Опасна ли е животозастрашаваща фокална склеродермия?

Счита се, че фокалната склеродермия е по-малко животозастрашаваща в сравнение с другата му форма, системна склеродермия. Но според много лекари фокалната склеродермия е една от проявите на системна склеродермия и всички патологични процеси в кожата все още засягат органите и системите на целия организъм.

Следователно, лечението на фокална склеродермия трябва да се приема много сериозно! Какви признаци и симптоми говорят в полза на системна и фокална склеродермия?

Диагностика на фокална и системна склеродермия

Основните диагностични критерии за системна склеродермия включват:

  • типични промени в кожата под формата на плътен оток, втвърдяване и атрофия;
  • костна резорбция;
  • Синдром на Рейно (тежка бледност с хипотермия на пръстите на крайниците, превръщаща се в пурпурен цианоза при затопляне);
  • отлагане на калций под кожата, по сухожилията и фасциите (калциране);
  • увреждане на ставите и мускулите, с развитието на тежки контрактури в бъдеще;
  • белодробна лезия под формата на базална пневмосклероза;
  • голямо фокално увреждане на миокарда;
  • дисфагия, фиброзни промени в хранопровода и други лезии на храносмилателния тракт;
  • поява на склеродермален бъбрек.

Допълнителни критерии са

  • хиперпигментация на кожата;
  • повишена сухота на кожата и лигавиците;
  • миалгия и артралгия;
  • трофични разстройства;
  • лимфни възли;
  • полиневрит;
  • треска;
  • загуба на тегло;
  • наличието на Scl70 антитела в кръвта.

Диагнозата системна склеродермия се счита за надеждна, ако са налице три основни критерия или един основен критерий в комбинация с три или повече допълнителни критерия. Диагнозата системна склеродермия се счита за вероятна с по-малко симптоми.

Диагностика на фокална склеродермия

С фокална склеродермия проявите на заболяването ще бъдат върху кожата. На лицето или ръцете петна обикновено се появяват с розово ореол. За фокална склеродермия, характеризираща се със следните симптоми:

  • калцификация (малки гъсти и безболезнени възли, особено в областта на върха на пръстите);
  • Симптом на Рейно;
  • склеродактилия (пръстите се изтъняват, а ноктите и крайните фаланги се сгъстяват като „лапи на птиците“);
  • появата на вени на паяк;
  • нарушение на поглъщането, чести оригвания и киселини вследствие лезии на хранопровода.

Всички тези симптоми не винаги се приемат сериозно, пациентите не обръщат внимание на тях, но ако в този момент се предизвика тревожност, болестта може да бъде диагностицирана навреме и следователно лечението може да започне.

За да се изясни диагнозата, понякога се извършва кожна биопсия, която потвърждава точността на диагнозата със 100%. При поставяне на диагноза фокална склеродермия е необходимо незабавно да започне лечението. За да се предотврати прогресирането на болестта, трябва да се опитате да избегнете студ, да запалите пръстите на ръцете и пръстите на краката (използвайки ръкавици и топли чорапи), вземете топли бонови и радонови вани.

Какво е опасна фокална склеродермия?

  1. Появата на области на кожата с повишена пигментация и депигментация ("сол и пипер").
  2. Появата на телеангиектазии - паяжини (ретикули) - върху кожата.
  3. Силно изтъняване на кожата.
  4. С поражението на лигавиците се появяват симптоми на заболявания като ринит, конюнктивит, фарингит, езофагит.
  5. Най-сериозната опасност от фокална склеродермия е прогресия и преход към системна склеродермия.

Но дори ако фокалната склеродермия се развива лесно и се ограничава само до кожни прояви, тя трябва да се лекува постоянно. Ако спрете лечението (в края на краищата, само при кожни прояви болестта не носи субективна тревожност), адхезивните процеси се развиват незабележимо в кожата, потта и атрофията на мастните жлези и престават да функционират, съществува дисбаланс в процесите на пренос на топлина и топлинно производство, постоянно нарушаване на микроциркулацията.

Прогнозата за склеродермия и каква е опасността от фокална склеродермия?

Фокалната склеродермия може да продължи години и месеци. Прогнозата за живота в този случай е добра. Понякога болестта сама си отива и лекарите свързват подобен резултат с укрепването на имунитета. Но понякога болестта може да премине в системна форма и тогава прогнозата става неблагоприятна и дори животозастрашаваща.

Факторите, които влияят на неблагоприятната прогноза са:

  • преход към системна форма на склеродермия;
  • мъжки пол;
  • възраст (ако заболяването се появи в лица над 50 години);
  • увреждане на органи през първите три години от заболяването.

Способността за работа при пациенти с фокална склеродермия може да намалее, но намалява рязко или се губи, ако се включи лезия на мускулно-скелетната система.

Дали фокалната склеродерма е животозастрашаваща

Склеродермията е хронично заболяване в съединителната тъкан на тялото, което се представя чрез уплътняване на всички съединителни структури, съставляващи тъканите и кожата. Заболяването настъпва поради нарушения на кръвообращението. С развитието на такова увреждане се образува белег, т.е. удебеляване на съединителната тъкан на основните системи и органи.

Особености на заболяването

Склеродермията е рядко заболяване и е абсолютно безопасна за хората, тъй като не се предава. Най-често това заболяване засяга съединителната тъкан при жени над петдесет години. При мъжете тази патология се появява пет пъти по-малко.

Склеродермията може да бъде системна (широко разпространена, дифузна), както и локална (ограничена или фокална). В системна форма, в допълнение към инфекцията на кожата, в патологичния процес участват различни човешки органи и системи. В случай на фокален тип патология, склеродерма се появява само в кожата, т.е. този тип може да се нарече дермален. Но повече за това.

