erythremia

Еритремията е персистиращо, прогресивно увеличаване на концентрацията на червени кръвни клетки (еритроцити) в кръвния поток поради неизправност в регулирането на кръвообращението. В медицинската литература, това състояние се нарича също болест на Vaquez-Osler, истинска полицитемия. Това заболяване на кръвта се отнася до туморни заболявания.

Заслужава да се отбележи, че в 2/3 от случаите едновременно с повишаване нивото на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите също се увеличават. Клиницистите считат еритремията за доброкачествено заболяване, но прогнозата му е условно благоприятна. Пациент с такава диагноза може да живее достатъчно дълго (като се има предвид пълноценното лечение). Смъртта обикновено се дължи на прогресирането на различни усложнения.

Това заболяване на кръвта обикновено се диагностицира в напреднала възраст, но напоследък понякога се открива при хора в трудоспособна възраст. Представители на по-силния пол страдат от това по-често от жените. Еритремията е рядко заболяване. Като цяло лекарите го диагностицират ежегодно при 5 души от 100 милиона.

етиология

Точните причини за развитието на еритремията от учените все още не са установени. Но има няколко предразполагащи фактора, които значително увеличават риска от прогресиране на това заболяване:

  • генетична предразположеност. Причините за прогресирането на еритремията могат да бъдат различни мутации на генно ниво. Този факт е доказан, тъй като тази болест на кръвта е по-често диагностицирана при лица, страдащи от определени генетични заболявания. Те включват: синдром на Даун, синдром на Марфан, синдром на Klinefelter;
  • йонизиращо лъчение. Той може също да бъде причина за развитието на еритремия, защото лъчите, проникващи в човешкото тяло, причиняват увреждане на генното ниво. В резултат на това някои клетки могат да умрат или ще започне да мутира ДНК;
  • токсични вещества. Такива вещества, проникващи в човешкото тяло, могат да предизвикат мутации на генетично ниво. Те се наричат ​​мутагени. Те включват: азатиоприн, бензол, хлорамфеникол, циклофосфамид.

Според МКБ-10, това кръвно заболяване принадлежи към групата на левкемиите. Клиницистите идентифицират две форми на заболяване:

  • остър, наричан също еритролейкемия;
  • хронична.

В зависимост от развитието на патологията на кръвта:

  • вярно. Има постоянно увеличение на концентрацията на червените кръвни клетки. Тази форма е изключително рядка при малките деца;
  • относително или невярно. Особеността на тази форма е, че нивото на масата на еритроцитите е нормално, но обемът на плазмата постепенно намалява (поради загубата на телесни течности).

В зависимост от патогенезата на истинната полицитемия се разделя на:

етап

Заслужава да се отбележи, че първоначално еритремията не се проявява. Общото състояние на тялото не страда, както и кръвната система. Поради липсата на клинични признаци, човек дори не подозира, че прогресира такова опасно заболяване.

Клиницистите в развитието на еритремията отбелязват три етапа:

първичен

Тя може да продължи от няколко месеца до няколко десетилетия и в същото време няма да се появят никакви симптоми. В кръвта има умерено повишаване на концентрацията на червените кръвни клетки - от 5 до 7x10 ¹ 1 на 1 литър кръв. Нивата на хемоглобина също се увеличават.

Eritremicheskaya

Нивото на червените кръвни клетки постоянно нараства. Поради някои мутации, туморната клетка започва да се диференцира в левкоцити и тромбоцити. В резултат на този патологичен процес се увеличава обемът на кръвта - съдовете и органите се препълват. И самата кръв се променя. Той става вискозен и скоростта на преминаването му през съдовете е значително намалена. Активират се тромбоцитите - те се свързват една с друга и образуват специфични тапи, които припокриват лумена на съдове с малък калибър. В резултат на това някои части на тялото вече не са адекватно снабдени с кислород и хранителни вещества, които носят кръв.

Също така трябва да се отбележи, че тъй като концентрацията на клетките в кръвта се увеличава, те са силно разрушени в далака. Също така е опасно, защото продуктите от техния разпад започват активно да влизат в кръвта.

анемичен

Характеризира се с развитието на процеса на фиброза в костния мозък - клетки, които активно участват в развитието на кръвни клетки, постепенно се заменят с фиброзна тъкан. В резултат на това, хематопоетичната функция постепенно изчезва и нивото на левкоцитите, тромбоцитите и еритроцитите в кръвния поток намалява. В далака и черния дроб се образуват екстрамедуларни огнища на кръвообращението. Това е един вид компенсаторна реакция, основната цел на която е да се нормализира концентрацията на кръвните клетки.

Този етап е най-опасен, тъй като основният му симптом е продължителното кървене (до няколко часа). Те носят сериозна заплаха за човешкия живот.

симптоматика

Симптомите на еритремията са пряко зависими от стадия на заболяването. Но си струва да се отбележи, че някои признаци могат да се появят в ранен стадий и да не изчезнат преди анемията.

Симптоми на началния етап:

  • хиперемия на кожата и лигавиците. Наблюдава се поради увеличаване на концентрацията на червени кръвни клетки в кръвния поток. Хиперемията засяга абсолютно всички части на тялото. Хиперемията може да е лека, така че кожата да не е червена, а леко розова. Много хора приемат тази сянка като норма и не я свързват с прогресията на всяка болест;
  • болка в пръстите. Този симптом се проявява в резултат на нарушена нормална циркулация на кръвта в съдове с малък калибър;
  • главоболие. Този симптом не е специфичен, но често се проявява в началния етап на еритремия.

Симптоми на еритремичния стадий:

  • хепатомегалия;
  • спленомегалия;
  • повишена хиперемия на кожата и лигавиците;
  • повишено кръвно налягане;
  • rodonalgia;
  • болки в ставите;
  • сърбеж;
  • некроза на пръстите;
  • миокарден инфаркт;
  • язви на органите на храносмилателния тракт;
  • тромботични инсулти;
  • разширена кардиомиопатия;
  • симптоми на недостиг на желязо: нарушено храносмилане, разслояване на нокътните пластини, суха кожа, загуба на апетит, поява на болезнени пукнатини в ъглите на устата и др.

Третият етап започва да напредва поради факта, че лицето не е получило необходимото лечение на първия и втория етап. Ако терминалният стадий се е развил, тогава прогнозата е неблагоприятна - тя може да бъде фатална. Пациентът има следните симптоми:

  • тежка анемия. Човек се превръща в бледа кожа, има обща слабост, има усещане за липса на въздух. Той може да припадне;
  • кървене. Те могат да се проявяват спонтанно или дори с леки наранявания на кожата, ставите или мускулните структури. Те представляват особена опасност за живота на пациента, тъй като могат да продължат няколко часа.

диагностика

Тесен специалист, хематолог, се занимава с диагностиката и лечението на тази кръвна болест. За точна диагноза той използва лабораторни и инструментални диагностични техники.

Стандартният диагностичен план включва:

  • клиничен и биохимичен анализ на кръвта. Най-важните диагностични методи, тъй като позволяват да се оцени нивото на червените кръвни клетки в кръвния поток;
  • пункция на костен мозък;
  • лабораторни маркери (специфичен диагностичен метод);
  • Ултразвуково изследване на органи, разположени в коремната кухина;
  • Доплер.

лечение

Лечението трябва да започне веднага щом диагнозата бъде точно потвърдена, за да се предотврати развитието на опасни усложнения. В случай на навременно и пълно лечение, прогнозата ще бъде благоприятна. Основните цели на терапията:

  • нормализиране на кръвообращението;
  • елиминиране на основното заболяване;
  • елиминиране на неприятни симптоми;
  • намален хематокрит и хемоглобин;
  • възстановяване на нормалните нива на желязо.
  • mielobromol;
  • хидроксиурея;
  • аспирин;
  • камбанки;
  • хепарин;
  • Maltofer;
  • Ferrum Lek;
  • алопуринол;
  • антуран.

За намаляване на хемоглобина се прибягва до еритроцитафереза ​​и кървене.

