Заболяване

Polycythemia, erythremia или Vacaque болест е хронична, доброкачествена левкемия. Патологията се характеризира с увеличаване на концентрацията на червените кръвни клетки в кръвния поток, което причинява много негативни симптоми. Лечението на заболяването е доста сложно, то се състои в нормализиране на функцията на червения костен мозък, подобряване на състава на кръвта. Без подходяща терапия, пациентът развива тежки усложнения, често несъвместими с живота.

Механизъм за развитие

По време на еритремия в организма се наблюдава повишено производство на червени кръвни клетки - червени кръвни клетки, съответно, количеството хемоглобин се увеличава. Червените кръвни клетки се синтезират от тъканите на червения костен мозък. Необходимо условие за този процес е участието на хормона еритропоетин, който се произвежда от клетките на бъбреците и черния дроб. Първичната или истинската полицитемия е следствие от нарушена продукция на този хормон, много рядко срещана при пациентите. Това образува доброкачествен тумор в костния мозък, където основният катализатор е бързото размножаване на незрели червени кръвни клетки.

За разлика от първичната форма, вторичната еритремия се причинява от различни човешки патологии, характеризиращи се с удебеляване на кръвта.

Причини за заболяване

Истинската болест на Vacaise е рядък вид, който може да бъде предаден чрез автозомно рецесивен начин на наследяване. Това означава, че нарушението на производството на червени кръвни клетки се случва при условие за прехвърляне на детето на един рецесивен ген от майката и бащата. В този случай, туморният растеж е свързан с производството на клетки, които не съответстват по размер и форма на нормалните еритроцити. Те се наричат ​​прогениторни клетки.

Вторичната полицитемия се проявява под влиянието на такива провокиращи фактори:

  • дехидратация поради тежко повръщане, диария и други състояния;
  • липса на кислород. Това се случва при висока телесна температура, горещ климат, в планините;
  • белодробно заболяване (бронхит, пневмония, емфизем);
  • повишена белодробна резистентност;
  • сърдечна недостатъчност;
  • синдром на апнея;
  • нарушено кръвоснабдяване на бъбреците;
  • неоплазми в матката, бъбреци, надбъбречни жлези, черен дроб.

Липсата на кислород и вода кара тялото да запълни този дефицит поради увеличения синтез на червени кръвни клетки. В същото време, червените кръвни клетки продължават да изпълняват напълно функциите си, като размерът и формата им съответстват на нормата. Причините за повишеното производство на хормона еритропоетин включват също кисти в бъбреците, продължително пушене и някои други фактори.

Етапи на развитие

Симптомите на полицитемия не се появяват веднага. Горните проявления могат да се развиват през годините. Има три етапа на патологията.

Първоначален етап

Често на този етап пациентът дори не подозира за развитието на заболяването. Цялостното здраве е нормално. Симптомите са леки или липсват. Често нарушение на кръвта се открива случайно по време на превантивни медицински прегледи или при контакт с болницата по друга причина. Общата продължителност на този етап е приблизително 5 години.

Периодът на обостряне на всички признаци

Този период продължава в два етапа. На първия етап отсъства миелоидна метаплазия на далака, но клиничната картина на болестта на Вайзез е ясно видима. Продължителността е от 10 до 15 години.

Вторият етап се характеризира с изразена миелоидна метаплазия на далака, която значително се увеличава по размер. В допълнение, има увеличение на черния дроб, обостряне на всички симптоми на еритремия.

Терминален етап

Има прояви на злокачествен курс на патология. Човек се оплаква от болка и дискомфорт в цялото тяло. Левкемия се развива след загубата на способността на клетките да се диференцират, в резултат на което еритремията се превръща в остра левкемия.

Курсът на този етап е много труден. Има такива нарушения:

  • тежко кървене;
  • сериозни инфекциозни и възпалителни процеси;
  • разкъсване на далака;
  • чернодробна недостатъчност и др.

Поради силния спад в имунната защита, лечението на развиващите се заболявания става трудно или невъзможно. Най-често полицитемията е фатална.

Еритремия при новородени

Болестта на Варез при новородените е най-често свързана с хипоксия, докато недостигът на кислород може да се появи както в утробата, така и след раждането. За вътрематочна хипоксия говорим за развитието на такива състояния:

  • плацентарна недостатъчност;
  • съдова патология на плацентата;
  • поражение на туберкулоза;
  • пушене по време на бременност;
  • сърдечни дефекти при бременна жена;
  • късно лигиране на пъпната връв, което води до детска хиперволемия.

В областта на появата на бебето в света могат да се регистрират случаи на полицитемия поради нарушено функциониране на сърцето и кръвоносните съдове, белодробната система, при заболявания на бъбреците и черния дроб.

Онкология или не

Еритремията е доста рядко заболяване, засягащо предимно по-възрастните мъже, диагностицирано е при пациенти от различни възрастови групи и дори при новородени. По-често става дума за вторична форма на патология, предизвикана от различни причини.

Чувайки диагнозата левкемия, повечето пациенти го разбират като рак на кръвта. Така ли е? Факт е, че полицитемията има доброкачествен курс и едва след години тя става злокачествена, но това не е всичко. Раковите заболявания предполагат нов растеж от епителни тъкани, а еритремията е тумор на хематопоетичната тъкан.

Прогресирането на състоянието винаги зависи от предоставеното лечение и индивидуалните особености на организма.

Как продължава патологията

Болестта на Варез се характеризира с такъв основен симптом като “плетърен синдром”. Тази концепция предполага състояние, при което се увеличава броят на всички формирани елементи в кръвта. В резултат на това пациентът има следните симптоми:

  • главоболие, редуващи се със замаяност;
  • сърбеж се дължи на повишен синтез на хистамин и простагландини, произвеждани от мастоцити. Понякога сърбежът е много силен, трудно е да се издържи, появява се надраскване на тялото и често се присъединява бактериална инфекция. Често сърбежът се увеличава при контакт с вода или други дразнители;
  • erythromelalgia - изгаряне на остра болка в областта на върховете на пръстите, придружена от силно зачервяване на ръцете или тяхната синева, подуване;
  • възпалени ръце и крака;
  • периодичен обрив по тялото под формата на уртикария.

В допълнение, човек страда от хронична умора, намалено качество на съня, повишено изпотяване, намалена концентрация на паметта и вниманието, слухови и зрителни нарушения.

С по-нататъшното развитие на патологията се отбелязва развитието на нови признаци. Поради разширяването на капилярите се появява зачервяване на кожата на лицето и на устната лигавица. Често има болка в областта на сърцето, която има сходства със симптомите на ангина. Това се дължи на увеличаване на размера на далака, поради увеличеното натоварване на тялото. В крайна сметка, той изпълнява функцията на депо за тромбоцити и червени кръвни клетки. В допълнение към далака, има увеличение на размера на черния дроб.

Друга характерна особеност е затруднено уриниране и болка в лумбалната област. Това се обяснява с развитието на диатеза на уролитиаза, която се дължи на нарушение на кръвта.

Благодарение на растежа на костния мозък често се записват оплаквания от пациенти за ставни болки и се диагностицира подагра. Проявите на болестта включват и чревно и назално кървене.

