задните половини на полукълба, обикновено под формата на клиновидни лезии, простиращи се от кората до вентрикуларната система.

Артериовенозните малформации (АВМ) са по-чести при мъжете, отколкото при жените (съотношение 2: 1) и могат да се появят при няколко члена на семейството в едно поколение или няколко поколения. Въпреки, че тази съдова аномалия се наблюдава от раждането, оплакванията при пациенти се появяват по-често на възраст 10-30 години, но понякога дори след 50 години.

Диагностика и симптоми на артериовенозна малформация (AVM) на мозъчни съдове

Симптомите на мозъчни артериовенозни малформации (АВМ) са най-честите сред другите съдови малформации на мозъка. Възможните клинични прояви на артериовенозна малформация на мозъка включват:

  • случайно откриване в асимптоматична пинта - 15%
  • епилептични припадъци - 20%
  • главоболие
  • пристъпи на церебрална исхемия в резултат на съдово "кражба" на здрава мозъчна тъкан
  • кръвоизливи (паренхимни, субарахноидни, интравентрикуларни) - 65%, с многократно разкъсване на АВМ - 2-3% годишно

Основните клинични прояви на артериовенозна малформация (AVM) при пациент са главоболие, епилептични припадъци, симптоми на съдова руптура и исхемия. Главоболието може да покрие половината от черепа (хемикрания) и да е пулсиращо или дифузно. Тези главоболия могат да имитират мигрена. Понякога главоболието се комбинира с парализа на мускулите на ръцете и краката от едната страна (хемиплегия) и прилича на хемиплегична мигрена.

Има и фокални епилептични припадъци, които могат да бъдат генерализирани. Тези епилептични припадъци се срещат при приблизително 30% от пациентите с артериовенозна малформация (AVM) и обикновено се отстраняват добре с антиконвулсивни лекарства (антиконвулсанти).

При 50% от пациентите артериовенозните малформации (АВМ) се проявяват чрез интрацеребрален кръвоизлив. По-често кръвоизливът е интрацеребрален, а не суб-анхемичен (субарахноиден). Кръвта, която изтича в същото време, обикновено не се натрупва в базалната цистерна и следователно симптоматичният артериален спазъм (церебрален вазоспазъм), разположен в цистерните на мозъка, рядко се среща в пациента.

Рискът от повторно разкъсване на артериовенозната малформация (AVM) на мозъка през първите 3 седмици (какъвто е случаят с аневризмите) е толкова нисък, че няма нужда да се обмисля употребата на лекарства (антифибринолитични лекарства), които намаляват вероятността от кървене. Кръвоизливът може да бъде обширен и да доведе до внезапна смърт на пациента. Но ако размерът на хематома е малък (до 1 см в диаметър), тогава кръвоизлива се придружава от леки фокални симптоми, понякога пациентът изобщо няма да има неврологичен дефицит.

Във всеки случай, хеморагичната маса може напълно да маскира артериовенозната малформация, така че да не може да бъде открита при пациента по време на спешна ангиография. Следователно, ако се подозира артериовенозна малформация (AVM), по-добре е да се отложи ангиографската процедура, докато хематомът напълно се отдели, т.е. за 2-4 месеца.

В редки случаи, артериовенозната малформация (AVM) е толкова голяма, че причинява преразпределение на кръвния поток от съседната нормална мозъчна тъкан ("кражба"), което води до неговата исхемия на тази съседна част на мозъка. Тези феномени най-често се наблюдават при големи артериовенозни малформации (АВМ) в басейните на средните мозъчно-задни мозъчни артерии и средните мозъчно-предни мозъчни артерии, простиращи се от повърхността на мозъчната кора до вентрикуларната система.

С участието в артериовенозна малформация (AVM) на венозните галени, пациентът може да развие хидроцефалия.

При големи артериовенозни малформации (АВМ) във вътрешните каротидно-средни мозъчни артерии често се откриват систолични и диастолични шумове, чути от лекаря над очната кухина на пациента, в челото и шията, където може да се почувства повишена пулсация на сънната артерия.

