Синдром на Takayasu: симптоми, лечение и прогноза на заболяването

Сред болестите, засягащи артериите и кръвоносните съдове на човек, има много такива, които все още остават загадка за лекарите и учените.

Те включват болестта на Takayasu (синдром на Takayasu, брахиоцефалитен артерит, непулсиращ синдром, неспецифичен аортоартерит) - причините и механизмите на появата му все още не са изяснени, което затруднява ранното диагностициране на пациентите.

Описание и статистика

Болестта на Takayasu е хронично автоимунно възпаление, засягащо главно аортата и нейните основни клони.

Процесът най-често включва арката на аортата, каротидната, безименната и субклавиалната артерия, а по-рядко мезенциалната, илиачната, бъбречната, коронарната и белодробната артерии.

За първи път болестта е описана от доктор Микито Такаясу през 1908 г., който отбелязва специфични съдови прояви на ретината на очите на пациентите. Някои от колегите му отбелязват, че такива прояви често са придружени от липса на пулс в карпалните артерии.

Причини и рискови фактори

Етиологията на болестта на Такаясу не е изяснена, но проучванията показват ясна връзка с инфекциозно-алергичните и автоимунните фактори.

Генетичната чувствителност на пациентите към патология се счита за най-вероятна, което се потвърждава и от редица изследвания. Хората с тази диагноза често откриват лимфоцитния MB-3 антиген и HLA-DR4 гена.

класификация

В началото на заболяването, възпалителният процес започва в стените на аортата и неговите основни клони, които напредват с времето.

Имунните комплекси се натрупват в съдовете, след което се появяват хороидни микроаддла, стените се втвърдяват и тромбозата се увеличава. В по-късните етапи възпалението се трансформира в атеросклеротично увреждане на съдовете, участващи в патологичния процес.

Въз основа на локализацията на възпалението, в клиничния ход на неспецифичен аортоартерит има 4 вида:

  • I - болестта засяга артериите, които се разклоняват от аортната дъга;
  • II - характеризира се с лезии на коремната и гръдната аорта;
  • III - аортната дъга е включена в процеса заедно с коремната и гръдната област;
  • IV е обща аортна лезия, която засяга белодробната артерия.

симптоми

При ранен стадий на заболяването Takayasu, пациентът има симптоми, подобни на други заболявания на кръвоносните съдове и артерии:

  • леко повишаване на температурата;
  • тръпки и нощни изпотявания;
  • загуба на тегло, липса на апетит;
  • повишена умора дори след лека физическа натовареност;
  • болка при големи стави;
  • понякога - възли на кожата, плеврит, перикардит.

Характерна особеност на патологията, с която може да се разграничи от други васкулити, е липсата на пулс в поне една артерия, включена във възпалителния процес. Засегнатите артерии могат да бъдат болезнени при палпация, а до дъното понякога се отбелязва стенотичен шум. Ако болестта засегне гръдната, коремната или бъбречната аорта, около половината от пациентите имат хипертония.

При липса на подходящо лечение болестта на Takayasu навлиза във втори хроничен стадий, който се характеризира с клинични симптоми на стесняване или блокиране на увредените артерии.

При дълъг ход на заболяването и висока степен на увреждане на тъканите, някои пациенти развиват дистрофични промени и исхемични язви на крайниците, а участието на каротидните артерии в процеса може да доведе до загуба на зъби и коса, както и до кожни лезии.

В този материал са описани симптоми и подробности за лечението на ревматоиден васкулит, както и техните различия от други видове заболяване.

Научете всичко за лечението и симптомите на болестта на Кавазаки при деца - тази опасна патология е важна за забележите навреме!

Опасност и усложнения

Усложненията на патологията зависят от неговата локализация (артерии, които участват в патологичния процес):

  • промени в артериалните съдове могат да доведат до аортна недостатъчност, която причинява миокардит, миокарден инфаркт и нарушена коронарна циркулация;
  • в случаи на лезии на коремната аорта, влошаване на кръвообращението на долните крайници, пациентът може да изпита болка при ходене;
  • ако бъбречната артерия участва във възпалителния процес, тя може да доведе до неговата тромбоза;
  • заболяване на белодробната артерия може да предизвика недостиг на въздух и болка в гърдите.

Кога трябва да посетя лекар?

Като се има предвид, че неспецифичният аортоартерит се диагностицира главно на възраст 35-40 години, пациентите трябва да бъдат предупредени от тежка мускулна слабост, болки в ставите, нарушена координация, главоболие и други симптоми, които са необичайни за младите хора.

Когато се появят, трябва незабавно да се обърнете към ревматолог, тъй като тези признаци могат да показват артериални патологии, включително болестта на Takayasu.

диагностика

Болестта на Такаясу се диагностицира при пациенти в случаи, при които има поне 3 симптома:

  • слабост или липса на пулс в артериите на горните крайници;
  • възраст на пациента под 40 години;
  • интермитентна клаудикация (куцота, която се редува с периоди на нормално благополучие);
  • разликата между артериалното налягане на ръцете е най-малко 10 mm. Hg. v.
  • шумове в аортата, които се определят при слушане;
  • стесняване или оклузия на артериите, идентифицирани чрез подробно изследване;
  • недостатъчност на аортната клапа;
  • редовно повишаване на кръвното налягане;
  • увеличение на СУЕ, което няма определена причина.

Като допълнително проучване, пациентът може да бъде назначен:

  • кръвен тест, предназначен за откриване на аномалии в показателите за качество на кръвта (обикновено е умерена анемия, продължително повишаване на ESR, левкоцитоза);
  • Ултразвуково изследване на кръвоносните съдове, които оценяват скоростта на кръвния поток и състоянието на коронарните съдове;
  • Ангиография - метод на рентгеново изследване на кръвоносните съдове, който позволява да се идентифицират местата на стесняване на артериите;
  • рентгенова снимка на гръдния кош се извършва в тези случаи, ако има съмнение за участие в патологичния процес на аортния ствол и белодробната артерия;
  • ехокардиографията ви позволява да оцените функционирането на сърдечния мускул и да откриете възможни нарушения;
  • електроенцефалография и реоенцефалография - чрез тези изследвания е възможно да се диагностицират нарушения на кръвоносните съдове на мозъка и неговото ниво на активност.

лечение

Лечението на Taktika на болестта на Takayasu има три цели:

  • спрете и, ако е възможно, елиминирате възпалителния процес в артериите;
  • борба срещу исхемичните усложнения;
  • елиминиране на симптомите на артериална хипертония.

Основният метод за лечение на патология са кортикостероиди, основно лекарство, наречено "преднизолон".

Ако той няма подходящ ефект, на пациента се предписва друг доста ефективен медикамент, метотрексат. Той принадлежи към цистоза и има антитуморно действие, както и способността да потиска синтеза на ДНК.

Друг метод за лечение на болестта на Takayasu е екстракорпорална хемокорекция, която също се нарича гравитационна кръвна хирургия. Представлява обработката на кръвни елементи, която се извършва извън тялото на пациента, за да се изолират частици, които причиняват развитието на болестта.

С изразени нарушения на функциите на мозъка и крайниците, на пациентите се показва хирургично лечение, което е предназначено да възстанови нарушеното кръвоснабдяване на тъканите и органите.

При съдови усложнения често се поставя въпрос за ангиографска интервенция (байпас шунтиране на мястото на стесняване, ендартеректомия, перкутанна ангиопластика) и се извършва стеноза на коронарните артерии, съпроводена със стеноза на бъбречната артерия и миокардна исхемия.