Развитие на патологията

С развитието на фокална склеродермия, слоят на епидермиса е сериозно увреден, от който се изграждат основните поддържащи рамки на органите, развиват се сухожилия, сухожилия, хрущяли, стави и междуклетъчни слоеве с мастни тюлени. Независимо от факта, че съединителната тъкан може да има различно състояние (гел, фиброзна и твърда), характеристиките на нейната структура и основни функции са сходни помежду си.

Човешката кожа включва съединителна тъкан. Неговият вътрешен слой, дермата, предпазва от ултравиолетово лъчение, както и получаването на различни кръвни инфекции, когато микробите попадат от въздуха. Кожата е отговорна за младостта или старостта на кожата, дава добра подвижност на ставите и показва основните емоции на човешкото лице.

Кожата включва:

  • плавателни съдове;
  • нерви;
  • влакна (фибрили), които придават на кожата еластичност и специален тон;
  • отделни клетки, някои от които са отговорни за създаването на силен имунитет, останалите - за образуването на фибрил в него, както и за аморфно вещество между тях.

Между такива вещества има специален гелоподобен пълнител - по друг начин аморфно вещество, което помага на кожата веднага да поеме първоначалната позиция след работата на скелетните, както и мимическите мускули.

Може да се случи имунните клетки в кожата да започнат да възприемат другата част от него като чуждо вещество. В този случай се произвеждат антитела, които заразяват фибробластните клетки и създават нови влакна в кожата. В този случай, това се случва през цялото време, а не на ограничени области на кожата.

В резултат на отслабването на имунната защита се увеличава броят на фибробластите, създадени от едно влакно - колаген. Появявайки се в прекомерно количество, тя прави кожата по-груба и гъста. Той също е включен в съдовете, които са засегнати в кожата, поради което последните започват да страдат от малко количество кислород в организма и хранителните вещества. Това се нарича фокална склеродермия.

Фокална и системна болест

Няма общо мнение за идентифициране на системни и локални форми на заболяването. Някои учени смятат, че механизмът на патологията е идентичен, а също така потвърждават присъствието си чрез специални промени в органите на ниво норма на обмена на хранителни вещества, както и при прехода на локална лезия в системна.

Останалите са убедени, че това са две различни болести, които се различават по клиничното си течение, последствия и основни симптоми.

Вярно е, че не във всички случаи е възможно да се ограничи лезията, както и системните процеси. Промените в кожата са налични в 61% от пациентите с генерализирана лезия. Лекарите са доказали влиянието на четири основни фактора върху процеса на преход на фокална лезия към системен:

  • началото на патологични процеси преди навършване на двадесет години или след петдесет години;
  • огнища на инфекция по лицето или в ставите на краката и ръцете;
  • множествено и линейно заболяване на плаките;
  • откриване на кръвен тест се изразява в нарушения на имунната система, състава на имуноглобулините и анти-лимфоцитните органи.

Причини за лезии със склеродермия

Основните причини за развитието на тази патология се счита за излишък на колаген в тъканите и натрупване на протеин с образуването на белези и характерната клинична картина на заболяването. Но болестта невинаги се случва по тази причина: смята се, че образуването на големи количества колаген заедно с процеса на възпаление е реакция на автоимунен характер, когато имунитетът на човека започва активно да развива специални защитни протеини срещу защитата на имунитета.

Въпреки наличието на симптоми на развитие на склеродермия, основната гледна точка по този въпрос все още не е идентифицирана.

Фактори за развитие на лезии

Основните фактори за развитието на заболяването включват:

  • измръзване или хипотермия на кожата;
  • наранявания и наранявания;
  • вибрационни ефекти върху тялото;
  • разграждане на токсични съединения (силиконов прах или разтворители);
  • инфекциозни заболявания, които засягат човешката нервна система (например малария);
  • специфичен пол (това се отнася най-вече за жените);
  • ендокринни смущения;
  • използване на някои лекарства (например, блеомицин).

Основните симптоми

Сред всички симптоми, които могат да бъдат диагностицирани не само при склеродермия, но и при други патологии, има силна слабост, маскирано изражение на лицето, ограничена подвижност на ставите, нарушения в кръвоносната система при човешки крайници, нарушено здраве и умора.

Такава болест засяга човек бавно, така че пациентът може дори да не подозира началото на развитието.

Първите симптоми на кожата се появяват неочаквано и случайно, след което цялата картина на заболяването се променя на вълнообразен тип с периодични обостряния на процесите, както и временна ремисия на симптомите.

Качеството на човешкия живот варира значително, да не говорим за външните промени в кожата. Същевременно се формират основните огнища с три етапа на развитие: атрофия, плаки и характерни петна. Това е развитието на характерни лезии на кожата, което е основният фактор, който влияе върху развитието на склеродерма.

Основните видове дерматосклероза

Има три вида кожни патологии:

  1. Фокална лезия (плака). Най-честият вид лезия е склеродермия. Такова заболяване се характеризира с образуването на единични или множествени кожни лезии (ако лезията е тежка) на лезии на розови лезии, които леко се издигат над нивото на здрава кожа, те са по-скоро като плаки. Размерът на лезията може да варира от 1 до 20 сантиметра. По форма те често са кръгли или овални, в редки случаи е възможно да се открие лезия с неправилна форма. Фокусите на склеродерма могат да се образуват по тялото по симетричен или асиметричен начин. Най-често срещаните места на локализация - на тялото и крайниците, както и на скалпа. Косата на плаките в резултат на това започва да пада силно и има характерни области на плешивост. Кожата започва да се изглажда, процесът на изпотяване и мастна екскреция спира. Съществува и патология на напълно различна форма на разпространение, характеризираща се с петна от розов цвят - лишай лисиколор.
  2. Линейният тип засяга много по-рядко от фокалните. Кожните лезии изглеждат като плоски ленти, които са дълбоко меки тъкани, заварени заедно (подкожна мастна тъкан, мускул и самата кожа). Лентите са подредени поотделно или в големи количества по главата, лицето, тялото, горните и долните крайници. По размер те достигат два сантиметра, имат жълтеникав и кафяв цвят. За специален външен вид, белези в тази форма на лезия се сравняват с белези след нараняване.
  3. Поражението на белите петна (лишайни склероатрофични). Описани с голям брой на кожата на сълза-оформени петна от бял и малък размер. Кожата на мястото на лезията става по-тънка и върху нея се появяват забележими гънки. Малките лезии могат да се слеят и да създават големи петна с диаметър до петнадесет сантиметра.