От страна на кръвоносните съдове има тенденция към тромбоза, разширени вени, тромбофлебит. Рядко се появява тромбоза на коронарните артерии и такова ужасно усложнение, като инфаркт на миокарда.

В почти 50% от случаите се наблюдава персистираща артериална хипертония. Пациентът страда от чести вирусни и бактериални инфекции, което се обяснява с потискането на имунологичните реакции на еритроцитите, които започват да се държат като потискащи.

диагностика

Истинската полицитемия се диагностицира в лабораторията чрез различни тестове. Те включват:

  • пълна кръвна картина. В същото време се установява значително повишаване на концентрацията на червените кръвни клетки и хемоглобина. Понякога броят на червените кръвни клетки достига 500-1000 х 10 9 / l. Скоростта на утаяване на еритроцитите с истинска форма на патология винаги се понижава, често се свежда до нула;
  • биохимичен кръвен тест. Това проучване ви позволява да определите нивото на пикочната киселина и фосфатазата. Болестта на Варез се характеризира с повишаване на пикочната киселина, което показва развитието на подагра, която се развива като усложнение на еритремията;
  • метод на радиологично изследване. Тази техника помага при радиоактивен хром да открие увеличение на броя на циркулиращите червени кръвни клетки;
  • биопсия на трифина или хистологична оценка на материала на Илион. Методът е добре информативен, той често потвърждава диагнозата на полицитемия;
  • стерилна пункция. Този анализ се извършва чрез изследване на костния мозък от гръдната кост. В същото време се открива хиперплазия на всички кълнове, преобладават мегакариоцитните и червените.

По време на диагностиката често се откриват нормалните размери на червените кръвни клетки, т.е. те не променят формата и размера си. Тежестта на патологията се определя от концентрацията на тромбоцитите в кръвта. Смята се, че колкото повече от тях, толкова по-трудно се развива болестта.

Методи за лечение

За да се избере тактиката на лечение на еритремия, е необходимо да се установи точно коя болест е причината. Освен това е важно да се установи дали полицитемията е първична или вторична. За тази цел се извършват необходимите лабораторни тестове.

Истината еритремия изисква лечение на тумори в костния мозък, а второстепенният тип изисква да се отървем от основната причина, т.е. заболяването, което провокира нарушение на кръвта.

При истинската еритремия лечението изисква много усилия от лекарите, което включва елиминиране на тумори в костния мозък и предотвратяване на повторното им появяване. Тук важна роля играе възрастта на пациента, неговите индивидуални особености, съпътстваща патология. За възрастните хора не всички лекарства са разрешени, което прави процеса на лечение много по-труден.

Кървенето се счита за ефективно лечение. По време на сесията обемът на кръвта се намалява с приблизително 500 ml. Това позволява да се намали концентрацията на тромбоцити, увреждане на кръвта.

Често се използва цитофореза за лечение. Този метод ви позволява да филтрирате кръвта. Пациентът се инжектира с 2 катетри в една и втора ръка, през една кръв постъпва в специален апарат и през втората се връща в пречистено състояние. Сесиите се провеждат в един ден.

Вторичната болест на Vaquez се лекува чрез отстраняване на патологията, причинена от полицитемия. Това обикновено е нарушение на функционирането на белите дробове, сърцето, дехидратацията и т.н.

Роля на диетата

Нормализирането на двигателната активност и диетата са важни аспекти при лечението на заболяване на костния мозък. Пациентът трябва да се откаже от интензивно физическо натоварване, да осигури качествена почивка и сън.

В началния етап на пациента се предписва диета, която изключва продукти, които насърчават образуването на кръв. Те включват:

  • черен дроб;
  • мастни морски риби;
  • броколи;
  • мед;
  • цитрусови плодове;
  • ябълки;
  • цвекло;
  • гранати;
  • авокадо;
  • ядки.

Препоръчва се да се дават ферментирали млечни продукти, растителни храни и зърнени храни.

С по-нататъшното развитие на заболяването, лекарят обикновено предписва на пациента маса 6. Тази диета се състои в пълното отхвърляне на риба, месо, бобови растения и ястия, съдържащи киселец. Обикновено тази таблица е показана за подагра и някои други заболявания.

предотвратяване

Превенцията не влияе върху развитието на истинната еритремия, тъй като патологията е вродена. За да предотвратите вторичен тип заболяване, трябва да следвате тези мерки:

  • да се откажат от лошите навици;
  • пийте много течности, за да предотвратите дехидратация;
  • навременно лечение на остри и хронични заболявания;
  • да осъществяват контрол върху телесното тегло, да не позволяват наднорменото тегло;
  • да отделят достатъчно време за физическо натоварване, което ще осигури нормални метаболитни процеси;
  • приемайте лекарства само, както е предписано от специалист;
  • ям правилно, премахване на нездравословна храна.

Тези прости правила ще ви помогнат да запазите тялото в добра форма, да предотвратите много опасни усложнения и развитието на болестта на Вакес.

Помага ли фолклорното лечение?

Много пациенти с полицитемия се интересуват от въпроса дали кръвният състав може да се подобри с помощта на популярни рецепти? Факт е, че болестта на Вайзез е сериозна патология и без своевременно медицинско лечение, народните методи ще бъдат абсолютно неефективни. Основната цел на лекарствената терапия е да се увеличи максимално удължаването на периода на ремисия и да се забави преходът на еритремия към третия етап.

Дори ако има затишие, пациентът трябва да помни, че патологията може да се възобнови по всяко време и да положи всички усилия да предотврати този процес. През целия си живот той е длъжен да бъде на медицинския контрол, да преговаря за състоянието си с лекаря си, да премине всички необходими тестове.

В народната медицина наистина има маса от рецепти, предназначени да подобрят състава на кръвта, но те не трябва да се използват за повишаване на хемоглобина и разреждане на кръвта. Към днешна дата не са открити лечебни билки, които биха могли да забавят патологията. Следователно не трябва да рискувате здравето си и самолечението си.

Прогноза за пациента

Болестта на вакеза е сложно заболяване и за да се възстанови функцията на червения костен мозък, е необходимо да има известни познания, които имат само лекарите. Необходимо е правилно да се повлияе на хемопоетичната система, само с помощта на правилния избор на лекарства. С всички правила и навременно лечение, прогнозата за пациента е доста благоприятна, а третият етап може да бъде отложен за много години.

CBC за болест на Vaisez (еритремия)

Пример за клиничен кръвен тест за болест на Vaisez или еритремия (нормални стойности са показани в скоби):

  • Еритроцити (4-5 · 10 12 / l) - 8 · 10 12 / l;
  • Хемоглобин (120-150 g / l) - 200 g / l;
  • Цветен индикатор (0.9-1.1) - 1.0;
  • Тромбоцити (180-320 · 10 9 / l) - 550 · 10 9 / l;
  • Ретикулоцити (0.2-1.4%) - 2.1%;
  • Левкоцити (4-8 · 10 9 / l) - 14 · 10 9 / l;
  • базофили (0-1%) - 1;
  • еозинофили (1-2%) - 4;
  • млади - 0;
  • намушкан (3-6%) - 15;
  • сегментиран (51-67%) - 70;
  • лимфоцити (23-42%) - 3;
  • моноцити (4-8%) - 7.
  • ESR - 1 mm / h.