  • антихистаминови лекарства;
  • антихипертензивни средства;
  • сърдечни гликозиди;
  • gastroprotectives.

За да коригират анемията, лекарите прибягват до кръвопреливане. За да се коригира унищожаването на кръвните клетки в далака, се извлича орган (в случай на неефективност на консервативните методи на лечение).

Ако е необходимо, пациентът се изпраща за консултация на тесни специалисти, като онколог, ревматолог, невролог и гастроентеролог.

Патологично лечение се извършва само в стационарни условия, така че лекарите могат постоянно да следят общото състояние на пациента. Ако е необходимо, планът за лечение се коригира. Тъй като заболяването е доброкачествено, по време на пълното и навременно лечение, човек може да живее много дълго време. Но ако лечението липсва, тогава курсът на Еритремия е фатален.

Еритремия - причини, етапи и диета

Туморната болест, една от разновидностите на хроничната левкемия, по-често от доброкачествен характер, се нарича еритремия (това е също болест на Wackes-Osler, истинска полицитемия, еритроцитемия).

Какво е еритремия

Когато настъпи еритремия, настъпва пролиферация (пролиферация) на еритроцитите и броят на другите клетки (панцитоза) се увеличава значително. Наблюдава се и повишаване на хемоглобина.

Еритромия, рак или не? Най-често еритремията е доброкачествена, с дълъг ход, но може да има дегенерация на доброкачествената форма на заболяването в злокачествена, последвана от смърт.

Еритремията е рядко заболяване. Тя се диагностицира ежегодно в около 4 от 100 милиона души. Липсва зависимост на заболяването от пола на лицето, но обикновено се развива при пациенти след 50-годишна възраст. Еритремията (ICD код 10 - C 94.1) се характеризира с хронична форма на потока.

За ваша информация! Еритремията се счита за едно от най-доброкачествените кръвни заболявания. Смъртта често се дължи на прогресирането на различни усложнения.

Заболяването е асимптоматично за дълго време. Пациентите с тази диагноза имат склонност към тежко кървене (въпреки че нивото на тромбоцитите, които са отговорни за спиране на кървенето, са повишени).

Съществуват два вида еритремия: остра форма (еритролевкемия, еритромиелоза, еритролейкемия) и хронична. В зависимост от прогресията се разделя на истинско и невярно. Първата форма се характеризира с постоянно увеличаване на броя на кръвните клетки, при деца е изключително рядко. Особеността на втория тип е, че нивото на еритроцитната маса е нормално, но обемът на плазмата бавно намалява. В зависимост от патогенезата, истинската форма се разделя на първична и вторична (еритроцитоза).

Как се развива еритремия

Еритремията се развива, както следва. Червените кръвни клетки (тяхната функция е доставянето на кислород до всички клетки на човешкото тяло) започват да се развиват интензивно, така че да не могат да се поберат в кръвния поток. Когато тези червени кръвни клетки препълнят кръвния поток, вискозитетът на кръвта и кръвните съсиреци се увеличават. Хипоксията се увеличава, клетките нямат храна, неуспехът започва в цялата работа на тялото.

Къде се произвеждат червени кръвни клетки при хора? Червените кръвни клетки се образуват в червения костен мозък, черния дроб, далака. Отличителната способност на червените кръвни клетки - способността за споделяне, трансформиране в друга клетка.

Скоростта на хемоглобина в кръвта е различна и зависи от възрастта и пола (при деца и хора на възраст под неговия номер). Нормалното съдържание на червени кръвни клетки (нормоцитоза) в 1 литър кръв е:

  • за мъжете - 4.0 - 5.0 x 10 12;
  • за жени - 3.5 - 4.7 x 10 12.

Еритроцитната цитоплазма е почти 100% заета от хемоглобин, съдържащ железен атом. Хемоглобинът дава червен цвят на червените кръвни клетки, е отговорен за доставката на кислород до всички органи и отстраняването на въглеродния диоксид.

Образуването на еритроцити е продължително и непрекъснато, като се започне с вътрематочно развитие (през третата седмица от образуването на ембриона) и до края на живота.

В резултат на мутации се образува патологичен клетъчен клон, който има сходни способности да бъде модифициран (може да стане еритроцит, тромбоцит или левкоцит), но не се контролира от регулаторните системи на организма, които поддържат клетъчния състав на кръвта. Мутантната клетка започва да се размножава и резултатът от това е появата на абсолютно нормални червени кръвни клетки в кръвта.

Така че има 2 различни типа клетки - нормални и мутантни. В резултат на това броят на мутиралите клетки в кръвта нараства, надвишавайки нуждите на тялото. Това потиска отделянето на еритропоетин от бъбреците и води до намаляване на ефекта му върху нормалния процес на еритропоеза, но не засяга туморната клетка. С напредването на заболяването броят на мутантните клетки расте, те изтласкват нормалните клетки. Идва момент, когато всички червени кръвни клетки на тялото възникват от туморна клетка.

При еритремия максимумът на мутантните клетки се превръща в еритроцити (еритрокариоцити), но определена част от тях се развива с образуването на тромбоцити или левкоцити. Това обяснява увеличаването на броя не само на червените кръвни клетки, но и на други клетки. С времето нивото на тромбоцитите и левкоцитите, получени от ракова клетка, нараства. Има процес на утаяване - замъгляване на границите между червените кръвни клетки. Но мембраната на еритроцитите е запазена, а утайката е ясно изразена агрегация - група от червени кръвни клетки. Агрегирането води до рязко повишаване на вискозитета на кръвта и намаляване на неговата течливост.

Причини за възникване на еритремия

Има някои фактори, които допринасят за появата на еритремия:

  • генетична предразположеност. Ако има пациент в семейството, рискът от неговото развитие сред един от роднините се увеличава. Също така увеличава риска от заболяване, ако човек има: синдром на Даун, синдром на Klinefelter, синдром на Bloom, синдром на Marfan. Предразположението към еритремия се обяснява с нестабилността на генетичния клетъчен апарат, поради което човек става податлив на негативни външни влияния - токсини, радиация;
  • йонизиращо лъчение. Рентгеновите и гама лъчите са частично абсорбирани от тялото, засягайки генетичните клетки. Но хората, които се лекуват за онкология с химиотерапия и тези, които са били в епицентъра на експлозиите на електроцентрали и атомни бомби, са обект на най-силна радиация;
  • токсични вещества в организма. Когато се погълнат, те могат да допринесат за мутация на генетични клетки, като такива вещества се наричат ​​химични мутагени. Те включват: цитотоксични лекарства (противоракови - "азатиоприн", "циклофосфамид"), антибактериални ("левомицетин"), бензол.

Етапи на заболяването и симптоми на еритремия

Еритремията е дългосрочно заболяване. Началото му е едва забележимо. Пациентите често живеят десетилетия, без да вземат под внимание малки симптоми. Но при по-сериозни случаи смъртта може да настъпи след 4-5 години поради образуването на кръвни съсиреци. Наред с развитието на еритремия, далакът расте. Разпределете формата на заболяването с цироза на черния дроб и увреждане на диаценсона. Алергични и инфекциозни усложнения могат да бъдат включени в заболяването, често пациентите не толерират някои лекарства, страдат от уртикария и други кожни заболявания.

Курсът на заболяването може да се усложни от други заболявания поради факта, че по-възрастните хора са по-склонни да страдат от основното заболяване. Първоначално еритремията не се проявява и практически няма ефект върху организма като цяло и на кръвоносната система. При развитието си могат да възникнат усложнения и патологични състояния.

По време на еритремия се разграничават следните етапи:

  • първоначалната;
  • eritremicheskuyu;
  • анемичен (терминален).

Всеки от тях има свои симптоми.

Първоначален етап

Първоначалният стадий на еритремия трае от няколко месеца до десетилетия, може да не се случи. Кръвните изследвания имат малки отклонения от нормата. Този етап се характеризира с умора, шум в ушите, виене на свят. Пациентът не спи добре, чувства студ в крайниците, подуват се и се появяват болки в ръцете и краката. Може да се наблюдава зачервяване на кожата (еритроза) и лигавици - областта на главата, крайниците, устната лигавица, очните мембрани.

