Синдром на Budd-Chiari

Синдромът на Budd-Chiari е заболяване, характеризиращо се с нарушен кръвен поток и венозна конгестия в черния дроб, поради обструкция на вените на органа. Заболяването може да бъде първично и вторично. Това е доста рядко, може да има подостра, остра и хронична течност. Водещите симптоми на патологията са интензивна болка в десния хипохондрий, увеличаване на размера на черния дроб, повръщане и пожълтяване на кожата. Острата форма е изключително опасна за човешкия живот, тъй като може да доведе до кома и смърт.

Синдромът се развива поради оклузия на вените, съседни на черния дроб и отговорни за нормалното й кръвоснабдяване. Черният дроб е важен орган за човек, който изпълнява огромен брой функции, осигуряващи нормалното функциониране на организма като цяло. Във връзка с това, всякакви провали в нейното кръвоснабдяване незабавно засягат всички системи за поддържане на живота и причиняват обща интоксикация на тялото.

Синдромът е кръстен на авторите, които са дали най-пълното описание на това патологично състояние. Този лекар Budd (Англия) и патологът Kiari (Австрия).

Гастроентерологията третира синдрома на Budd-Chiari като рядка патология, която се среща при един човек от 100 000 души. Най-често диагностициран с този синдром при жени на възраст от 30 до 50 години. В педиатричната практика заболяването е рядко, средната възраст на пациентите е 35 години.

Причини за поява на синдром на Budd-Chiari

Причините за синдрома на Budd-Chiari са различни.

Статистиката показва следните цифри:

Хематологичните нарушения водят до развитие на заболяването в 18% от случаите;

Злокачествени новообразувания допринасят за венозна конгестия в черния дроб в 9% от случаите;

Етиологията на развитието на синдрома в 30% от случаите (идиопатична болест) остава неясна.

Основната причина за патологията се смята за вродени нарушения в развитието на чернодробните съдове и неговите структурни единици, както и за оклузия и облитерация на чернодробните вени.

В други случаи, следните фактори могат да предизвикат развитието на патология:

Наранявания на перитонеума и корема, както и операция, водещи до стеноза на чернодробните вени.

Заболявания на черния дроб, цироза е особено опасно в това отношение.

Приемане на определени лекарства.

Инфекции, включително: сифилис, амебиаза, туберкулоза и др.

Процес на бременност и раждане.

Всички тези фактори водят до факта, че нормалната проходимост на вените е нарушена, образува се задръстване, което с времето унищожава структурните компоненти на черния дроб. В допълнение, некрозата на органна тъкан възниква на фона на повишено интрахепатално налягане. Черният дроб се опитва да получи кръв от малките артерии, но ако големите вени са претърпели, другите венозни клони не могат да се справят с натоварването върху тях. В резултат на това атрофия на периферните части на черния дроб, увеличаване на нейния размер. Вената кава е още по-стегнати хипертрофирани тъкани на тялото, което в крайна сметка води до пълно запушване.

Симптоми на синдром на Budd-Chiari

Съдовете с различен калибър могат да страдат от обструкция на този синдром. Симптомите на синдрома на Budd-Chiari, или по-скоро степента им на тежест, пряко зависи от това колко вени, които хранят черния дроб, са повредени. Латентната клинична картина се наблюдава в нарушение на функционирането на една вена. В същото време, пациентът не чувства никакво нарушение на здравето, не забелязва патологичните прояви на заболяването. Въпреки това, ако в процеса участват две или повече вени, тогава организмът започва да реагира бързо на нарушението.

Симптоми на острия стадий на заболяването:

Появата на интензивна болка в десния хипохондрия и корема.

Появата на гадене, придружена от повръщане.

Кожата и склерата на очите умерено жълти.

Черният дроб расте по размер.

Краката набъбват много, вените по цялото тяло се подуват, изпъкват изпод кожата. Това показва участието на вена кава в патологичния процес.

В случай на нарушение на мезентериалните съдове, пациентът развива диария, болката се разпространява в цялата коремна кухина.

Бъбречна недостатъчност с асцит и хидроторакс се развива няколко дни след началото на заболяването. Състоянието на пациента се влошава с всеки изминал ден, хемаметезата се развива, корекцията на медикаментите помага слабо. Повръщането на кръвта най-често показва, че е имало разкъсване на вените на долната трета на хранопровода.

Острата форма на заболяването най-често завършва с кома и смърт на човек. Но дори и да оцелее, в повечето случаи се развива цироза или хепатоцелуларен карцином.

Хроничната форма на заболяването изглежда малко по-различно и се характеризира със следната клинична картина:

Здравето на пациента не е силно нарушено. Периодично той изпитва слабост и умора.

Черният дроб е увеличен.

С напредването на заболяването се появява болка в десния хипохондрия, настъпва повръщане.

Пикът на заболяването е цироза на черния дроб с последващо образуване на чернодробна недостатъчност.

Според статистиката хроничната форма на заболяването се среща в 80% от случаите. Освен това в медицинската литература се намират описания на фулминантна форма на синдром на Budd-Chiari, когато симптомите бързо се увеличават и болестта прогресира с висока скорост. Жълтеница и бъбречна недостатъчност с асцит се развиват след няколко дни.

Що се отнася до подострата форма на заболяването, при пациента се образува асцит, нараства кръвосъсирването, увеличава се слезката.

Диагностика на синдрома на Badd-Chiari

Синдромът на Badd-Chiari се диагностицира от гастроентеролог. Той може да направи предположение, основаващо се на наличието на асцит и хепатомегалия, докато увеличаването на кръвосъсирването винаги се наблюдава.

За да изясни предположението си, лекарят ще изпрати пациента за допълнително изследване:

Пълна кръвна картина, която се открива чрез увеличаване на СУЕ и скок на левкоцитите.

Коагулограмата показва растежа на протромботичното време.

Увеличаването на активността на чернодробните ензими е забележимо в биохимията на кръвта.

Ултразвукът на черния дроб ви позволява да визуализирате разширяването на чернодробните вени, увеличаването на размера на порталната вена. Възможно е също така да се открие кръвен съсирек или стеноза на вените, което пречи на нормалното кръвоснабдяване на органа. Не провеждайте доплер ултразвук.