Характерни отклонения от нормалните стойности на клиничния анализ на кръвта при болест на Vacaise или еритремия:

  • полицитемия;
  • висок хемоглобин;
  • повишени ретикулоцити;
  • polihromaziya;
  • левкоцитите са приблизително два пъти по-високи от допустимата скорост (неутрофилите са 70-80%), с изместване наляво;
  • повишени еозинофили (по-рядко базофили);
  • тромбоцитози;
  • ниска СУЕ.

Анализ на кръвта Вайзеа болест

Клиничната картина се променя с хода на заболяването и се определя главно от стадия на заболяването. В националната литература е обичайно да се разграничават четири етапа на ПИ, които отразяват патологичните процеси, протичащи в костния мозък и далака на пациентите.

I - начален, нисък симптом (5 или повече години):

слезката не е осезаема

в панмиелозата на костния мозък

възможни са съдови и тромботични усложнения, но не чести

Външните прояви на болестта са плеорнична, акроцианоза, еритромелалгия (парещи болки, парестезии в пръстите) и сърбеж на кожата след измиване. Увеличаването на MCE и следователно на обема на циркулиращата кръв води до артериална хипертония. Ако пациентът преди това е страдал от хипертония, тогава настъпва повишаване на кръвното налягане, антихипертензивната терапия става неефективна. Проявите на коронарна болест на сърцето, церебралната атеросклероза се изострят. Тъй като МКЕ нараства постепенно, плетромът, увеличаването на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина, признаци на нарушение на микроциркулацията при някои пациенти се появяват 2-4 години преди поставянето на диагнозата.

II– еритремичен, разгънат (10-15 години):

А. Без миелоидна метаплазия на далака

общото състояние е нарушено

ярко изразена плетора (Hb 200 g / l и повече)

тромботични усложнения (инсулт, инфаркт на миокарда, некроза на върховете на пръстите)

еритромелалгия (болки в крайниците и костите)

В картината на периферната кръв, в допълнение към еритроцитозата, често се среща неутрофилия с изместване на левкоцитната формула в ляво към единични миелоцити, както и с базофилия и тромбоцитоза. Общата хиперплазия на костния мозък с изразена мегакариоцитоза се открива в костния мозък, възможно е ретикулинова миелофиброза. Но на този етап на заболяването все още липсва миелоидна метаплазия на далака (MMS), а наблюдаваната спленомегалия се дължи на засилено секвестиране на еритроцити и тромбоцити. Съдовите усложнения са по-чести и по-тежки, отколкото в първия етап на заболяването. В патогенезата на тромбозата важна роля играе увеличаването на MCE, което води до повишаване на вискозитета на кръвта и забавяне на кръвния поток, тромбоцитоза и ендотелна дисфункция. Исхемия, свързана с нарушен артериален кръвен поток, се наблюдава при 24-43% от пациентите. Преобладават тромбоза на мозъчни съдове, коронарни и кръвоснабдителни органи на артериите на коремната кухина. Венозната тромбоза се установява при 25-30% от пациентите и е причина за смъртта при около една трета от пациентите с ПИ. Честа венозна тромбоза на порталната система и мезентериални вени. При редица пациенти тромботичните усложнения стават проява на PI. Истинската полицитемия може да бъде придружена от хеморагичен синдром: чести кръвотечения от носа и кървене след изваждане на зъбите. Основата на хипокоагулацията е забавянето на превръщането на фибриногена във фибрин, което се случва пропорционално на увеличаването на хематокрита и нарушението на ретракцията на кръвния съсирек. Ерозии и язви на стомаха и дванадесетопръстника се считат за висцерални усложнения на PI.

B. С миелоидна метаплазия на далака (MMS).

pletora е умерен

Спленомегалията се увеличава, броят на левкоцитите се увеличава, изместването на левкоцитната формула в ляво става по-изразено. В костния мозък - панмиелоза; постепенно се развива ретикулин и фокална колагенова миелофиброза. Броят на еритроцитите и тромбоцитите е намален до известна степен поради засиленото им разрушаване в далака, както и постепенното заместване на хемопоетичната фиброзна тъкан. На този етап може да се наблюдава стабилизиране на състоянието на пациентите, нивото на хемоглобин, еритроцити и тромбоцити се приближава нормално без терапевтични мерки.

анемичен см (дори панцитопения)

черен дроб, увеличена далака

Увеличава се колагеновата миелофиброза в костния мозък и намалява миелопоезата. В хемограмата са отбелязани анемия, тромбоцитопения, панцитопения. Анемични и хеморагични синдроми могат да присъстват в клиничната картина на заболяването, спленомегалия и увеличаване на кахексията. Резултатът от заболяването може да бъде трансформация в остра левкемия и миелодиспластичен синдром (MDS).

Диагноза. Понастоящем за установяване на диагноза за истинска полицитемия се използват критерии, разработени от Американската група за изследване на полицитемия (PVSG). Вие сте

споделят две категории знаци: A - главни и B - допълнителни.

1) увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки (повече от 36 ml / kg за мъжете и над 32 ml / kg за жените);

2) насищане с нормална артериална кръв на кислорода (рО2 е повече от 92%);

1) тромбоцитоза (брой на тромбоцитите по-голям от 400 х 109 / l);

2) левкоцитоза (броят на левкоцитите е повече от 12 х 109 / без признаци на инфекция);

3) активност на алкална фосфатаза (неутрофили над 100 единици при липса на треска или инфекция);

4) високо съдържание на витамин В12 (повече от 900 pg / ml).

Диагнозата PI се счита за надеждна, ако пациентът има и трите признака от категория А, или ако има първи и втори признаци от категория А и два знака от категория Б.

Понастоящем най-важната диагностична характеристика е характерната хистологична картина на костния мозък; хиперплазия на клетки на еритроидна, гранулоцитна и мегакариоцитна кълнове с преобладаване на еритроиди, натрупвания на полиморфни мегакариоцити (от малки до гигантски). Миелофиброзата рядко се наблюдава по време на поставянето на диагнозата, но се проявява с дълъг ход на заболяването.

В етап I, истинската полицитемия, характеризираща се с изолирана еритроцитоза, трябва да се диференцира от вторичната еритроцитоза, която е отговор на всеки патологичен процес в организма и може да бъде както вярна, така и относителна.

Относителната еритроцитоза е следствие от хемоконцентрация, т.е. MCE е нормална, но плазменият обем е намален, което се наблюдава по време на дехидратацията на тялото (например, диуретично приложение, полиурия при диабетици, повръщане и диария), загуба на голямо количество плазма по време на изгаряния.

Истинската вторична еритроцитоза (MCE повишена, повишена хематокрит) се дължи на повишеното производство на еритропоетин. Последното е от компенсаторно естество и се дължи на тъканна хипоксия при хора, живеещи на значителна височина над морското равнище, при пациенти с патология на сърдечно-съдовата и дихателната система и при пушачите. Тази категория включва и пациенти с наследствени хемоглобинопатии, които се характеризират с повишен афинитет на хемоглобина към кислорода, който в тъканите на тялото се освобождава от по-малко количество. Недостатъчна продукция на еритропоетин се наблюдава при бъбречни заболявания (хидронефроза, съдова патология, кисти, тумори, вродени аномалии), хепатоцелуларен карцином и голям миомен на матката. Съществен диференциален диагностичен знак е нивото на серумния еритропоетин.