На този етап от болестта този симптом не е толкова изразен, така че може да се приеме като норма. Може да има намаление на умствените способности. Главоболието не е специфичен симптом на заболяването, но присъства в началния етап поради лоша циркулация в мозъка. Поради това зрението намалява, интелигентността намалява, вниманието намалява.

Еритремичен стадий

Във втория етап на заболяването броят на червените кръвни клетки, които възникват от анормалните клетки, се увеличава. В резултат на мутации, мутиралата клетка започва да се променя в тромбоцити и левкоцити, увеличавайки техния брой в кръвта. Съдове и вътрешни органи се препълват с кръв. Самата кръв става все по-вискозна, преминаването й през съдовете намалява, а това допринася за появата на тромбоцити в кръвния поток, образуват се тромбоцитни запушалки, блокирайки празнините на малките съдове, пречещи на потока кръв през тях. Съществува риск от развитие на разширени вени.

Еритремията на етап 2 има свои симптоми - венците кървят, малки хематоми са видими. На долните крака се появяват ясни симптоми на тромбоза - появяват се тъмни петна, подуват се лимфни възли и се появяват трофични язви. Органите, в които се образуват червените кръвни клетки, са далака (спленомегалия) и черния дроб (хепатомегалия). Функционирането на бъбреците е нарушено, често се диагностицира пиелонефрит и се откриват уратни камъни в бъбреците.

Етап 2 на еритремията може да продължи около 10 години. Проявява сърбеж на кожата, влошава се след контакт с топла (гореща) вода. Очите изглеждат кървясали, това се дължи на факта, че еритремията насърчава притока на кръв към очните съдове. Мекото небце променя цвета си много, твърдият остава с един и същи цвят - това създава симптом на Куперман.

Чувствайте болка в костите и епигастриума. Болката в ставите с артритен характер се причинява от излишък на пикочна киселина. Възможно е да има пристъпи на остри, парещи болки (еритромелалгия) в областта на върха на носа, ушите на ушите, върховете на пръстите и ръцете, което се дължи на нарушение на кръвообращението в периферните съдове. Нервната система страда, пациентът става нервен, настроението му е променливо. Симптомите на дефицит на желязо възникват:

  • липса на апетит;
  • суха кожа и лигавици;
  • пукнатини в ъглите на устата;
  • храносмилателни разстройства;
  • намален имунитет;
  • нарушаване на вкусовите и обонятелните функции.

Анемичен етап

С развитието на заболяването в костния мозък възниква фиброза - замяна на хемопоетични клетки с фиброзна тъкан. Хемопоетичната функция на костния мозък бавно намалява, което води до намаляване на броя на червените кръвни клетки, тромбоцитите и левкоцитите. Резултатът - появяват се екстрамедуларни огнища на кръвообращението - в черния дроб и далака. Цироза и съдова оклузия са следствие от това. Стените на кръвоносните съдове са модифицирани, вените са блокирани в съдовете на мозъка, далака, сърцето.

Появява се облитеративен ендартериит - запушване на съдовете на краката с нарастващ риск от пълно стесняване. Бъбреците са засегнати. Основните прояви на третия етап от еритремията са бледност на кожата, чести припадъци, слабост и летаргия. Може да има продължително кървене дори поради минимални наранявания, апластична анемия, дължаща се на намаляване на нивото на хемоглобина в кръвта. В третия етап еритремията става агресивна.

Съвет! При еритремия, кожата на краката и ръцете може да промени нюанса. Пациентът е предразположен към бронхити и простудни заболявания.

Диагностика на еритремия

За диагностициране на еритремия, OAC е най-важното - пълна кръвна картина. Отклонението на тези лабораторни параметри спрямо нормата става първият признак на заболяването. В самото начало кръвната картина не се различава много от нормата, но с развитието на болестта, те се увеличават, а на последния етап попадат.

Ако се диагностицира еритремия, кръвната картина показва увеличение на червените кръвни клетки и хемоглобина. Хематокритът, показващ способността на кръвта да пренася кислород, се повишава до 60-80%. Тромбоцитите и левкоцитите са повишени. Само въз основа на диагнозата на АОК не е направена. В допълнение към общия кръвен тест се извършва:

  • биохимичен кръвен тест. Той идентифицира съдържанието на желязо в кръвта и стойността на чернодробните функционални тестове (AST и ALT). Нивото на билирубин показва тежестта на процеса на разрушаване на клетките на червените кръвни клетки;
  • пункция на костен мозък. Този анализ показва в костния мозък състоянието на хемопоетичните клетки - техния брой, наличието на туморни клетки и фиброза;
  • Ултразвуково изследване на коремната кухина. Този преглед помага да се види преливането на органи с кръв, растеж на черния дроб и далака и огнища на фиброза;
  • доплерова сонография. Открива наличието на кръвни съсиреци и показва скоростта на движение на кръвта.

Също така, при диагностициране на еритремия се определя нивото на еритропоетина. Това проучване определя състоянието на хемопоетичната система и показва нивото на червените кръвни клетки в кръвта.

Бременност на еритремията

Когато една жена е в положение, няма нужда да се страхува, че тя ще предаде патологията на детето. Наследствеността на болестта все още не е напълно изяснена. Ако бременността е асимптоматична, еритремията няма да има никакво въздействие върху детето.

Лечение на еритремия

Полицитемия бавно напредва. В първия етап на полицитемията основната цел на лечението е да се намали кръвната картина до нормално: хемоглобин и еритроцитен хематокрит. Също така е важно да се намалят усложненията, причинени от еритремия. Кървенето се използва за нормализиране на хематокрита с хемоглобин. Налице е процедура на еритроцитофереза, чрез която се разбира пречистване на кръв от червени кръвни клетки. Кръвната плазма се запазва.

Лечението с наркотици включва използването на цитостатици (лекарства с антитуморна природа), които подпомагат усложненията (тромбоза, язви, циркулаторни нарушения на мозъка). Те включват Mielosan, Busulfa, Imifos, хидроксиурея, радиоактивен фосфор.

При хемолитична анемия на автоимунния генезис се използват глюкокортикостероиди, преднизон. Ако тази терапия няма ефект, се извършва операция за отстраняване на далака.

За да се избегне недостиг на желязо, предписват желязосъдържащи лекарства - "Малтофер", "Гемофер", "Сорбифер", "Тотем", "Феррум Лек".

Ако е необходимо, предписвайте такива групи лекарства:

  • понижаване на кръвното налягане - "лизиноприл", "амлодипин";
  • антихистамини - "периактин";
  • разредители на кръвта (антикоагуланти) - аспирин, курантил (дипиридамол), хепарин;
  • подобряване на работата на сърцето - "Коргликон", "Строфантин";
  • за профилактика на стомашна язва - гастропротектори - "Алмагел", "Омепразол".

Диета за лечение на еритремия и народни средства

За да се бори с болестта, пациентът трябва да следва диета с растително и ферментирало мляко. Правилното хранене включва използването на такива продукти като:

  • зеленчуци - сурови, варени, задушени;
  • кефир, извара, мляко, кисело мляко, закваска, кисело мляко, риаженка, заквасена сметана;
  • яйца;
  • ястия с тофу, кафяв ориз;
  • пълнозърнест хляб;
  • Зелените (спанак, копър, киселец, магданоз);
  • бадеми;
  • сушено кайсиево грозде;
  • чай (за предпочитане зелен).

Оцветени в червено зеленчуци и плодове и сокове от тях, сода, сладкиши, храна от бързо хранене, пушени храни са противопоказани. Необходимо е да се ограничи количеството консумирано месо.

За да се предотврати появата на кръвни съсиреци в етап 2 на болестта, пийте сок от цветя от конски кестен.

За нормализиране на артериалното налягане се препоръчва инфузия от лекарствен приток от мигрена. Курсът трябва да бъде ограничен до 10-14 дни.