По време на разкъсване на мозъчни васкуларни малформации, кръвното налягане обикновено е нормално, което кара човек да си помисли за наличието на АВМ, кръвоизлив в мозъчния тумор или разкъсване на сакуларната аневризма. Главоболие в началото на разкъсване на артериовенозна малформация (AVM) не е толкова изразено и широко разпространено, както при разкъсана сакуларна аневризма на мозъчна артерия. От друга страна, често се наблюдава повръщане при всяка форма на вътречерепен кръвоизлив.

За визуализация на артериовенозната малформация (АВМ) се използват нейното положение и размер, магнитно-резонансна (МРТ) и изчислена (КТ) томография на мозъчни съдове (ангиографски режим) с контрастно усилване. ЯМР или КТ ангиографията дава възможност да се идентифицират каналите на артериовенозната малформация преди разкъсването им.

Артериовенозна малформация (АВМ) на мозъка: симптоми, лечение, ICB-10 код

Артериовенозната малформация (AVM) на мозъка (GM) е вродена малформация, която се характеризира с наличието на директна комуникация между артериите и вените на мозъка без капилярно легло между тях, което е важна връзка в правилно формирана кръвоносна система.

ICD-10 код: Q28.0 (артериовенозна аномалия на развитието на пред-мозъчните съдове), Q28.2 (артериовенозна малформация на развитието на мозъчни съдове)

Според статистиката, малформациите се откриват по-често сред мъжете под 40-годишна възраст, с честота 2 случая на 100 хиляди души.

AVM изглежда под формата на топки, състоящи се от неправилно оформени съдове, които значително ускоряват кръвообращението.

Има различни по диаметър AVM: от малки до гигантски, заемащи основната половина от целия дял или няколко акции.

Тъй като притока на кръв в AVM е увеличен, водещите съдове са значително увеличени по размер и вените са разширени, така че могат да се образуват големи аневризматични кухини.

В същото време, стените на AVM стават тънки и губят своята сила, което води до тяхното разкъсване и натрупване на кръв в самия GM, под неговите черупки или в камерната система. Тя има тенденция да расте и да се увеличава в обема. Големите малформации могат да притиснат около мозъчната тъкан.

Кръвният поток в зоните на ГМ, разположен до АВМ, се намалява от получаването на по-голямата част от кръвта в самата малформация. Веществото на мозъка страда от кислородно гладуване, поради недостатъчност на мозъчното кръвообращение, има синдром на "грабеж".

Клиничната картина (симптоми) с артериовенозна малформация.

Характерът на симптомите на малформация зависи от:

  • нейния размер
  • локализация
  • наличие или липса на пролука

Големите АВМ притискат хиазмата (това е мястото, където се пресичат влакната на зрителния нерв) и води до увреждане на зрението. Проявява се чрез загуба на зрителни полета, до пълна слепота.

Разположението на съдовата бобина близо до черепните нерви (CN) или техните ядра се проявява чрез нарушение в движението на очните ябълки (околумоторни нарушения).

Мигрената, свързана с тази съдова аномалия, е друга клинична проява. В допълнение към главоболието се проявяват преходни и относително устойчиви неврологични нарушения:

  • намалена мускулна сила (виж хемипареза)
  • пареза на външните очни мускули (проявява се с кривогледство)
  • нарушена координация на движенията (включително нестабилна походка, нистагъм, промени в почерка)
  • психични разстройства (страда психо-емоционална и поведенческа сфера)

За AVM се характеризират с: повтарящи се вътречерепни кръвоизливи (ICH), епилептиформни припадъци и фокални неврологични нарушения.

Вътречерепни кръвоизливи се случват сред младите хора (най-често до четиридесет години) и водят до образуването на интракраниални хематоми, които са способни да изтръгнат структурите на ГМ отвън и да доведат до смърт.

Разкъсването на AVM може да се прояви чрез множество кръвоизливи в ретината или големи фокални кръвоизливи в стъкловидното тяло (наличие на синдром на Terson).

Разкъсването на съдовата стена и изливането на кръв в черепната кухина се проявяват чрез менингеални признаци (скованост на шията, горните, средните и долните симптоми на Брудзински и др.).

Рядко малформации причиняват исхемичен инсулт (ГМ инфаркт). Ако това се случи, то се проявява с неврологични заболявания, чиято природа зависи от локализацията на фокуса.