Лечение. В началните стадии на заболяването се препоръчва да се използва кървене, което значително улеснява проявата на плетърен синдром. Методът на избор за намаляване на хематокрита (и на хемоглобина до нормални стойности) е кървене (xfusions), което се препоръчва, ако хематокритът надвишава 0,54. Целта на лечението е хематокрит по-малък от 0.42 за жените и 0.45 за мъже, а в съвременните условия кървенето може да бъде заменено с еритроцитаза. В допълнение, за да се улесни кървенето и предотвратяването на тромботични усложнения, на пациентите се дават курсове на дезагрегираща терапия (аспирин, реополиглюцин или други). Изборът на метод за лечение на етап II на ПИ може би е най-трудната задача. В допълнение към еритроцитозата, пациентите имат левкоцитоза и тромбоцитоза, като последните могат да достигнат много високи стойности. Някои пациенти вече са претърпели тромботични усложнения, а ексфузиите повишават риска от тромбоза.

При индивидуализиране на терапията трябва да се вземе предвид възрастта на пациентите. Така лечението на пациенти на възраст под 50 години, без анамнеза за тромботични усложнения и тежка хипертромбоцитоза (9 / L), може да се ограничи само чрез кървене в комбинация с лечение с аспирин (или без) в доза от 100-375 mg на ден.

Пациенти на възраст над 70 години с анамнеза за тромботични усложнения и тежка хипертромбоцитоза са показани за лечение с миелосупресивни лекарства. Пациенти на възраст 50-70 години без тромботични усложнения и тежка хипертромбоцитоза могат да получат лечение с миелосупресивни средства или кървене, въпреки че последният вид лечение може да увеличи риска от тромботични усложнения.

Понастоящем, в допълнение към кървенето и антиагреганти, хидроксиуреята и алфа-интерферонът се използват главно за лечение на PI, по-рядко - бусулфан, анагрелид в чужбина. Хидроксиуреята може да бъде лекарството на избор при пациенти с тежка левкоцитоза и тромбоцитоза. Но за младите пациенти употребата на хидроксиурея е ограничена до мутагенния и левкемичен ефект. В допълнение към хидроксиурея, интерферон-алфа се използва широко при лечението на PI. Първо, IF-a доста добре потиска патологичната пролиферация и няма левкемичен ефект. Второ, подобно на хидроксиурея, тя значително намалява производството на тромбоцити и левкоцити. Особено забележително е способността на ИФ и да елиминира сърбежа на кожата, причинена от вземането на водни процедури.

Аспирин в дневна доза от 50-250 мг, като правило, елиминира нарушения на микроциркулацията. Приемането на това лекарство или други дезагреганти за терапевтични или профилактични цели се препоръчва за всички пациенти с PI.

За съжаление, понастоящем няма ефективно лечение за анемичен PI в стадий III. Терапията е ограничена до палиативни средства. Анемичен и хеморагичен синдром се коригира чрез преливане на кръвни съставки. Съобщава се за ефективността на трансплантацията на хемопоетични стволови клетки при пациенти с ПИ в стадия на миелофиброза със спленомегалия и панцитопения и трансформация в остра левкемия или МДС. Тригодишната преживяемост на пациентите след трансплантация е 64%.

Прогноза. Въпреки дългия и в някои случаи благоприятния курс, PI е сериозно заболяване и е изпълнено с фатални усложнения, които съкращават продължителността на живота на пациентите. Най-честата причина за смъртта на пациентите са тромбоза и емболия (30-40%). При 20-50% от пациентите в стадия на постполицитемичната миелофиброза (етап III PI) се наблюдава трансформация на остра левкемия, която има неблагоприятна прогноза - тригодишна преживяемост от само 30%.

Какво представлява болестта Vacaise, как се проявява и лекува

Вярно, или първичната полицитемия (polycythemia vera) е хронично туморно заболяване на човешката кръвоносна система. Тя се изразява в рязък скок на нивото на червените кръвни клетки в кръвта на човека, без да се увредят вътрешните органи. Кръвта става по-вискозна и дебела, което води до по-бавен кръвен поток и в резултат на образуването на кръвни съсиреци и хипоксия, в по-голяма степен, това засяга еритробластния зародиш. Това заболяване е описано за първи път от Vacaque през 1892 г., поради което се нарича също така и болестта на Vacaise.

Това заболяване, като правило, засяга възрастните хора и възрастните хора, и по-често мъжете са болни. Децата и младите хора се разболяват много по-рядко, но в същото време болестта напредва по-трудно. Истинските причини за заболяването не са установени, но е доказана генетична чувствителност към това заболяване.

Симптомите на болестта на вакеза

Заболяването се развива бавно, известно време пациентът може да не подозира, че има заболяване, тъй като няма признаци на ранен етап. След това, с напредването на заболяването, пациентите изпитват замаяност, неразбираемо чувство на болка в черепа и постоянни главоболия.

В напреднал стадий на заболяването се наблюдават следните клинични симптоми:

    Сърбеж по кожата. В повечето случаи тя се увеличава след водни процедури, което се дължи на увеличеното освобождаване на хистамин, простагландин и серотонин.

  • Значително увеличение на размера на далака и черния дроб.
  • Болки в краката и ставите.

Също така, пациентите се оплакват от умора, нарушено зрение, слух, непостоянство на настроението и обща летаргия. Освен това заболяването е свързано с високо кръвно налягане, силна загуба на тегло, чести настинки и бронхит.

диагностика

Диагнозата се поставя след пълна оценка на клиничната картина, анализ на промените в кръвта и изследване на костния мозък. Следните показатели се вземат, за да се потвърди наличието на болестта на Вазез.

За клинични симптоми:

  1. Наблюдава се загуба на тегло.
  2. Повтаря се външния вид на пациента (специфично оцветяване на кожата и лигавиците).
  3. Повишаване на размера на далака и черния дроб, както и тенденция към тромбоза, се потвърждава.

За промени в кръвта

Значително се повишава нивото на еритроцитите и хемоглобина, цветният индикатор, напротив, намалява и е по-малък от един. Високата честота на червените кръвни клетки води до увеличаване на общия обем на кръвта в тялото (до 2 пъти), хематокрит също се променя (до 65%).

Левкоцитите се увеличават 1,5-2 пъти, настъпва неутрофилен растеж (до 80%). Значително увеличава броя на тромбоцитите (повече от 400 * 109 на литър). Вискозитетът на кръвта се увеличава значително, еритроцитите се утаяват не повече от 2 милиметра на час. Индексът на пикочната киселина също бързо нараства.

Чрез изследване на костния мозък

С помощта на трепанобиопсия се взема пункция на костния мозък. Хистологичното изследване на пунктата показва увеличение на мегакариоцитите. В същото време, клетките на костния мозък запазват способността си да узреят на същото ниво.

