Дефект на интервентрикуларната преграда при новородено: смъртна присъда или шанс за възстановяване?

Човешкото сърце има сложна четирикамерна структура, която започва да се формира от първите дни след зачеването.

Но има случаи, когато този процес е нарушен, поради което в структурата на органа се появяват големи и малки дефекти, които засягат работата на целия организъм. Един от тях се нарича дефект на камерната преграда или съкратено VSD.

описание

Интервентрикуларен септален дефект е вродено (понякога придобито) сърдечно заболяване (CHD), което се характеризира с наличие на патогенен отвор между кухините на лявата и дясната камера. По тази причина кръвта от една вентрикула (обикновено отляво) навлиза в другата, като по този начин нарушава функцията на сърцето и цялата кръвоносна система.

Неговото разпространение е около 3-6 случая на 1000 новородени, но не и децата, родени с дребни дефекти на преградата, които са самоподтиснати през първите години от живота.

Причини и рискови фактори

Обикновено интервентрикуларен септален дефект в плода се развива в ранните стадии на бременността, от около 3-та до 10-та седмица. Основната причина за това е комбинацията от външни и вътрешни негативни фактори, включително:

  • генетична предразположеност;
  • вирусни инфекции, предавани в периода на раждане (рубеола, морбили, грип);
  • злоупотреба с алкохол и пушене;
  • приемане на антибиотици, които имат тератогенен ефект (психотропни лекарства, антибиотици и др.);
  • излагане на токсини, тежки метали и радиация;
  • тежък стрес.

класификация

Дефектът на интервентрикуларната преграда при новородените и по-големите деца може да се диагностицира като самостоятелен проблем (изолиран дефект), както и като неразделна част от други сърдечно-съдови заболявания, например Cantrell pentad (кликнете тук, за да прочетете за него).

Размерът на дефекта се изчислява въз основа на неговия размер по отношение на диаметъра на аортната дупка:

  • дефект до 1 см в размер е класифициран като незначителен (болест на Толочинов-Роджър);
  • големите дефекти се считат за 1 cm или тези, които са по-големи от половината аортна апертура.

Накрая, според локализацията на дупката в преградата на VSD, тя е разделена на три типа:

  • Мускулен дефект на интервентрикуларната преграда при новородено. Дупката се намира в мускулната част, на разстояние от проводящата система на сърцето и клапаните, а при малки размери може да бъде затворена самостоятелно.
  • Мембранозна. Дефектът е локализиран в горния сегмент на преградата под аортната клапа. Обикновено той има малък диаметър и се поставя самостоятелно, когато детето расте.
  • Nadgrebnevy. Счита се за най-трудния тип дефект, тъй като отворът в този случай се намира на границата на изтичащите съдове на лявата и дясната камера и спонтанно се затваря много рядко.

Опасност и усложнения

С малък размер на отвора и нормално състояние на детето, VSD не е особено опасно за здравето на детето и изисква само редовен мониторинг от специалист.

Основни дефекти са друг въпрос. Те причиняват сърдечна недостатъчност, която може да се развие веднага след раждането на бебето.

В допълнение, VSD може да причини следните сериозни усложнения:

  • Синдром на Eysenmenger като последица от белодробна хипертония;
  • образуването на остра сърдечна недостатъчност;
  • ендокардит или инфекциозно възпаление на интракардиалната мембрана;
  • инсулти и кръвни съсиреци;
  • нарушение на клапанния апарат, което води до образуване на клапно сърдечно заболяване.

симптоми

Големите дефекти на интервентрикуларната преграда се появяват още в първите дни на живота и се характеризират със следните симптоми:

  • Синьото на кожата (главно на крайниците и лицето), влошаващо се по време на плача;
  • нарушения на апетита и проблеми с храненето;
  • бавен темп на развитие, нарушаване на теглото и нарастването на височината;
  • постоянна сънливост и умора;
  • оток, локализиран в крайниците и корема;
  • нарушения на сърдечния ритъм и задух.

Малките дефекти често нямат изразени прояви и се определят при слушане (в гърдите на пациента се чува груб систоличен шум) или други изследвания. В някои случаи децата имат така наречената сърдечна гърбица, т.е. издатина в гръдния кош в областта на сърцето.

Ако болестта не е диагностицирана в ранна детска възраст, а след това с развитието на сърдечна недостатъчност при дете на 3-4 години, има оплаквания от сърцебиене и болка в гърдите, развива се склонност към кървене в носа и загуба на съзнание.

Кога да отидеш на лекар

VSD, като всяко друго сърдечно заболяване (дори ако е компенсирано и не причинява неудобство на пациента), задължително изисква постоянно наблюдение от кардиолог, тъй като ситуацията може да се влоши по всяко време.

За да не пропуснете тревожните симптоми и времето, когато ситуацията може да бъде коригирана с минимални загуби, е много важно родителите да наблюдават поведението на детето още от първите дни. Ако той спи прекалено много и за дълго време, често непослушен без причина и набира тегло по-малко, това е сериозна причина да се консултирате с педиатър и педиатричен кардиолог.

Различни симптоми на CHD са сходни. Научете повече за симптомите на вродена сърдечна болест, за да не пропуснете нито едно оплакване.

диагностика

Основните методи за диагностика на VSD са:

  • Електрокардиограма. Проучването определя степента на камерно претоварване, както и наличието и тежестта на белодробната хипертония. Освен това при по-възрастни пациенти могат да се открият признаци на аритмия и нарушения на сърдечната проводимост.
  • Phonocardiography. С помощта на PCG можете да записвате високочестотен систоличен шум в 3-4-тото междуребрено пространство вляво от гръдната кост.
  • Ехокардиография. Ехокардиографията ви позволява да идентифицирате дупка в межжелудочковата преграда или да подозирате нейното присъствие въз основа на нарушения на кръвообращението в съдовете.
  • Ултразвуково изследване. Ултразвукът изследва работата на миокарда, неговата структура, състояние и пропускливост, както и два много важни показателя - налягането в белодробната артерия и количеството на кръвта.
  • Рентгенография. На рентгеновата снимка на гръдния кош, можете да видите повишен белодробен модел и пулсация на корените на белите дробове, значително увеличение на размера на сърцето.
  • Озвучаване на десните кухини на сърцето. Проучването дава възможност за идентифициране на повишено налягане в белодробната артерия и вентрикула, както и повишена оксигенация на венозната кръв.
  • Пулсова оксиметрия Методът определя степента на насищане на кръвта с кислород - ниските нива са признак за сериозни проблеми със сърдечно-съдовата система.
  • Катетеризация на сърдечния мускул. С негова помощ лекарят оценява състоянието на структурите на сърцето и определя налягането в клетките му.