Лечение.

В медицинската практика лечението на идентифицирани артериовенозни малформации е подходящо при консервативни методи на лечение - без използване на хирургическа интервенция и използване на хирургични методи.

При АВМ се използва консервативна терапия, придружена от кръвоизлив, като се използват средства за увеличаване на кръвосъсирването, обезболяващи и успокоителни (успокоителни). Това често се случва вече в болницата в интензивното отделение, където са хоспитализирани със съмнение за интрацеребрален кръвоизлив.

Основният метод на лечение е хирургичен. Ако настъпи интравентрикуларен кръвоизлив, тогава се прилага симптоматична намеса, насочена към освобождаване на вентрикулите на GM от кръвта - това се нарича дренаж.

В други случаи се използва радикален метод за отстраняване на AVM или за „затваряне” на кръвния поток чрез ендовазална (интраваскуларна) интервенция. Операцията не се извършва, ако заболяването се проявява само с епилептиформни припадъци, с бавно прогресиране на фокалните симптоми или липса на прогресия.

АВМ се изрязва, използвайки съвременни микрохирургически техники, дори ако местоположението им засяга важни функционални области на ГМ - речта и мотора. След като изберете метода на анестезия и достъп, намерете водещите артерии и след това отклоняващите вени, които са "изключени" от кръвния поток.

Това е най-важният етап, тъй като има трудности при разграничаването на артериите и вените, тъй като окислената червена кръв тече през вените. Ако първо “изключите” вените, а след това и артериите, е възможно развитието на ГМ оток и неконтролирано кървене.

Подрязване и тромбоза (емболизация) на АВМ съдове.

Неврохирургът извършва селекцията на съдовата намотка точно по границата със мозъка, коагулира (изгаря) или изрязва артериите, след което ги пресича.

По време на ендовазалната интервенция, неврохирургът тромбира патологичната плетеница с бързо втвърдяващи се пластмаси или емболи, които се пренасят до него през специални катетри през съдовото легло под непрекъснат визуален контрол на екрана на нашия монитор.

Понякога са необходими няколко такива интервенции, особено с гигантски AVM. Често лекарите съчетават горепосочените методи, като първо намаляват притока на кръв с ендовазалния метод, а след това ресектират радикалния метод.

Радиохирургично лечение с гама нож

Затварянето на лумена на съдовата намотка, разположено в дълбоките структури на ГМ, е възможно с помощта на радиохирургично лечение. С този метод към локализираната зона на АВМ се изпращат строго фокусирани лъчи от високоенергийни частици (гама лъчи, протони или електрони), които причиняват увеличаване на броя на клетките във вътрешната облицовка на съдовете, в резултат на което AVM съдовете стават празни. Това лечение се извършва с помощта на радиохирургична единица с гама-нож.

Този метод на лечение е възможен само при малки малформации и ефектът се проявява само след половин до две години, което не изключва рецидивиращи кръвоизливи.

Последици и увреждания при разкъсване на AVM

Във връзка с изтъняването на стените на съдовата намотка и засиленото кръвообращение в него, AVMs са склонни към руптури и водят до следните усложнения:

  • хеморагични инсулти (втората най-честа причина заедно с аневризми)
  • субдурални и епидурални хематоми
  • исхемичен инсулт (инфаркт на ГМ)
  • интравентрикуларен кръвоизлив
  • субарахноидален кръвоизлив (смъртността достига 25% през първия месец, което е свързано с рядко развитие на ангиоспазъм)
  • компресия на мозъка

Ето защо е важно своевременното разпознаване на артериовенозната малформация преди разкъсването му, спазването на състоянието му, пълното и бързо предоставяне на квалифицирана неврохирургична грижа за разкъсването му.

Рехабилитация се изисква след развитите усложнения на АВМ. Най-вече след интрацеребрален кръвоизлив или хеморагичен инсулт. Как те се изразяват и устойчиви, зависи от обема и локализацията на разлятата кръв. Когато запълва кухините на вентрикулите на мозъка (тампонада), съществува заплаха за човешкия живот. Отокът на мозъка бързо се увеличава, вследствие на което се увеличава рискът от изкълчване на мозъка - основният животозастрашаващ фактор.