MRI, CT, рентгенография на коремните органи са инструментални диагностични методи, които позволяват да се оцени размера на черния дроб, тежестта на дифузните и съдови промени, както и да се определи причината за развитието на патологичното състояние.

Информативните данни са ангиография и хепато-биопсия.

Лечение на синдром на Budd-Chiari

Лечението на синдром на Budd-Chiari е възможно само в болницата. Терапевтичните мерки са насочени предимно към нормализиране на венозния кръвен поток. Паралелно с това се елиминират симптомите на заболяването.

Лечение на синдром на Budd-Chiari

Що се отнася до медикаментозното лечение, то може да донесе временно облекчение за пациента. Пациентите се предписват диуретични лекарства, предназначени за отстраняване на излишната течност от тялото. За да направите това, използвайте калий-съхраняващи лекарства (Veroshpiron, Spironolactone) и диуретици (фуросемид, Lasix).

Показана е употребата на лекарства, насочени към подобряване на метаболитните процеси в черния дроб. Това може да е есенциале, легалон, липоева киселина и др.

За да се премахне силната болка, позволяват глюкокортикостероиди. Въвеждането на антитромбоцитни средства (Тромбонил, Плидол, Зилт и др.) И фибринолитици (фибринолизин, курантил, пармидин, хепарин), които подпомагат резорбцията на кръвен съсирек, увеличават реологичните свойства на кръвта за всеки пациент. Въпреки това, ако пациентът не получава хирургично лечение, тогава само медицинска корекция води до смърт на пациенти в 90% от случаите.

Хирургично лечение на синдром на Budd-Chiari

Операцията е насочена към нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб. Ако обаче пациентът вече е развил чернодробна недостатъчност или има тромбоза на чернодробната вена, операцията е противопоказана.

Ако такива усложнения не се наблюдават, тогава е възможно една от следните интервенции:

Насложена анастомоза. В същото време някои от съдовете, които са претърпели патологични промени, се заменят с изкуствени, което осигурява възстановяването на кръвния поток.

Извършвайте маневриране. При този вид хирургия се създават допълнителни начини за изтичане на кръв. Така, долната вена кава е свързана с дясното предсърдие.

Чернодробната трансплантация спомага за подобряване на функционирането на организма.

Разширяването на вената кава или нейното заместване с протеза се извършва със стеноза на горната вена кава.

Ако пациентът има резистентни асцити и олигурия, тогава му се показва анастомоза на лимфните възли.

Що се отнася до прогнозата, тя почти винаги е неблагоприятна. Тя се влияе от възрастта на пациента, наличието на съпътстващи заболявания, наличието на цироза на черния дроб. Ако пациентът не получи необходимото лечение, тогава смъртта настъпва в рамките на 3 месеца до 3 години от момента на проявата на болестта. Синдромът е особено опасен за тежките му усложнения, включително: тежка чернодробна недостатъчност, вътрешно кървене, чернодробна енцефалопатия. Фулминантната форма на заболяването е много неблагоприятна за живота. В случай на хронична форма на патология, продължителността на живота на пациентите се увеличава до 10 години, а при успешна трансплантация на черния дроб - 10 години или повече.

Автор на статията: Горшенина Елена Ивановна | гастроентеролог

Образование: Диплома по специалност „Медицина” е приета в Руския държавен медицински университет. Н. Пирогов (2005). Следдипломна квалификация по гастроентерология - образователен и научен медицински център.

Пълен преглед на заболяването и синдрома на Budd-Chiari

Автор на статията: Виктория Стоянова, лекар втора категория, ръководител на лаборатория в диагностично-лечебния център (2015–2016 г.).

От тази статия ще научите каква патология се нарича синдром на Budd-Chiari, колко опасно е това, как синдромът се различава от болестта Budd-Chiari. Причини и лечение.

Budd-Chiari синдром - кръвна стаза в черния дроб, причинена от нарушение на изтичането от тялото, което се развива на фона на различни не-съдови патологии и заболявания (перитонит, перикардит). Резултатът от нарушения на кръвния поток е увреждане на черния дроб и повишаване на кръвното налягане в порталната вена (голям кръвоносен съд, който носи венозна кръв към черния дроб от неспарените органи).

Анатомичната структура на епигастралната област на коремната кухина. Кликнете върху снимката, за да я увеличите

Условно има две форми на заболяването със същите симптоми и прояви:

  1. Заболяване или първична патология (причината е възпаление на вътрешните стени на кръвоносните съдове, снабдяващи черния дроб).
  2. Синдром на Badd-Chiari или вторична патология (възниква на фона на не-съдови заболявания).

Синдромът е доста рядко заболяване, според статистиката се диагностицира при 1 от 100 хиляди души, при жени на възраст от 40 до 50 години - няколко пъти по-често, отколкото при мъжете.

При патологии по различни причини (перитонит, съдова тромбоза), съседни и вътрешни съдове на черния дроб стесняват. Забавянето на кръвния поток причинява дегенерация и некроза на хепатоцитите (органни клетки) с образуването на белези и възли. Тъканта се уплътнява и увеличава по размер, като силно притиска съдовете.

В резултат на това се нарушава кръвоснабдяването, исхемията (кислородно гладуване) и атрофията (изтощението) на периферните дялове на черния дроб, застояването на кръвта в централната част, което бързо води до увеличаване на налягането (портална хипертония) в постъпващите съдове, развиват се.

Заболяването прогресира бързо до животозастрашаващи усложнения - на фона на стагнация, бъбречна и чернодробна недостатъчност (нарушена функция), се развива цироза (регенерация на органи, заместване с нефункционална тъкан), голямо количество течност се натрупва в гръдната кухина или корема (повече от 500 ml, хидроторакс и асцит) ). В 20%, синдромът в няколко дни е фатален поради чернодробна кома и вътрешно кървене.

Пълно излекуване на синдрома на Budd-Chiari е невъзможно. Медикаментозната терапия и хирургичните методи в комплекса удължават живота на пациент с хронична форма (до 10 години), но са неефективни при остри форми на заболяването.

Лечението в патологията се извършва от гастроентеролог, хирургичната корекция се извършва от хирурзи.