лечение

Малките дефекти на преградата, които не дават изразени симптоми, обикновено не изискват специално лечение, тъй като те се забавят на 1-4-годишна възраст или по-късно.

В трудни случаи, когато дупката не прерасне дълго време, наличието на дефект засяга благосъстоянието на детето или е твърде голямо, повдига се въпросът за операцията.

При подготовката за операция се използва консервативно лечение, което помага за регулиране на сърдечната честота, нормализира кръвното налягане и поддържа миокардната функция.

Хирургичната корекция на VSD може да бъде палиативна или радикална: на децата с тежка хипотрофия и множество усложнения се извършват палиативни операции, за да се подготвят за радикална намеса. В този случай лекарят създава изкуствена стеноза на белодробната артерия, която значително улеснява състоянието на пациента.

Радикалните операции, които се използват за лечение на захарен диабет, включват:

  • Затваряне на патогенни отвори с U-образни конци;
  • пластични дефекти, използващи пластири от синтетична или биологична тъкан, извършвани под ултразвуков контрол;
  • Операцията на открито сърце е ефективна за комбинирани дефекти (например, тетрад на Fallot) или големи дупки, които не могат да бъдат затворени с един пластир.

Това видео описва една от най-ефективните операции срещу VSD:

Прогнози и превенция

Малките дефекти на интервентрикуларната преграда (1-2 mm) обикновено имат благоприятна прогноза - децата с това заболяване не страдат от неприятни симптоми и не изостават в развитието си от връстниците си. При по-значими дефекти, придружени със сърдечна недостатъчност, прогнозата се влошава значително, тъй като без подходящо лечение те могат да доведат до сериозни усложнения и дори до смърт.

Превантивните мерки за предотвратяване на VSD трябва да се следват на етапа на планиране на бременността и раждането: те се състоят в поддържане на здравословен начин на живот, навременно посещение в донаторни клиники, отказ от лоши навици и самолечение.

Въпреки сериозните усложнения и не винаги благоприятните прогнози, диагнозата на интервентрикуларен септален дефект не може да се счита за присъда на малък пациент. Съвременните методи на лечение и постиженията на сърдечната хирургия могат значително да подобрят качеството на живот на детето и да го разширят колкото е възможно повече.

Дефект на интервентрикуларната преграда на сърцето

Дефектът на интервентрикуларната преграда (ВСД) е вроден сърдечен дефект, характеризиращ се с наличие на дефект в мускулния септум между дясната и лявата камера на сърцето. VSD е най-честата вродена сърдечна болест при новородените, нейната честота е приблизително 30-40% от всички случаи на вродени сърдечни дефекти. Този дефект е описан за първи път през 1874 г. от P. F. Tolochinov, а през 1879 г. от H. L. Roger.

Според анатомичното разделение на интервентрикуларната преграда на 3 части (горна - мембранозна, или мембранозна, средно - мускулна, долна - трабекуларна), дават името и дефектите на интервентрикуларната преграда. В около 85% от случаите, VSD се намира в така наречената мембранна част от него, т.е. непосредствено под десните листчета на дясната коронарна и не-коронарна аортна клапа (както се вижда от лявата камера на сърцето) и при свързването на предната клапа на трикуспидалната клапа в неговата септална листовка (както се вижда от на дясната камера). В 2% от случаите дефектът се намира в мускулната част на преградата, с наличие на няколко патологични отвора. Комбинацията от мускулна и друга локализация на VSD е доста рядка.

Размерът на дефектите на камерната преграда може да бъде от 1 mm до 3,0 cm и дори повече. В зависимост от размера им се отделят големи дефекти, размерът на които е подобен или по-голям от диаметъра на аортата, средни дефекти с диаметър от ¼ до ½ от диаметъра на аортата и малки дефекти. Дефектите на мембранозната част, като правило, имат кръгла или овална форма и достигат 3 cm, дефектите на мускулната част на интервентрикуларната преграда най-често са кръгли и малки.

Доста често, в около 2/3 от случаите, той може да се комбинира с друга съпътстваща аномалия: дефект на предсърдната преграда (20%), отворен артериален канал (20%), коронация на аортата (12%), вродена недостатъчност на митралната клапа (2%), аноза (5%) и белодробна артерия.

Схематично представяне на дефекта на камерната преграда.

Причини за VSD

Установени са нарушения на интервентрикуларната преграда през първите три месеца на бременността. Интервентрикуларната преграда на плода се формира от три компонента, които през този период трябва да бъдат сравнени и адекватно свързани помежду си. Нарушаването на този процес води до факта, че в интервентрикуларната преграда остава дефект.

Механизмът на развитие на хемодинамични нарушения (движение на кръвта)

При плода, намиращ се в матката на майката, кръвообращението се извършва в така наречения плацентен кръг (плацентарна циркулация) и има свои характеристики. Въпреки това, малко след раждането, новороденото се установява с нормален кръвен поток през големите и малки кръгове на кръвообращението, което е съпроводено с появата на значителна разлика между кръвното налягане в лявата (по-голямо налягане) и дясната (по-малко налягане) вентрикули. В същото време, съществуващата VSD води до факта, че кръвта от лявата камера се инжектира не само в аортата (където трябва да се нормализира), но и чрез VSD към дясната камера, която обикновено не трябва да бъде. По този начин, с всеки пулс (систола), има патологично изтичане на кръв от лявата камера на сърцето вдясно. Това води до увеличаване на натоварването на дясната камера на сърцето, тъй като той прави допълнителната работа за изпомпване на допълнителен кръвен обем обратно в белите дробове и левите области на сърцето.

Степента на това патологично разтоварване зависи от размера и местоположението на VSD: при малки размери на дефектите, последният почти няма ефект върху сърцето. На противоположната страна на дефекта в стената на дясната камера, а в някои случаи и на трикуспидалната клапа, може да се развие цикатриално удебеляване в резултат на реакция на нараняване от патологично освобождаване на кръв, изпуснато през дефекта.