Профилактика и прогноза

Първоначалните мерки за превенция на болестта на Takayasu все още не са разработени (главно поради необяснима етиология на заболяването). Вторичната превенция е подходяща грижа за пациентите, предотвратяване на екзацербации и рехабилитация на огнища на инфекция.

При адекватно лечение прогнозата за неспецифичен аортоартерит при пациенти е доста благоприятна - 5-годишната преживяемост в този случай надвишава 80%.

Болестта на Такаясу е рядка патология, но за да се застрахова срещу нея, за съжаление, е невъзможно. За да се избегне развитието на възможни усложнения, съпътстващи неспецифичния аортоартерит, много е важно да се поеме отговорно отношение към състоянието на здравето - особено за младите хора, които често пренебрегват тревожните симптоми на артериални нарушения.

За пациентите с тази диагноза е важно да помнят, че тази патология е нелечима, но адекватната терапия позволява на пациентите да водят нормален живот без неудобства и болка.

За повече информация относно синдрома на Takayasu (болест) вижте:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Синдромът на Takayasu е сериозно автоимунно заболяване. Най-често срещаната патология се среща при жените. В основата си синдромът на Такаясу е възпаление на арката на аортата. Продуктите на възпаление, които се появяват по стените на артериите, водят до тяхното заличаване. Патологията е известна също като "пулсесова болест". С този синдром, човек често не се опитва да пулсира в горните крайници.

Причини за възникване на

Причината за синдрома на Такаясу все още е неизвестна. Обикновено патологията започва поради автоимунна агресия. Имунните комплекси се отлагат по стените на кръвоносните съдове и причиняват възпаление, което значително стеснява диаметъра на кръвоносните съдове. Това явление води до образуването на кръвни съсиреци. В резултат на това, проксималните области на артериите претърпяват склеротични промени.

Най-често тази патология се среща при жени в репродуктивна възраст. При мъжете се проявява в юношеска възраст, много рядко в зряла възраст. Заболяването няма расова принадлежност, но според статистиката в момента повечето случаи са регистрирани в страните от Азия и Южна Америка.

Синдромът на Takayasu е сериозно автоимунно заболяване.

симптоми

Синдромът на Такаясу е разделен на два етапа - първичен и хроничен. Развитието на втората фаза отнема много време, в повечето случаи около 8 години. Съответно, симптомите на тези етапи са различни.

В началния етап на синдрома на Такаясу, човек има следните симптоми:

  • обща слабост;
  • прекомерно изпотяване през нощта;
  • загуба на тегло;
  • треска.

Освен това има проблеми със съня и болката в ставите. Тъй като пулсът често изчезва в горните крайници, кръвоносните съдове се изследват. Често палпацията на артериите е болезнена, особено каротидна. Също така, пациентите отбелязват, че имат постоянно студени крайници. Често тези хора имат анемия и анормално бързо утаяване на еритроцитите.

Около половината от пациентите страдат от хипертония, която се дължи на стесняване на лумена на кръвоносните съдове. Обаче обичайният метод за измерване на кръвното налягане не е подходящ за тази диагноза. Необходимо е също да се измерва кръвното налягане на краката. Понякога за тези цели те използват метода на очна динамометрия или, както се нарича, тоноскопия. С този метод лекарите имат способността да измерват налягането в ретиналните съдове.

Треска е един от симптомите на заболяването

Ако по време на изследването се наблюдава коронарна артериална болест, тогава е възможно да се подозират такива явления като недостатъчно кръвообращение, миокарден инфаркт, ангина пекторис. Тяхното интензивно развитие е провокирано от съпътстваща хипертония.

Състоянието на сънните артерии оказва сериозно въздействие върху организма. С тяхното възпаление, човек забелязва умора, редовно главоболие, спад в интелектуалното ниво, появяват се чести крампи и припадъци.

Постепенно началният стадий става хроничен. Пациентите се чувстват постоянна умора, по време на физическо натоварване, ръцете им силно болят. Този етап е разделен на четири типа:

  • възпаление на аортната арка и артерии, простиращи се от нея;
  • поражение на коремната и гръдната аорта;
  • възпаление на арката, гръдната и коремната аорта;
  • Четвъртият тип се характеризира не само с възпаление на всички предишни части на аортата, но и със сериозни промени в белодробната артерия.

Възпаленията на коремната област предизвикват намаляване на кръвообращението в долните крайници. В резултат на това, човек се чувства възпалено, дори когато върви бавно. Възпалението на бъбречните артерии води до хематурия, протеинурия. В някои случаи има тромбоза. Болката в гръдния кош може да покаже възпаление на белодробната артерия.

диагностика

Човек, който подозира, че има болест на Такаясу, трябва незабавно да се обърне към лекар (ревматолог, невролог, съдов хирург). Възможно е да се идентифицира тази патология при пациент, ако той има поне 3 критерия от този списък:

  • възраст в диапазона от 25-45 години;
  • при измерване на кръвното налягане в различни ръце ще има разлика от повече от 10 единици;
  • шумове на коремната аорта;
  • периодична клаудикация;
  • слабост на периферните пулсации;
  • ангиографски промени.

Ако човек има синдром на Takayasu, тогава по време на клиничен кръвен тест, изследването ще покаже увеличение на скоростта на утаяване на еритроцитите, анемия и левкоцитоза. Доказателство за наличието на синдром на Takayasu при хора ще бъде намаляване на следните биохимични кръвни тестове:

Трябва да се направи биохимичен кръвен тест

  • липопротеин;
  • seromucoid;
  • у-глобулин.

В допълнение към лабораторните изследвания, провеждайте и инструктирайте. С тяхна помощ лекарите разпознават състоянието на съдовете. Тези методи включват:

  • rheoencephalography;
  • Кораби USDG;
  • EEG на мозъка;
  • аортография;
  • селективна ангиография;
  • съдова биопсия.

Благодарение на тези изследователски методи лекарите ще могат да определят болестта на Такаясу и да изберат необходимото лечение. Колкото по-рано се диагностицира патологията, толкова по-големи са шансовете за положителен резултат.

EEG на мозъка

Лечение на заболявания

Ако пациентът е бил диагностициран със синдром на Такаясу, то тогава правилното лечение е просто необходимо за него. В противен случай нивото на кръвообращението в лицето ще започне да намалява, а периодично ще се появяват обостряния. Лечението включва отстраняване на възпалението в засегнатите райони. На пациента се предписват следните лекарства:

  • "Преднизолон"
  • "Метотрексат"
  • "Циклофосфамид"
  • "Азатиопрингг"
  • антихипертензивни лекарства.

Ако не се установи тромбоза, се предписват "ацетилсалицилова киселина", непреки антикоагуланти и "Дипиридамол" за предотвратяване на това явление.

Екстракорпоралната хемокорекция е важна за лечението на синдрома. тя:

  • подобрява притока на кръв;
  • подобряване на работата на корабите;
  • почиства кръвта от кръвни съсиреци и имунни комплекси.

Лечението на синдром на Takayasu може да включва хирургична намеса. Но индикациите за операция са сериозни съпътстващи заболявания.

В зависимост от препоръките на лекаря, пациентът бързо ще усети подобрението. След няколко седмици терапия, пациентът вече може да бъде диагностициран с положителна тенденция. Но въпреки сравнително бързото подобрение на състоянието на пациента, лечението на синдрома на Такаясу е продължително и трябва да отнеме поне една година.

Прогноза и превенция

Съвременното лечение на това заболяване ще спаси пациента от операцията. Уви, прогнозата за синдрома на Такаясу е най-вече разочароваща поради възможни усложнения като дисекция на аортна аневризма, инфаркт или инсулт. Превенция на синдрома в момента не.

Какво представлява синдромът на Takayasu?