Плакова склеродермия

Терапията за дерматосклероза не е еднаква за целия характер на въздействието и се избира за всеки пациент поотделно, но за всеки тип склеродермия, независимо дали е плака, линейна или дифузна, лечението ще бъде идентично. Колкото по-скоро се установи заболяването и започне правилното лечение, толкова по-малко симптоми и патологии ще получи самият пациент.

За лечение, външни лекарства се използват под формата на хормонални, овлажняващи, противовъзпалителни, както и съдови мехлеми.

Противовъзпалителни мазила (за отстраняване на болката и възпалителните симптоми на мястото на кожните лезии):

Мехлем за кръвоносни съдове (подобрява кръвообращението на засегнатата област и предотвратява развитието на кръвни съсиреци):

Мази от хормонален тип (намаляване на възпалението, особено при развита форма на заболяването):

Овлажняващо действие (омекотява кожата):

Използват се и инструменти, които са създадени под формата на инжекции, таблетки и специални решения.

Лечение на склеродермия с народни препарати включва използването за лечение на божур, полева мента, голям живовляк, рододендрон, маточина, пирен, див розмарин.

Прогнозиране на патологията

Поражението на кожата със склеродермия след правилно и навременно лечение е полезно и не излага живота на пациента на опасност. Ако заболяването е прогресивно прогресиращо увреждане и не се подлага на терапия в точното време, то може да стане системно и да включи някои системи и органи в патологичния курс.

Склеродермата провокира развитието на голям брой усложнения в тялото, например промяна във външния вид на лицето, развитие на бръчки, прекомерна загуба на коса, промяна на нокътното легло и формата на самите нокти. Най-често кожата променя естествените си характеристики, губи еластичността на кожата.

Основни опасности

С навременна диагностика патологията не носи никаква опасност за човешкия живот. Тя може да развие само козметични дефекти, които могат да бъдат отстранени с помощта на козметични и дерматологични процедури.

Патологията при липса на лечение може да доведе до:

  • образуването на тъмни петна по кожата;
  • до появата на съдови мрежи;
  • провокира хроничен синдром на Рейно, който възниква поради нередности в микроциркулацията. Той се описва от факта, че при студа човек започва да изпитва силна болка в крайниците и пръстите, заедно с това, кожата в такива области става много бледа. При затопляне болката спира, пръстите стават пурпурни и след това преминават към обичайния лилав оттенък.

Склеродермията се счита за тежко заболяване в съединителната тъкан на пациента, независимо от вида на проявата. Но с правилния подход към терапията, и най-важното за предотвратяването на болестта, може да се избегне развитието на патология и тежки симптоми.

Как се проявява фокалната склеродерма, колко опасно е тя за живота и дали болестта се лекува?

Ако преведем термина "склеродермия" буквално, се оказва, че под това име се крие заболяване, при което кожата е склерозирана, т.е. удебелена, губи първоначалната си структура, вътре в нея умират нервните окончания.

Фокалната склеродермия е патология, принадлежаща към класа на системната съединителна тъкан (лупус еритематозус, синдром на Шйогрен и някои други също са включени). За разлика от системната склеродермия, в случай на развитие на този подтип, вътрешните органи на практика не са засегнати. Също така, тази форма на патология се характеризира с по-добър отговор на лечението и може дори да изчезне напълно.

Същността на патологията

При фокална склеродермия страда “материя”, от която се изграждат опорни рамки на всички органи, образуват се лигаменти, хрущяли, сухожилия, ставните торбички, междуклетъчните “слоеве” и мастните “тюлени”. Независимо от факта, че съединителната тъкан може да има различно състояние (твърдо, фиброзно или гел), принципът на неговата структура и функции са приблизително еднакви.

Човешката кожа също е частично съставена от съединителна тъкан. Нейният вътрешен слой, дермисът, ни позволява да не изгаряме от ултравиолетовите лъчи, да не получаваме замърсена кръв в неизбежния контакт на микробите от въздуха, да не се покрива с язви при контакт с агресивни вещества. Дермата, която определя младостта или старостта на кожата ни, дава възможност да се правят движения в ставите или да се показват емоциите им по лицето, без да се ангажира дълго в трайното възстановяване на появата на гънки и пукнатини.

Дермата се състои от:

  • отделни клетки, някои от които са отговорни за образуването на локален имунитет, други за образуването в него на фибрили и аморфно вещество между тях;
  • влакна (фибрили), които осигуряват на кожата еластичност, тонус;
  • плавателни съдове;
  • нервни окончания.

Между тези компоненти е гелообразен "пълнител" - споменатото по-горе аморфно вещество, което осигурява способността на кожата незабавно да заеме първоначалното си положение след работа на мимически или скелетни мускули.

Ситуации могат да възникнат, когато имунните клетки, разположени в дермата, започнат да възприемат някаква друга част от нея като извънземна структура. Тогава те започват да произвеждат антитела, които атакуват фибробластните клетки, които синтезират влакната на дермата. И това се случва не навсякъде, а в ограничени области.

Резултатът от имунната атака е увеличеното производство на фибробласти на едно от влакната - колаген. Появявайки се в изобилие, тя прави кожата гъста и груба. Той също така "обвива" съдовете в засегнатите области на дермата, поради което последните започват да страдат от липса на кислород и хранителни вещества. Това е фокалната склеродермия.