В допълнение, поради патологичното изтичане на допълнителен кръвен обем, постъпващ в белодробните съдове (белодробна циркулация), води до образуване на белодробна хипертония (повишено кръвно налягане в съдовете на белодробната циркулация). С течение на времето тялото се превръща в компенсаторни механизми: увеличаване на мускулната маса на сърдечните камери, постепенна адаптация на белодробните съдове, които първо приемат входящия излишък от кръв, а след това се променят патологично - удебеляване на артериите и артериите, което ги прави по-малко еластични и по-плътни., Нарастването на кръвното налягане в дясната камера и белодробните артерии става, докато накрая налягането в дясната и лявата камера не се изравни по време на всички фази на сърдечния цикъл, след което се спира патологичният разряд от лявата камера до дясната камера. Ако с течение на времето кръвното налягане в дясната камера е по-високо, отколкото в ляво, настъпва така нареченото "обратно освобождаване", при което венозна кръв от дясната камера на сърцето през същия VSD навлиза в лявата камера.

Симптоми на VSD

Времето на първите признаци на ВСД зависи от размера на самия дефект, както и от размера и посоката на патологичното отделяне на кръвта.

Малките дефекти в долните части на интервентрикуларната преграда в преобладаващия брой случаи не оказват значително въздействие върху развитието на децата. Тези деца се чувстват задоволително. Още в първите дни след раждането се появява средната интензивност на сърдечния шум на груб, надраскан тембър, който лекарят слуша по време на систола (по време на пулс). Този шум се чува по-добре в четвъртото и петото междуребрено пространство и не се пренася на други места, а интензивността му в постоянна позиция може да намалее. Тъй като този шум често е единствената проява на малка ВСД, която не оказва значително влияние върху благосъстоянието и развитието на детето, тази ситуация в медицинската литература е образно наречена "много шум за нищо".

В някои случаи, в третото и четвъртото междуребрено пространство по протежение на левия край на гръдната кост, можете да почувствате тремор по време на сърдечен ритъм - систоличен тремор или систолично "котешко препиване".

При големи дефекти на мембранозния (мембранния) участък на интервентрикуларната преграда, симптомите на тази вродена сърдечна болест, като правило, не се появяват веднага след раждането на детето, а след 12 месеца. Родителите започват да забелязват трудности при храненето на детето: той има недостиг на въздух, той е принуден да прави паузи и да вдишва, поради което може да остане гладен, появява се безпокойство.

Родени с нормална маса, тези деца започват да изостават в своето физическо развитие, което се обяснява с недохранване и намаляване на обема на кръвта, циркулираща в големия кръг на кръвообращението (поради патологично изхвърляне в дясната камера на сърцето). Появяват се силно потене, бледност, мраморност на кожата, леко цианоза на крайните части на ръцете и краката (периферна цианоза).

Характеризира се с бързото дишане с участието на спомагателните дихателни мускули, пароксизмална кашлица, която се появява при промяна на позицията на тялото. Повтаряща се пневмония (пневмония), която е трудна за лечение, се развива. От лявата страна на гръдната кост се появява деформация на гръдния кош - образува се сърдечна гърбица. Апикалният импулс се измества вляво и надолу. Палпируем систоличен тремор в третото и четвъртото междуребрено пространство на левия край на гръдната кост. При аускултация (слушане) на сърцето се определя брутен систоличен шум в третото и четвъртото междуребрено пространство. При деца от по-голямата възрастова група основните клинични признаци на дефекта остават, те имат оплаквания за чувствителност в сърдечната област и сърцебиене, децата продължават да изостават в своето физическо развитие. С възрастта се подобрява благосъстоянието и състоянието на много деца.

Усложнения на VSD:

Аортна регургитация се наблюдава при пациенти с VSD в приблизително 5% от случаите. Тя се развива, ако дефектът е разположен по такъв начин, че причинява и провисване на една от листките на аортната клапа, което води до комбинация от този дефект с аортна клапна недостатъчност, чиято връзка значително усложнява протичането на заболяването поради значително увеличаване на натоварването на лявата камера на сърцето. Сред клиничните прояви преобладава тежка задух, понякога се развива остра лява вентрикуларна недостатъчност. По време на аускултацията на сърцето се чува не само гореописаният систоличен шум, но и диастоличният (във фазата на сърдечната релаксация) шум в левия край на гръдната кост.

Инфундибуларната стеноза се наблюдава при пациенти с VSD, също и в около 5% от случаите. Развива се, ако дефектът е разположен в задната част на интервентрикуларната преграда под т.нар. Преградна клапа на трикуспидалния (трикуспидален) клапан под суправентрикуларния гребен, което причинява преминаване на голямо количество кръв през дефекта и травматизиране на надкамерния гребен. В резултат на това се случва стесняване на инфандибуларния участък на дясната камера и се образува субвалуларната стеноза на белодробната артерия. Това води до намаляване на патологичния разряд чрез VSD от лявата камера на сърцето в дясно и разтоварване на белодробната циркулация, но има и рязко увеличаване на натоварването на дясната камера. Кръвното налягане в дясната камера започва да се увеличава значително, което постепенно води до патологично отделяне на кръв от дясната камера на ляво. При тежка инфундибуларна стеноза пациентът развива цианоза (цианоза на кожата).

Инфекциозен (бактериален) ендокардит е увреждане на ендокарда (вътрешна обвивка на сърцето) и сърдечни клапи, причинени от инфекция (най-често бактериална). При пациенти с VSD рискът от развитие на инфекциозен ендокардит е приблизително 0,2% годишно. Обикновено се среща при по-големи деца и възрастни; по-често при малки размери на VSD, поради ендокардиално увреждане с високоскоростна струйна патологична секреция на кръв. Ендокардитът може да бъде провокиран от стоматологични процедури, гнойни кожни лезии. Възпалението се появява най-напред в стената на дясната камера, разположена на противоположната страна на дефекта или на ръбовете на самия дефект, след което аортният и трикуспидалният клапи се разпространяват.

Белодробна хипертония - повишено кръвно налягане в съдовете на белодробната циркулация. В случай на това вродено сърдечно заболяване, тя се развива в резултат на допълнителния обем кръв, постъпващ в белодробните съдове, причинен от патологично изтичане на него през VSD от лявата камера до дясната камера. С течение на времето се наблюдава влошаване на белодробната хипертония поради развитието на компенсаторни механизми - образуването на удебеляване на стените на артериите и артериолите.