Причини за заболяване

Непосредствената причина за синдрома е стесняване или пълно сливане на стените на кръвоносните съдове, които осигуряват изтичане на венозна кръв от органа. За да провокират външния им вид, те могат:

  • механична коремна травма (шок, натъртване);
  • перитонит (остро възпаление на корема);
  • перикардит (възпаление на външната обвивка на съединителната тъкан на сърцето);
  • чернодробни заболявания (фокални лезии и цироза);
  • подуване на корема;
  • вродени дефекти на долната вена кава (голям съд, който осигурява изтичане на кръв от черния дроб);
  • тромбоза (припокриване на съдовото легло с тромб);
  • полицитемия (заболяване, при което броят на червените кръвни клетки - червените кръвни клетки се увеличава значително в кръвта);
  • пароксизмална нощна хемоглобинурия (вид анемия, нощно отделяне на урина, смесена с кръв);
  • мигриращ висцерален тромбофлебит (едновременно появяване на няколко големи кръвни съсиреци в различни съдове);
  • инфекции (стрептококов, туберкулозен бацил);
  • лекарства (хормонални контрацептиви).

В 25-30% от случаите причината за заболяването не може да бъде установена, тази патология се нарича идиопатична.

Етапи на чернодробно увреждане. Кликнете върху снимката, за да я увеличите

симптоми

Заболяването може да се развие в остри, подостри и хронични форми:

  1. Острата форма се характеризира с бързо нарастване на признаците на заболяването - остра болка, гадене, повръщане, поява на изразени отоци на долните крайници, асцит и хидроторакс (течност в гърдите и корема). Пациентът трудно се движи и извършва всякакви физически действия. Обикновено острата форма на синдром на Budd-Chiari и болестта завършват с кома и смърт в рамките на няколко дни.
  2. Субакутната форма се проявява с тежки симптоми (разширяването на черния дроб и далака, развитието на асцит), не се развива толкова бързо, колкото остра, и често се превръща в хронична. Способността на пациента да работи е ограничена.
  3. Хроничната форма в ранните стадии е безсимптомна (75–80%), слабост и умора са възможни на фона на нарастващата недостатъчност на кръвоснабдяването на организма, което не е свързано с физическа активност. Докато прогресира, неуспехът провокира появата на изразени симптоми, които са придружени от болка, чувство на раздразнение в лявото хипохондрия, повръщане и признаци на цироза на черния дроб. Способността на пациента да работи през този период е ограничена и може да не се възстанови (поради честите усложнения на процеса).

Остра, непоносима болка в епигастралната област (под долния край на гръдната кост, под лъжицата) или десния хипохондрий

Леко пожълтяване на очната склера и кожата

Подуване на повърхностните вени в гърдите и корема

Тежко подуване на краката

Хеморагичен асцит (наличие на кръв в акумулираната течност поради вътрешно кървене)

Увеличаване на далака (спленомегалия)

Дискомфорт и чувствителност в десния хипохондрий (в черния дроб)

Слабост, умора

Нарушаване на физико-химичните свойства на кръвта (повишен вискозитет, съсирване)

Увеличаващи се болки отдясно, в хипохондрия

Появата на изразена венозна структура на корема и гърдите

Явления на диспепсия (лошо храносмилане)

Честа поява на синдром на Budd-Chiari е бързото развитие на сериозни усложнения:

  • бъбречна и чернодробна недостатъчност;
  • хидроторакс и хеморагичен асцит;
  • вътрешно кървене;
  • цироза;
  • кома и летален изход.

Средният живот на пациента без лечение е от няколко месеца до 3 години.

диагностика

Синдромът на Badd-Chiari е предварително диагностициран чрез значително увеличение на черния дроб и далака, на фона на нарушенията на кръвосъсирването и развитието на асцит.

За потвърждаване на диагностичната диагноза: t

  • подробна кръвна картина с отчитане на броя на тромбоцитите и левкоцитите (70% увеличение на броя);
  • определяне на фактори на кръвосъсирването (промени в коагулограмните показатели, увеличаване на протромбиновото време);
  • биохимични кръвни изследвания (повишена алкална фосфатаза, активност на чернодробните трансаминази, слабо повишаване на билирубина и намаляване на албумин).
Анализ на чернодробните тестове. Кликнете върху снимката, за да я увеличите

Както използват инструменталните методи:

  1. Компютърна томография и ултразвук (определяне на степента и локализацията на областите на черния дроб с нарушения в кръвообращението).
  2. Ангиография на чернодробните съдове (информативен начин за определяне на локализацията на причината за нарушения на кръвообращението (тромбоза, стеноза, оклузия) и степента на съдова лезия).
  3. Долна кавитация (изследване на долната вена кава за наличието на препятствия към кръвния поток).
  4. Биопсия, или in vivo улавяне на биологичен материал (позволява да се определи степента на дегенерация, некроза или атрофия на клетките).

Понякога се предписва катетеризация на чернодробната вена (за определяне на локализацията на тромбоза).

КТ на корема на пациент със синдром на Budd-Chiari

Методи за лечение

Лекува болестта е напълно невъзможно, в повечето случаи лекарствената терапия е неефективна, само леко и освобождава пациента за кратко време (удължава живота до 2 години).

Болест и синдром на Badda-Chiari

Синдромът на Budd-Chiari е патология, характеризираща се с нарушен венозен отток от чернодробната тъкан и развитие на конгестивни процеси. Заболяването рядко се регистрира - при 1 от 100 000 души. Жените се разболяват по-често от мъжете, а възрастовата група от 30-50 години страда. Синдромът на Budd-Chiari е изключително опасно състояние, тромбозата на черния дроб може да причини кома или смърт.

Болест и синдром на Budd-Chiari са състояния, които се появяват, когато кръвообращението е нарушено в черния дроб, което се различава поради тяхното развитие и симптоми. Синдромът е само нарушение на кръвния поток, причинен от екстраваскуларни причини. Болестта на Badda-Chiari често е вторична лезия на съдовете на фона на съпътстващи заболявания. Въпреки различната етиологична основа, и двете състояния имат сходни симптоми, които се различават само по скоростта на своето развитие.