Какво представлява синдромът на Takayasu? Много хора задават този въпрос, когато чуят непознат термин. Въпреки внушителните постижения на съвременната медицина, някои патологии остават сериозен и неразрешим проблем. Болестта на Такаясу все още е голяма загадка за учените и лекарите. Първият описател на това заболяване е японският офталмолог, Микито Такаясу. В медицината тази патология има няколко имена: синдром на аортна дъга, Takayasu arteritis, или пулсесова болест. Най-често срещаното име е неспецифичен аортоартерит.

Описание на заболяването

Takayasu arteritis се характеризира с грануломатозни възпалителни лезии на аортата и нейните основни клони. Патологичните промени са най-често засегнати: аортна дъга, каротидна, субклавиална, коронарна и безименна артерии. В редки случаи - илеална, феморална, бъбречна и белодробна артерии. Неспецифичният аортоартерит е опасен, защото не се проявява дълго време и затова лечението започва на по-късните етапи.

При прогресивно възпаление вътрешната повърхност на съдовете е повредена, което води до тяхното сгъстяване, последвано от образуване на гъста фокална пролиферация на клетки от съединителна тъкан. Всички тези процеси допринасят за образуването на аневризма. След разширяване на кръвоносните съдове и настъпващото забавяне на кръвния поток настъпва исхемия на вътрешните органи и тъкани. Ако движението на кръвта през съдовете в областта на исхемията не се възстанови, настъпва тъканна некроза, наречена инфаркт.

Болестта на Takayasu, чиито симптоми се появяват постепенно, може да се открие и при жените, и при мъжете. Въпреки това, най-често срещаната патология е при жените с по-слаб пол на репродуктивната възраст. По принцип болестта се съобщава в страни от Африка, Азия, Централна и Южна Америка.

Причини за възникване на синдрома и рискови фактори

Досега не е установена точната причина за болестта на Takayasu. Много учени са убедени, че неспецифичният аортоартерит е автоимунно заболяване и е свързан с разстройство на имунната система, което започва да възприема клетките и тъканите на собствения си организъм като чужди. Често се наблюдават хронични възпалителни процеси при пациенти, серумна болест, уртикария, полиартрит, развитие на патологии след бременност, продължително и интензивно ултравиолетово лъчение и други неблагоприятни ефекти, които променят имунния статус.

Редица изследвания потвърждават, че неспецифичният аортоартерит също има генетична предразположеност.

Как се проявява болестта

Независимо от мястото на патологичния процес, заболяването преминава през следните етапи на развитие:

  1. Остра (може да продължи от няколко месеца до 10 години).
  2. Слаба.
  3. Хронична.

При по-голямата част от пациентите патологията започва с така наречените неспецифични симптоми на системно възпаление. Пациентите се оплакват от постоянно чувство на умора, преумора, слабост, сънливост и замаяност. Първите симптоми често са нощни изпотявания, висока температура, тахикардия, болка с различна тежест в мускулите или ставите, загуба на апетит и прогресивна загуба на тегло. При неадекватна терапия или отсъствието му, артерият Такаясу неизбежно се превръща в хроничен стадий, който е съпроводен с по-леки, но по-стабилни симптоми.

С поражението на арката на аортата и нейните клони, има доста различни симптоми, които показват развитието на болестта на Такаясу. Характерните особености включват асиметрия (отсъствие) на пулса, когато се измерва в брахиалните артерии и разликата в систоличното кръвно налягане между лявата и дясната ръка (повече от 10 mmHg).

Ако възпалителният процес е засегнал каротидните или вертебралните артерии, това обяснява появата на симптоми като замаяност, болки в шията и главата, разсейване на вниманието, увреждане на паметта, припадък, спонтанни офталмологични нарушения (загуба на зрителна острота или пълна загуба), нестабилна походка. Тези симптоми показват исхемия в централната нервна система.

Прекъсващата клаудикация, която се характеризира с силна болка в бедрото, в мускулите на прасетата и дори в тазобедрената става, се счита за най-честият симптом, който се появява, когато кръвообращението на краката е нарушено.

В случай на промени в белодробната артерия, пациентите се оплакват от силна болка в гърдите, непродуктивна кашлица и затруднено дишане (задух).

Симптомите на заболявания, произтичащи от нарушаване на кръвоснабдяването на сърцето, се изразяват в издърпващи, притискащи болки от лявата страна на гръдния кош, както и прекъсвания на сърдечния ритъм, задух и подуване.

Синдромът на оклузията на бъбречната артерия е представен от болка в долната част на гърба и постоянно повишаване на кръвното налягане (реноваскуларна хипертония).

С напредването на болестта, тя се проявява не само чрез бъбречни симптоми - може да настъпи сърдечна недостатъчност.

Съвременни диагностични методи

Диагностика на артерии Такаясу остава трудна задача поради първичния хроничен ход на заболяването при повече от половината пациенти и неспецифичността на много симптоми. При провеждане на анамнеза и физически преглед терапевтът обръща специално внимание на клиничните симптоми. Диагностицирането на неспецифичен аортоартерит се счита за очевидно, ако са налице следните критерии: t

  • млада възраст (до 40 години);
  • отслабен или липсващ пулс в периферните артерии;
  • наличието на интермитентна клаудикация;
  • появата на шум по време на аускултация над засегнатите съдове;
  • разлика в кръвното налягане при симетрични крайници.

След получаване на първичната диагноза, лекуващият лекар трябва да предпише редица лабораторни тестове (общи изследвания на кръвта и урината, биохимичен кръвен тест, в някои случаи биопсия на засегнатите съдове). Ако има заболяване, резултатът от вземането на кръвни проби ще покаже понижение на нивото на хемоглобина, леко повишаване на левкоцитите и умерено повишаване на СУЕ. В допълнение, имунологичните изследвания ще покажат увеличение в броя на имуноглобулините и появата на HLA антигени. Трябва да се отбележи, че е невъзможно да се диагностицира автоимунно заболяване единствено чрез изследване на кръвта и урината.

За да се потвърди диагнозата, се извършва инструментална диагноза, която включва:

  • ехокардиография;
  • phonocardiography;
  • ултразвуково изследване;
  • encephalography.

Един от основните инструментални методи за изследване на пациенти за неспецифичен аортоартерит е магнитно-резонансната ангиография. Поради високата си чувствителност, тя ви позволява лесно да идентифицирате стеноза на зони на кръвоносните съдове и да откриете фините морфологични и патологични промени в артериалната стена. Този изследователски метод е изключително важен не само за точна диагноза, но и за оценка на динамиката на разпространението на патологичния процес. Магнитно-резонансната ангиография позволява на лекаря да направи прогноза за живота на пациента и да оцени ефективността на използваната терапия.

Лечение на неспецифичен аортоартерит и неговата прогноза

Тъй като артеритът на Такаясу е генетичен, напълно е невъзможно да се възстанови от него. Основната цел на консервативната терапия е да се намали възпалението и да се предотврати по-нататъшно увреждане на кръвоносните съдове. Лечението на артерии Такаясу се основава на употребата на кортикостероидни лекарства заедно с цитостатици. Лечението обикновено започва с употребата на преднизолон или метипрен. Дозировката се предписва индивидуално. При очевидни признаци на положителна динамика, дневната доза от хормонални агенти постепенно се намалява до минимална поддръжка, като осигурява състояние на стабилно подобрение.

Ако заболяването не може да се контролира от хормони, се предписват цитотоксични лекарства, като например метотрексат, циклофосфамид. Тези лекарства добре потискат възпалението на кръвоносните съдове, но са много токсични. Ето защо, те се предписват само по лекарско предписание и се приемат само според строгите указания. За предотвратяване на тромбоза се препоръчва приемането на Aspirin, Dipyridamole. По време на лечението могат да се използват индиректни антикоагуланти. Общата продължителност на лечението трябва да бъде поне една година.