Опасности от заболяване

Съществуваща в ограничена област от кожата и бързо диагностицирана и лекувана, патологията не е животозастрашаваща. Той само допринася за образуването на козметичен дефект, който може да се елиминира чрез дерматологични и козметични методи. Но колко опасно е фокалната склеродермия, ако не обръщате внимание на нея?

Тази патология може:

  1. причиняват появата на тъмни зони по повърхността на кожата;
  2. провокират развитието на съдови мрежи (телеангиектазии);
  3. води до хроничен синдром на Рейно, свързан с нарушена локална микроциркулация. Тя се проявява от факта, че при студ човек започва да изпитва болка в пръстите на ръцете и краката; в същото време, кожата на тези области се превръща рязко бледа. Когато затоплянето отслабва, пръстите първо стават пурпурни, а след това придобиват лилав оттенък;
  4. усложнени от калцификация, когато се появяват малки и безболезнени „възли“, които имат скалиста плътност под кожата. Това са отлагания на калциеви соли;
  5. разпръснати в разширени области на кожата. В този случай, колагеновите влакна притискат потните и мастните жлези в дермата, което води до нарушаване на терморегулацията на тялото;
  6. преминават в системната форма на склеродерма, причинявайки увреждане на вътрешните органи: хранопровода, сърцето, очите и др.

Ето защо, ако се окажете в симптомите на патологията (те ще бъдат описани по-долу), свържете се с ревматолог, за да разберете как се лекува.

Кой е по-често болен

Склеродерма, която има само фокални прояви, се среща по-често при жените. Момичетата страдат от това три пъти по-често от момчетата; патология може да бъде открита дори при новородените, а до 40-годишна възраст жените съставляват ¾ от всички пациенти със склеродермия. Свързан с "любовта" към склеродерма за нежния пол с факта, че:

  • клетъчен имунитет (това са клетки, които сами по себе си, а не с помощта на антитела, унищожават чужди агенти) при жените е по-малко активна;
  • хуморална (причинена от антитела) единица за имунитет има повишена активност;
  • женските хормони имат изразен ефект върху работата на съдовете на микроциркулацията в дермата на кожата.

Причини за заболяване

Точната причина за патологията не е известна. Най-модерната хипотеза казва, че фокалната склеродермия се случва като сума:

  1. поглъщане на инфекциозни агенти. Значителна роля се придава на вируса на морбили, вирусите на херпесната група (херпес симплекс, цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr), вируса на папиломата, както и бактериите-стафилококи. Съществува мнение, че склеродерма може да се появи поради скарлатина, тонзилит, лаймска болест. ДНК на Borrelia Burgdorfery, която причинява болест на Лайм, или нейните антитела, се наблюдава в кръвните изследвания на повечето пациенти с фокална склеродермия;
  2. генетични фактори. Това е пренасянето на определени рецептори върху имунни клетки-лимфоцити, които допринасят за хроничното протичане на горните инфекции;
  3. ендокринни нарушения или физиологични състояния, при които рязко се променят хормоналните промени (аборт, бременност, менопауза);
  4. външни фактори, които най-често предизвикват „спяща” склеродермия или изострят заболяване, което преди това е било скрито. Това са: стрес, хипотермия или прегряване, излишни UV лъчи, кръвопреливания, наранявания (особено краниоцеребрални).

Смята се също, че задействащият фактор за появата на склеродермия е тумор, присъстващ в тялото.

Важно е и мнението на местни учени, ръководени от Болотна Л.А., които изучават промените в кожните клетки, които се появяват по време на фокална склеродерма. Те смятат, че намаляването на съдържанието на магнезий в кръвта може да предизвика развитието на тази патология, поради което калций се натрупва в червените кръвни клетки и се нарушава работата на група ензими.

Научете повече за болестта в статията "Какво е склеродермия".

Кой е в риск

Жените на възраст 20–50 години са изложени на най-голям риск от развитие на фокална склеродермия, но мъжете също са изложени на риск:

  • черни;
  • тези, които вече имат други системни заболявания на съединителната тъкан;
  • чиито роднини страдат от една от системните патологии на съединителната тъкан (лупус еритематозус, ревматоиден артрит, дерматомиозит);
  • служители на открити пазари и тези, които продават стоки от улични касети през зимата;
  • строители;
  • лица, които често са принудени да вземат охладени стоки от фризери;
  • тези, които защитават складовете за храни, както и представители на други професии, които често се налага да преохлаждат или излагат ръцете си на химически смеси.

класификация

Фокалната склеродермия може да бъде:

1. Плака (дискова). Тя има собствено разделение на:

  • повърхностни;
  • дълбоко (заковано);
  • induratum-атрофичен;
  • Булус (бик е голям балон, пълен с течност);
  • генерализирано (по цялото тяло).
  • като "удар от сабя";
  • лента подобни;
  • zosteriform (подобно на везикули с керемиди или варицела).

3. Заболяване с бели петна.

4. Идиопатична, Pasini-Pierini, дермална атрофия.

Как се проявява болестта

Първите симптоми на фокална склеродермия се появяват, след като синдромът на Рейно съществува от няколко години. Предвиждат се също специфични симптоми на склеродермия при пилинг на кожата на дланите и краката, появата на вени на паяка в областта на бузите (ако на лицето се появи лезия).

Първият симптом на фокална склеродермия е появата на лезия:

  • нещо като пръстен;
  • малки размери;
  • пурпурно-червено оцветяване.

Освен това, такъв център се променя и става жълто-бял, блестящ, по-хладен на допир. Все още остава „ръб“ около периметъра, но косата започва да изпада и линиите, характерни за кожата, изчезват (това означава, че капилярите вече функционират лошо). Засегнатата повърхност на кожата не може да бъде сгъната; тя не се поти и не се покрива със секретираните мастни жлези, дори ако кожата наоколо е мазна.