причини

Понастоящем не са установени причините за синдрома на Budd-Chiari в 30% от случаите. Такива заболявания се наричат ​​идиопатични. Сред известните причини за тромбоза на чернодробните вени преобладават фактори, водещи до механично стесняване на лумена на долните и чернодробните вени:

  • травма на корема;
  • операции;
  • малформации на долната вена кава;
  • травма при катетеризация на долната вена кава;
  • операции;
  • остър перитонит;
  • миграционен висцерален тромбофлебит;
  • чернодробна патология;
  • полицитемия;
  • инфекциозен процес: сифилис, туберкулоза;
  • вродени и придобити хематологични нарушения.

Въз основа на дефиницията на причините за заболяването могат да се разграничат няколко форми на синдром на Budd-Chiari:

  • идиопатични (неопределени причини);
  • посттравматичен стрес;
  • вродена (поради нарушение на образуването на долната вена кава);
  • тромботични (в нарушение на функцията на кръвта);
  • на фона на онкологичната патология;
  • на фона на цироза.

симптоми

Симптомите на синдрома Budd-Chiari се проявяват рязко, интензивността им бързо нараства. Налице е интензивна болка, която се локализира в областта на епигастриума и десния хипохондрий. Склерата и кожата пожълтяват. Пациентът започва повръщане, в особено тежки случаи, е установено, примеси на кръвта. В продължение на няколко дни се увеличават признаци на асцит, който не може да бъде намален с диуретични лекарства. При тромбоза на чернодробната вена на кожата на корема се вижда модел на разширени подкожни съдове - това се дължи на пренасочването на кръвния поток. Възможен е изтичане на течност в плевралната кухина, в който случай се появяват симптоми на задух. Пациентът се притеснява за подуване на краката. Тромбозата на чревните вени причинява диария.

Проявлението на симптомите на синдром на Budd-Chiari изисква незабавна медицинска помощ, без която състоянието води до развитие на несъвместими с живота усложнения в рамките на няколко дни. Делът на острата форма на заболяването е 5-15% от случаите. Субакутна болест не е толкова бързо развитие и често води до образуването на хронична патология, обаче, има изразени симптоми.

Хроничната форма е регистрирана при 85-95% от пациентите и може да продължи дълго време, до шест месеца, без оплаквания, проявявайки се само чрез повишена умора. Въпреки това, с напредването на чернодробното увреждане, интензивността на симптомите се увеличава:

  • разширен черен дроб и далак;
  • умерена болка;
  • кървене от разширени съдове на храносмилателния тракт;
  • асцит;
  • повръщане;
  • постепенно появяване на венозен модел върху кожата на гърдите и корема;
  • нарушаване на процесите на храносмилане;
  • подуване на краката;
  • обаче, липсва жълтеница.

диагностика

Диагнозата се установява въз основа на характерни клинични признаци. За да се потвърди наличието на патология, се извършва допълнително изследване. От пациента се взема кръвен тест, извършват се ултразвуково изследване, ЯМР, КТ, рентгенография и ангиография.


Синдромът на Budd-Chiari няма специфични лабораторни отклонения. Определени са обаче следните промени:

  • повишена ESR, левкоцитоза, определена чрез общ анализ на кръвта;
  • увеличаване на протромбиновото време по време на коагулограма;
  • промени в биохимичния анализ на кръвта: повишена активност на трансаминазите, увеличаване на алкалната фосфатаза, слабо повишаване на нивата на билирубина и намаляване на концентрацията на протеини.

Ултразвукът може да определи намаляването на кръвообращението на черния дроб. Намерени са разширени съдове, порталната вена е увеличена. На този етап от проучването може да се установи блокиране. ЯМР и КТ, както и рентгенови лъчи, могат да изяснят степента на нарастване на черния дроб, тежестта на промените в тъканите и съдовете и да идентифицират причината за това състояние.

Най-информативното е изследването на вените на черния дроб с помощта на контрастни агенти - ангиография. Това изследване може да открие запушване на кръвния поток, неговото местоположение и степента на нарушения в кръвообращението.

лечение

Подпомагането на синдрома на Budd-Chiari е да елиминира тромбозата, да възстанови притока на кръв през чернодробните вени и да потисне симптомите. Употребата на лекарства дава временен положителен ефект и ви позволява да подобрите състоянието на пациента. За тромбоза на чернодробните вени се използват следните групи лекарства:

  • тромболитичен (стрептокиназа);
  • глюкокортикостероиди (преднизолон);
  • антикоагуланти (клексан);
  • диуретици (Lasix);
  • лекарства, които подобряват трофизма на чернодробната тъкан (Essentiale Forte);
  • протеинови хидролизати за поддържане на осмотично налягане.


Често се предписва лекарствено лечение на заболяването, за да се подготви пациентът за операция, както и в периода на рехабилитация след операция. На фона на лекарството, пациентът преминава контролни тестове, резултатите от които позволяват да се коригира режимът на лечение.

Операцията може да подобри прогнозата, но има противопоказание за хирургична интервенция: тежка чернодробна недостатъчност.

Хирургия за синдром на Badda-Chiari:

  • налагане на анастомози;
  • байпас;
  • протези;
  • дилатация на балони;
  • стентиране;
  • membranotomiya;
  • чернодробна трансплантация.

Усложнения и прогнози

Прогнозата за синдром на Budd-Chiari е неблагоприятна. Дори и с отстраняването на симптомите, пълното възстановяване е невъзможно. Бързият курс може да бъде фатален в резултат на развитието на усложнения на синдрома:

  • остра чернодробна недостатъчност;
  • кървене;
  • енцефалопатия;
  • портална хипертония;
  • кома.

Продължителността на живота на пациент с диагноза болест на Budd-Chiari зависи от причините за състоянието и вероятността за тяхното елиминиране. Има фактори, свързани с добра прогноза: млада възраст, отсъствие или лесно коригиран асцит, ниско ниво на креатинина.