Рехабилитацията се извършва след завръщането на нивото на съзнание (ако е нарушено) и стабилизирането на общото състояние. Мястото на провеждане е рехабилитационните центрове на неврологичния профил и болничното отделение за медицинска рехабилитация. Вижте техните контакти на нашия уебсайт в дясната колона - на главната страница.

Пълна характеристика на артериовенозна малформация: видове, методи на лечение

Автор на статията: Виктория Стоянова, лекар втора категория, ръководител на лаборатория в диагностично-лечебния център (2015–2016 г.).

От тази статия ще научите какво е артериовенозната малформация (съкратено AVM), как се проявява, характерните симптоми. Как напълно да се отървете от патологията.

Артериовенозната малформация е връзката между артерията и вената, която обикновено не трябва да бъде. Той може да бъде под формата на тумор, състоящ се от малки преплетени съдове, свързващи вената с артерията.

Кликнете върху снимката, за да я увеличите

Наличието на AVM води до нарушено кръвоснабдяване на органа. Също така, ако тя достигне значителен размер, тя може да стисне тялото, като я предпази от работа. Поради факта, че кръвта от артерията веднага влиза във вената, налягането в нея се увеличава, стените му се разтягат и отслабват, което в крайна сметка води до разкъсване и кръвоизлив.

Заболяването може да предизвика тежки симптоми и необратими последствия за организма, така че е препоръчително да започнете лечението веднага след поставянето на диагнозата. Лечението може да бъде само хирургично, неговата ефективност зависи от качеството на операцията и локализацията на патологията.

При успешна операция е възможно пълното изчезване на малформацията. Но сто процента да се премахне неразположението, което успя да доведе патология, може би не винаги.

Ангиолог (съдов специалист) или невролог (ако AVM се намира в мозъка или гръбначния мозък) открива болестта. Лечението е просто операция. Той се провежда от неврохирург (на мозъка) или съдов хирург (на други органи).

Къде може да се намира AVM

Най-честата патологична връзка на артериалните и венозните съдове е локализирана в:

  • мозъка;
  • между белодробния ствол и аортата.

Болестите с това място предизвикват най-болезнени симптоми и усложнения.

Също така, малформацията може да бъде разположена между съдовете, разположени в бъбреците, гръбначния мозък, белите дробове и черния дроб. Поради недостатъчно кръвообращение се развиват дисфункции на тези органи.

Причини за възникване на

Най-често AVM е вродена аномалия. Какво точно провокира външния му вид в момента не е известно. Установено е, че предразположението към артериовенозна малформация не се наследява.

По-рядко, артериовенозната малформация се появява при възрастни хора с атеросклероза и след мозъчни наранявания.

Артериовенозна малформация в мозъка

Такава малформация може да бъде разположена във всяка част на този орган, но най-често се намира на задната част на едно от полукълбите.

Варианти на заболяването

AVM може да тече скрити десетилетия. Тя присъства на пациента от раждането, но за първи път се чувства най-често през 20-30 години.

Артериовенозната малформация на мозъка може да се прояви в два вида:

  1. Хеморагичната. Поради нарушена циркулация на кръвта, кръвното налягане се повишава, стените на съдовете стават по-тънки и се получава кръвоизлив в мозъка. Това е придружено от всички симптоми на хеморагичен инсулт.
  2. В състояние на летаргия. При този вариант на протичане на заболяването, съдовете не се счупват, не се получават кръвоизливи. Но малките съдове, които свързват артерията и вената, се разширяват и притискат част от мозъка, което води до тежки неврологични симптоми.

Симптомите на AVM мозъка:

Нарастваща слабост в тялото през годините, изтръпване на крайниците, зрителни, мисловни, координационни и говорни нарушения.

Рискът от кръвоизлив в мозъка с малформация нараства с възрастта, както и по време на бременност.

Кликнете върху снимката, за да я увеличите

Гръбначен мозък avm

По-често локализирани в долната част на гръбначния стълб.

В началния етап може изобщо да не се появи. След това се изразява в преминаващи нарушения на чувствителността под засегнатата част на гърба.

Води до кръвоизлив в гръбначния мозък.