Постепенно лилавият “пръстен” изчезва, белезникавата област се притиска под здравата кожа. На този етап тя не е напрегната, но мека, гъвкава на допир.

Вторият основен вид патология е линейната склеродермия. Най-често се среща при деца и млади жени. Разликата между линейна склеродерма и плака може да се види с невъоръжено око. Това е:

  • лента от жълтеникаво бяла кожа;
  • оформена като ивица от удряне на сабя;
  • се намира най-често по тялото и лицето;
  • може да причини атрофия (изтъняване, избледняване, загуба на коса) на половината от лицето. Левата и дясната половина на лицето могат да бъдат засегнати. Кожата на засегнатата половина става синкава или жълтеникава, първоначално удебелена, а след това атрофира, а подкожната тъкан и мускулите също се атрофират. Изразът на лицето на засегнатата област става недостъпен, може да изглежда, че кожата "виси" върху костите на черепа;
  • могат да се появят върху гениталните устни, където тя прилича на белезникаво-перлени неравномерно оформени лезии, заобиколени от синкав ръб.

Лицева лезия при линейна склеродермия

Болестта на Pazini-Pierini е няколко виолетово-лилави петна около 10 см в диаметър или повече. Техните очертания са погрешни и се намират най-често на гърба.

Преходът от фокална склеродерма към системна може да се подозира по следните критерии:

  1. човек се разболява, или преди 20 години, или след 50;
  2. има или линейна форма на патология, или има много плаки;
  3. огнищата на склеродерма са или по лицето или в ставите на краката и ръцете;
  4. в кръвния тест за имунограма, клетъчният имунитет е нарушен, съставът на имуноглобулините и антителата към лимфоцитите е променен.

диагностика

При фокална склеродермия в кръвта се откриват антитела срещу клетъчни ядра, топоизомераза I ензими и РНК полимераза I и II, центромери (части от хромозоми, в които ще се разделят по време на ядрено делене). Но диагнозата не се основава на тези антитела, нито дори на наличието на Scl70 антитела в кръвта. Тя се установява чрез специфична картина, която хистологът вижда под микроскоп при изследване на „болна” област на кожата, взета с помощта на биопсия.

лечение

Първо, ние отговаряме на въпроса дали фокалната склеродермия е излекувана, положително. Преди да настъпи атрофия на кожата на голяма площ, заболяването може да бъде спряно от няколко курса лекарства за локално и системно приложение.

Лечението на фокална склеродермия започва със следните системни лекарства:

  1. Антибиотици от пеницилиновата група. Те трябва да пият първите 3 курса.
  2. Инжекции на лекарства, които подобряват работата на кръвоносните съдове. На първо място, това са агенти на основата на никотинова киселина, които разширяват капилярите, намаляват тромбозата им и образуването на големи холестеролни плаки в големите съдове. Второто са лекарства, които предотвратяват "запушването" на капилярите с тромбоцити: Trental.
  3. Калциеви блокери (Corinfar, Cinnarizine). Тези лекарства отпускат гладките мускули на съдовете, подобряват проникването на необходимите вещества от съдовете в клетките на кожата, мускулите и сърцето.

Също така, в случай на фокална линейна склеродермия се прилага локално лечение с маз. Препоръчително е да се прилагат не един, а няколко такива местни продукта с различни посоки, в различно време на деня. Затова в заявлението се изискват:

  • Солкосерил или Актовегин - лекарства, които подобряват използването на кислород от клетките на кожата, което води до нормализиране на структурата му;
  • хепарин, намаляване на кръвни съсиреци в кръвоносните съдове;
  • крем Egallohit. Това е лекарство на базата на зелен чай, което, използвайки съдържащите се в него катехини, ще предизвика образуването на нови съдове в началния стадий на заболяването и в края ще подтисне този процес. Той също така предотвратява образуването на повишено количество колаген, има противовъзпалително и антиоксидантно действие;
  • Троксевазин-гел, укрепва кръвоносните съдове;
  • Бутадионът е противовъзпалително лекарство.

Ефектът се осигурява от физиотерапевтични методи (фонофореза с препарати лидаза, парафинови приложения, радонови и кални бани), масаж, хипербарна оксигенация, плазмафереза, автохемотерапия.

Народни методи

Лечението с народни средства може да допълни лечението на склеродермия. Това е:

  • компрес със сок от алое, нанесен върху тензух;
  • компрес, направен от сух пелин, смесен с вазелин или сок от пелин, смесен с 1: 5 със свинска мазнина;
  • Емаронов мехлем смесва 1: 5 с вътрешно масло. Мазнината трябва да се разтопи във водна баня и заедно с естрагон да се пече във фурната за около 6 часа;
  • взети вътре, 100 мл на ден отвари от билки Hypericum, motherwort, невен, глог, червена детелина.

Фокална склеродермия - автоимунно дерматологично заболяване

Автоимунните заболявания могат да засегнат тъканите на всички органи, включително кожата. В дерматологията автоимунният процес може да бъде представен като фокална склеродермия.

Особености на заболяването

Фокалната склеродермия е дерматологична патология с локално (частично) увреждане на кожата. За разлика от системната форма на заболяването, която засяга съединителната тъкан в цялото тяло, фокалната склеродермия се проявява изключително върху кожата. Въпреки това, има изследвания, които доказват, че фокалната форма има риск да се превърне в системен.

Според статистиката жените са болни по-често от мъжете, а децата по-често от възрастните. Като цяло, фокалната склеродермия трудно може да се нарече често заболяване.

Този видеоклип е пример за появата на фокална склеродермия:

Класификация и етап

Фокалната склеродермия може да бъде разделена на два типа: линейни и неравномерни.