Комплексът от терапевтични мерки за неспецифичен аортоартерит включва не само лекарства, но и различни методи за пречистване на кръвта (лимфоцитофереза, криофереза, филтрация на кръвната плазма).

В случай на развитие на усложнения, лекарите настоятелно препоръчват операция с пластична подмяна на остро стеснени участъци на артериите или създаване на изкуствен обходен път на кръвния поток.

Навременното диагностициране на заболяването и правилното лечение значително намаляват риска от смърт. Освен това при повечето пациенти продължителността на живота от момента на откриване на заболяването често достига 15-20 години. Що се отнася до усложненията, най-често основната причина за смъртта са инсулти и инфаркт на миокарда.

Болест на Такаясу

Болестта на Takayasu се нарича синдром на Takayasu, синдром на аортна дъга и неспецифичен аортоартерит. По време на това заболяване възниква възпаление на аортата и големите му клони, наблюдава се сплайсинг на клапана.

Какво е това?

Болестта на Такаясу е увреждане на аортата и нейните части, което се проявява от липсата на пулс в горните крайници.

Възпалението засяга предимно аортната арка, безименните, каротидните и субклавните артерии. По-рядко, синдромът засяга кръвоносните съдове, които носят кръв към сърцето, червата, бъбреците и долните крайници.

Точно да кажа, че провокира външния му вид, лекарите не могат. Една от версиите е генетичният произход на патологията.

По време на заболяването имунните комплекси се натрупват по стените на съдовете, което провокира развитието на грануломатозно възпаление. Това води до стесняване на диаметъра на съда и образуването на кръвни съсиреци.

По принцип, болестта на Takayasu или неспецифичната аортоартерит се среща при жени под 50-годишна възраст. Интересно е, че хората над 50 години нямат почти никакъв шанс да развият патология.

Особено често синдромът засяга жени, които са от монголоиден произход. За страните от Европа това е доста рядко заболяване.

При поражението на аортата и ключовите артерии в тях се срещат грануломи. Тези възли пречат на нормалния кръвен поток в тялото.

Заболяването е хронично с ремисии и рецидиви. Може да се появи бързо.

Потокът е субакутен или първичен хроничен. В първия случай, има леко повишаване на телесната температура, във втория - отслабване или пълна липса на пулс.

причини

Не са споменати точните причини за болестта на Такаясу, отбелязано е, че външният му вид съвпада с наличието на инфекция и повишена чувствителност на организма.

Автоимунните заболявания също могат да повлияят на развитието. Те започват да се развиват в малки съдове, които доставят по-голяма кръв.

Стените на възпалените съдове постепенно губят мускулния си слой. Тяхната обвивка се сгъстява и се заменя от съединителна тъкан. С прогресирането на възпалението на стената на някои места стават по-тънки и изпъкнали, образувайки аневризми.

Лекарите идентифицират възможна връзка с бактерии като микробактерии стрептококи и туберкулоза. Но имайте предвид, че в много случаи тези инфекции не се откриват.

Също така, експертите считат, че една от причините е генетичната чувствителност към болестта. Те направиха такова заключение, след като откриха синдрома при монозиготни близнаци.

класификация

Неспецифичната аортоаритмия при половината от пациентите се проявява като първични симптоми. Това е безсъние, загуба на тегло, треска, болки в ставите, умора.

Такива проявления във времето се случват в хроничен стадий. Характеризира се с възпаление на аортата и нейните клони.

Другата половина няма симптоми. Заболяването се открива само на късен етап на промени в съдовата система.

Късният стадий на заболяването води до образуване на локализирани аневризми. Синдромът на Такаясу може също да причини феномена на Рейно при хората.

Късният стадий на синдрома е разделен на 4 типа.

  1. Увреждане на брахиоцефалните стволови, каротидни и субклинови артерии. Симптоми - липса на пулс.
  2. Той съчетава първия и третия тип.
  3. Атипичната стеноза засяга гръдната и коремната аорта.
  4. Има разширяване и увеличаване на дължината на аортата и ключовите клони.

В повечето случаи се появява третия тип заболяване.

Защо е опасно

Синдромът на Такаясу води до развитие на:

  • артериална недостатъчност;
  • нарушена коронарна циркулация;
  • исхемия;
  • инфаркт.

Почти половината от пациентите имат артериална хипертония, миокардит и хронична циркулаторна недостатъчност.

Основната причина за смъртта на пациенти с артериит Такаясу е сърдечна недостатъчност или инсулт.

Рискови групи

Заболяването е доста сериозно и непознато за лекарите. В някои случаи късното диагностициране води до смърт.

Заболяването е доста рядко. Най-често страдат жени до 50 години. Най-голям е броят на случаите на възраст 20-30 години.

При възрастни, това заболяване не се развива.

симптоми

Основните симптоми на болестта на Takayasu са:

  • главоболие;
  • виене на свят;
  • безсъние;
  • намаляване на теглото;
  • треска;
  • слабост;
  • апатия;
  • изтръпване на крайниците;
  • болки в ставите.

Допълнителни симптоми са липсата на пулс. Тя не може да се усети с поражението на субцлавните и каротидните артерии, брахиоцефалния ствол.

При възпаление на съдовете се разширява, от което има удължаване на аортата. Може да има разлика в кръвното налягане при здрави и болни вени. Понякога налягането в краката е много по-високо, отколкото в ръцете.

Синдромът на Такаясу е патология, която често води до болка в лявата страна на гръдния кош и рамото. Болката понякога засяга врата. Има болка и палпиране на засегнатите артерии. По време на аускултация се чуват шумове.

В случаите, когато синдромът засяга вертебралните и каротидните артерии, човек има:

  • увреждане на паметта;
  • разсеяност;
  • зашеметяваща походка;
  • намаляване на работоспособността;
  • припадък.

Ако зрителният анализатор е бил повреден, настъпва загуба на зрението, вероятно слепота в едното око. Поражението на аортата в коремната област дава болка в краката при ходене. Промените в бъбречните артерии водят до развитие на протеинурия, хематурия, тромбоза. И възпаление в белодробната артерия може да се идентифицира чрез болка в гърдите, недостиг на въздух и белодробна хипертония.

Кога и кой лекар трябва да бъде консултиран

Виж лекар трябва да бъдат първите признаци на заболяването. При лечението на синдрома участваха лекари като:

  • Ревматолог - провежда интензивна терапия;
  • хирурга - консултиран е, ако са настъпили значителни нарушения на кръвния поток в главните артерии;
  • Невропатологът - неговата помощ е необходима, ако няма ефект от лечението на неврологични прояви.
  • нефролог - проследява състоянието на бъбречната функция.

Ако подозирате заболяване, първо се свържете с ревматолог.

Също така, към невролог се подхожда в случаите, когато се появяват нови симптоми.

диагностика

Симптомите на патологията са доста сходни с признаците на други заболявания. Диагнозата на болестта на Такаясу се прави с най-голяма грижа.

Първо, лекарят изследва пулса на две радиални артерии и други големи съдове. Измерва кръвното налягане в горните и долните крайници.

След помощ потвърдете или отречете диагнозата на лабораторните тестове.

  1. Общ кръвен тест. Най-често се срещат анемия на белите дробове и повишени нива на тромбоцитите. В първия етап има неописуема левкоцитоза с ESR над нормалната.
  2. Изследване на урината. Ако има бъбречна аритмия, тогава ще се определят протеини и червени кръвни клетки.
  3. Биохимичен анализ на кръвта. Той ще покаже повишена концентрация на протеин. Това предполага, че тялото има възпалителен процес. Също така показват присъствието на хормона ренин. Това е знак, че бъбреците са засегнати.
  4. Имунологични изследвания. Помага за идентифициране на високи нива на имуноглобулини в кръвта.