За да се разширят кръвоносните съдове, да се подобри притока на кръв, да се увеличи съпротивлението на капилярите и кръвоносните съдове, се препоръчва да се използват бульони от гъбена трева, зеленика, коприва, погребение.

Прогноза на заболяването

Еритремията се счита за доброкачествено заболяване, но без адекватно лечение може да бъде фатално.

Прогнозата на заболяването зависи от няколко фактора:

  • своевременност на диагностициране на заболяването - колкото по-рано се открие болестта, толкова по-бързо ще започне лечението;
  • правилно предписано лечение;
  • нива на белите кръвни клетки, тромбоцитите и червените кръвни клетки в кръвта - колкото по-високо е тяхното ниво, толкова по-лоша е прогнозата;
  • реакции на тялото към лечението. Понякога, въпреки лечението, заболяването прогресира;
  • тромботични усложнения;
  • дегенерация на злокачествен тумор.

Като цяло, прогнозата за живота в Eritremia е положителна. С навременна диагностика и лечение пациентите могат да живеят повече от 20 години от момента на откриване на заболяването.

Еритремия - причини, признаци, симптоми и лечение

Хемопоетичната система в организма осигурява жизнената му активност. От здравето на хемопоетичната система зависят, без изключение, всички компоненти на човешкото тяло. Много от тях вероятно са чували, че има нарушение на кръвта. Разнообразие от патологии на кръвоносната система и причините за тях. Едно от тях е болестта на Vaisea, еритремия, полицитемия или хронична левкемия - всички те са идентични термини, свързани с злокачествената патология на кръвта. Сега нека погледнем по-отблизо, еритремия - какво е това и признаци на това заболяване.

Патогенеза на еритремията

Болест на еритремията - какво е това? Vareza болест или еритремия, която всъщност е свързана с медицинските термини на едно отклонение в активността на кръвоносната система, характеризиращо се с критично повишаване на вискозитета на кръвта. Натрупването на кръв се дължи на пролиферацията на кръвни телца (главно червени кръвни клетки), състояние, наречено истинска полицитемия. Тя също се нарича първична полицитемия, термин, произтичащ от гръцкия "poly" - много, "citus" - клетка.

Етиология на еритремията - какво е това? Това е патологично състояние на хемопоетичната система, при което костният мозък произвежда твърде много червени кръвни клетки. Поради излишък на червена кръв и други кръвни клетки, кръвта става вискозна. Сгъстената кръв почти не циркулира през съдовете, освен това е изпълнена с повишено образуване на кръвни съсиреци. При такова развитие на събитията е изключено напълно да се снабдяват органите и тъканите с кислород и хранителни вещества. В резултат на болестта на Вареза прогресира хипоксия, която с течение на времето само се увеличава и води до редица здравни проблеми. Еритремията се разделя на истинско и относително. Истинската еритремия е придружена от увеличаване на тромбоцитите и левкоцитите.

Какво е еритремия за първи път е установено от Вакес през 1892 г., поради което болестта е получила името си. И едва през 1903 г. е установено, че злокачествената патология е причинена от повишаване на активността на централния орган на кръвообращението, т.е. костния мозък.

Това е последовател на д-р Wakez, Osler, че болестта е разпределена за отделна нозологична категория заболявания на кръвотворната система.

Симптомите на болестта на Вайзез в преобладаващата част от клиничните случаи се срещат при възрастни, особено при мъжете, на възраст от 65 до 85 години. При пациенти в напреднала възраст еритремията е удължена, често в латентна форма (хронична левкемия). Сред хората, които са във възрастта на младостта или зрелостта, болестта на Варез е много рядка. Но онези изолирани случаи, които са разкрити, показват бързо развитие на еритремия. И острата форма на болестта Vacaque се среща главно при жените.

Такава необичайна етиология на еритремия, според учените в областта на медицината, може да се дължи на генетична предразположеност. Така че, от болен предшественик, който е наблюдаван муден хронична левкемия, ако патологията се предава на потомците. При по-младото поколение еритремията вече се развива по-бързо. Но наследствеността не е единствената причина за болестта на Вакаси.

Причини за възникване на еритремия

  • Хидронефроза.
  • Стеноза на бъбречните артерии.
  • Бъбречна трансплантация.
  • Кисти.
  • Хепатоцелуларен рак.
  • Онкология на бъбреците.
  • Рак на яйчниците.
  • Феохромоцитом.
  • Кисти и аденоми на хипофизата.
  • Туморни процеси в малкия мозък.
  • Фиброми на матката.

Стресът еритроцитоза, същото име е синдром на Гайсбек или псевдополицитемия, отнася се до относителната еритроцитоза. С относителната форма на еритремия се увеличава скоростта на утаяване на еритроцитите. Такова състояние се дължи на намаляване на плазмения обем, което също води до излишък на необходимата маса на червените кръвни клетки. Клиничната характеристика на стрес еритроцитозата включва затлъстяване, високо кръвно налягане, съдова реактивност.

Етапи на истинната еритремия

Първият етап (начален) на еритремията се характеризира с липса на симптоми. Човек се чувства по познат начин, хемопоетичната система все още функционира нормално, но процесът на увеличаване на производството на червени кръвни клетки вече започва да набира скорост. На този етап от болестта на Vaisea, дори и при тестване, те ще покажат незначителен излишък от всички кръвни елементи, с изключение на левкоцити, поради което може да се наблюдава повишено кръвоснабдяване на всички вътрешни органи.

В тази фаза на еритремия лекарят и самият пациент не бива да подценяват на пръв поглед напълно нормални анализи. Знаейки за патологията на хемопоетичната система, като еритремия, е по-добре да се застраховате и в случай на най-малкото подозрение да продължите изследванията. Това ще помогне или да се разсее подозрението за наличието на болестта на Вайзез, или да започне лечението навреме, за да се избегнат сериозни последствия и значително да се удължи живота на пациента. Началният стадий на еритремия с бездействие може да продължи около шест години.

Започвайки с втория етап (А), човекът вече проявява симптоми на еритремия. Vaisez болест в тази фаза може да бъде от 10 до 12 години. През този период човешката еритремия постепенно се разширява и увеличава размера на кръвотворните органи, като например далака и черния дроб. Недостигът на желязо се вижда ясно в кръвните изследвания за Vaisea.

В еритремията може да се наблюдава тромбоза в съдовата система.

Еритремията на втория етап (В) се характеризира с изразено увеличение на черния дроб и далака, дължащо се на туморни процеси. В костния мозък, с болестта на Варез, могат да се видят много зараснали тъкани. Пациент, който е в определен период на прогресия на болестта на Вазез, може да забележи тенденция към кървене. При изследване на тялото лесно се откриват голям брой кръвни съсиреци.

Третият етап на еритремия е анемичен, настъпва, ако пациентът пренебрегва прегледа и лечението. Периодът на неговото развитие от началото на еритремията е от 9 до 23 години. В допълнение към всички горепосочени аномалии, кръвните клетки постепенно престават да се справят с поверената им мисия, което води до много необратими процеси в човешкото тяло. Един от тези процеси е масовото образуване на белези на мозъчната тъкан. На този етап от Еритремията шансовете да останем живи са минимални. С постоянното наблюдение на лекарите и непрекъснатото лечение на болестта на Вареза е възможно да се поддържа жизнената активност в тялото за известно време. Но това условие е малко вероятно да продължи дълго.

Клинични признаци на еритремия

Както стана ясно от предишния раздел, директно от етапа на еритремия, симптомите са с различна тежест. Ако еритремията не е набрала скорост, човекът не е вземал кръвни тестове и не е преминал изпитите. Тогава в този случай болестта може да бъде заподозряна от Vaisea на следните основания.

Симптоми на еритремия (изобилие):

  1. Продължително кървене, дължащо се на най-малкото нараняване, възниква в резултат на преливане на тялото с кръв и нарушаване на процеса на съсирване.
  2. Има подути вени (особено в областта на шията).
  3. Кожата става череша (лице, четка).
  4. Има хиперемия на устните и езика (червено-син оттенък), както и конюнктивата на очната ябълка.
  5. Усещания за сърбеж, което се увеличава след водни процедури.
  6. Понякога може да има усещане за парене в краищата на пръстите, носа, лобовете на ушите (еритромелалгия).
  7. Цианотичните петна са свързани с тежка болка и парене.