Симптоми на гръбначния мозък:

  • Намаляване или загуба на усещане в краката.
  • Нарушения на движението
  • Болка в лумбосакралния регион.
  • Възможна инконтиненция, фекалии.

Проявите се различават по интензивност от лека куцота и леко намалена чувствителност при малки кръвоизливи до пълно инвалидизиране при екстензивни.

Артериовенозна малформация между белодробния ствол и аортата

Обикновено ембрионът има връзка между тези големи съдове на сърцето. Нарича се артериален канал или канал на Botallov. Веднага след раждането тя започва да расте. Непораснал артериален канал се счита за вроден сърдечен дефект. Патологията започва да се проявява в първите години от живота на детето.

Отварянето на канала на Botallov е опасно, защото налягането в белите дробове се повишава поради неправилен кръвен поток, което увеличава риска от развитие на белодробна хипертония. Кликнете върху снимката, за да я увеличите

Фактори, които увеличават риска от непроникване на Botallov канал

  1. Раждане на дете преди време.
  2. Хромозомни аномалии в плода, като синдром на Даун.
  3. Прехвърля се от майката по време на бременност на рубеола. Това води и до други последици за нероденото дете (клапни дефекти, тежки нарушения на мозъка, глаукома, катаракта, глухота, дисплазия на тазобедрената става, остеопороза). Ето защо, ако жена се зарази с рубеола по време на бременност, особено в ранните стадии, лекарите силно препоръчват аборт.

Характерни особености на отворения дуктус артериозус

  • Ускорен пулс.
  • Бързо и тежко дишане.
  • Размерът на сърцето надвишава нормата.
  • Повишена разлика между горното и долното налягане.
  • Сърдечни шумове.
  • Бавен растеж и увеличаване на теглото.

Без лечение откритият артериален канал може да предизвика спонтанен сърдечен арест.

Симптоми на малформация на съдовете на вътрешните органи

Ако заболяването е засегнало белите дробове:

  • Повишени нива на въглероден диоксид в кръвта.
  • Главоболие.
  • Рядко (в 10% от случаите) - кръвоизливи.
  • Повишена склонност към образуване на кръвни съсиреци.

AVM съдове на черния дроб са изключително редки. Той се появява само ако води до вътрешно кървене. Нейните симптоми са: понижаване на кръвното налягане, ускорено сърцебиене, замаяност или припадък, бланширане на кожата.

Артериовенозната малформация на бъбреците е също много рядка патология. Проявява се от болки в гърба и корема, високо кръвно налягане, появата на кръв в урината.

Диагностика на малформации

Възможно е да се идентифицира заболяването с помощта на съдово изследване чрез такива процедури:

  • Рентгенова ангиография. Това е метод на изследване, който изисква въвеждането на контрастен агент, който "подчертава" съдовете на рентгеновия лъч. Позволява ви точно да идентифицирате тяхната патология.
  • Компютърна ангиография. За тази процедура се използва също и контрастно средство. КТ ангиографията ви позволява да пресъздадете 3D изображение на вашите съдове. Ако е налице артериовенозна малформация, неговият размер и структура могат да бъдат точно определени.
  • Магнитна резонансна ангиография. Провежда се с използване на магнитен резонанс. Това е друг високо прецизен метод за оценка на структурата на кръвоносните съдове. Някои видове MR ангиография също позволяват изследване на кръвообращението.
  • Доплеров ултразвук. Това е метод за изследване на съдове с ултразвуков сензор. Позволява ви да видите структурата на артериите и вените, както и да оцените кръвообращението.

Понякога увеличението на фракцията на изтласкване на лявата камера (обикновено от 55 до 70%) може да покаже наличието на голяма малформация в организма. Но това е индиректен индикатор. Можете да видите тази промяна на ултразвука на сърцето.

лечение

Лечението може да бъде само хирургично. Това могат да бъдат както минимално инвазивни операции, така и обширни интервенции. С успешна операция е възможно пълно възстановяване.