Също така, да се установи диагнозата и да се използват методите на инструменталната диагностика. Повечето лекари препоръчват дуплексно сканиране на артериите, рентгенография на гръдния кош, ангиография, КТ, МРТ, РЕГ, РЕТ.

Преди 20 години бяха разработени критерии, които помагат да се определи синдромът на Такаяма на пациента. Това е възрастта от 40 години, интермитентна клаудикация, отслабване на пулса в брахиалните артерии, шум по време на аускултация и стесняване на лумена на аортата.

Диагнозата се поставя, когато се потвърдят най-малко 3 критерия.

лечение

След установяване на диагнозата, пациентът се хоспитализира в ревматологичния отдел на болницата. Също така е необходимо болнично лечение при наличие на усложнения и в случай на обостряне. Когато състоянието е стабилно, лицето получава амбулаторна терапия.

По принцип всички терапевтични мерки са насочени към премахване на възпалението. За тази цел се предписват противовъзпалителни и имуносупресивни лекарства. По време на терапията се коригират и хемодинамични нарушения.

За да се избегне образуването на кръвни съсиреци, предписани антикорозионни и непреки антикоагуланти.

Основното лекарство при лечението на синдрома на Такаясу е Преднизон. Ако сравним японските и американските модели на лечение, тогава само дозите и времето на тяхното прилагане се различават.

Също така при тези терапии се използват различни съпътстващи лекарства.

Човек със синдром на Takayasu трябва да бъде адаптиран за дълъг курс на лечение. Той ще трябва да промени начина си на живот. Необходимо е непрекъснато да се спазва режимът на лечение и да се преустанови пушенето.

Лечението на болестта на Takayasu се усложнява от факта, че продължителната терапия може да доведе до развитие на нежелани реакции. Следователно, състоянието на пациента трябва винаги да бъде под наблюдението на лекар.

Трябва също редовно да провеждате клинично и лабораторно наблюдение. Веднага след като състоянието на пациента се промени, той трябва да уведоми своя лекар.

В случай на тежко заболяване е възможно операция. В този случай, ангиохирургът извършва операцията за възстановяване на проходимостта на артериите.

Профилактика и прогноза

В момента няма превантивни мерки за синдрома на Такаясу. Но експертите не препоръчват да оставим всичко да върви само по себе си.

При правилно лечение в почти 90% от пациентите 10-годишната преживяемост. И в негово отсъствие цифрата пада до 60%.

Навременното лечение подобрява качеството на живот на пациента, намалява вероятността от обостряне и предотвратява увреждането на органите. С терапията можете да постигнете ремисия.

Болест на Такаясу: симптоми, лечение

За първи път болестта (или синдрома) Такаясу е описана от японския офталмолог Микито Такаясу на XII конференцията на Японското дружество на офталмолозите, проведена през 1908 година. Лекарят описа няколко клинични случая на проявление на специфични пръстеновидни кръвоносни съдове на ретината и неговите колеги отбелязаха факта, че всички пациенти с такива промени не са имали пулс на китките. Заболяването се нарича "Такаясу" и поради честото изчезване на пулса на ръцете става известно като "пулсесова болест". По-късно се оказа, че такива промени в ретината и артериите на ръцете се появяват, когато артериите на шията са стесни. Симптомите и лечението на болестта на Takayasu ще бъдат обсъдени.

Болестта на Такаясу е много рядко заболяване в световен мащаб, което е идиопатичен системен васкулит и е придружено от възпалителна лезия на аортата и нейните основни клони. Аортоартеритът често засяга арката на аортата, каротидната, субклавиалната и безименната артерии и по-рядко коронарната, илиачната, бъбречната и белодробната. В 80% от случаите болестта на Takayasu се наблюдава при жени на възраст 15-30 години, но също така се откриват случаи на мъжка заболеваемост. Най-често това заболяване се среща в жителите на Япония, Южна Азия и Америка и много по-рядко в Европа.

Болестта е хронична, често се появява отново и е хитър в началото, което е подобно на симптомите на много инфекциозни заболявания и ревматоиден артрит. Неуспехът на диагнозата води до назначаване на неадекватна терапия, която не носи облекчение и заболяването прогресира. При късно лечение, болестта на Такаясу води до образуването на грануломи и кръвни съсиреци, неизбежното стесняване и запушване на артериите. Всички тези патологични промени неизбежно причиняват увреждане или смърт на пациенти. Смъртността при това заболяване е много висока и достига 40-75%.

причини

Точната причина за болестта на Takayasu все още не е известна. Преди това се смяташе, че причината за развитието на системния васкулит се крие в директния ефект на инфекцията и производството на антитела към тъканите на артериите. Въпреки факта, че съществува ясна връзка между появата на инфекциозно-алергични фактори и автоимунната агресия, редица настоящи проучвания потвърждават факта, че генетичната чувствителност към болестта на Takayasu е по-вероятна, тъй като пациентите често имат лимфоцитен MB-3 антиген и генът HLA-DR4. Има и предположение, че патологичните промени в артериалните стени се задействат от цитотоксични Т-лимфоцити.

Болестта на Takayasu започва с появата на възпалителен фокус в стената на аортата или един от големите му клони. С течение на времето имунните комплекси, които разрушават артерията, се натрупват в съдовите стени. На вътрешната артериална мембрана (интима) се появяват микро-паузи, склерозират се и се покриват с кръвни съсиреци. В по-късните стадии на заболяването в артериите, засегнати от възпаление, се развива необратим и широко разпространен атеросклеротичен процес.

класификация

В зависимост от степента на увреждане на аортата и нейните клони се разграничават четири форми на болестта на Такаясу:

  • I - засяга артериите, които се отклоняват от арката на аортата;
  • II - както аортната арка и артериите, които се простират от нея, са засегнати;
  • III - засегнати са коремната аорта и бъбречните артерии;
  • IV - в предишните три вида се среща често аортна лезия и се добавя лезия на белодробната артерия.

Васкуларните увреждания при болестта на Takasu могат да бъдат:

  • наблюдава се стенотично - патологична вазоконстрикция;
  • деформиране - наблюдава се в по-късните етапи;
  • наблюдава се образуване на аневризма-аневризма.

симптоми

Характерът на симптомите и тяхната тежест се определят от стадия на заболяването. По време на хода на болестта на Takayasu има

  • остър стадий - трае около 5 седмици;
  • хроничен стадий - се развива след няколко месеца или след 6-8 години.

Болестта на Такаясу прогресира много бавно и след 15 години става неизлечима.

Остър етап

С развитието на заболяването състоянието на пациента се влошава значително.
Появяват се следните симптоми:

  • тежка слабост;
  • намаляване на издръжливостта на физически натоварвания;
  • прекомерно изпотяване (особено през нощта);
  • треска;
  • намаляване на теглото;
  • пристъпи на тахикардия;
  • осезаема болка в големите стави на ръцете;
  • охлаждащи ръце;
  • болка в гръдната кост.

При изследване на пациента се откриват симптоми на миокардит, перикардит, плеврит, артрит. Именно тези симптоми често се дължат на ревматоиден артрит и тази грешка води до назначаването на неправилен режим на лечение. При неадекватна терапия болестта неизбежно се превръща в хроничен стадий.