При еритремия, болката и паренето в крайниците са причинени от микротромб, дължащ се на образуването на голям брой тромбоцити. За болестта на Vaisea симптомите могат да бъдат под формата на язви на дванадесетопръстника. Язви на дванадесетопръстника придружават еритремия, дължаща се на образуването на кръвни съсиреци в съдовете на стомашно-чревната лигавица, което от своя страна води до влошаване на трофизма. И резултатът от тромбоза в храносмилателните органи е не само пептична язва, но и активиране на патогенната бактерия Helicobacter pylori.

В хода на болестта на Вакез се развиват некротични процеси в тъканите на горните и долните крайници. Това патологично състояние се развива поради запушване на капилярите от вискозна кръвна субстанция. Некротичните промени в тъканите първо се проявяват чрез загуба на усещане, те стават студени на допир и бледи. И когато процесът на тъканно насищане с хранителни вещества и кислород спре, тези места стават черни и подлежат на ексцизия или ампутация.

Що се отнася до сърцето при болест на Вайзез, поради преливане на кръвта, настъпва дилатация на сърдечните кухини. И в резултат на тромбоза се наблюдават чести случаи на инфаркт на миокарда или мозъчни инсулти, както и белодробен тромбоемболизъм. Ето защо, при първите признаци на еритремия, лечението трябва да започне, за да се избегне увреждане и да се запази животът възможно най-дълго.

Кой е предразположен към еритремия?

В рисковата зона за честотата на еритема са индивидите:

  1. С патологията на дихателната система.
  2. Наличието на онкологични процеси.
  3. Подложени на постоянен стрес.
  4. При тежка интоксикация на тялото.
  5. Ако има радиационна експозиция.
  6. Поради мащабни операции.
  7. В нарушение на структурата на протеина хемоглобин (хемоглобинопатия).
  8. При отклонения в ендокринната система.
  9. При злонамерени пушачи.

Диагностициране на еритремия

Болестта на Vaquez може да бъде диагностицирана чрез даряване на кръв за анализ и тестване с помощта на инструментални устройства.

Методи за диагностициране на еритремия:

  • Общият клиничен анализ на кръвта показва нивото на червените кръвни клетки, хемоглобина, тромбоцитите, левкоцитите, хематокрита и ESR.
  • Биохимичното изследване на кръвната субстанция установява показатели за пикочна киселина, билирубин, желязо, алкална фосфатаза, AsAT (аспартат аминотрансфераза) и AlAT (аланин аминотрансфераза).
  • Лабораторното изследване на кръвния поток OZHSS показва нивото на общия серум, свързването на желязото.
  • Проучването на кръвни проби за установяване на нивото на еритропоетин. Чрез определяне на ефективността на този хормон е възможно да се установи степента на отклонения в хемопоетичната система.
  • Ултразвук (ултразвук) се използва за изследване на черния дроб и далака.

Изследване на костния мозък при хистологичен или цитологичен метод на болестта Vaisea. За тази цел се извършва трепанобиопсия или стерилна пункция. В допълнение към всичко това, доплер сканиране ще бъде полезно. Този диагностичен метод показва скоростта на кръвния поток в изследваните органи и тъкани. Поради допплерографията в случай на болест на Vaisez е налична идентификация на зоните на кръвоносната система, засегнати от кръвни съсиреци.

Терапия за болестта Vacaise

Лечението на еритремията се намалява до поддържане на нивото на хематокрита и хемоглобина. Защото не е възможно напълно да се излекува болестта на Вайзе, поради латентното развитие. И по време на симптомите еритремията вече има необратим процес. Но за да спре и да ограничи прогресията както на истинската, така и на относителната болест, Vaquez е съвсем способен, естествено, под бдителния контрол на присъстващия хематолог.

Лечението с еритремия обикновено включва приемане на редица лекарства:

  • Железни добавки за поддържане на нивата на хемоглобина.
  • Лекарства за контрол на нивата на пикочна киселина в организма.
  • Лекарства, които потискат хиперплазията на кълновете в костния мозък.
  • Лекарства, които намаляват образуването на кръвни съсиреци.
  • Препарати за нормализиране на далака и черния дроб.
  • Цитостатиците, чието действие е насочено към потискане на туморните процеси.

Еритремията в по-голямата си част има сериозни странични ефекти. Наркотиците за болестта на Варез по своя преценка са строго забранени, защото вместо терапевтичен ефект е възможно да се причини непоправима вреда на организма. Курсът на лечение и дозата на терапията за болест на Вареза трябва винаги да се съгласуват с лекуващия лекар. И само въз основа на резултатите от проучването, като се вземат предвид всички индивидуални характеристики на организма.

Механизъм за развитие на еритремия

Червените кръвни клетки се наричат ​​червени кръвни клетки. Те играят важна роля в организма, защото са предназначени за транспортиране на кислород до всички клетки. Производството на червени кръвни клетки се случва в няколко човешки органа - в костния мозък (разположен в тубуларните кости, прешлените, ребрата и т.н.), черния дроб и далака.

Тези кръвни клетки са 96% хемоглобин, който извършва транспорта на кислород до тъканите. Червеният им цвят се дължи на съдържанието в състава на желязото. Еритроцитите се образуват от стволови клетки. Те се считат за специални, защото имат уникални свойства. Тези структури могат да се трансформират във всяка необходима клетка.

Има и жълт костен мозък в човешки кости. Тя се състои главно от мастна тъкан. Той започва да функционира и да поеме функцията за развитие на кръвни елементи в извънредни ситуации, когато кръвообращението не се случва правилно.

Истинската полицитемия се отнася до болести, причините за които не са напълно установени. В един момент тялото на болния започва интензивно да произвежда червени кръвни клетки, което води до еритремия. Резултатът е значително удебеляване на кръвта, образуват се кръвни съсиреци. Също така в 75% от случаите на еритремия се наблюдава увеличение на броя на тромбоцитите и левкоцитите.

В резултат на всички тези негативни промени, хипоксията започва да се увеличава, което е съпроводено с кислородно гладуване на човешкото тяло. На фона на недостига на хранителни вещества в повечето органи работата им се проваля и се развиват многобройни съпътстващи заболявания. Те представляват опасност за живота на пациентите с еритремия и често са причина за смъртта им.

Причини за възникване на еритремия

В повечето случаи еритремията се диагностицира при пациенти в напреднала възраст. Също така, това заболяване може да се появи при мъже или жени в трудоспособна възраст. Установено е, че представители на силния пол са по-податливи на еритремия. Но е доказано, че истинската полицитемия се отнася до доста рядко заболяване. Това се случва ежегодно в около 5 души на 100 милиона.

В медицинската литература има няколко основни причини, които водят до развитие на еритремия:

  • генетична предразположеност. Установено е, че генните мутации водят до развитието на тази опасна патология. Затова често еритремията се открива на фона на болести като синдрома на Даун, Марфан, Клайнфелтер, Блум и много други;
  • йонизиращо лъчение. Това може да доведе до развитие на еритремия, тъй като води до промени в организма на генно ниво. Поради това негативно въздействие някои клетки умират, което води до заболяване;
  • токсични вещества. При поглъщане те могат да причинят сериозни промени на генетичното ниво, което провокира появата на еритроцитоза. Опасни вещества включват бензен (намира се в бензин, различни химически разтворители), някои антибактериални и цитостатични препарати.

Класификация на еритремията

Такова заболяване като еритремия, което се проявява във всяка възраст, може да бъде остро или хронично. В последния случай прогресията на заболяването може да се прояви асимптоматично в продължение на много години. В тази ситуация само лабораторни кръвни изследвания ще покажат наличието на определени патологии в човешкото тяло.