Съществува също така необходимост от диференциална диагноза с вторична еритроцитоза.

Болестта на Vaquez се проявява под формата на продължителен хроничен процес. Рискът за живота на пациента е повишен риск от кървене и кръвни съсиреци.

Лечение на полицитемия

Основният фокус на лечението е контролът на кръвните съсиреци и намаляването на вискозитета на кръвта, което зависи от нивото на червените кръвни клетки. За тази цел се използват кръвопускане и химиотерапия.

Флеботомия (кръвопускане)

Нормализира хемоглобина и червените кръвни клетки, като намалява кръвния обем на пациента. Обемът на кръвопускането - до 500 милилитра в една процедура. Такива процедури се извършват под наблюдението на хематолог веднъж на два дни, докато хемоглобинът (140-150) и хематокрита (45%) намалят в нормалните граници. Този метод добре стимулира костния мозък и облекчава сърбежа. В повечето случаи кръвопускането се използва в комбинация с химиотерапия.

Циторедуктивна терапия (химиотерапия)

Използва се за инхибиране на възстановяването на червените кръвни клетки и тромбоцитите. За целта се използват фармакологични препарати от различни групи: имифос, миелобромол, миелозан, хлорамбуцил, както и хидроксиурея и пипоброман.

Във всеки случай хематологът избира индивидуален режим на лечение.

перспектива

При поставяне на диагноза полицитемия, прогнозата е сравнително благоприятна, тъй като протичането на заболяването като цяло е доброкачествено. Съвременните методи на лечение могат да поддържат пациента доста дълго време. Резултатът от заболяването може да бъде образуването на цироза или миелоидна левкемия.

Бъдете винаги
в настроение

Болест на симптомите, причините и особеностите на лечението

От masterweb

Наличен след регистрация

Ако човек има висок хемоглобин и надценява нивата на червените кръвни клетки в кръвта, това по никакъв начин не може да каже, че той е здрав. За съжаление, тези показатели са първите признаци на болестта на Vacaise. Има и редица други симптоми, които определено трябва да обърнете внимание и незабавно да се консултирате със специалист. В допълнение, ще бъде полезно да се намери друга информация за патологията, която ще помогне да се идентифицира това заболяване своевременно и да започне лечението му.

Обща информация

Болест на Vaquez (наричана още истинска или първична полицитемия) е хронична патология на тумора, която се развива в човешката кръвоносна система. По правило това заболяване е възможно да се идентифицира чрез диагностични изследвания, при които се оказва, че нивото на червените кръвни клетки в кръвта на пациента е твърде голямо. Въпреки това, в този случай, пациентите не показват никакви увреждания на вътрешните органи, при които такива показатели се считат за нормални.

Също така, с развитието на болестта на Вайзез, структурата на кръвта става по-вискозна и гъста. На този фон има силно забавяне на кръвния поток, поради което са възможни кръвни съсиреци. Такова състояние може да причини хипоксия.

Ако говорим за историята на Вакаси, то е описано за пръв път през 1892 година. Тогава един учен открива връзката между някои показатели на пациентите и развитието на еритремия. Впоследствие болестта е кръстена на самия специалист. Следователно в медицинските справочници тази патология е по-често срещана под името Vaisea Osler болест.

Ако говорим за това кой е най-податлив на това заболяване, тогава с най-голяма предпазливост към тяхното здраве трябва да се лекуват хора в напреднала възраст. Най-често мъжете страдат от полицитемия. Децата и хората на средна възраст са много по-малко склонни да изпитват това заболяване. Въпреки това, ако по-младите признаци на заболяването са открити в по-младото поколение, то в този случай болестта на Вайзез е много по-трудна.

Какво се случва с тялото, когато заболяването

По време на истинската полицитемия обемът на червените кръвни клетки в човешката кръв започва да нараства значително. Всеки ден състоянието на пациента се влошава. На този фон започват да се развиват левкоцитоза и тромбоцитоза. Такива патологични процеси увеличават вискозитета на кръвта, което води до значително увеличаване на обема му. Движението на жизнената течност се забавя драстично. Тъканите на човешкото тяло вече не получават необходимото количество кислород.

Като се има предвид патогенезата на болестта на Вайзез, си струва да се има предвид, че в някои ситуации в началния стадий на развитие на заболяването, организмът сам започва да използва компенсаторни механизми. Въпреки това, неговите защитни функции не са достатъчни за дълго време, дори ако човекът е известен с отличен имунитет.

Ако пациентът не получи подходящо лечение, тогава, според патофизиологията, болестта на Вайзез ще започне да се проявява по-агресивно. След известно време пациентът ще има сериозни проблеми с високо кръвно налягане. Далакът и черният дроб могат значително да се увеличат. В напреднала степен тази патология води до разрушаване на бъбреците.

На този фон кръвоснабдяването на човешкото сърце и мозък се забавя значително и крайниците престават да функционират нормално.

Ако човек не вземе мерки за лечение, тогава болестта може дори да се превърне в злокачествена истинска полицитемия. Заболяването с вакес е много опасно, но това не означава, че пациентите трябва да поставят кръст върху себе си.

Причини за поява на полицитемия

Трудно е да се каже за специфични фактори, които водят до развитието на патология. Това заболяване все още се изучава от медицински специалисти. Въпреки това, етиологията и патогенезата на болестта на Варез съдържат информация, че заболяването се развива на фона на мутационни промени. Те се срещат в стволови клетки, разположени в костния мозък. Следователно става въпрос за генетична патология.

Много често няколко роднини имат една и съща форма на еритремия. Болест на Vaquez също се развива на фона на засилената еритропоеза. Като правило, абсолютна еритроцитоза води до него.

Също така провокират подобно състояние могат да бъдат нарушения, свързани с кръвосъсирването. Въпреки това, експерти позволяват други причини за патология.

Това раково заболяване ли е?

Много пациенти, след като чуят, че патологията принадлежи към категорията на левкемиите, започват да се паникьосват и свързват с рак на кръвта. Това предположение обаче не е напълно вярно. На първо място, заслужава да се спомене злокачественият и доброкачествен характер на такова образование. Като правило, ако говорим за рак, в този случай лекарите говорят за тумора, който се състои от епителни тъкани. Въпреки това, полицитемията (болест на Вайзез) е формация, състояща се от хематопоетична тъкан. Въпреки това, болестта все още може да се дължи на злокачествени тумори.

Въпреки това, трябва да се има предвид, че тази патология се характеризира с висока диференциация на клетките. В този случай има голяма разлика от рака. Факт е, че това заболяване за много дълго време може да бъде в хроничен стадий. Това означава, че туморът е квалифициран като доброкачествен. Ако лечението на болестта на Вайзез се извършва своевременно, тогава има всички шансове за пълно възстановяване.

Ако позволим последния етап от развитието на болестта, тогава в този случай ще говорим за истински злокачествен тумор. Затова е по-добре да не рискувате.

симптоматика

В началния етап на развитие патологията е доста трудно да се идентифицира. Дори ако пациентите имат някакви неприятни усещания, най-малко вероятно такова влошено здравословно състояние е свързано с полицитемия. Въпреки това, с прогресирането на болестта, клиничната картина става по-изразена и лекарите отбелязват очевидните особености на проявата на болестта на Вайзез.