Хроничен етап

Хроничният стадий на болестта на Takayasu е придружен от по-леки, но по-устойчиви симптоми. При преглед на пациента се откриват промени в структурата и болката по протежение на засегнатите артерии на ръцете. Характерни шумове се определят по време на тяхното слушане. Когато се опитвате да изследвате пулс, неговото отсъствие се открива на едната или и на двете радиални, брахиални или субклонови артерии. По време на измерването на кръвното налягане в здрава и засегната ръка се определят различията, а при измерванията на долните крайници - по-високи стойности.

В хроничната фаза, болестта на Такаясу е придружена от следните синдроми:

  1. Синдром поражение на клоните на аортната арка. Пациентът има замаяност, нестабилност на походката, припадък, объркване, мигрена, емоционална нестабилност и рязко влошаване на зрението. При поражение на зрителния анализатор се наблюдава влошаване на зрението и диплопията, а при атрофия на зрителния нерв и остра оклузия на централната артерия на ретината се развива внезапна слепота на едното око.
  2. Коарктационен синдром. Пациентът има задух, мигрена, тахикардия, внезапни понижения на кръвното налягане и симптоми на ангина. Понякога болестта на Такаясу води до хронична сърдечна недостатъчност или инфаркт на миокарда.
  3. Коронарен синдром. Пациентът развива аортна недостатъчност, придружена от тахикардия, задух и кардиалгия.
  4. Синдром на Leriche (оклузия на коремната аорта). Развива се с поражението на бифуркацията и илиачните артерии. Запушването на аортна илиачна болест причинява недостатъчно кръвоснабдяване на органите и долните крайници. Пациентът по време на ходене се явява хромота, болки в ставите и мускулите. При мъжете либидото намалява, ерекцията отслабва и може да се развие импотентност.
  5. Синдром на коремна исхемия. Причинява се от увреждане на мезентериалната артерия и недостатъчно кръвоснабдяване на вътрешните органи. Пациентът има диария, коремна болка и понякога стомашно-чревно кървене.
  6. Синдром на белодробна оклузия. Пациентът има признаци на белодробна хипертония: болка в гърдите, суха кашлица, задух и хемоптиза. В бъдеще може да се развие белодробна емболия.
  7. Оклузивен синдром на бъбречната артерия. Пациентът има нарастваща болка в долната част на гърба, хематурия, малко количество протеин в урината и артериална хипертония. В някои случаи се развива тромбоза на бъбречната артерия.

Продължителното протичане на болестта на Takayasu води до изразени дистрофични промени в тъканите, които страдат от постоянна исхемия. Пациентът може да изпита:

  • язви на крайниците;
  • язви на върха на езика и червена рамка на устните;
  • косопад;
  • загуба на зъби;
  • атрофия на кожата на лицето.

диагностика

Разнообразието и вариабилността на симптомите на болестта на Такаясу кара пациентите да се обърнат към ревматолог, съдов хирург или невропатолог. Показателите за лабораторни изследвания за това заболяване не са специфични и показват активността на автоимунната реакция. Като цяло се установява биохимичен анализ на кръвта: повишена СУЕ, умерена анемия, неравно увеличение на левкоцитите, хипоалбуминемия, понижени нива на липопротеини и холестерол. Имунологичен анализ на кръвта показва повишаване на нивото на имуноглобулините и появата на HLA антигени.

За изследване състоянието на съдовете, на пациента се предписват следните инструментални диагностични методи:

  • Ултразвуково изследване на кръвоносните съдове;
  • селективна ангиография;
  • аортография.

Тези изследователски методи са от съществено значение за болестта на Такаясу и дават възможност за оценка на състоянието на съдовете и степента на прогресиране на тяхното увреждане.

Диагнозата може да се направи въз основа на наличието на три или повече критерия:

  • началото на заболяването преди 40-годишна възраст;
  • липсата или отслабването на пулса в засегнатите артерии;
  • разликата е повече от 10 mm Hg. Чл. при измерване на кръвното налягане върху дясната и лявата брахиална артерия;
  • наличието на интермитентна клаудикация;
  • шум над засегнатите артерии;
  • характерни промени в ангиографията под формата на еднообразни или конични свивания с гладки вътрешни контури.

лечение

Лечението на болестта на Takayasu е изпълнено с трудности. Консервативната терапия често е в състояние само временно да спре заболяването и пациентът скоро се влошава. Ето защо, при определени клинични форми на болестта на Takayasu, на пациента се посочва хирургично лечение, насочено към възстановяване на артериалната проходимост.

Консервативна терапия

В схемата на консервативна терапия могат да се включат такива лекарства и методи на лечение:

  • имуносупресори: метотрексат, имуран, цитоксан, Zexat;
  • бета-блокери: пропранолол, конкор, небиволол;
  • блокери на калциевите канали: изоптин, дилтиазем, ломир;
  • вазодилататори;
  • антиагреганти: Аспирин, Дипиридамол;
  • Косвени антикоагуланти: Fenilin, Sinkumar;
  • кортикостероиди: преднизолон;
  • методи за екстракорпорална хемокорекция: плазмафереза, каскадна филтрация на плазмата, криофереза, лимфоцитереза.

Хирургично лечение

Показания за назначаването на операцията могат да бъдат такива фактори:

  • сърдечна исхемия, дължаща се на коронарна стеноза;
  • артериална хипертония, дължаща се на стеноза на бъбречната артерия;
  • стеноза на три или повече съдове на мозъка;
  • недостатъчност на аортната клапа;
  • аортна обструкция;
  • аортна аневризма с диаметър над 5 cm;
  • периодична клаудикация.

За елиминиране на тези състояния могат да се извършват такива ангиохирургични интервенции:

  • байпасен байпас;
  • ендартеректомия;
  • перкутанна ангиопластика;
  • резекция на засегнатата аорта.

С модерна и компетентна операция, хирурзите успяват да постигнат добър клиничен резултат и да спасят пациента от заплашителните усложнения.

Болестта на Такаясу е удължена и докато напредва, прогнозата за изхода на заболяването се влошава значително. Откриването на това заболяване в началните етапи и във времето на предписаната имуносупресивна терапия в някои случаи може значително да подобри качеството на живот на пациента и да го освободи от необходимостта от прилагане на операция за ксиохирургия. С късно лечение и бързо прогресиране на заболяването, рискът от тежки усложнения се увеличава значително. Инсулт, инфаркт на миокарда, белодробна емболия, сърдечна недостатъчност, аортна дисекация - тези и други последици от болестта на Takayasu могат да доведат до инвалидност и смърт на пациента.

Първи канал, програмата “Живей здравословно” с Елена Малишева на тема “Има човек, но няма пулс. Болест на Такаясу:

Болест на Такаясу: симптоми и лечение

Болестта на Такаясу е системно заболяване, което се характеризира с грануломатозно възпаление на стената на аортата и нейните клони, което води до стеноза на тези съдове и недохранване на органите, които им доставят кръв. Заболяването има няколко други имена: артерит или аортоартеритис Такаясу, неспецифичен аортоартерит, заболяване на липса на пулс, пантеринтит, множествени облитерирани, синдром на аортна дъга - всички те са имена на една и съща патология.

Това е сериозно и, за съжаление, непознато за много лекари заболяване, което поради късна диагноза може да доведе до смърт. За щастие, това е рядкост (в различните страни разпространението му варира от 2 до 15 случая на 1 милион от населението), но е широко разпространено навсякъде, включително в Русия. Те са предимно жени (от 10 души с такава диагноза 9, а именно жени) на възраст под 50 години, повече от 2/3 случая на болестта се срещат в млада възраст - до 20-30 години. Хората в напреднала възраст не развиват болестта на Takayasu.