В зависимост от патогенезата, еритремията може да бъде първична или вторична. Също така въз основа на характеристиките на прогресията на патологията се разграничават две от неговите форми:

  • вярно. Наблюдава се значително увеличение на червените кръвни клетки;
  • относително (невярно). Характеризира се с нормална стойност на броя на еритроцитите, което се комбинира с рязко намаляване на обема на кръвната плазма.

Етапи на еритремия

Хроничната еритремия се характеризира с няколко етапа, всеки от които има свои характеристики на курса. Експертите идентифицират:

  • начален етап. Продължителността му може да бъде различна - от няколко месеца до няколко десетилетия. Първоначалният стадий на еритремия се характеризира с пълната липса на клинични симптоми на заболяването. При лабораторно изследване на кръвта може да се установи леко повишаване на нивото на червените кръвни клетки (около 5-7x1012 на литър кръв). Наблюдава се и умерено повишаване на хемоглобина;
  • еритремичен стадий. Характеризира се с постоянно увеличаване на концентрацията на червените кръвни клетки в кръвта. Също така, образуването на тумор започва да се диференцира в левкоцити и тромбоцити. В резултат на всички тези негативни промени обемът на кръвта в съдовете бързо нараства. Самата тя също се променя. Когато еритремията на кръвта стане по-дебела, скоростта на нейното движение е значително намалена. В резултат на това се получава активиране на тромбоцитите. Те общуват помежду си, образувайки задръствания. Те се припокриват с лумена на най-малките съдове, което води до недостатъчно кръвоснабдяване на тъканите. В резултат на увеличаване на броя на основните елементи на кръвта, тя започва да се разгражда по-активно в далака. Поради това, много вредни вещества попадат в тялото на пациента с еритремия, която влияе неблагоприятно на нейното функциониране;
  • анемичен етап. Характеризира се с развитието на фиброза в костния мозък. В този случай, има трансформация на клетки, които се използват за активно участие в процеса на образуване на кръв. В резултат на това те се заменят с фиброзна тъкан. Този процес води до постепенно намаляване на нивото на червените кръвни клетки, тромбоцитите и белите кръвни клетки. Също така, анемичният стадий на еритремия се характеризира с образуването на екстрамедуларни огнища на кръвообращението в далака и черния дроб. Това е необходимо, за да се компенсират съществуващите нарушения.

Симптоми на началния стадий на еритремия

Симптомите на еритремия до голяма степен зависят от етапа на развитие на това заболяване. Първо, повечето пациенти съобщават следните предупредителни знаци:

  • хиперемия на кожата и лигавиците. Появата на този симптом на еритремия е свързана с повишаване на концентрацията на червени кръвни клетки в кръвния поток. Промяната в цвета на кожата се наблюдава във всички части на тялото без изключение. В този случай, хиперемията при еритремия не винаги е остра. В някои случаи кожата става не червена, а само бледо розова. Много често пациентите не свързват такива промени с развитието на еритремия, което е погрешно;
  • появата на болка в крайниците и пръстите. Развитието на този симптом е свързано с нарушено кръвоснабдяване на малките съдове;
  • главоболие. Този симптом не се появява при всички пациенти, но често се среща в началния стадий на еритремия.

Симптомите на еритремичния стадий на заболяването

Ако заболяването прогресира и се наблюдават сериозни промени в състава на кръвта, се развиват следните симптоми:

  • хепатомегалия. Характеризира се с увеличаване на размера на черния дроб, което показва развитието на определени патологични процеси в човешкото тяло;
  • спленомегалия. Характеризира се с увеличаване на размера на далака, което се случва на фона на препълване на тялото с кръв и участието му в процеса на разцепване на червените кръвни клетки и други елементи;
  • повишена хиперемия на кожата и лигавиците. В допълнение, подутите вени са ясно видими по тялото на болния, поради прекомерното им пълнене с кръв;
  • повишаване на нивата на кръвното налягане;
  • поява на еритромелалгия. Това нарушение е придружено от развитието на непоносима болка от изгарящ характер в пръстите на долните и горните крайници. Еритромелалгията води до силно зачервяване на кожата и поява на цианотични петна;
  • развитие на силна болка в ставите;
  • появява сърбеж, който се влошава след водни процедури;
  • развитие на язва на стомаха и язва на дванадесетопръстника. Това се дължи на нарушаване на кръвоснабдяването на тъканите и на фона на трофичните процеси;
  • кървене. Пациентите откриват повишено кървене на венците и други нарушения;
  • общи симптоми. Поради развитието на всички негативни процеси в организма, пациентите с еритремия се оплакват от слабост, умора, световъртеж, шум в ушите и др.

Симптоми на анемичен стадий на еритремия

Истинската полицитемия без подходящо лечение води до значително влошаване на състоянието на пациента. Ако не му бъде оказана навременна помощ, се развиват следните симптоми:

  • появяват се всички признаци на анемия. При хората кожата е по-бледа, слабост, замаяност и влошаване на общото състояние на тялото;
  • интензивно кървене. Може да се появи спонтанно или след лека травма. В тежки случаи, кървенето може да продължи няколко часа и е достатъчно трудно за спиране;
  • появата на кръвни съсиреци. Това явление е основната причина за смърт при наличие на еритремия. Поради образуването на кръвни съсиреци, кръвообращението се нарушава във вените на долните крайници, в съдовете на мозъка и др.

Диагностика на еритремия

Еритремията се диагностицира от високо специализиран хематолог. Той предписва серия от тестове и изследвания, за да установи степента на негативните промени в човешкото тяло и да определи най-добрата стратегия за лечение. Те включват:

  • пълна кръвна картина, където се наблюдава промяна в различни показатели. Наблюдава се повишаване на червените кръвни клетки и хемоглобин, левкоцити, тромбоцити. Впоследствие, когато болестта е достигнала последния етап на тежест, тези кръвни параметри стават значително под нормалните, което показва развитието на анемия;
  • пункция на костен мозък. Тази процедура се извършва с помощта на тънка игла. След изследване на събрания биологичен материал, може да се определи броя на хемопоетичните клетки, наличието на злокачествени процеси или фиброза;
  • биохимичен кръвен тест. Позволява ви да определите количеството желязо в тялото. Определя нивото на чернодробните проби в кръвта. Те съответстват на броя на веществата, които се освобождават в кръвния поток, когато клетките на този орган се унищожават. Открива се и нивото на билирубина, което показва интензивността на процеса на разрушаване на червените кръвни клетки;
  • Ултразвуково изследване на коремните органи. Необходимо е да се определи размерът на черния дроб и далака, за да се идентифицират огнищата на фиброзата;
  • доплерова сонография. Проектиран да определи скоростта на кръвния поток, помага за идентифициране на кръвни съсиреци в съдовете.

Също така помага да се направи правилна диагноза чрез изследване на историята на пациента и изследване на пациента, тъй като много от симптомите на заболяването са видими с просто око. Лекарят провежда и разговор с пациента и внимателно записва всички съществуващи оплаквания.

Принципи на лечение на заболяването

Когато лечението на еритремия е насочено главно към цялостното укрепване на тялото. За да направите това, на пациента се препоръчва да водят здравословен начин на живот, да организира правилния ден режим. За пациент с еритремия се препоръчва да се ходи много на открито, но да се сведе до минимум слънчевите бани.

Също така, пациентът е желателно да се придържа към млечно-растителната диета. Продуктите от животински произход могат да присъстват в храната, но не и в големи количества. Противопоказания са установени по отношение на храната, която съдържа много аскорбинова киселина или желязо.

Основната цел на терапията при наличие на еритремия е да се намали нивото на хемоглобина (до 140-160 g / l) и хематокрита (до 45-46%). Специално симптоматично лечение се предписва и за отстраняване на основните неприятни симптоми на заболяването. По-специално, лекарствата се предписват за облекчаване на болката в крайниците, проблеми с кръвообращението и др.