С развитието на полицитемията:

  • Хиподермичните вени се разширяват и набъбват. Кожата може да придобие червеникав или синкав оттенък. Това е основният признак, че изтичането на кръв се забавя значително и съдовете започват да преливат с течност.
  • Има нарушение на микроциркулацията в мозъка. В този случай, пациентите се оплакват от тежки главоболие, слабост, световъртеж. За тях е много трудно да се концентрират. Много от тях са забелязали проблеми със зрението и слуха.
  • Появява се артериална хипертония.
  • Започва сърбеж на кожата. Трябва да се отбележи, че в процеса на контакт с кожата с топла вода настъпва сърбящ дискомфорт. Това означава, че когато вземете душ или вана, човек усеща най-тежкия дискомфорт.
  • Има болки в крайниците.
  • Има болки в ставите, наподобяващи подагра.
  • Язвителни патологии се развиват в стомаха и дванадесетопръстника.

В допълнение, образуването на кръвни съсиреци често се нарича симптоми на болестта на Вазез. Затова не затваряйте очите си за такива проявления.

Етапи на развитие на болестта

Тъй като полицитемията на първите етапи на практика не се проявява по никакъв начин, всички описани по-горе симптоми се срещат само при по-сериозно развитие на патологията. Това заболяване обикновено се разделя на три етапа.

На първия етап лекарите отбелязват задоволителното здравословно състояние на пациента. За eritremii (болест на Вазез) се характеризира с липсата на изразени симптоми. Този етап може да продължи около 5 години. През това време нито лекарите, нито самият пациент дори могат да предположат, че страда от това опасно заболяване.

След това идва вторият етап, който се характеризира с обширни клинични прояви. Тя е разделена на 2 категории. В първия случай лекарите не отбелязват метаплазията на далака. Въпреки това, някои пациенти обръщат внимание на появата на някои симптоми, характерни за еритремия. Този етап може да се развие в продължение на 15 години.

Налице е също така втора степен 2 на развитието на патологията. В този случай, развитието на метаплазия на далака. Симптомите започват да се появяват по-ясно. Повечето лекари обръщат внимание на значително увеличение на размера на черния дроб и далака.

След това идва и третият етап. Този етап на развитие на патологията се нарича терминален. Пациентите са открити почти всички симптоми на факта, че те страдат от злокачествен процес в организма. В този случай пациентите често твърдят, че са наранили почти цялото тяло. Това се обяснява с факта, че по време на термичната фаза на патологията, клетките на човешкото тяло вече не се диференцират, поради което се създава субстрат на левкемия. В този случай не става дума за хронична еритремия.

По време на крайната фаза има много сериозно състояние на пациентите. Някои имат разкъсвания на далака, възникват инфекциозни и възпалителни процеси в тялото и може да се развие хеморагичен синдром. Също така, някои групи пациенти показват имунен дефицит. Лечението на заболяването е значително усложнено. Ако патологията беше доведена до последния етап, тогава съществува голям риск той да завърши със смърт.

Възможно ли е да се живее с болест

Трябва да разберете, че продължителността на живота с диагнозата може да бъде до 20 години. Ако пациентът има заболяване на възраст 60-80 години, тогава той може да не предприеме никакви мерки и да продължи нормалното си съществуване.

Но всичко зависи от индивида и състоянието на тялото му. В някои ситуации, дори в ранните стадии на полицитемията, симптомите стават ясно изразени. Поради това е много по-трудно за човек да пренебрегне болест.

диагностика

Тази патология лесно се открива, ако лекарят извърши общ и биохимичен кръвен тест. Болест на Vaquez се открива поради увеличения обем на червените кръвни клетки и хемоглобина. В същото време показателите на хематокрита могат да достигнат до 65% и повече. Сред допълнителните показатели заслужава да се отбележи повишената концентрация на пикочна киселина. Също така, с болестта на Vaquez, кръвен тест ще покаже увеличен обем на младите червени кръвни клетки.

Въпреки това, в някои ситуации, експертите се съмняват в точността на диагнозата. За да сте сигурни, че човек наистина страда от полицитемия, е необходимо да направите пункция на мозъка. Ако има съмнение, че болестта е генетично пренесена, ще бъде необходим подходящ кръвен тест.

Освен това, лекарят трябва да изясни колко тежка е степента на увреждане на човешките органи. За тази цел пациентите се насочват чрез ултразвук, ЕКГ и други диагностични процедури.

лечение

Има няколко възможности, които спомагат за облекчаване на състоянието на болен човек. Първото е така нареченото кървене. Също така, някои експерти предпочитат да прибягват до селективно отстраняване на някои червени кръвни клетки от кръвта. Тази процедура се извършва с помощта на много скъпо оборудване. Цитостатици и алфа интерферон също могат да бъдат използвани.

Ако говорим за лечение на наркотици, то в този случай най-често се използва:

  • "Алопуринол". Това лекарство помага за значително намаляване на количеството пикочна киселина в кръвта. Това подобрява бъбречната функция и елиминира силната болка в крайниците на човек.
  • Антиагреганти и антикоагуланти. Тези лекарства са необходими за нормализиране на процесите на микроциркулация. Това може да предотврати образуването на кръвни съсиреци.
  • Антихистамини. Те помагат на човек да се справи със сърбежната кожа.

Традиционна медицина и правилно хранене

На първо място, заслужава да се отбележи, че за да се отървете от полицитемията, е много важно да се хранят правилно и да се увери, че лицето не се претоварва физически. Ако говорим за самото начало на развитието на патологията, на пациента се дава таблица номер 15. Все пак, има някои резерви. На първо място, пациентът не трябва да яде тези храни, които могат да увеличат притока на кръв и образуването на кръв, така че трябва да се откаже от използването на черния дроб. Необходимо е да се използват млечни и растителни продукти.

Ако състоянието на пациента се характеризира с втория етап на патологията, тогава му се присвоява маса № 6. Подобна диета се препоръчва за подагра. В този случай, от вашата диета трябва напълно да елиминирате месни и рибни ястия. Също така е необходимо да се изоставят бобовите и кисели.

След като пациентът бъде изписан от болницата, той трябва внимателно да следи здравето си и да се придържа към всички препоръки на лекаря.

Ако говорим за национално лечение, почти всички пациенти се интересуват от този въпрос. Необходимо е да се разбере, че тази патология се развива в продължение на много години, съответно, ще бъде проблематично да се избере подходящото лечение с билки. Дори и симптомите на патологията да са утихнали, това не означава, че пациентът е напълно излекуван. Той все още може да се сблъска с влошаване на заболяването. За съжаление, с помощта на билки можете само да облекчите болката или да го притъпите. Въпреки това пълното възстановяване в този случай не е въпрос.

На първо място, трябва да говорите с Вашия лекар и едва след това да помислите за популярните методи на лечение. Ако лекарят се съгласи с допълнителни методи на лечение, тогава трябва да запомните, че говорим за кръвна болест.