Синдром на Eisenmenger - подперортално местоположение на интервентрикуларен дефект на септума в комбинация със склеротични промени в белодробните съдове, разширяване на ствола на белодробната артерия и увеличаване на мускулната маса и размер (хипертрофия) на дясната камера на сърцето.

Повтаряща се пневмония - поради стагнация на кръвта в белодробната циркулация.
Нарушения на сърдечния ритъм.

Сърдечна недостатъчност.

Тромбоемболизъм - остър запушване на кръвоносен съд от кръвен съсирек, отделен от мястото на образуването му на стената на сърцето и уловено в кръвта.

Инструментална диагностика на VSD

1. Електрокардиография (ЕКГ): В случай на малки размери на VSD, значителни промени на електрокардиограмата може да не бъдат открити. Като правило, нормалното положение на електрическата ос на сърцето е характерно, но в някои случаи може да се отклони наляво или надясно. Ако дефектът е голям, това е по-важно при електрокардиография. При тежко патологично изтичане на кръвта през дефекта от лявата камера на сърцето вдясно без белодробна хипертония, електрокардиограма показва признаци на претоварване и увеличаване на мускулната маса на лявата камера. Ако се развие значителна белодробна хипертония, се появяват симптоми на претоварване на дясната камера на сърцето и дясното предсърдие. Нарушенията на сърдечния ритъм рядко се срещат при възрастни пациенти под формата на удари, предсърдно мъждене.

2. Фонокардиография (запис на вибрации и звукови сигнали, излъчвани по време на дейността на сърцето и кръвоносните съдове) ви позволява да регистрирате инструментално патологичния шум и променените сърдечни звуци, причинени от наличието на VSD.

3. Ехокардиография (ултразвуково изследване на сърцето) позволява не само да се открие пряк признак на вроден дефект - прекъсване на ехо-сигнала в интервентрикуларната преграда, но и да се определи точно местоположението, броя и размера на дефектите, както и да се установи наличието на индиректни признаци на този дефект (увеличаване на размерите на сърдечните и левия атриум)., увеличаване на дебелината на стените на дясната камера и др.). Доплеровата ехокардиография дава възможност да се идентифицира друг пряк симптом на дефект, патологичният кръвен поток през VSD в систола. В допълнение, възможно е да се оцени кръвното налягане в белодробната артерия, степента и посоката на патологичното отделяне на кръвта.

4. Рентгенография на гръдните органи (сърцето и белите дробове). При малки размери на VSD не се откриват патологични промени. При значителен размер на дефекта с изразено изтичане на кръв от лявата камера на сърцето вдясно, се определя увеличение на размера на лявата камера и лявото предсърдие, а след това и на дясната камера, и увеличаване на съдовия модел на белите дробове. С развитието на белодробна хипертония се определя разширяването на корените на белите дробове и изпъкването на белодробната артерия.

5. Катетеризирането на сърдечните кухини се извършва за измерване на налягането в белодробната артерия и в дясната камера, както и за определяне на нивото на насищане с кислород в кръвта. Характеризира се с по-висока степен на насищане с кислород в кръвта (оксигенация) в дясната камера, отколкото в дясното предсърдие.

6. Ангиокардиография - въвеждане на контрастно средство в кухината на сърцето чрез специални катетри. С въвеждането на контраст в дясната камера или белодробната артерия, те се наблюдават от повторно контрастиране, което се обяснява с връщането в дясната камера на контраста с патологичното изтичане на кръвта от лявата камера чрез VSDV след преминаване през белодробната циркулация. С въвеждането на водоразтворим контраст в лявата камера се определя от протичането на контраста от лявата камера на сърцето в дясно чрез VSD.

Лечение на мозъчна обструкция

При малки размери на VSD, липса на признаци на белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност, нормално физическо развитие с надеждата за спонтанно затваряне на дефекта, е възможно да се въздържи от хирургическа намеса.

При деца в ранната предучилищна възраст, показанията за хирургическа интервенция са ранната прогресия на белодробна хипертония, персистираща сърдечна недостатъчност, повтаряща се пневмония, изразено физическо забавяне и дефицит на телесното тегло.

Показания за хирургично лечение при възрастни и деца на възраст 3 и повече години са: умора, чести остри респираторни вирусни инфекции, водещи до развитие на пневмония, сърдечна недостатъчност и типична клинична картина на заболяването с патологичен разряд над 40%.

Хирургичната намеса се свежда до пластиката. Операцията се извършва с помощта на кардиопулмонален байпас. С диаметър на дефекта до 5 mm, той се затваря чрез зашиване с U-образни шевове. С диаметър на дефекта над 5 mm, той се затваря с пластир от синтетичен или специално обработен биологичен материал, който е покрит със собствените си тъкани за кратко време.

В случаите, когато откритата радикална операция не е възможна веднага поради високия риск от хирургическа намеса при използване на кардиопулмонален байпас при бебета с големи размери на ВСД, недостатъчно тегло, с невъзможна медицинска корекция на тежка сърдечна недостатъчност, хирургичното лечение се провежда в два етапа., Първо, белодробната артерия се поставя над клапаните на специалния маншет, което увеличава устойчивостта на изтласкване от дясната камера, като по този начин води до изравняване на кръвното налягане в дясната и лявата камера на сърцето, което спомага за намаляване на количеството на абнормното освобождаване чрез VSD. След няколко месеца се провежда втората фаза: отстраняване на приложената преди маншета от белодробната артерия и затваряне на VSD.

Прогноза за VSD

Продължителността и качеството на живот в случай на интервентрикуларен септален дефект зависят от големината на дефекта, състоянието на съдовете на белодробната циркулация, тежестта на развиващата се сърдечна недостатъчност.

Дефектите на интервентрикуларната преграда с малък размер нямат значителен ефект върху продължителността на живота на пациентите, но до 1-2% увеличават риска от развитие на инфекциозен ендокардит. Ако малкият размер на дефекта се намира в мускулната част на интервентрикуларната преграда, той може да се затвори самостоятелно до 4-годишна възраст при 30-50% от тези пациенти.

В случай на дефект със среден размер, сърдечната недостатъчност се развива още в ранна детска възраст. С течение на времето подобрение е възможно поради леко намаляване на размера на дефекта и при 14% от тези пациенти се наблюдава независимо затваряне на дефекта. Белодробна хипертония се развива в по-напреднала възраст.