Синдром на Budd-Chiari: причини, симптоми, диагноза и лечение

Синдромът или болестта на Budd-Chiari се нарича обструкция (обструкция, тромбоза) на вените, доставящи черния дроб в областта на тяхното сливане с долната вена кава. Такава съдова оклузия се причинява от първични или вторични причини: вродени аномалии, придобита тромбоза и съдово възпаление (ендофлебит) и води до нарушаване на нормалното изтичане на кръв от черния дроб. Такова запушване на чернодробните вени може да бъде остра, подостра или хронична и възлиза на 13-61% от всички случаи на ендофлебит с тромбоза. Това води до нарушаване на черния дроб и увреждане на клетките му (хепатоцити). Освен това, заболяването причинява неизправност на други системи и води до увреждане или смърт на пациента.

Синдромът на Budd-Chiari е по-често срещан при жени, страдащи от хематологични заболявания, след 40-50 години, а честотата на неговото развитие е 1: 1000 хиляди души. В рамките на 10 години около 55% от пациентите с тази патология оцеляват и смъртта настъпва от тежка бъбречна недостатъчност.

Причини, механизъм на развитие и класификация

Най-честият синдром на Badd-Chiari е причинен от вродени аномалии в развитието на чернодробните съдове или наследствени патологии на кръвта. Развитието на това заболяване допринася за: t

  • вродени или придобити хематологични нарушения: коагулопатия (S, С дефицит на протеин или протромбиновото II, пароксизмална хемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипиден синдром, и т.н.), миелопролиферативни заболявания, сърповидно-клетъчна анемия, дългосрочно използване на хормонални контрацептиви, наследствени и хронично възпалително заболяване на червата, системен васкулит;
  • неоплазми: чернодробни карциноми, долна вена кава лейомиома, сърдечна миксома, надбъбречни тумори, нефробластома;
  • механични причини: стесняване на чернодробната вена, мембранозна оклузия на долната вена кава, хипоплазия на свръхпепатичните вени, запушване на долната вена кава след нараняване или операция;
  • мигриращ тромбофлебит;
  • хронични инфекции: сифилис, амебиаза, аспергилоза, филиароза, туберкулоза, ехинококоза, перитонит, перикардит или абсцеси;
  • цироза на черния дроб с различна етиология.

Според статистиката, в 20-30% от пациентите, синдромът на Budd-Chiari е идиопатичен, в 18% от случаите е провокиран от патологии на кръвосъсирването, а в 9% - от злокачествени тумори.

За етиологични причини за развитието на Budd-Chiari синдром се класифицира както следва:

  1. Идиопатична: необяснима етиология.
  2. Вродена: развива се в резултат на сливане или стеноза на долната кава на вената.
  3. Посттравматични: причинени от наранявания, излагане на йонизиращо лъчение, флебит, вземане на имуностимуланти.
  4. Тромботични: причинени от хематологични нарушения.
  5. Причинени от онкологични заболявания: предизвикани от хепатоцелуларни карциноми, надбъбречни неоплазми, лейомиосаркоми и др.
  6. Развива се на фона на различни видове цироза на черния дроб.

Всички от горепосочените заболявания и състояния могат да доведат до проявата на синдром на Budd-Chiari, тъй като те са етиологичните причини за тромбоза, стеноза или заличаване на кръвоносните съдове. Асимптоматично може да се появи само обструкция на една от чернодробните вени, но с развитието на запушване в лумените на две венозни съдове, има нарушение на венозния кръвен поток и увеличаване на интравенозното налягане. Това води до развитие на хепатомегалия, която от своя страна провокира свръхразширяване на чернодробната капсула и причинява болезнени усещания в десния хипохондрий.

Впоследствие при повечето пациенти изтичането на венозна кръв започва да се появява през паравертебралните вени, неспарената вена и междуребрените съдове, но такъв дренаж е само частично ефективен, а венозната конгестия води до хипертрофия на централната и атрофия на периферните части на черния дроб. Също така, почти 50% от пациентите с тази диагноза могат да развият патологично увеличение на размера на опашния чернодробен лоб, което причинява запушване на лумена на долната кава на вената. С течение на времето такива промени водят до образуване на фулминантна чернодробна недостатъчност, възникваща на фона на хепатоцитна некроза, съдова пареза, енцефалопатия, нарушена коагулация или цироза на черния дроб.

При локализиране на мястото на тромбоза и ендофлебит, синдромът на Budd-Chiari може да бъде три вида:

  • I - долната вена кава със средно облитерация на чернодробната вена;
  • II - заличаване на големите венозни съдове на черния дроб;
  • III - заличаване на малките венозни съдове на черния дроб.

симптоми

Характерът на клиничната проява на синдром на Budd-Chiari зависи от мястото на блокиране на чернодробните съдове, характера на протичането на заболяването (остър, фулминантен, подостър или хроничен) и наличието на някои съпътстващи патологии при пациента.

Най-честото хронично развитие на заболяването Budd-Chiari е, когато синдромът не е придружен от видими признаци за дълго време и може да бъде открит само чрез палпация или инструментално изследване (ултразвук, рентгенография, КТ и др.) На черния дроб. С времето пациентът се появява:

  • болка в черния дроб;
  • повръщане;
  • тежка хепатомегалия;
  • уплътняване на чернодробната тъкан.

В някои случаи пациентът има разширение на повърхностните венозни съдове по предната стена на корема и гръдния кош. В по-късните стадии се развива тромбоза на съдовете за изпръскване, изразена портална хипертония и чернодробна недостатъчност.

При остра или подостра развитие на синдрома, който се наблюдава в 10-15% от случаите, пациентът се диагностицира:

  • появата на остра и бързо нарастваща болка в десния хипохондрий;
  • умерена жълтеница (някои пациенти могат да отсъстват);
  • гадене или повръщане;
  • необичайно разширяване на черния дроб;
  • варикозно разширяване и подуване на повърхностните венозни съдове в областите на предната коремна и гръдна стена;
  • подуване на краката.

При острия ход на Badd-Chiari заболяването прогресира бързо и след няколко дни 90% от пациентите развиват коремна издатина и натрупване на течности в коремната кухина (асцит), което понякога се комбинира с хидроторакс и не се коригира с диуретична терапия. В последните стадии, 10-20% от пациентите показват признаци на чернодробна енцефалопатия и епизоди на венозно кървене от разширени съдове на стомаха или хранопровода.

Фулминантната форма на синдрома на Budd-Chiari е доста рядка. Характеризира се с бързо развитие на асцит, бързо нарастване на размера на черния дроб, тежка жълтеница и бързо прогресираща чернодробна недостатъчност.