Формата на плаката е най-често срещана с пръстеновидни кожни лезии, които се образуват по тялото, които променят външния си вид в зависимост от етапа: недостатък, плака и атрофия. Има поне 5 варианта на проявление на плаковата склеродермия:

  • генерализирана;
  • повърхност;
  • belleznaya;
  • нодозум;
  • атрофичен.

Линейната форма е рядка, а кожните лезии обикновено засягат само крайниците и кожата на горната част на лицето. Самите формации могат да наподобяват ленти или удари със сабя.

На фона на фокалната склеродермия могат да бъдат диагностицирани следните патологии:

  • болест на белите петна, при която образуването на бял цвят присъства на тялото, врата и гениталиите;
  • склероатрофни лишей, в които върху гениталиите при жените се появяват петна от бял цвят с лилав контур;
  • Болест на Pasini-Pierini, при която образуванията върху кожата присъстват изключително на гърба;
  • Parry-Romberg болест, при която симптомите са концентрирани върху кожата на лицето.

Фотофокална склеродермия

Причини за възникване на

Фокалната склеродермия е автоимунно заболяване, затова е трудно да се говори за неговата етиология. При автоимунни процеси, антитела, произведени от имунната система, за борба с антигените, проникващи в тялото, атакуват тъканите на тялото, в този случай съединителната тъкан на кожата.

Има много хипотези, които обясняват причините за развитието на такива патологии, но досега нито една от тях не е научно доказана. Известно е, че значителна роля играе наследствен фактор и повишено натоварване на имунната система, например наличието на хронични източници на инфекция или чести настинки.

Симптоми на фокална склеродермия

Основният симптом на фокалната склеродермия е появата на специфични образувания по кожата, които първоначално приличат на кръгли, кръгли или линейни натъртвания, след това се сгъстяват и пожълтяват, и накрая кожата на засегнатите области се изчерпва. Има и списък на неспецифични симптоми, които често се наблюдават при пациенти:

  • на студ пръстите стават бели;
  • болка в ставите;
  • купероза се появява по бузите: съдови "звезди";
  • отлепете дланите.

диагностика

По време на диагностиката лекарят трябва да диференцира патологията от подобни симптоми. Обикновено това се изисква само в началните стадии на заболяването, тъй като с разширената клинична картина всички заболявания се различават едно от друго:

Най-правилният начин за диагностициране е кожната биопсия. Под местна анестезия се разцепва малък участък от кожата, който се изследва в лаборатория под микроскоп.

Необходимо е също да се проведе клиничен анализ на кръв, имунограми и тест за реакцията на Васерман.

лечение

Терапията на фокална склеродермия се извършва по индивидуална схема, изготвена директно за пациента от дерматолог, въз основа на симптомите и тяхната тежест и анализ на данните.

Медикаментозно лечение

Фокалната склеродермия се лекува с комплекс от лекарства.

  1. Антибиотици от пеницилинова група: амоксицилин; ампицилин; Оксацилин.
  2. Ензими, които подобряват пропускливостта на тъканите: Lidaza, екстракт от алое, Himotrypsin.
  3. Калциеви антагонисти за подобряване на кръвообращението: Magne B6, Corinfar, Nifedipine.
  4. Вазодилататори: милдронат, трентал, никотинова киселина.
  5. Мехлем за забавяне на процеса на атрофия на засегнатата кожа: Солкосерил, Ретинол, Актовегин.

Средно, лечението с наркотици продължава около шест месеца. Но лекарите рядко препоръчват продължително лечение, тъй като дългосрочните антибиотици оказват отрицателно въздействие върху имунитета и храносмилането, а постоянното използване на вазодилататори причинява увреждане на сърдечно-съдовата система. Ето защо е важно да се обърнете към дерматолог за режим на лечение, без да се ангажирате в самолечение.

Терапевтично лечение

Физиотерапията има добър лечебен ефект. Когато по време на изследването има малко лезии по тялото, дерматологът може да препоръча започване на терапия с физиотерапия и само ако е неефективна, прибягвайте до приема на лекарствата.

Така, когато се използва фокална склеродермия:

  • лазерна терапия;
  • електромагнитна терапия;
  • електрофореза с прилагане на мазила върху засегнатите области;
  • фонофореза с ензими;
  • камера за налягане на кислорода;
  • терапия с вана и кал;
  • масаж.

Всички описани методи могат да бъдат приложени на фона на лекарственото лечение, както и след завършване на курса за превенция на рецидив.

Народно лечение

Възможно е да се използват мазила и отвари от лечебни билки за склеродермия, но само след консултация с дерматолог. Всички описани методи не заменят основното лечение, но могат да облекчат симптомите и да ускорят възстановяването.

Компреси от алое, варени луковици или екстракт от лайка са много популярни. Компрес или памучен тампон, напоен с отвара, се нанася върху засегнатата кожа, увива се в пластмаса и се оставя за 30-40 минути.

Като естествен мехлем за подобряване на регенеративните свойства на кожата, можете да използвате разтопена животинска мазнина със сок от пелин.

диета

Няма специална диета за хора с фокална склеродермия. Но в същото време е известно, че промяната в диетата има положителен ефект върху лечението на автоимунни заболявания.

За корекция на мощността трябва да спазвате следните правила:

  • консумират повече пресни плодове и зеленчуци;
  • получаване на достатъчно витамини А, В, С, D и Е с храна;
  • дават предимство на храни с високо съдържание на фибри;
  • Пийте поне един и половина литра течности, ако няма противопоказания от ендокринната и пикочната система.

Превенция на заболяванията

Няма методи, способни напълно да предотвратят развитието на заболявания с автоимунен фактор. Но можете да предотвратите увреждане на кожата, ако отидете на лекар навреме, например, ако наследствеността на човек се влоши от склеродермия.