В случай на голям размер на VSD, прогнозата е сериозна. Такива деца развиват тежка сърдечна недостатъчност още в ранна възраст и пневмонията често се появява и се появява отново. Приблизително 10-15% от тези пациенти формират синдром на Eisenmenger. Повечето пациенти с големи дефекти на вентрикуларната преграда без хирургична намеса умират в прогресивна детска сърдечна недостатъчност, дължаща се на прогресивна сърдечна недостатъчност по-често в комбинация с пневмония или инфекциозен ендокардит, тромбоза на белодробната артерия или разкъсване на аневризма, парадоксална емболия в мозъчните съдове.

Средната продължителност на живота на пациентите без операция за естествения курс на ВСД (без лечение) е приблизително 23-27 години, а при пациенти с малки размери на дефекта - до 60 години.

Защо възниква перимембранозен дефект на камерната преграда?

Сред всички заболявания на сърдечно-съдовата система вродените сърдечни дефекти съставляват около 25%. Най-често срещаният дефект е интервентрикуларната преграда. Каква е тази патология?

Причини за патология

VSD е най-честата вродена сърдечна болест.

Интервентрикуларната преграда участва в свиването и релаксацията на сърцето. Образуването му настъпва на 4-5 седмица от развитието на плода, но под въздействието на определени фактори може да не бъде напълно забавено. При раждане, с диагноза VSD - дефект на камерната преграда. Това е вродено сърдечно заболяване, което може да възникне самостоятелно или в комбинация с други сърдечни патологии.

Този дефект се характеризира с отворен отвор между вентрикулите. Дефектът може да се наблюдава в перимембранозните, мускулните и супраципиталните части. Най-често дупката се намира в перимембранното отделение, т.е. в горната част на интервентрикуларната преграда под аортната клапа. Два вида дефекти се различават от перимембранозния: субаортичен и субтрикусиден.

Дефектът може да бъде с различни размери и обикновено варира от 1 mm до 3 cm.

Появата на дефекта може да се дължи на наследствена предразположеност, но такива случаи са много редки. В повечето случаи патологията се развива по време на полагането на органи, когато някои негативни фактори имат тератогенен ефект върху плода.

Основните причини за развитието на VSD при дете при раждане:

  • Късна бременност.
  • Ранна токсикоза.
  • Използване на незаконни наркотици.
  • Консумация на алкохол.
  • Диабет.
  • Ендокринни заболявания.
  • Инфектирани инфекции.

Въздействието на тези негативни фактори през първия триместър върху плода увеличава риска от развитие на вродена ВСД. Придобит дефект се наблюдава много рядко на фона на миокарден инфаркт.

Дефекти и усложнения

Симптомите зависят от размера на дефекта.

Първите признаци на дефект могат да се появят след раждането или след известно време. Тя зависи не само от размера на самия дефект, но и от посоката на освобождаване на кръвта.

Ако дефектът е малък, тогава той не влияе върху развитието на бебето. При раждането можете да чуете груб шум по време на сърцебиене в четвъртото или петото междуребрено пространство. Това е единственият симптом, който не засяга благосъстоянието на детето.

При големи дефекти в мембранозната част се появява недостиг на въздух, мраморен модел върху кожата, синкавост на кожата. Също така се появяват систолични вибрации, хрипове в долната част на белите дробове, черният дроб се увеличава по размер. Намалява кръвообращението на кръвта в голям кръг кръвообращение, на фона на което детето може да изостане в развитието.

Симптомите на DMZHP нарастват с възрастта:

  • Деца на възраст 3-4 години могат да се оплакват от тахикардия, болки в гърдите в областта на сърцето.
  • При възрастни на фона на придобитата ВСД се появяват признаци на сърдечна недостатъчност: задух, аритмия, кашлица и сърдечна болка.

При деца дефектите с малки размери могат да се затворят с възрастта. Едно от усложненията на VSD е инфекциозен ендокардит, т.е. увреждане на вътрешната облицовка и клапаните на сърцето. Тази патология се развива, когато ендокардът е ранен.

Мащабната мащабна церебрална парализа е голяма опасност, ако не започнете лечението навреме.

Клиничните прояви могат да намалят поради поражението на белодробните съдове. В резултат на това започва белодробна хипертония, при която стените на артериите и артериолите се сгъстяват. В училищна възраст белодробната хипертония е съпроводена с белодробна васкуларна склероза.

Ако не извършите своевременна операция, такива сериозни последици могат да се наблюдават като:

  • Аортна регургитация.
  • Тромбоемболизъм.
  • Инфундибуларна стеноза.

Тези усложнения могат да доведат до увреждане, а в по-тежките - до необратими последствия.

диагностика

Ултразвук - ефективна и безопасна диагностика на сърдечни заболявания

Възможно е да се открият заболявания на сърдечно-съдовата система още преди раждането на бебето с ултразвуково изследване. Основни дефекти могат да бъдат открити през втория и третия триместър.

След като бебето се роди, неонатологът изследва и слуша сърцето. Когато шумът в сърцето на новороденото се изпраща за допълнително изследване.

За изясняване на диагнозата се извършват следните диагностични мерки:

  • Доплеров ултразвук. Един от информационните методи за изследване на сърдечната патология. Поради отразената ултразвукова вълна е възможно да се определи не само големината на отвора, но и неговото местоположение. В този случай червеният цвят отразява притока на кръв към сензора, а синият цвят показва обратното движение на кръвта. На първия етап налягането в камерите е около 30 mm Hg. Член 2, вторият не надвишава 70 Hg. Чл., А третата значително се увеличи - повече от 70 Hg. Чл.
  • Рентгенова снимка на гърдите. Проучването помага да се идентифицира увеличаване на границите на сърцето и белодробната артерия, течността в белите дробове. На първия етап на VSD сърцето се увеличава, съдовете в изображението са размазани. След това идва преходният етап, в който органът е с нормален размер, а съдовете са ясно видими. Третият етап се характеризира със склеротични промени в органа: увеличаване на белодробната артерия и сърцето от дясната страна, хоризонтално разположение на ребрата и пропускане на диафрагмата.
  • Електрокардиография. Този метод регистрира енергийните потенциали по време на работата на сърцето. Те се показват на хартия като крива. Състоянието на сърцето се определя от височината на зъбите и тяхната форма.
  • Сърдечна катетеризация. Този диагностичен метод ви позволява да измерите налягането, както и да определите нивото на насищане с кислород.
  • Angiocardiography. Процедурата включва поставяне на катетър в двете части на сърцето. По време на проучването може да се оцени кръвното налягане, да се получи изображение на дясната и лявата камера, да се вземе кръв за изследване.
  • Ако е необходимо, се извършва магнитен резонанс. След цялостен преглед и диагностика се предписва лечение.