От нашата статия ще се запознаете с видовете, причините и механизмите на развитие на Тахаясу аортоартерит, клиничните прояви на тази патология, методите на неговата диагностика и принципите на лечение.

Видове неспецифичен аортоартерит

В зависимост от точно кои съдове участват в патологичния процес при конкретен пациент (това се определя чрез провеждане на ангиография), тези видове заболявания се различават:

  • I - засегнати клони на аортната дъга;
  • IIa - патологичните промени се определят в стената на възходящата аорта, дъгата и съдовете, които се отклоняват от нея;
  • IIb - в допълнение към съдовете, посочени в горния параграф, е засегната и низходящата гръдна аорта;
  • III - диагностицирани промени в низходящата гръдна, коремна аорта и, вероятно, в бъбречните артерии;
  • IV - засегнати са коремната аорта и / или бъбречните артерии, произлизащи от нея;
  • V - засегнатият максимален брой съдове - тип IIb се комбинира с тип IV.

Другите съдове, като коронарните артерии или артериите на белите дробове, също могат да участват в патологичния процес. В този случай в диагнозата се появява специфичен тип заболяване, а запетаята показва поражението на други съдове.

Причини и механизъм на заболяването

Днес изследователите продължават да изучават етиологията на болестта на Такаясу - те все още не могат да заявят със сигурност причините за своето развитие.

  • Може да има връзка между аортоартерити и инфекции, които преди това са изпитвани от човек. По-специално става дума за бактерии като стрептококи и микобактерии туберкулоза. Въпреки това, в много случаи на тази патология не може да бъде открит инфекциозен фактор.
  • Вероятно играе роля генетична предразположеност към болестта. Учените стигнаха до това заключение, като го открили в монозиготни близнаци. Също така тази теория се подкрепя от фактите за разпространението на млади жени и идентифицирането на някои антигени на хистосъвместимост при лица, страдащи от болестта на Такаясу.

Водещата роля в патогенезата на това заболяване принадлежи на автоимунния процес, който произтича най-вероятно в малките съдове, които доставят кръв към големите съдове (аортата и нейните клони). В кръвта се повишава нивото на имуноглобулините G и A, а концентрацията на комплемента се увеличава. Обвивката на възпалената съдова стена постепенно губи мускулния слой, удебелява се и се заменя от съединителна тъкан, което води до стесняване на лумена на съда. Ако възпалението прогресира по-бързо, отколкото се образува тази тъкан, стената на съда на определени места става по-тънка и изпъкнала като аневризма като торбичка.

симптоми

Неспецифичният аортоартерит може да дебютира остро, характеризиращ се със субакутен или първичен хроничен курс.

В първия случай пациентът е загрижен за повишаване на телесната температура до субфебрилни стойности (37.2-37.5-38 ° C), тежка обща слабост, загуба на тегло, болки в ставите и мускулите. Такива симптоми характеризират първия етап на патологичния процес - ранния или стадий на запазен пулс. На този етап все още липсват признаци на съдови лезии, които се появяват в следващия период на заболяването - стадия на съдовото възпаление.

На 2-ри етап човекът отбелязва болката по мястото на засегнатата артерия и болката при докосване на тази област, както и симптомите, характерни за дадена лезия на съда (нарушава се притока на кръв към определен орган). Налице е слабост в горните крайници, изтръпване, болка в тях, резистентност към физическо натоварване намалява (ръцете се уморяват по-бързо). Обективно се открива отслабване или дори пълно отсъствие на пулсация на засегнатия съд - субклавиална, брахиална или радиална артерия от едната или от двете страни. Четките са хладни на допир.

Ако са засегнати гръбначни или каротидни артерии, на преден план излизат неврологичните симптоми: пациентът наблюдава главоболие, замаяност, загуба на паметта, неспособност за концентрация, намаляване на ефективността, сънливост, нестабилност на походката, периодична загуба на съзнание (припадък). При тежки случаи се развива инсулт.

Често има симптом на увреждане на органа на зрението: намаляване на зрителната острота, двойно виждане, в някои случаи - внезапна слепота на едното око. Причината за това е стесняване на лумена на централната артерия на ретината или атрофия на зрителния нерв.

При поражението на възходящата аорта пациентът развива аортна клапанна недостатъчност, коронарна болест на сърцето до миокарден инфаркт, миокардит, повишено кръвно налягане, както и хронична циркулаторна недостатъчност.

Ако патологичният процес е локализиран в коремната аорта, човек има болка в долните крайници при ходене, куцота. Дисталните (разположени отдалечено от тялото) части на крайниците - крака, крака - в същото време замръзват, охлаждат се на допир.

При поражението на бъбречните артерии се наблюдават локално, в бъбреците и съответно в анализа на урината. Артериалната хипертония с бъбречна природа е свързана със стеноза на горните артерии и повишена концентрация на ренинов хормон в кръвта. Появата на този симптом при стеноза на бъбречната артерия е само въпрос на време и значително влошава прогнозата на заболяването. Могат да се развият такива промени на бъбреците като исхемична нефропатия, гломерулопатия и гломерулонефрит, вторична амилоидоза.

С участието на съдовете на белите дробове в патологичния процес, пациентът отбелязва затруднено дишане (задух), болки в гърдите, обективно показва признаци на белодробна хипертония (повишено налягане в съдовете на белите дробове).

Ако са засегнати съдовете, доставящи кръв към органите на храносмилателния тракт, това се проявява чрез дифузна коремна болка, намаляване на апетита на пациента, намаляване на масата на тялото му. Тъй като системата на кръвния поток е добре развита в коремната кухина (т.е., когато един съд се стеснява, кръвта се насочва към желания орган през резервните, странични съдове), горните симптоми се появяват само в случай на блокиране или субтотална стеноза на 2 от 3 артерии, снабдяващи червата с кръв.,

Също така, неспецифичният аортоартерит често съпътства мигриращите болки в ставите (т.е. днес е нарушена една става, а утре не боли, но е съвсем различно), особено ставите на горните крайници.

На третия етап на заболяването - стадия на стенотичните лезии - горните симптоми се изразяват максимално.

Най-често патологичният процес се локализира в лявата субклонна артерия (от 50 до 90%), подкладовото дясно (40-55%), лявата обща каротида (30-60%), левия прешлен (11-50%) и бъбречното дясно ( t 33-38%) артерии.

Принципи на диагностиката

Процесът на диагностика включва 4 последователни етапа: лекарят събира оплаквания и анамнеза на пациентите, обективен преглед, лабораторна и инструментална диагностика.

Оплаквания и анамнеза

Тук важат всички субективни симптоми, отбелязани от пациента. Особено важни са слабостта в крайниците, тяхната бърза умора, студенината на ръцете и т.н. Говорейки за историята, важно е да се изясни колко дълго (на каква възраст) се появяват тези симптоми, каква е тяхната динамика през периода на заболяването, какви фактори провокират външния им вид и какво помага за подобряване на състоянието. Не трябва да забравяме за наследствеността - за да се изясни дали има близки симптоми при близките роднини на пациента, може би един от тях е диагностициран с една или друга ревматологична патология.

Оценка на обективното състояние

Лекарят ще подозира болестта на Takayasu при пациент, ако установи следните обективни симптоми на тази патология:

  • асиметрия на пулса в лявата и дясната брахиална и радиална артерии или пълното му отсъствие от едната страна (асиметрията ще бъде по-изразена с прави ръце, повдигнати нагоре);
  • разлика в налягането върху раменните и / или бедрените артерии (в зависимост от това кои съдове са засегнати);
  • шум по време на аускултация (слушане) на засегнатия съд.

Когато други органи участват в патологичния процес, разбира се, ще се разкрият и съответните обективни симптоми.