Онлайн можете да намерите огромен брой рецепти, които ще помогнат за повишаване на нивата на хемоглобина. Това обаче не означава, че тези препоръки са подходящи за борба с полицитемията. Еритремията (болестта на Вакез) не се лекува лесно с естествени средства. Въпреки че лекарите не са против традиционната медицина, когато става въпрос за полицитемия, почти всички са съгласни, че в този случай е невъзможно да се избере комплекс от лечебни билки. Курсът на патологията влияе върху работата на костния мозък и въздейства на кръвоносната система. Необходимо е обективно да се оценят всички възможности на природните продукти.

Въпреки това, за да се подобри тяхното състояние, някои прибягват до рецепти за разреждане на кръвта. Например, можете да приготвите супена лъжица трева на детелина в чаша вряща вода. След като сместа се охлади, прецедете го през марля. Готовото лекарство се приема три пъти дневно, приблизително 80-100 ml. Курсът на такова лечение не трябва да бъде повече от един месец. След това трябва да си вземете почивка.

Много от тях използват сухи или пресни боровинки. Две лъжици натурален продукт изсипва чаша вряща вода. След това контейнерът трябва да се покрие и да се изчака 20-30 минути, докато инфузията се влива. След това киселият сок може да се разреди с мед или обикновена захар. Основното предимство на този метод е, че червените боровинки могат да се пият във всяко количество, ако пациентът няма алергии.

перспектива

Ако говорим за тази патология, тогава не трябва незабавно да се направи аналогия с туморите на рака. Болестта на Веец е добре лечима. Въпреки това, терапевтичните мерки не трябва да се предприемат на последния етап от заболяването. Добрата новина е, че болестта се развива много дълго време. През това време човек се гарантира поне веднъж да бъде прегледан от лекар, който ще обърне внимание на кръвните изследвания.

Въпреки това, ако не се лекува, пациентът може да развие усложнения. Например, някои пациенти страдат от исхемия, белодробна тромбоемболия, цироза и много други нелечими патологии, които могат да доведат до смърт. Ето защо, ние не трябва да се страхуват от посещения на лекар, защото времето за идентифициране на болестта е много по-лесно и по-бързо да се излекува.

Въпреки че има голяма вероятност за пълно възстановяване, в някои ситуации тази патология се връща.

В заключение

Има и относителна еритремия. Тази патология няма нищо общо с истинската полицитемия, така че не бъркайте тези две болести. Относителната форма на заболяването най-често се развива на фона на соматичните прояви, в съвсем различен модел. Тази патология е много по-лесна за лечение.

Въпреки това, здравословното хранене е важно за всеки човек, независимо от това какво е болен. Ето защо е важно да следите тези продукти, които попадат на масата за хранене и да прекарват колкото се може повече време на чист въздух. Такива универсални превантивни мерки ще помогнат да се защити от огромен брой болести.

Как се лекува еритремията в кръвта и симптомите на болестта Vacaise

Еритремията е заболяване с туморен характер, при което има прогресивно увеличаване на съдържанието на червените кръвни клетки. Пациентите с това заболяване се нуждаят от своевременно лечение, тъй като липсата му може да бъде фатална.

Причини и класификация

Точните причини за заболяването Vacaise все още не са установени. Съществуват обаче редица фактори, които увеличават риска от неговото развитие. Те включват:

  • Генетично предразположение. Еритремията често се среща при хора с генетични патологии, като синдром на Даун, синдром на Клайнфелтер, синдром на Марфан, синдром на Блум.
  • Излагане на токсични вещества. Токсините могат да проникнат в кръвния поток и да предизвикат развитие на мутации. Сред химичните мутагени са антибактериални средства (хлорамфеникол), цитостатици, бензол.
  • Йонизираща радиация. Радиационното лъчение е частично абсорбирано от клетките на човешкото тяло, причинявайки всякакви нарушения. В риск са резиденти на неблагоприятни (от екологична гледна точка) области и пациенти, които са получили лъчетерапия поради наличието на злокачествени новообразувания.

Патологията е вид левкемия. Класификацията на заболяването се основава на следните фактори:

  • тече форма: остра, хронична;
  • вид развитие: истинско, относително (невярно);
  • механизъм на зародиш: първичен, вторичен.

Етапи и техните симптоми

В ранните стадии на развитие болестта не се проявява по никакъв начин, затова човек не осъзнава присъствието си. При напредването му се появяват първите симптоми на еритремия.

първичен

Признаци на заболяването в етап 1:

  • Зачервяване на кожата, лигавици. Причината за хиперемия е в повишената концентрация на червените кръвни клетки в кръвта. Кожата става бледо розова или червена, а във всички части на тялото.
  • Неприятни усещания в пръстите, крайниците. Наличието на болка при еритремия поради нарушена циркулация на кръвта в малките съдове.

Някои пациенти могат да получат главоболие.

Eritremicheskaya

С развитието на заболяването идва следващият етап на еритремия, чиито симптоми са по-изразени. Те включват:

  • Влошаване на общото благосъстояние. Патологичните процеси, протичащи в организма, причиняват слабост, замаяност, умора, шум в ушите и други неприятни симптоми.
  • Rodonalgia. Придружени от появата на пурпурни петна и парещи болки, локализирани в върховете на пръстите на ръцете и краката.
  • Спленомегалия и хепатомегалия (уголемяване на далака и черния дроб).
  • Укрепване на хиперемията на кожата и лигавиците, появата на подути вени.
  • Заболявания на храносмилателния тракт. Трофичните процеси пречат на нормалния поток на кръв към тъканите, което води до развитие на язва на дванадесетопръстника и стомаха.
  • Кървене (вкл. Повишено кървене на венците).
  • Пруритус (особено след контакт с вода).
  • Тежка болка в ставите.
  • Високо кръвно налягане.

анемичен

С прогресирането на болестта на Vacaise симптомите се влошават. Пациентът е изправен пред следните патологични състояния:

  • Тежко кървене. Възникват спонтанно или на фона на нараняванията. В някои случаи е невъзможно да се спре кръвта в рамките на няколко часа.
  • Анемия. Недостигът на желязо е придружен от бланширане на кожата, влошаване на общото благосъстояние, поява на слабост и замаяност.
  • Образуване на тромб. Образуването на тромботични плаки води до нарушена циркулация на кръвта в съдовете на мозъка, долните крайници и т.н. В такива случаи вероятността за смърт е рязко увеличена.

диагностика

Диагнозата на болестта на Вайзез е сложна. За да се установи наличието на патология, се вземат следните мерки:

  • общ и биохимичен кръвен тест;
  • ултразвуково изследване;
  • пункция на костен мозък;
  • доплерова сонография.

Кръвен тест

Първото проучване, проведено върху пациенти със съмнение за еритремия е пълна кръвна картина. Биологичният материал се събира на празен стомах, в отделно помещение. Сестрата разтрива върха на пръста с алкохол, след това пробива и отнема няколко милилитра кръв.

Ако човек страда от заболяване, той се открива чрез промяна в няколко показателя. В началните етапи на еритремията, хемоглобинът се увеличава, съдържанието на червени кръвни клетки, тромбоцити и левкоцити. Късните стадии се характеризират с намаляване на производителността поради развитието на анемия.