Медикаментозно лечение

Лекарствената терапия може да намали симптомите на дефекта

Малките дефекти в много случаи са близки самостоятелно с възрастта, обикновено от 1 до 3 години. Сърцето расте и расте по размер, а комуникацията между вентрикулите е малка, така че големите мускулни влакна заменят зоната на отвора.

Ако дефектът не се затвори и нарушенията на кръвообращението не се откриват, тогава се извършва динамично наблюдение и периодични echoCG.

  • В този случай се извършва медицинско лечение за нормализиране на изтичането на кръв и намаляване на отока. Децата се предписват диуретици (фуросемид). Дозата е за 1 kg тегло на бебето 2-5 mg. Приемайте 1-2 пъти дневно.
  • За подобряване на работата на сърдечния мускул и метаболизма в организма се използват кардиометаболни средства: кардонат, фосфаден и др. От сърдечните гликозиди се предписват дигоксин и строфатин.
  • Ако има белодробен оток и бронхоспазъм, се предписва интравенозно приложение на разтвор на Eufillin.

Обикновено лекарите забавят времето и дават възможност да затворят отвора сами.

Хирургична намеса и прогноза

При голям дефект е показана хирургична интервенция, през която дупката е затворена.

Лекарят избира метода на лечение във всеки случай поотделно, въз основа на степента на белодробна хипертония. Има два начина за извършване на операцията:

  • Ендоваскуларно лечение.
  • Отворена реконструктивна хирургия.

Първият вариант се извършва в условия на рентгенови лъчи. Затварянето се извършва с оклудер или спирали. Оклудерът обикновено се използва за мускулни дефекти и спирала за перимембранни. Устройството се намира в тънка тръба. Той е малък и сгънат. По време на операцията няма да има разрез в гръдния кош и може да се направи без кардиопулмонален байпас. Пункцията се извършва върху бедрото и оклудерът се поставя с помощта на катетър по протежение на съдовете в кухината на сърцето.

Всички манипулации се извършват през цялото време под контрола на съответното оборудване. Устройството е инсталирано така, че единият диск да бъде в лявата камера, а другият - в дясно. В резултат на това дупката е напълно затворена с пластир. Когато е правилно позициониран, катетърът се отстранява. Когато оклудерът се движи, процесът на инсталиране се повтаря. Продължителността на операцията е около 2 часа. Шест месеца по-късно устройството е покрито със собствените си сърдечни клетки.

Полезно видео - Атриален септален дефект при дете:

Такава оперативна намеса не се извършва, когато сърдечните клапи са близо до дефекта, нарушение на кръвосъсирването и други интракардиални патологии.

Операцията с отворено сърце се извършва с неговото спиране и изисква свързване на апарат за изкуствено кръвообращение. Реконструктивната хирургия се извършва в случай на VSD в комбинация с други дефекти. Това е по-травматичен вариант, който изисква подготовка и се извършва под обща анестезия. Прогнозата след успешна операция е благоприятна. Кръвта между вентрикулите не се смесва, кръвообращението и хемодинамиката се възстановяват, налягането в белодробната артерия намалява.

Забелязахте грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter, за да ни кажете.

Кардиолог - сайт за заболявания на сърцето и кръвоносните съдове

Сърдечен хирург онлайн

Дефект на интервентрикуларната преграда (VSD)

Дефектите на интервентрикуларната преграда (VSD) са най-честите вродени сърдечни дефекти, съставляващи от 30 до 60% от всички вродени сърдечни дефекти в пълен срок; разпространението е 3-6 на 1000 новородени. Това не се счита за 3-5% от новородените с малки мускулни дефекти на интервентрикуларната преграда, които обикновено се затварят сами през първата година.

Дефектите на интервентрикуларната преграда обикновено са изолирани, но могат да бъдат комбинирани с други сърдечни дефекти. Тъй като дефектите на камерната преграда намаляват притока на кръв през аортния провлак, коарктацията на аортата трябва винаги да се изключва при деца с този дефект. Дефектите на интервентрикуларната преграда често се срещат в други сърдечни дефекти. По този начин те се появяват с коригираното транспониране на главните артерии, докато често са придружени от други нарушения (виж по-долу).

Дефектите на интервентрикуларната преграда винаги присъстват с общ артериален ствол и двойно отделяне на главните артерии от дясната камера; в последния случай (ако няма стеноза на белодробна клапа), клиничните прояви ще бъдат същите като при изолиран дефект на камерната преграда.

Дефекти на интервентрикуларната преграда могат да се появят във всяка част от него. При раждането около 90% от дефектите са локализирани в мускулната част на преградата, но тъй като повечето от тях са самозатварящи се за 6-12 месеца, преобладават перимембранозните дефекти. Размерите на VSD могат да варират от малки отвори до пълно отсъствие на целия интервентрикуларен септум (единична камера). Повечето от трабекуларната (с изключение на няколко дефекти като "швейцарско сирене") и perimembranoznyh камерни преградни дефекти близо сами по себе си, което не е най-големите недостатъци на генериране на част от интервентрикуларната преграда и infundibulyarnye дефекти (субаортна като в тетралогия на Fallot, podlegochnye или под двете semilunar клапаните), Infundibular дефекти, особено podlogechny и разположени под двете semilunar клапани, често се крият зад поради prolapse на септалната клапан на аортната клапа, което води до аортна недостатъчност; последното се развива само в 5% от белите, но в 35% от японците и китайците с този заместник. При спонтанно затваряне на перимембранозни дефекти на камерната преграда често се формира псевдоаневризма на межжелудочковата преграда; неговата идентификация показва голяма вероятност за спонтанно затваряне на дефекта.

Клинични прояви

Когато кръвта се изхвърля от ляво на дясно през дефекта на вентрикуларната преграда, двете вентрикули се подлагат на обемно претоварване, тъй като излишният обем кръв, изпомпван от лявата камера и изхвърлен в малките кръгли съдове, попада в тях през дясната камера.