Лабораторна диагноза

Пациентът може да се препоръча такива лабораторни методи за изследване:

  • пълна кръвна картина (няма специфични промени в него; най-вероятно анемия с лека или умерена тежест, повишаване на нивото на тромбоцитите и ако изследването се провежда в първия етап на заболяването, тогава неизразената левкоцитоза в комбинация с ESR над нормалната) ;
  • общ анализ на урината (ако артериите на бъбреците не са засегнати, в него няма патологични промени; в противен случай урината може да открие протеини, еритроцити и други елементи, които нормално не трябва да са там);
  • Биохимичен кръвен тест (може да се повиши концентрацията на С-реактивен протеин (признак на възпаление в тялото), диагностицират се ренинов хормон (знак, че бъбреците страдат) и диспротеинемия, понижение на концентрацията на холестерол);
  • имунологични изследвания (някои антигени на HLA системата могат да бъдат открити, както и повишено съдържание на имуноглобулини в кръвта).

Методи за инструментална диагностика

В зависимост от клиничната ситуация, на пациента ще бъдат препоръчани такива изследвания:

  • дуплексно сканиране на артерии (стесняване на лумена на съда);
  • рентгенография на гръдния кош (провежда се в третия етап, помага за идентифициране на разширяването на сянката на аортата, калцификационната линия, размитите контури на аортата и ребрата (последното се дължи на развитието на кръвосъсирването), признаци на белодробна хипертония, увеличаване на размера на сърдечната сянка (кардиомегалия));
  • ангиография (това е така нареченият златен стандарт за диагностициране на тази патология, който обаче постепенно замества по-нов, високо информативен изследователски метод - дигитална субтракционна ангиография);
  • компютърна томография (позволява да се измери дебелината на стената на засегнатите съдове, да се идентифицират области на калциране, да се открият кръвни съсиреци, аневризми; да се наблюдават промени в съдовете с течение на времето - в динамика; заслужава да се отбележи, че съдовете със среден диаметър с този диагностичен метод не са много добре визуализирани );
  • МРТ ангиография (с помощта на този метод на изследване се откриват области на удебеляване на аортна стена и големи клони; калцифицирани съдове практически не се визуализират);
  • реоенцефалография (РЕГ; има нарушения в кръвоснабдяването на мозъка);
  • позитронна емисионна томография или PET (сравнително нов, обещаващ диагностичен метод).

Диагностични критерии

Преди повече от 20 години бяха разработени критерии за потвърждаване или опровержение на присъствието на пациент с неспецифичен аортоартерит:

  • възраст на пациента в началото на заболяването е по-малко от 40 години;
  • периодична клаудикация; чувство на дискомфорт, слабост, умора в мускулите на горните или долните крайници, възникващи от движение;
  • отслабване на пулса по раменните (или една от тях) артериите;
  • разликата в кръвното налягане в брахиалните артерии е повече от 10 mm Hg. v.
  • шум по време на аускултация над субклонна артерия (една или и двете) или абдоминална аорта;
  • промени, открити по време на артериография (фокална контракция или блокиране на лумена на аортата или на нейните клони, които не са свързани с атеросклероза или други подобни причини).

Ако пациентът има поне 3 от горните симптоми, той е диагностициран с болест на Такаясу.

Принципи на лечение

Ако пациентът е бил само диагностициран и се нуждае от адекватно лечение, той е хоспитализиран в ревматологичния отдел на болницата. Също така е необходимо болнично лечение за хора с остро обостряне на болестта на Takayasu или ако се развият усложненията му. В периода между обострянията, когато състоянието на пациента е стабилно, той получава амбулаторна терапия.

Така че, човек, страдащ от тази патология, може да бъде предписан лекарства в следните групи:

  • глюкокортикостероиди (преднизолон или метилпреднизолон в таблетна форма, в много тежки случаи - пулсова терапия с метилпреднизолон и циклофосфамид (приложение на големи дози от тези лекарства чрез интравенозна инфузия));
  • цитостатици (метотрексат, циклофосфамид);
  • нестероидни противовъзпалителни средства (диклофенак, ибупрофен, мелоксикам и т.н.);
  • аминохинолонови препарати (плакенил или делагил);
  • с бързо прогресиране на исхемията - директни антикоагуланти (хепарин подкожно или интравенозно);
  • антитромбоцитни средства (успоредно с антикоагуланти; камбанки);
  • лекарства, които подобряват метаболизма в стената на кръвоносните съдове - ангиопротектори (проектин);
  • вазодилататори или лекарства, които разширяват съдовете, които подобряват микроциркулацията (конкламин, продектин и други);
  • при хипертония, АСЕ инхибитори и антихипертензивни лекарства от други групи;
  • с изразено повишаване на концентрацията на ренин в кръвта - антагонисти на този хормон;
  • с продължително преживяване на заболяването и висок риск от сърдечно-съдови усложнения - статини (аторвастатин, симвастатин и др.).

В зависимост от клиничната ситуация, върху какви други органи са засегнати, на пациента могат да се предписват и други лекарства, за да се коригират съществуващите нарушения.

В тежки случаи, когато има ясно изразено стеснение на лумена на кръвоносните съдове, което не се елиминира чрез лечение, на пациента се показва намеса на ангиохирург, за да се възстанови проходимостта на артериите.

На фона на правилно избрана схема на лечение, в повечето случаи скоро се наблюдава регресия на клиничните прояви на болестта, общите и биохимичните кръвни тестове се връщат към нормалното, а положителната динамика се определя по време на инструменталните прегледи. Въпреки това, дори и при пълно нормализиране на състоянието и благосъстоянието на пациента, лечението не е напълно отменено. Човек трябва да приема малки дози преднизон за следващите две години, а след това - в зависимост от ситуацията.

Глюкокортикоидите и цитостатиците са много сериозни лекарства, така че пациентът трябва стриктно да спазва предписаната от ревматолога доза и редовно да се подлага на прегледи, позволявайки време да се идентифицират възможните усложнения от такова лечение. Неоторизираният отказ да се вземат наркотици е неприемлив и изключително опасен, тъй като със сигурност ще доведе до влошаване на състоянието на пациента и ускоряване на прогресията на неспецифичен аортоартерит.

Кой лекар да се свърже

Лечението на болестта на Такаясу е ревматолог. Често трябва да бъдат изследвани кардиолог, нефролог, окулист и съдов хирург.

заключение

Болестта на Такаясу е грануломатозно възпаление на стената на аортата и нейните клони. Много е важно да се диагностицира възможно най-рано и веднага да се започне адекватно цялостно лечение. Да, тя е дълга и доста агресивна, но само това ще помогне да се подобри състоянието на пациента и да се сведе до минимум рискът от развитие на усложнения от аортоартерит (и ако няма терапия, те със сигурност ще се развият).

При приемане на определени лекарства могат да се развият усложнения, така че за да бъдат открити и своевременно предприети необходимите мерки, е важно пациентът периодично да следва препоръките на лекуващия лекар, да се подложи на преглед, а в случай на промяна в здравето, появата на нови симптоми, незабавно да ги докладва на лекаря.,

С адекватно лечение, днес 5 години от началото на болестта живеят 93% от страдащите от нея, десетгодишната преживяемост е малко по-малка, но висока - 91%. Средно около 30% от хората, които не получават терапия, умират в рамките на 10 години. Основните причини за смъртта са инсулт, инфаркт, сърдечна недостатъчност, дисекция на аортна аневризма.

Визуално за аортоартерит на Такаясу:

Първият канал, програмата “Живейте здрави!” С Елена Малишева, в секция “За медицината” говорим за аортоартерит Такаясу (от 28:00 мин.):