Също така е необходимо да не се натоварва имунната система: избягвайте настинки, втвърдяване, елиминирайте всички източници на хронична инфекция в тялото, не извършвайте самолечение, използвайте продукти с фактор за UV защита.

усложнения

Основното усложнение на фокалната склеродермия е разрушаването не само на кожните тъкани, но и на други органи. Известно е също така, че при късно лечение или неправилно предписана терапия, човек може да изпита хиперпигментация на кожата, купероза, хронично възпаление на назофаринкса и очна мукоза, синдром на Рейно.

Също така, патологичната активност на имунната система може да наруши дейността на всички системи на тялото, което води до заболявания на ендокринната и нервната система.

перспектива

С навременното и правилно лечение, прогнозата обикновено е благоприятна. Много е важно да завършите курса напълно, а не да го спрете, тъй като външните симптоми на заболяването изчезват. В този случай рискът от рецидив е почти минимален.

Една жена споделя собствения си опит да се отърве от такава болест:

Фокална склеродермия

Фокалната склеродермия е хронично заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с преобладаващо увреждане на кожата. Клинично се проявява чрез уплътняване (уплътняване) на различни области на кожата с последваща атрофия и промени в пигментацията, образуване на контрактури. Диагнозата се поставя въз основа на симптоми, откриване на антинуклеарния фактор и анти-центромерни антитела в кръвта. При съмнителни случаи, хистологично изследване на кожата. Лечението включва използването на глюкокортикостероиди, имуносупресори, антифибротични лекарства, блокери на калциевите канали и провеждане на PUVA терапия. В някои случаи се извършват хирургични операции.

Фокална склеродермия

Фокална (локализирана, ограничена) склеродермия е хронично автоимунно заболяване от групата на дифузните заболявания на съединителната тъкан. Патологията е повсеместна, разпространението варира от 0,3 до 3 случая на 100 000 души. Кавказките жени са по-склонни да страдат. Възрастта на проявление на фокална склеродермия зависи от формата. Плаковата склеродермия е по-честа при възрастни (30-40 години), линейни - при деца от 2 до 14 години, склероатрофни лишеи - при жени на възраст над 50 години. В локализираната форма, за разлика от системната форма, увреждането на вътрешните органи в повечето случаи е или минимално, или отсъстващо. Съществува асоциация на склеродермия с патологии на щитовидната жлеза (тиреоидит на Хашимото, болест на де Курвен).

причини

Точната причина за заболяването е неизвестна. Предполага се, че етиологичната роля на бактерията Borrelia burgdorferi, която причинява Лаймска борелиоза, в момента няма убедителни доказателства за тази теория. Наследствената предразположеност играе важна роля в развитието на склеродерма. Идентифицирани са по-чести случаи на фокална склеродермия сред близки роднини. В генетичните изследвания е установена връзка между някои гени на хистосъвместимост (HLA - DR1, DR4) и локализираната форма на заболяването. Провокиращите фактори, допринасящи за появата на склеродермия, са хипотермия, травма, постоянни вибрационни ефекти върху кожата, лекарства (блеомицин). Тригерните ефекти също имат различни химически съединения (винилхлорид, силиций, петролни продукти, сицилия, епоксидна смола, пестициди, органични разтворители).

патогенеза

Разграничават се три основни патогенетични механизма на склеродермия: фиброза (пролиферация на съединителна тъкан), автоимунно увреждане и съдови нарушения. Имунната автоагресия се състои в производството на антитела от лимфоцитите към съединителната тъкан и нейните компоненти. Лимфоцитите също синтезират интерлевкини, които стимулират пролиферацията на фибробласти, гладкомускулни клетки и образуването на колаген. Растящата съединителна тъкан замества нормално функциониращата тъкан. В резултат на увреждане на съдовия ендотел от антитела и пролифериращи гладкомускулни клетки, нивото на простациклин (вещество с антитромбоцитни и вазодилатиращи свойства) намалява. Това води до микроваскуларен спазъм, повишена адхезия и агрегация на кръвни клетки, интраваскуларна коагулация и микротромбоза.

класификация

Фокалната склеродермия се подразделя на много форми. Най-често срещаните са плака и линейни. При редица пациенти могат да се наблюдават едновременно няколко варианта на заболяването. Съществуват редица класификации, но класификацията на Mayo Clinic се счита за най-оптималната и широко използвана, включително следните видове фокална склеродермия:

  • Разкъсана облачност. Тази форма на свой ред се разделя на повърхностни (морфея) и нодуларни (подобни на келоиди). Типични области на стягане на кожата с атрофия и нарушения на пигментацията са типични.
  • Линеен. Тя включва лентовидни, саблеобразни форми, както и прогресивна хемиатрофия на лицето на Parry-Romberg. Фокусите се намират под формата на линии по протежение на невроваскуларния сноп.
  • Обобщени (мултифокални). Проявява се чрез комбинация от плака и линейни варианти. Фокусите се разпространяват в цялото тяло.
  • Булозна. С този сорт на кожата се появяват мехури с течно съдържание, оставяйки след себе си ерозия.
  • Pansclerotic деактивиране. Най-неблагоприятната форма на фокална склеродермия. Характеризира се с тежък, прогресивен курс и е труден за лечение. Всички слоеве на кожата и тъканите под нея са засегнати. Развиват се груби контрактури на ставите и нелечебни язви по кожата.
  • Склероатрофен лишен Tsumbusha (болест на белите петна). Характеризира се с образуването на бели петна, придружени от непоносимо сърбеж. Първична локализация на петна - гениталии.