За да се намали броят на червените кръвни клетки, се прилагат хемоглобин и хематокрит при специфични процедури за еритремия:

  • кръвопускане. С тази процедура можете да намалите обема на кръвта в съдовете, което ще доведе до частична нормализация на основните показатели при еритремия. Обикновено се отстраняват до 300-500 ml кръв наведнъж с честота 2-4 дни. Това се прави, докато нивото на хемоглобина спадне до приемливо ниво от 140-150 g / l. Това лечение е противопоказано за висок брой тромбоцити;
  • eritrotsitaferez. Това е ефективна процедура, достойна алтернатива на кръвопускането при еритремия. По време на еритроцитаза еритроцитите се отделят от кръвта на пациента. Процедурата се извършва с помощта на специално устройство за филтриране. Тя ви позволява да отделите червените кръвни клетки и да върнете плазмата обратно в кръвния поток.

Лечение на еритремия

Ако истинската полицитемия е придружена от много неприятни симптоми, на пациента се предписва цитостатици. Те се използват в присъствието на интензивен сърбеж по кожата, със значително увеличаване на нивото на основните елементи на кръвта. Също така индикации за назначаването на цитостатици включват увеличаване на размера на далака и черния дроб, развитието на пептична язва, венозна тромбоза и други усложнения на еритремията.

Тези лекарства могат да потиснат растежа на различни клетки в човешкото тяло, така че те са от значение за лечението на това заболяване. Най-популярните цитостатици включват:

  • Mielosan;
  • хидроксиурея;
  • Imifos;
  • бусулфан;
  • радиоактивен фосфор и други.

Последното лекарство се счита за особено ефективно. Той може да се натрупва в костите и да инхибира функционирането на костния мозък, което води до елиминиране на много от смущаващите симптоми на еритремия. Ако курсът на лечение с радиоактивен фосфор даде положителен резултат, пациентът ще усети стабилна ремисия за 2-3 години. Ако след терапията желаният ефект не се наблюдава, той се повтаря.

Този метод на лечение за еритремия има много странични ефекти, така че употребата му трябва да се извършва под наблюдението на опитен лекар.

Използването на други лекарства за еритремия

Ако анемия на автоимунен произход се развива в присъствието на еритремия, се предписват глюкокортикостероиди. Най-често се използва преднизолон. Дозата и схемата на приложение на лекарството се определят от лекаря в зависимост от характеристиките на протичането на заболяването. Ако това лечение не даде положителен резултат, на пациента се показва операция за отстраняване на далака.

Ако развитието на еритремия показва признаци на остра левкемия, неговата терапия се провежда съгласно общоприетата схема.

Също така не трябва да забравяте, че при наличието на това заболяване тялото е с недостиг на желязо. Това се дължи на факта, че тя се свързва с хемоглобина, чийто размер далеч надвишава нормата.

Затова много пациенти се предписват лекарства, които компенсират дефицита на желязо. Те включват:

  • Ferrum Lek;
  • тотем;
  • Sorbifer;
  • Хемофер и други аналози.

Ако се наблюдава уратови диатеза по време на еритремия, се предписва алопуринол. Тя ви позволява да намалите нивото на урата в кръвта, което значително се увеличава на фона на бързото разрушаване на червените кръвни клетки. Дозировката и режимът на това лекарство се определят от много фактори. На първо място, това е концентрацията на пикочна киселина в тялото на болен човек.

Прогноза за еритремия

Лечението на това заболяване в повечето случаи се случва в болницата. Това е необходимост, тъй като използваните лекарства имат много странични ефекти. По време на терапията с еритремия е необходимо постоянно да се коригира дозировката на основните лекарства и да се следи реакцията на организма.

Усложненията на това заболяване включват миелофиброза и цироза на черния дроб. Те се развиват при липса на адекватно лечение или неспазване на препоръките на лекаря. Развитието на миелоидна левкемия също е възможно. Но като се има предвид развитието на съвременната медицина, курсът на еритремия обикновено е доброкачествен. Продължителността на живота с развитието на това заболяване е 10 години или повече.

Разпространение на патологията

Какво е еритремия? Еритремията (polycythemia vera) е злокачествено заболяване на кръвта, при което настъпва патологично размножаване на червените кръвни клетки.

Приблизително 2/3 от пациентите с повишени левкоцити и тромбоцити.

Заболяването рядко се диагностицира (не повече от 5 случая на 100 милиона души годишно). По принцип мъжете са подчинени на него след 60 години.

Според ICD 10, болестта на Vaquez е код D45 и принадлежи към групата на хроничните левкемии.

класификация

В зависимост от хода на заболяването, полицитемията е два вида:

  • остра еритремия (еритролейкемия);
  • хронична еритремия.

Трябва също да правите разлика между две форми на болестта: истинска и невярна.

    • Истинската полицитемия се характеризира с постоянно увеличаване на броя на червените кръвни клетки.
    • Фалшива (относителна) еритремия. Какво е това? Патологията се развива поради дехидратация. Обемът на еритроцитната маса не се променя, но има намаление на плазмения обем. Това състояние е обратимо.

    По произход се случва патология:

    • Основно. Възниква поради нарушено развитие на миелоцитни клетки.
    • Второ. Това е резултат от някои заболявания (сърдечни заболявания, хидронефроза, тежък бронхит, тумор на хипофизата). Също така, еритремията на кръвта може да бъде предизвикана от тютюнопушене, рязко покачване на височината, обширни изгаряния. При дете вторичната еритремия е резултат от загуба на течности от повръщане и диария.

    Какво се случва в тялото

    Истинската полицитемия започва да се развива поради генни мутации. Кръвта съдържа нормални червени кръвни клетки и техните клонове. Мутантните клетки не са способни да регулират процеса на образуване на кръв. Те започват да се размножават неконтролируемо, броят на червените кръвни клетки значително надвишава нормата.

    Постепенно здравите кръвни клетки се изместват от мутиралите, в резултат на което нормалните червени кръвни клетки не остават в кръвта.

    Гледайте видеоклип по тази тема.

    Етапи на заболяването

    Болестта на нейното развитие преминава през следните етапи:

    • Елементарно. Не дава никакви симптоми, може да продължи години. В кръвта на пациента се диагностицира умерено повишаване на червените кръвни клетки и хемоглобин.
    • Eritremicheskaya. През този период броят на червените кръвни клетки, образувани от анормални клетки, се увеличава значително. След това броят на тромбоцитите и левкоцитите се увеличава. Вискозитетът на кръвта се увеличава, органите се препълват с кръв. От тромбоцитите се образуват запушалки, които затварят лумена на съдовете.
    • Анемични. В костния мозък хематопоетичните клетки се заменят с фиброзна тъкан. В резултат на това броят на тромбоцитите, червените кръвни клетки и белите кръвни клетки намалява до минимум. Черният дроб и далака започват да произвеждат кръв. Това може да бъде компенсаторна реакция или резултат от навлизането на патологични клетки в тези органи, където те започват да се размножават енергично. Резултатът от еритремията в анемичния стадий е продължителното често кървене, което е трудно да се спре. Те причиняват смърт.

    причини

    Истинската еритремия е изследвана от лекари повече от век и половина. Но засега не са установени точните причини за патологията. Смята се, че болестта Vacaise може да е резултат от:

    • продължително излагане на радиация;
    • контакт с вредни химикали (бензен);
    • лекарства за лечение на рак (цитостатици).

    Наследствена предразположеност

    Съществува теория за наследствената предразположеност към еритремия. Въпреки това, специфични гени, които причиняват клетъчна мутация, не са установени.

    Рискът от заболяване се увеличава при пациенти с генетични заболявания (синдром на Даун, Марфан, Блум). При тези заболявания не се наблюдават злокачествени промени. Но при пациенти има чувствителност на клетки, включително кръвни клетки, към различни генни мутации.

    Следователно, клетките са много податливи на ефектите на неблагоприятните фактори.

    Рискови групи

    Еритремията може да бъде вторична по природа, т.е. да е резултат от други сериозни заболявания. В риск са пациенти със следните патологии:

    • различни тумори на бъбреците;
    • хидронефроза;
    • хипофизни и мозъчни тумори;
    • рак на черния дроб;
    • онкология на яйчниците.

    Също така при пациенти с трансплантиран бъбрек, затлъстяване, хронична хипертония може да се развие еритремия.