Систоличният шум с дефект на камерната преграда обикновено е груб и лентообразен. При малък ресет шумът може да се чуе само в началото на систола, но с възстановяването на ресета започва да заема цялата систола и завършва едновременно с аортния компонент на II тона. Силата на шума може да бъде непропорционална на големината на разряда, понякога се чува силен шум с хемодинамично незначително нулиране (болест на Роджър). Силният шум често се съпровожда от систолично трептене. Шумът обикновено се чува най-добре под левия ръб на гръдната кост, се провежда във всички посоки, но най-вече в посока на мечовидния процес. Въпреки това, с висок субчастичен дефект на интервентрикуларната преграда, шумът може най-добре да се чуе в средата или над лявото поле на гръдната кост и се провежда вдясно от гръдната кост. В редки случаи, с много малки дефекти, шумът може да бъде вретенообразен и високочестотен, наподобяващ функционален систоличен шум. При голяма капка кръв отляво надясно, когато съотношението на белодробен кръвен поток към системния кръвен поток надвишава 2: 1, на върха или медиално може да се появи бучещ мезодиастоличен шум, както и тон III. Пропорционално на величината на разряда, пулсацията в сърдечната област се увеличава.

При незначителни дефекти на интервентрикуларната преграда няма изразена белодробна хипертония, а белодробният компонент на тон II остава нормален или само леко повишен. При белодробна хипертония се появява акцент II тон върху белодробния ствол. На рентгенография на гръдния кош се увеличават размерите на лявата камера и лявото предсърдие, а също така се увеличава и белодробният модел, но при леко нулиране тези промени могат да бъдат много малки или да липсват; с голям разряд се появяват признаци на венозна стаза в съдовете на малкия кръг. Тъй като кръвта се отделя на нивото на вентрикулите, възходящата аорта не се разширява. ЕКГ остава нормална с леки дефекти, но при голямо изхвърляне на него се появяват признаци на хипертрофия на лявата камера и с дясна белодробна хипертония. Размерът и местоположението на дефекта на камерната преграда се определя чрез ехокардиография.

Фигура: Мускулен дефект на задния интервентрикуларен септум с ехокардиография в четирикамерна позиция от апикалния достъп. Диаметърът на дефекта е около 1 см. LA е лявото предсърдие; LV - лява камера; RA - дясно предсърдие; RV - дясна камера.

Доплеровото изследване позволява локализиране на нарушения на кръвния поток в дясната камера, а с цветно доплер-проучване може дори да видите многобройни дефекти на интервентрикуларната преграда. При най-тежката форма на вентрикуларния дефект на преградата - единствената вентрикула, може да се получи представа за анатомията на сърцето, използвайки ЯМР.

При голямо изтичане на кръв отляво надясно, има признаци на обемно претоварване и сърдечна недостатъчност. В пълен срок, това обикновено се случва между 2 и 6 месеца, а при преждевременно може да се появи по-рано. Въпреки че отделянето на кръв от ляво на дясно трябва да достигне максимум до 2-3 месеца, когато белодробното съдово съпротивление достигне своя минимум, понякога сърдечна недостатъчност при доносни бебета се развива още през първия месец от живота. Обикновено това е случаят, когато дефектът на камерната преграда е комбиниран с анемия, голямо изтичане на кръв от ляво на дясно на нивото на предсърдията или през отворения артериален канал или с аортна коарктация. В допълнение, сърдечната недостатъчност може да се развие по-рано от очакваното в случай на интервентрикуларни дефекти на преградите в комбинация с двойно освобождаване на главните артерии от дясната камера. Това може да се дължи на факта, че преди раждането белите дробове на плода получават кръв с високо съдържание на кислород и в резултат на това белодробната съдова резистентност след раждането е по-ниска.

лечение

Изолираните интервентрикуларни септални дефекти са най-честите вродени сърдечни дефекти, така че всички педиатри трябва да знаят какво да правят, когато бъдат открити. Таблицата показва алгоритъма за вземане на решения, а цифрите в скоби са дешифрирани по-долу.

1. Малки дефекти на интервентрикуларната преграда в 3-5% от новородените, в повечето случаи се затварят сами за 6-12 месеца. Не е необходимо да провеждате ехокардиография само за да потвърдите такива дефекти. Важно е да се отбележи, че при големи дефекти на интервентрикуларната преграда при новородените в родилния дом, шумът не се чува, тъй като поради високото белодробно съдово съпротивление отделянето на кръв през такъв дефект е много незначително и не образува турбулентен кръвен поток. Следователно, шумове, които показват дефект на камерната преграда, идентифициран в родилно отделение, почти винаги са причинени от малки дефекти.

2. Тъй като перимембранозните и трабекуларните дефекти много често се затварят сами, до 1-годишна възраст такива деца могат да се провеждат консервативно с надеждата, че операцията няма да е необходима. Спонтанното затваряне на интервентрикуларните прегради може да се прояви по няколко начина: поради растежа и хипертрофията на мускулната част на дефекта, затварянето на дефекта поради пролиферацията на ендокарда, вмъкването на трикуспидалната клапа в дефекта и пролапса на аортната клапа в дефекта (в последния случай има аортна недостатъчност). С намаляване на дефекта, систоличният шум може първо да се увеличи, но с по-нататъшното намаляване на дефекта, той намалява, скъсява се, става вретенообразен, високочестотен и свистящ, което обикновено предвещава пълното му затваряне. Затварянето на спонтанните дефекти възниква в 70% от случаите, обикновено през първите три години. В 25% от дефекта е намален, но не е напълно затворен; хемодинамично, тя може да бъде почти незначителна. Следователно, ако дефектът е намален, хирургичното лечение трябва да се отложи с надеждата за спонтанно затваряне на дефекта. Таблицата изброява ситуациите, в които трябва да мислите за хирургично лечение, без да чакате спонтанно затваряне на дефекта.

3. При синдрома на Даун (трисомия 21-ва хромозома), белите дробове са засегнати много рано, следователно, ако дефектът остане голям, операцията не се отлага.

4. В редки случаи операцията се извършва по социални причини. Те включват невъзможността за непрекъснато медицинско наблюдение, дължащо се на живеене в отдалечени райони или небрежност на родителите. В допълнение, някои от тези деца са много трудни за грижи. Те трябва да се хранят на всеки два часа и те изискват толкова много внимание, че другите деца често страдат; понякога дори води до разпадане на семейството.