При липса на адекватно и навременно хирургично и терапевтично лечение, пациентите със синдром на Budd-Chiari умират от такива усложнения, причинени от портална хипертония:

  • асцит;
  • кървене на разширени вени на хранопровода или стомаха;
  • хиперспленизъм (значително увеличение на размера на далака и унищожаване на червените кръвни клетки, тромбоцити, левкоцити и други кръвни клетки).

По-голям процент от пациентите с Budd-Chiari заболяване, придружено от пълно запушване на вените, в рамките на 3 години от смъртта от бъбречна недостатъчност.

Спешни състояния за синдром на Budd-Chiari

В някои случаи този синдром се усложнява от вътрешно кървене и уринарни нарушения. За да се осигури своевременна помощ, пациентите с тази патология трябва да помнят, че когато се появят определени условия, те трябва спешно да повикат екипа на линейката. Такива знаци могат да бъдат:

  • бързо прогресиране на симптомите;
  • цвят на повърнатото кафе;
  • кафяви изпражнения;
  • рязко намаляване на количеството урина.

диагностика

Лекарят може да подозира развитието на синдром на Budd-Chiari, когато пациентът има увеличение на черния дроб, признаци на асцит, цироза на черния дроб, чернодробна недостатъчност в комбинация с открити аномалии в лабораторните биохимични кръвни тестове. За тази цел се изпълняват функционални чернодробни тестове с рискови фактори за тромбоза: дефицит на антитромбин-III, протеин С, S, резистентност към активиран протеин С. t

За да се изясни диагнозата, на пациента се препоръчва да се подложи на серия от инструментални изследвания:

  • Доплеров ултразвук на коремни съдове и черния дроб;
  • КТ;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

Ако резултатите от всички проучвания са под въпрос, на пациента се предписва чернодробна биопсия, която позволява да се открият признаци на атрофия на хепатоцитите, тромбоза на терминалните венули на черния дроб и венозна конгестия.

лечение

Лечението на синдром на Budd-Chiari може да се извърши от хирург или гастроентеролог в болнична обстановка. При липса на признаци на чернодробна недостатъчност е необходимо хирургично лечение за пациенти, чиято цел е да наложат анастомози (стави) между чернодробните кръвоносни съдове. За тази цел могат да се извършват следните видове операции:

  • ангиопластика;
  • байпас;
  • балонна дилатация.

В случай на мембранозна инвазия или стеноза на долната вена кава, възстановяването на венозния кръвен поток в него се извършва чрез транс-предсърдна мембранотомия, дилатация, байпас венозно шунтиране с предсърдие или замяна на стенозата с протези. В най-тежките случаи, при тотално увреждане на чернодробната тъкан при цироза и други необратими функционални нарушения в работата, на пациента може да се препоръча чернодробна трансплантация.

За да се подготви пациента за операция, да се възстанови притока на кръв в черния дроб в острия период и по време на рехабилитацията след хирургично лечение, на пациентите се предписва симптоматична лекарствена терапия. На фона на употребата му лекарят трябва да предпише на пациента контролни тестове за нивото на електролитите в кръвта, протромбиновото време и да направи корекции в схемата на терапия и дозиране на някои лекарства. Комплексът от лекарствена терапия може да включва лекарства като фармакологични групи:

  • лекарства, които допринасят за нормализиране на обмяната на веществата в хепатоцитите: есенциале форте, фосфоглив, хептрал, хафитол и др.;
  • диуретици: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • антикоагуланти и тромболитици: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • глюкокортикоиди.

Медикаментозната терапия не може напълно да замени хирургичното лечение, тъй като осигурява само краткотраен ефект, а двугодишната преживяемост на пациенти без синдром на Budd-Chiari е не повече от 80-85%.

Синдром на Budd-Chiari: причини, признаци, диагноза, как да се лекува, прогноза

Черният дроб е жизненоважен и многофункционален орган. Нарушения в черния дроб засягат състоянието на цялото тяло и водят до развитие на различни заболявания. Причините за този неуспех могат да бъдат много. Един от патологичните процеси, причиняващи чернодробна дисфункция, е синдромът на Budd-Chiari. Този комплекс от симптоми се причинява от запушване на вените на черния дроб, което води до намаляване на съдовия лумен и нарушаване на кръвоснабдяването на органа.

Синдромът на Budd-Chiari е открит в края на 19 век от хирург от Великобритания, Budd и австрийски патолог Kiari. Те самостоятелно описват тромбоза на големи вени на черния дроб на нивото на тяхното кръстовище, което блокира отстраняването на кръвта от чернодробните долини. Според МКБ-10 комплексната патология на чернодробните вени е класифицирана като “емболия и тромбоза на други вени” и получава код I82.0.

Съвременните медицински учени разграничават два медицински термина: „болест” и „синдром” на Budd-Chiari. В първия случай става дума за остър процес, свързан с тромбоза на венозните съдове на черния дроб или хронична форма на заболяването, причинена от тромбофлебит и фиброза на интрахепаталните вени. Във втория случай се говори за клиничната проява на несъдови заболявания. Такова разделяне на патологичния процес със същите симптоми и прояви в две различни форми е условно. Липсата на кислород в чернодробната тъкан води до нейната исхемия, която оказва отрицателно въздействие върху жизнената активност на всички органи и се проявява със синдром на интоксикация.

Синдромът на Budd-Chiari е рядко заболяване, което има остър, подостра, хронична или фулминантна болест. При оклузия на чернодробните вени се нарушава нормалното й кръвоснабдяване. Пациентите имат силна болка в дясната част на корема, диспепсия, жълтеница, асцит, хепатомегалия. Острата форма на патологията се счита за най-опасна. Това често води до кома или смърт на пациента.

Тази гастроентерологична болест често засяга зрели жени на възраст 35-50 години, страдащи от хематологични заболявания. При мъжете болестта е много по-рядко срещана. Наскоро лекарите звучат алармено, защото синдромът е много по-млад. В Европа тя е регистрирана с един човек на един милион.