    симптоми

    Болестта на вакеза се развива бавно, дълго време безсимптомно. Според някои външни признаци е трудно да се подозира патология, тъй като първоначалните симптоми на болестта на Вайзез се обясняват с възрастови промени.

    В началния стадий на пациента се наблюдават:

    • главоболие;
    • подути вени на шията;
    • червена кожа на лицето, шията, склерата, лигавиците;
    • Синдром на Куперман (зачервяване на мекото небце с постоянен цвят на твърдото небце);
    • сърбеж, който се появява след излагане на топла вода;
    • изтръпване и болка в пръстите.

    Еритремичният стадий на заболяването се проявява със следните симптоми:

    • повишаване на налягането;
    • бургундски цвят на кожата:
    • частична загуба на чувствителност на пръстите на ръцете и краката;
    • утежнени болки в пръстите на ръцете, ушите на ушите, върхът на носа;
    • кървене на венците;
    • тъпа болка в дясната страна поради увеличена далака и черния дроб;
    • болки в ставите;
    • синдром на чорапи и ръкавици, т.е. кожата на ръцете и краката се различава значително по цвят;
    • появата на стомашни язви, стомашно кървене.

    Тежки прояви на съдова тромбоза

    На по-късен етап, болестта Vacaise се характеризира с тежки прояви на съдова тромбоза. Пациентът има задух, слабост, силно подуване. На този етап често се появяват инсулти и инфаркти и се развива сърдечна недостатъчност.

    Ако еритремията не се лекува, тя преминава в анемичен (терминален) етап. Пациентът развива тежка анемия. Това се проявява чрез слабост, засилено сърцебиене, задух, припадък.

    Хеморагии в различни органи са усложнения от еритремия.

    Вътрешното кървене е почти невъзможно да се спре, тъй като в кръвта няма нормални клетки.
    .

    диагностика

    Следните методи се използват за диагностициране на истинната еритремия:

    • Кръвен тест
    • Биохимия на кръвта.
    • Пункция на костен мозък.
    • Ултразвук на вътрешните органи.
    • Доплерова сонография.

    Кръвен тест

    Като цяло, анализът на кръвта при еритремия регистрира отклонения от следните показатели:

    • увеличаване на броя на червените кръвни клетки, тромбоцитите, левкоцитите;
    • високо ниво на ретикулоцити;
    • много висок хемоглобин;
    • увеличаване на индекса на цвета;
    • намаляване на СУЕ.

    На анемичния етап всички показатели спадат, а ESR, напротив, се увеличава.

    Биохимия на кръвта

    Извършва се биохимичен анализ на кръвта, за да се разкрие съдържанието на такива вещества като желязо, билирубин, пикочна киселина, AlAT и AsAT (вещества, които се освобождават от черния дроб при унищожаване).

    Когато биохимичната картина на еритремията е следната:

    • редуцирано желязо;
    • билирубин - увеличен;
    • увеличава се пикочната киселина;
    • ALAT и ASAT - увеличени.

    Пункция на костен мозък

    Това е най-информативният метод за диагностициране на болестта на Вакаси. Използва се игла за събиране на цереброспиналната течност, която след това се изпраща за микроскопия. Когато се открие еритремия в костния мозък:

    • увеличаване на общия брой клетки;
    • ракови клетки;
    • фиброзни огнища (замяна на нормални клетки с фиброзна тъкан).

    Лабораторни маркери

    Изследвани са общата способност за свързване на желязото със серума и нивото на еритропоетин. За този анализ се изследва венозната кръв. При пациенти с еритремия, в началния и еритремичния стадии, LSS се повишава, а на крайния етап рязко спада.

    Нивото на еритропоетин се намалява в началния етап, анемичният стадий се повишава значително.

    С помощта на ултразвук органите са пренаселени с кръв. Откриват се и промени в размера на далака и черния дроб и появата на фиброзни огнища в тях.

    Доплер

    Изследването е съдово изследване с ултразвукови вълни. При пациенти с болест на Vacaque, притокът на кръв в органите (черен дроб, далак) е значително намален.

    лечение

    Истинската полицитемия се третира по следните методи:

    • Медикаментозна терапия.
    • Разкъсат.
    • Диета.

    Медикаментозна терапия

    Лечението с лекарства се извършва в еритремичен стадий за предотвратяване на сериозни усложнения под формата на тромбоза.

    Основната цел на терапията е да потисне размножаването на анормалните клетки и да нормализира хемоглобина.

    Основните групи лекарства:

    Антикоагуланти (намаляване на вискозитета на кръвта)

    Метаболизъм на пикочната киселина

    Продължителност на курса

    Лечението с лекарства се извършва под строг контрол на кръвта. Лечението обикновено продължава 4-6 седмици. След това, целият период на ремисия, пациентът трябва постоянно да приема антикоагуланти.

    Ремисия може да продължи от няколко месеца до няколко години.

    Ако настъпи рецидив, курсът на интензивното лечение се повтаря.

    кръвопускане

    В случаите, когато пациентът има само повишени кръвни клетки в кръвта и други показатели остават нормални, препоръчително е да се намали броят на червените кръвни клетки, за да се нормализира хематокрита. За това направете кръвопускане.

    Около 400 ml кръв се събира от вена. Процедурата се провежда всеки ден до нормализиране на показателите.

    Eritrotsitaferez

    Пациентът взема 500 ml кръв от вена и го предава през специален апарат, който премахва червените кръвни клетки. Пречистена плазма се инжектира отново в пациента.

    В резултат нивото на еритроцитите и хемоглобина намалява, хематокритът се нормализира.

    Симптоматична терапия

    За подобряване състоянието на пациента на всички етапи се извършва симптоматично лечение. Целта му е да намали негативните прояви на болестта. Предписани са следните лекарства:

    • Намаляване на налягането.
    • Облекчаване на сърбеж (антихистамини).
    • Подобряване на работата на сърцето.

    Лечение на народни средства

    Народните средства за лечение на еритремия не се използват поради тяхната неефективност. Единственото лекарство, което може да се използва при комплексна терапия, е тинктура от кози върба.

    Това растение намалява леко хемоглобина.

    диета

    За пациентите се препоръчва специална диета. Това предполага намаляване на протеиновите храни, тъй като месото допринася за увеличаване на пикочната киселина.

    • червено месо;
    • киселец;
    • алкохол;
    • пушени продукти;
    • осолено сирене;
    • кокоши яйца.
    • житни растения;
    • немаслени продукти на ферментирало мляко;
    • задушени зеленчуци;
    • зърна;
    • билкови чайове.

    Лечение в тежки случаи

    В крайния стадий на заболяването лечението е палиативно. Всички промени в тялото вече са необратими. За подобряване на състоянието на пациента се правят кръвопреливания за повишаване на хемоглобина. Хирургично отстраняване на далака също е възможно. Хепатопротектори с подкрепа на черния дроб.

    Няма други методи за въздействие.

    Възможни усложнения

    Болест на Vaquez-Osler е опасен за усложненията си преди началото на крайния етап:

    • Поради повишеното съсирване на кръвта, рискът от тромбоза се увеличава. Това води до инсулти, инфаркти, тромбоемболизъм.
    • При продължително преливане на черния дроб с кръв, неговите функции се влошават. Резултатът е цироза на черния дроб. По същия принцип, бъбречната тъкан се заменя с фиброзна тъкан. Пациентът развива хронична бъбречна недостатъчност, която води до фатален изход.
    • Разширени вени са друго опасно усложнение. Съдовете се износват, тънки, увеличава риска от кървене.

    перспектива

    Прогнозата за живота на пациент с еритремия зависи от етапа, в който е открито заболяването. С навременното лечение и спазването на всички медицински препоръки повечето пациенти могат да живеят повече от 20 години.

    Еритремията е рядко заболяване на кръвта, което се проявява в зряла възраст.

    За разлика от други заболявания на кръвообращението, тя се характеризира с неагресивен курс. Не е възможно напълно да се излекува заболяването, но с помощта на правилно подбрано лечение е възможно да се удължи живота на пациента за дълго време.