В съвременната медицинска практика се използват 3 основни метода на лечение на АВМ:

  1. Емболизация. Този метод включва въвеждане в съда на лекарството със специални частици, които го блокират и спират кръвообращението в областта на АВМ. По този начин артериовенозната малформация се намалява с 15–75% и следователно рискът от руптура на кръвоизлив намалява. В редки случаи AVM след такава операция изчезва напълно.
  2. Радиохирургия. Това е иновативен метод за лечение с йонизиращо лъчение. След облъчването, AVM започва да намалява. Ако първоначалният му размер е по-малък от 3 cm, то при 85% от пациентите той напълно изчезва.
  3. Хирургично лечение. Премахване на артериална малформация. Това е възможно само с AVM размер до 100 cm 3 в обем.

Често лекарите решават да използват няколко метода едновременно, за да увеличат шансовете за пълно изчезване на малформациите. Например, те могат първо да извършват емболизация, а след това - радиохирургия. Или постигане на AVM редукция чрез емболизация до степента, в която може да бъде отстранена, и след това да се извърши операцията.

При артериовенозна малформация на мозъка успешното лечение е възможно само ако се намира на повърхността на мозъка, а не в дълбоките слоеве на органа (в този случай лекарите просто нямат достъп до нея).

предотвратяване

Няма специални мерки за предотвратяване на AVM. Единственото нещо, което лекарите могат да препоръчат, е да се избягват наранявания на органи, особено на главата. Това обаче няма да помогне за предотвратяване на вродени малформации, което е много по-често срещано, отколкото придобито.

За да се изключи възможността, че имате артериовенозна малформация, лекарите препоръчват да се подложи на един от методите на изследване на кръвоносните съдове, например, MR-ангиография на мозъка. Това е особено препоръчително, ако забележите гърчове и главоболие. Дори ако AVM не бъде открит, това ще ви помогне да откриете друга причина за неприятните симптоми.

MR ангиографията позволява да се оценят аномалии в системата на артериалното кръвообращение в мозъка

перспектива

Прогнозата за артериовенозна малформация зависи от локализацията на патологията, нейния размер и възрастта, при която е открита тази аномалия. AVM на мозъка и гръбначния мозък е особено опасен. По-благоприятна прогноза за малформации в съдовете на други органи. След операцията е възможно пълно възстановяване.

Прогноза за АВМ на мозъка

В 50% от случаите кръвоизливът става първият симптом на заболяването. Това обяснява факта, че 15% от пациентите умират, а други 30% стават инвалиди.

Тъй като болестта, преди да доведе до кървене, може да не се съпровожда от никакви симптоми, тя рядко се открива на ранен етап. Диагностицирането на асимптоматична артериовенозна малформация е възможно само ако пациентът претърпи профилактично изследване на мозъчните съдове (КТ ангиография или МР ангиография). Поради високата цена на тези процедури, в сравнение с други диагностични методи, не всички хора се подлагат на профилактика. И когато болестта вече се усеща, последиците от нея вече могат да бъдат тежки.

При пациенти с мозъчна АВМ, дори и при липса на оплаквания, има голяма вероятност да се появи хеморагия. Рискът от хеморагичен инсулт с артериовенозна малформация нараства с всяка година от живота. Например, на 10 години той представлява 33%, а при 20 - вече 55%. Що се отнася до пациенти над 50-годишна възраст, които имат АВМ, 87% от тях имат инсулт. Ако пациентът вече е претърпял едно кръвоизлив във всяка възраст, то рискът от повторно повишаване с още 6%.

Дори и с правилната диагноза, прогнозата остава разочароваща.

Хирургичната интервенция за отстраняване на AVM винаги е свързана с риск от усложнения и дори смърт, като всяка друга операция на мозъка. Въпреки това, в сравнение с риска от кръвоизлив, рискът от операция е напълно оправдан, така че е изключително необходимо.

Минимално инвазивната интервенция е по-безопасна. Рискът от тежки усложнения при склеротерапия е само 3%. Този метод на лечение обаче не гарантира абсолютен резултат. За най-добър ефект, може да се извърши няколко пъти периодично, за да се наблюдава как размерът на артериовенозната малформация намалява.

Прогноза за АВМ на други органи

В тези случаи прогнозата е по-благоприятна. Артериовенозната малформация може да бъде успешно отстранена или унищожена чрез радиохирургия или втвърдяване.

Операциите върху други вътрешни органи, макар и опасни, не носят риск от операция на мозъка.