Всички пациенти със съмнения за синдром на Budd-Chiari преминават пълен медицински преглед, включително доплерова сонография на черния дроб, ултразвук, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс, биопсия на чернодробна тъкан. Синдромът на Budd-Chiari е неизлечима болест. Комплексната лекарствена терапия и навременната хирургична намеса могат само да удължат живота на пациентите и да подобрят неговото качество. Пациентите са предписвали диуретици, дезагреганти и тромболитици. В остри форми дори тези мерки остават безсилни. При такива пациенти е показана чернодробна трансплантация.

етиология

Причините за синдрома на Budd-Chiari са много разнообразни. Всички те са разделени на две групи - вродени и придобити. В тази връзка, учените са идентифицирали основните форми на патология: първична и вторична.

  • Заболявания, причинени от вродена аномалия - мембранозна инвазия или стеноза на долната вена кава, са често срещани в Япония и Африка. Той се открива случайно, по време на прегледа на пациенти за други чернодробни заболявания, съдови заболявания или асцит с неизвестен произход. Тази форма на синдрома е първична. Вродените аномалии на чернодробните съдове са основният етиопатогенетичен фактор на заболяването.
  • Средно синдром - усложнение на перитонит, стомашни увреждания, перикардит, злокачествени неоплазми, заболявания на черния дроб, хроничен колит, тромбофлебит, хематологични и автоимунни заболявания, излагане на йонизираща радиация, бактериални инфекции и паразитни инфекции, бременност и раждане, хирургия, различни инвазивни медицински процедури, като определен лекарства.
  • Идиопатичен синдром се развива в 30% от случаите, когато не е възможно да се установи точната причина за заболяването.

Етиологичната класификация на синдрома има 6 форми: вродена, тромботична, посттравматична, възпалителна, онкологична, чернодробна.

Патогенетични връзки на синдрома:

  1. Въздействие на причинителя
  2. Свиване и запушване на вените,
  3. Забавяне на притока на кръв
  4. Развитие на стагнацията,
  5. Унищожаване на хепатоцити с образуване на белег,
  6. Хипертония в системата на порталната вена,
  7. Компенсаторно изтичане на кръв през малките вени на черния дроб,
  8. Микроваскуларна исхемия на органа,
  9. Намаляването на обема на периферната част на черния дроб,
  10. Хипертрофия и уплътняване на централната част на тялото,
  11. Некротични процеси в чернодробната тъкан и смъртта на хепатоцитите,
  12. Чернодробна дисфункция.

Патологични признаци на заболяването:

  • Увеличена, гладка и лилава тъкан на черния дроб, подобна на индийско орехче;
  • Инфектирани тромботични маси;
  • Кръвни съсиреци, съдържащи туморни клетки;
  • Тежка венозна конгестия и лимфотаза;
  • Некроза на центролобуларните зони и широко разпространена фиброза.

Такива патологични промени водят до първите симптоми на заболяването. При оклузия на една чернодробна вена може да липсват характерните симптоми. Блокирането на два или повече венозни ствола завършва с нарушение на порталния кръвен поток, повишаване на налягането в порталната система, развитие на хепатомегалия и свръхразширяване на чернодробната капсула, което се проявява клинично с болка в десния хипохондрий. Унищожаването на хепатоцитите и дисфункцията на органите са причини за увреждане или смърт на пациенти.

Фактори, провокиращи развитието на тромбоза на порталната вена:

  1. Работа на заседание или постоянна работа,
  2. Заседнал начин на живот
  3. Липса на редовна физическа активност
  4. Лоши навици, особено пушене,
  5. Приемане на някои лекарства, които повишават съсирването на кръвта,
  6. Наднорменото тегло.

симптоматика

Клиничната картина на синдрома на Budd-Chiari се определя от неговата форма. Основната причина за причиняване на пациента да се обърне към лекаря - болка, лишаване от сън и почивка.

  • Острата форма на патология възниква внезапно и се проявява като остра болка в корема и десния хипохондрия, диспептични симптоми - повръщане и диария, жълтеност на кожата и склера, хепатомегалия. Подуването на краката е придружено от разширяване и изпъкване на сафенозните вени в корема. Симптомите се появяват неочаквано и бързо, като влошават общото състояние на пациентите. Те се движат с голяма трудност и вече не могат да служат сами. Бъбречната дисфункция се развива бързо. Свободната течност се натрупва в гърдите и корема. Появява се лимфостаза. Такива процеси на практика не подлежат на терапия и завършват с кома или смърт на пациенти.
  • Признаци на подострата форма на синдрома са: хепатоспленомегалия, хиперкоагулативен синдром, асцит. Симптоматологията се увеличава в рамките на шест месеца, работоспособността на пациентите намалява. Субакутната форма обикновено става хронична.
  • Хроничната форма се развива на фона на тромбофлебита на черния дроб и поникването на влакнестите влакна в тяхната кухина. Той може да не се проявява в продължение на много години, т.е. може да е асимптоматичен, или да прояви признаци на астеничен синдром - неразположение, умора, умора. В този случай черният дроб винаги е увеличен, повърхността му е плътна, ръбът излиза отдолу на ребрата. Синдромът се открива само след цялостен преглед на пациентите. Постепенно те развиват дискомфорт и дискомфорт в десния хипохондрий, липса на апетит, метеоризъм, повръщане, жлъчна склера и подуване на глезена. Болният синдром е умерен.
  • Фульминантната форма се характеризира с бързо нарастване на симптомите и прогресия на заболяването. Буквално за няколко дни пациентите развиват жълтеница, бъбречна дисфункция и асцит. Официалната медицина знае изолирани случаи на тази форма на патология.

При липса на поддържаща и симптоматична терапия се развиват тежки усложнения и опасни последствия:

  1. вътрешно кървене
  2. дизурия,
  3. повишаване на налягането в порталната система,
  4. разширени вени на хранопровода,
  5. хепатоспленомегалия,
  6. цироза на черния дроб,
  7. хидроторакс, асцит,
  8. чернодробна енцефалопатия,
  9. хепаторенална недостатъчност
  10. бактериален перитонит.