Биохимия на кръвта

Биохимичен кръвен тест се използва за определяне на следните показатели:

  • ниво на билирубин (зависи от интензивността на червените кръвни клетки);
  • количеството желязо в кръвта;
  • съдържание на пикочна киселина;
  • нивото на чернодробните проби (в зависимост от интензивността на разрушаване на чернодробните клетки).

Вземането на кръв се извършва на празен стомах от вена. Сестрата превързва ръката на пациента на 10-15 см над лакътя и пита за „работа с юмрука си“. Пациентът стиска и отпуска пръстите, което прави вените по-големи и улеснява процедурата. След това в кожата се вкарва игла, предварително третирана с алкохолен разтвор и се взима кръв.

Пункция на костен мозък

Болестта на Vaquez също се диагностицира чрез пункция на костен мозък. Процедурата се извършва с тънка игла без предшестваща упойка. Лекарят пронизва кожата и периоста, набива 0,5-1 ml биологичен материал в спринцовка и внимателно отстранява иглата. Мястото за пункция се затваря с тампон, а на върха се залепва мазилка.

Резултатите от проучването позволяват да се прецени наличието на: t

  • клетки в костния мозък (техния общ брой, съотношението на клетките на еритроидни, левкоцитни и тромбоцитни растения);
  • фиброза - пролиферация на съединителната тъкан;
  • променени ракови клетки.

Процедурата е проста, но тя трябва да се извърши от опитен лекар в операционната зала. Неспазването на това може да доведе до пункция на гръдната кост, сърцето, белите дробове и големите кръвоносни съдове.

Лабораторни маркери

За да се получи подробна информация за функционалното състояние на хемопоетичната система в костния мозък, се прави определение:

  • нива на еритропоетин;
  • обща способност за свързване на желязото на кръвния серум.

Подозрение на Vaquez болест включва ултразвуково изследване на коремните органи. Методът се счита за прост и безопасен, позволява да се определи размерът и състоянието на вътрешните органи (далак, черен дроб).

Заболяването се диагностицира със следните симптоми:

  • увеличаване на органите (поради преливане на кръв);
  • сърдечни пристъпи в черния дроб и далака;
  • развитие на фиброзни процеси.

Доплер

Доплеровата сонография е друг метод, основан на използването на ултразвукови вълни. В този случай излъчването се отразява от кръвта в изследваните съдове и се връща обратно в приемника. Това ви позволява да получите информация за скоростта на кръвния поток в съдовете и да диагностицирате тромботични усложнения (инфаркти и инсулти на вътрешните органи). Липсата на кръвен поток или неговата ниска скорост може да покаже наличието на кръвен съсирек, блокиращ лумена на съда.

лечение

Лечението на еритремия започва веднага след поставянето на диагнозата. Не е възможно да се отложи терапията за по-късно, тъй като това може да доведе до прогресиране на заболяването и до развитие на усложнения.

Акцентът е върху следното:

  • употребата на наркотици;
  • симптоматична терапия;
  • намален хематокрит и хемоглобин;
  • корекция на уратната диатеза;
  • подобрен кръвен поток;
  • елиминиране на железен дефицит.

Медикаментозна терапия

При наличие на изразени симптоми на еритремия, лечението се основава на използването на цитостатици - лекарства, които инхибират клетъчния растеж. Присвояване на тези лекарства в следните случаи:

  • концентрацията на кръвните клетки се повишава бързо;
  • увеличаване на вътрешните органи (черен дроб, далак);
  • има усложнения, свързани с образуването на кръвни съсиреци (инфаркти, инсулти).

Най-често предписваните лекарства са Mielosan, Busulfan, Imifos, хидроксиурея и радиоактивен фосфор. Най-ефективният е последното лекарство, което се натрупва в костите и потиска работата на костния мозък. В повечето случаи лечението дава положителен резултат: спомага за отстраняване на симптомите на заболяването и началото на ремисия за период от 2-3 години. Ако терапията е неефективна, прекарайте още един курс.

Цитотоксични лекарства - мощни лекарства, които могат да причинят развитието на нежелани реакции. Следователно, лечението се провежда в болница под наблюдението на лекар, който следи за спазването на дозата и режима. Лечението с цитостатици изисква постоянно проследяване на параметрите на периферната кръв.

Подобряване на кръвния поток

Когато кръвта стане вискозна, кръвното налягане се повишава и рискът от образуване на кръвни съсиреци. Възможно е да се подобри притока на кръв и да се предотврати развитието на тромботични усложнения с помощта на лекарства: хепарин, дипиридамол, аспирин и др.

Също така за това кървене може да се извърши - процедура, свързана с изкуственото отстраняване на част от кръвта от тялото. Първо, лекарят дезинфекцира кожата на пациента, след това пронизва една от повърхностните вени със специална игла. Сесиите се провеждат всеки ден. В една процедура, можете да се оттегли от 150 до 400 мл кръв.

Кървенето води до следните резултати:

  • нормализиране на броя на кръвните клетки;
  • понижаване на кръвното налягане;
  • елиминиране на еритромелалгия - ярко зачервяване и пареща болка в крайниците;
  • нормализиране на хематокрита и хемоглобина.

Намален хемоглобин и хематокрит

Ако резултатите от проучването покажат увеличение на броя на червените кръвни клетки, като същевременно се запази нормалния брой левкоцити и тромбоцити, лечението се свежда до отстраняване на червените кръвни клетки. Такава терапия има положителен ефект върху хода на заболяването.

Кървенето се използва за намаляване на хематокрита и хемоглобина (описаният по-горе метод). Също така, болестта на Vaquez може да се лекува с еритроцитареза, метод, свързан с отстраняването на червените кръвни клетки от кръвта.

Елиминиране на железен дефицит

Анемия често се среща при пациенти с еритремия. Недостигът на желязо може да се дължи на лечение (кървене, RBC) или активно образуване на червени кръвни клетки. Независимо от причината за това състояние, тя трябва да се лекува, тъй като неблагоприятно влияе на хода на заболяването.

Можете да попълните количеството желязо в тялото си с помощта на следните лекарства:

Корекция uratovogo диатеза

Повишеното съдържание на пикочна киселина в кръвта показва наличието на уратна диатеза, състояние, което изисква незабавно лечение. Ако забавите лечението по-късно, могат да се развият тежки усложнения (включително увреждане).

За корекция на уратната диатеза се предписват лекарства като Anturan (Sulfinpyrazon) и Allopurinol.

Симптоматична терапия

Симптоматичното лечение на болестта на Варез се извършва на всички етапи от развитието на патологичния процес. Задачата е да се елиминират симптомите на повишени BCC, тромботични и анемични усложнения.

Следните лекарства се използват като част от симптоматичната терапия:

  • антихипертензивни средства - намаляване на повишеното кръвно налягане;
  • антихистамини - облекчаване на сърбеж;
  • сърдечни гликозиди - подобряване на сърдечната функция;
  • гастропротектори - защита на храносмилателния тракт.

При анемия се извършват кръвопреливания, червени кръвни клетки и тромбоцитна маса. При повишено разрушаване на кръвните клетки в далака се извършва резекция (отстраняване) на органа.

Vaisez заболяването изисква комплексно лечение. Правилната терапия увеличава продължителността и качеството на живот на пациента.