5. При големи дефекти на интервентрикуларната преграда, растежът винаги се забавя, теглото обикновено е под 5-то, а растежът е под 10-ия персентил. Въпреки това, след спонтанно или хирургично затваряне на дефекта, се наблюдава рязко нарастване на растежа. При повечето деца обиколката на главата е нормална, но понякога нейното увеличаване драстично се забавя до 3-4 месеца. При затваряне на дефект на тази възраст, обиколката на главата достига нормални стойности, но ако операцията се забави за 1-2 години, това не се случва.

6. При липса на посочените по-горе причини, изискващи ранно хирургично лечение, операцията може да бъде отложена до 1 година с надеждата, че дефектът се затваря или намалява.

7. Ако до 1 година остане голямо изтичане на кръв от ляво на дясно, хирургичната корекция не се извършва само при специални обстоятелства, тъй като рискът от необратимо увреждане на белодробните съдове значително се увеличава в бъдеще. До 2 годишна възраст необратимо увреждане на белодробните съдове се наблюдава при една трета от децата.

8. При намаляване на изтичането на кръв, състоянието се подобрява; пулсацията в областта на сърцето отслабва, размерът на сърцето намалява, мезодиастоличният шум отслабва или изчезва, систоличният шум отслабва или се променя, тахипнея намалява и изчезва, апетитът се подобрява, растежът се ускорява, нуждата от лечение намалява. Все пак трябва да се помни, че подобрението може да бъде предизвикано не само от намаляване на дефекта на камерната преграда, но и от увреждане на съдовете на белите дробове и, по-рядко, от запушване на изходния тракт на дясната камера. За да се определи по-нататъшната тактика на този етап, е необходимо да се извърши ехокардиография, а понякога и сърдечна катетеризация.

9. Тежко увреждане на белодробните съдове с дефект на камерната преграда рядко се развива преди 1 година. Понякога обаче това е възможно, следователно, ако изтичането на кръв отляво надясно намалява, е необходимо да се извърши изследване. При поражение на съдовете на белите дробове отсъствието на кръв отляво надясно липсва или е много малко, докато може да няма изпускане на кръв отдясно наляво за няколко години. Обикновено с 5-6 години цианозата се увеличава, особено по време на физическо натоварване (синдром на Айзенменгер). С развитието на тежка белодробна хипертония белодробният ствол се разширява значително и белодробният съдов образец, образуван от периферните съдове, става по-беден. В някои случаи, съдови лезии на белите дробове могат да прогресират много бързо, причинявайки необратима белодробна хипертония от 12-18 месеца; в никакъв случай това не трябва да се разрешава. В случай на неясна промяна в клиничната картина се извършва ехокардиография и, ако е необходимо, сърдечна катетеризация; при големи дефекти катетеризацията може да се извърши по план на възраст 9 и 12 месеца, за да се открият асимптоматични съдови лезии на белите дробове.

10. Хипертрофията и обструкцията на изходния тракт на дясната камера обикновено се развиват сравнително бързо, така че може да се наблюдава спад на кръвта отляво надясно за много кратко време. Тогава се появява цианоза, първо с физическо натоварване, а след това в покой; клиничната картина може да прилича на тетрада на Фалот. При обструкция на отточния участък на дясната камера, вероятността за спонтанно затваряне на дефекта на камерната преграда е ниска. Изтичането на кръв от дясно на ляво може да се усложни от тромбоза и емболия на мозъчните съдове и абсцеси на мозъка, а хипертрофията на изходния тракт усложнява операцията; следователно, затварянето на дефекта и, ако е необходимо, резекцията на фиброзната и мускулна тъкан на изходящата част на дясната камера, се извършва възможно най-рано.

При първичното хирургично затваряне на дефекти на камерните прегради, смъртността е много ниска. Ако първичното затваряне не е възможно поради множествени мускулни дефекти или други усложняващи обстоятелства, се извършва хирургично стесняване на белодробния ствол, което намалява изтичането на кръв отляво надясно, намалява белодробния кръвен поток и налягането в белодробната артерия и елиминира сърдечната недостатъчност. При стесняване на белодробния ствол се появяват усложнения, освен това елиминирането на стеснението на белодробния ствол по време на последващото затваряне на вентрикуларния септален дефект увеличава смъртността на тази операция.

Последици и усложнения

При някои деца спонтанното затваряне на дефекта на камерната преграда може да доведе до щракване в средата или края на систола. Тези щраквания се дължат на издуване в дясната камера на аневризматично разширения мембранозен участък на интервентрикуларната преграда или трикуспидалната клапа, вградени в дефекта. Чрез малка дупка, която остава на върха на тази псевдоаневризма, има леко изтичане на кръв отляво надясно. Обикновено дефектът най-накрая се затваря и псевдоаневризмът постепенно изчезва, но понякога може да се увеличи. Псевдоаневризма може да се види с ехокардиография.

При дефекти на интервентрикуларния дял, особено при инфундибуларната форма, често се образува аортна недостатъчност. Апликацията на аортната клапа преминава в дефект, синусът на Валсалва се разширява аневризматично; В резултат на това може да настъпи разкъсване на аневризма на Valsalva sinus или клапанна листовка. Смята се, че аортна недостатъчност се развива като резултат от натиск върху листа, който не се поддържа от междинната жлеза, както и от смукателното действие на кръвния поток, протичащ през дефекта. Дори и при малък или почти затворен дефект на камерната преграда, наличието на аортна недостатъчност изисква хирургично затваряне на дефекта, тъй като в противен случай може да се увеличи пролапсът на листовата аортна клапа. При инфандибуларните дефекти, ранната корекция на дефекта може да бъде оправдана преди появата на признаци на аортна недостатъчност.

Друго усложнение на дефекта на камерната преграда е инфекциозен ендокардит. Това може да се случи дори след спонтанно затваряне на дефекта. Ако инфекциозен ендокардит настъпи на трикуспидалната клапа, затваряне на дефекта, неговото разкъсване може да доведе до появата на директна комуникация между лявата камера и десния атриум. В тази връзка превенцията на инфекциозен ендокардит трябва да продължи дори при много малки дефекти; При пълно спонтанно затваряне на дефекта се преустановява профилактиката на инфекциозен ендокардит.

"Детска кардиология" изд. J. Hoffman, Moscow 2006