следствие от повишаването на порталната хипертония - симптом на "главата на медузите" и асцита (вдясно)

В последния етап на прогресивна чернодробна недостатъчност възниква кома, от която пациентите рядко излизат и умират. Чернодробната кома е нарушение на функциите на централната нервна система, причинена от тежко увреждане на черния дроб. Комата се характеризира с последователно развитие. Първоначално при пациентите възниква тревожно, възбудено или тъжно, апатично състояние, често еуфория. Мисленето се забавя, сънят и ориентацията в пространството и времето са нарушени. Тогава симптомите се влошават: пациентите имат объркване, те крещят и плачат, остро реагират на обикновени събития. Има симптоми на менингизъм, "чернодробно" дишане, тремор в устата, кръвоизливи в устната лигавица и стомашно-чревния тракт. Хеморагичният синдром е придружен от оток-асцит. Остра болка в дясната страна, патологично дишане, хипербилирубинемия - признаци на крайната фаза на патологията. Пациентите изпитват гърчове, ученици се разширяват, капки на налягането, рефлекси изчезват, дишането спира.

диагностика

Диагнозата на синдром на Budd-Chiari се основава на клинични признаци, анамнестични данни и резултати от лабораторни и инструментални техники. След слушане на оплаквания от пациенти, лекарите провеждат визуална инспекция и откриват признаци на асцит и хепатомегалия.

Окончателната диагноза позволява допълнителни прегледи.

  • Хемограма - левкоцитоза, повишена ESR,
  • Коагулограма - увеличаване на протромбиновото време и индекс,
  • Биохимия на кръвта - активиране на чернодробните ензими, повишаване нивото на билирубина, намаляване на общия протеин и нарушено съотношение на фракциите,
  • В асцитичен флуид - албумин, левкоцити.
  1. Ултразвук на черния дроб - разширяване на чернодробните вени, увеличаване на порталната вена;
  2. Доплерова сонография - съдови нарушения, тромбоза и стеноза на чернодробна вена,
  3. Портография - изследване на системата на порталната вена след инжектиране на контрастен агент в нея;
  4. Хепатонометрия и спленометрия - измерване на налягането във вените на черния дроб и далака;
  5. Рентгенография на коремната кухина - асцит, карцином, хепатоспленомегалия, варицери на хранопровода;
  6. Ангиография и венохепатография с контраст - локализацията на кръвния съсирек и степента на нарушена чернодробна циркулация;
  7. КТ - чернодробна хипертрофия, паренхимен оток, хетерогенни области на чернодробна тъкан;
  8. ЯМР - атрофични процеси в черния дроб, огнища на некроза в чернодробната тъкан, дегенерация на мастни органи;
  9. Чернодробна биопсия - фиброза, некроза и атрофия на хепатоцити, стагнация, микротромби;
  10. Сцинтиграфия позволява да се определи местоположението на тромбозата.

Цялостно проучване ви позволява да установите точна диагноза, дори и с най-сложната клинична картина. Прогнозата и тактиката на лечение зависят от това колко правилно и бързо се диагностицира болестта.

Медицински събития

Синдромът на Budd-Chiari е неизлечима болест. Общите терапевтични мерки леко и кратко облекчават състоянието на пациентите и предотвратяват развитието на усложнения.

  • Отстраняване на венозния блок
  • Елиминиране на портална хипертония,
  • Възстановяване на венозен кръвен поток
  • Нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб,
  • Предотвратяване на усложнения
  • Елиминиране на симптомите на патологията.

Всички пациенти подлежат на задължителна хоспитализация. Гастроентеролозите и хирурзите им предписват следните групи лекарства:

  1. диуретици - Верошпирон, Фуросемид,
  2. хепатопротектори - Essentiale, Legalon,
  3. глюкокортикостероиди - преднизолон, дексаметазон,
  4. антитромботични агенти - Clexan, Fragmin,
  5. тромболитици - стрептокиназа, урокиназа,
  6. фибринолитици - "фибринолизин", "курантил",
  7. протеинови хидролизати,
  8. трансфузии на червени кръвни клетки, плазма.

С развитието на тежки усложнения, на пациентите се предписват цитостатици. Диетичната терапия е от първостепенно значение при лечението на асцит. Ограничен е до натрий. Показани са големи дози диуретици и парацентеза.

Консервативното лечение е неефективно и дава само краткосрочно подобрение. Той удължава живота с 2 години 80% болни. Когато лекарствената терапия не се справи с порталната хипертония, се използват хирургични методи. Без операция, смъртоносни усложнения се развиват в рамките на 2-5 години. Смъртните случаи се срещат в 85–90% от случаите. Чернодробната недостатъчност и енцефалопатията се лекуват само симптоматично, което е свързано с необратимостта на патологичните промени в органите.

Хирургичната намеса е насочена към нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб. Преди операция всички пациенти се подлагат на ангиография, която позволява да се установи причината за оклузията на чернодробните вени.

Основните видове операции:

пример за шунтиране

  • Анастомоза - подмяна на патологично променени съдове с изкуствени съобщения с цел нормализиране на притока на кръв във вените на черния дроб;
  • шунтирането е операция, която възстановява притока на кръв в съдовете на черния дроб чрез заобикаляне на мястото на оклузия чрез използване на шунти;
  • протези на вена кава;
  • дилатация на засегнатите вени с балон;
  • васкуларно стентиране;
  • ангиопластиката се извършва след балонна дилатация;
  • Трансплантацията на черния дроб е най-ефективното лечение за патология.

Хирургичното лечение е ефективно при 90% от оперираните пациенти. Трансплантацията на черния дроб ви позволява да постигнете добър успех и да удължите живота на пациентите за 10 години.

перспектива

Острата форма на синдром на Budd-Chiari има неблагоприятна прогноза и често завършва с развитие на тежки усложнения: кома, вътрешно кървене и бактериално възпаление на перитонеума. При липса на адекватна терапия, смъртта настъпва в рамките на 2-3 години от появата на първите клинични признаци на заболяването.

Десетгодишното оцеляване е типично за пациенти с хроничен ход на синдрома. Резултатът от патологията се влияе от: етиология, възраст на пациента, наличие на заболявания на бъбреците и черния дроб. Пълно излекуване за пациентите в момента е невъзможно. Развитието на трансплантологията в бъдеще ще помогне значително да се увеличат шансовете на пациентите да се възстановят.