симптоми

За клиничната картина е характерно образуването на лезии на кожата, които преминават през три последователни етапа на развитие - оток, уплътнение (уплътняване) и атрофия. В началото на болестта, лилави или лилави петна с неясни ръбове се появяват на кожата на крайниците, врата или тялото. Размерът на петна може да варира значително - от просо зърно до размер на палми и др. На този етап пациентът не изпитва дискомфорт или болка. Тогава петна започват да се подуват, кожата в центъра на огнището се сгъстява, става блестяща, взима цвят от слонова кост. Пациентът започва да се чувства сърбеж, изтръпване, стягане на кожата, болезненост. Следва етап на атрофия. Кожата във фокусите става по-тънка, растежът на косата спира, нарушава се потта, възникват персистираща дисхромия (хипер или депигментация) и телеангиектазия. Понякога се развива атрофодерма (области на прибиране на кожата).

При линейна склеродермия огнищата се намират по протежение на нервите и кръвоносните съдове. В случай на локализация на кожата на лицето, лезиите на външен вид приличат на белег от удар със сабя (саблеобразна форма). Прогресивната хемиатрофия е дълбок процес с увреждане на всички тъкани на половината лице - кожата, подкожната тъкан, мускулите и костите на лицевия скелет, което води до тежка деформация на лицето, обезобразявайки външния вид на пациента. Наблюдава се и атрофия на половината език и намаляване на вкусовата чувствителност.

От извънкожните признаци на фокална склеродермия, заслужава да се отбележат офталмологичните и неврологични прояви при хемиатрофията на Parry-Romberg. Те включват загуба на миглите и веждите на засегнатата страна, ретракция на очната ябълка поради атрофия на очните мускули и орбитална тъкан, невропаралитичен кератит, замаяност, когнитивно увреждане, мигрена, епилептични припадъци. Развитието на феномена на Рейно също е възможно. Симптомите на синдрома на Рейно са следните: поетапна промяна в цвета на кожата на пръстите поради вазоспазъм и последваща хиперемия (бледност, цианоза, зачервяване), придружена от скованост, болка и изтръпване на пръстите. Останалите екстрадермални прояви, характерни за системна склеродермия, са изключително редки.

усложнения

Най-често срещаният проблем на разглежданата болест е козметичните дефекти. Рядко се случват сериозни усложнения, които представляват заплаха за живота на пациента. Те включват нарушена мозъчна циркулация при лицева хемиатрофия, исхемия и гангрена на пръстите по време на феномена на Рейно, изразена контрактура на ставите, дезактивиране на пациента. Няколко години след дебюта на болестта могат да се развият тежки поражения на вътрешните органи - белодробна фиброза, белодробна хипертония, миокардна фиброза, перикардит, езофагеална стриктура, остра нефропатия, бъбречна недостатъчност.

диагностика

Пациентите с фокална склеродермия се контролират от лекари ревматолози и дерматолози. Диагнозата отчита клиничната картина, семейната история. Всички диагностични методи са насочени предимно към определяне степента на включване на вътрешните органи и изключването на системната склеродермия. За тази цел се прилагат следните проучвания:

  • Лаборатория. Кръвните тестове показват еозинофилия, повишени нива на ревматоиден фактор, гама глобулини, високи титри на анти-центромерните антитела и антинуклеарния фактор (ANF). Наличието на антитела към топоизомераза (анти-Scl 70) твърди в полза на системния процес. С развитието на "склеродермален бъбрек" в протеина на урината се появяват червени кръвни клетки.
  • Инструментална. При капиляроскопия се наблюдава дилатация на капиляри без зони на некроза. Според FEGDS могат да се появят признаци на езофагит и стриктура на хранопровода. При миокардна фиброза на ЕКГ понякога се открива неправилен сърдечен ритъм, на ЕхоКГ - зони на хипокинеза, излив в перикардната кухина. Рентгенография или компютърна томография на белите дробове показва интерстициални промени.
  • Хистологично изследване на кожната биопсия. Крайният етап за надеждна диагностика. Проведени са съмнителни резултати от предишни проучвания. Характерни са следните признаци - инфилтрация от лимфоцити, плазмени клетки и еозинофили в ретикуларния слой на дермата, удебелени колагенови снопове, подуване и склероза на съдовата стена, атрофия на епидермиса, мастните и потните жлези.

Фокалната склеродерма се диференцира с други форми на склеродермия (системна, склеродерма, cc), оптични дерматологични заболявания (саркоидоза на кожата, липонекробиоза, склеродермоподобни форми на късна порфирия, базално-клетъчен карцином), меки тъкани (паникулит, лефоматурма, панкреатит). В диференциалната диагноза участват онколози и хематолози.

лечение

Етиотропна терапия не съществува. Методът на лечение и видът на лекарството трябва да бъдат подбрани въз основа на формата на заболяването, тежестта и локализацията на огнищата. При линейни и плакови форми се използват локални глюкокортикостероиди с висока и свръхвисока активност (бетаметазон, триамцинолон), синтетични аналози на витамин D. За ясно изразено кожно уплътняване са ефективни диметилсулфоксидни приложения. В случай на лезии на вътрешните органи се предписват инжекции с пенициламин и хиалуронидаза за намаляване на фиброзата.

В плитки процеси PUVA терапията има добър терапевтичен ефект, който включва облъчване на кожата с ултравиолетови вълни с дълъг спектър с едновременно орално или външно използване на фотосенсибилизатори. Тежките кожни лезии служат като индикации за употреба на имуносупресори (метотрексат, такролимус, микофенолат), синдром на Рейно - блокери на калциевите канали (нифедипин) и лекарства, които подобряват микроциркулацията (пентоксифилин, ксантинол никотинат). Когато склероатрофният лишен е лазерна терапия с ниска интензивност. В случай на развитие на контрактури на ставите, които значително възпрепятстват движението, или на груби деформации на скелета и козметичните дефекти на лицето, се изисква хирургична операция.

Профилактика и прогноза

В повечето случаи фокалната склеродермия има доброкачествен курс. Правилно подбраната терапия ви позволява да регресирате симптомите. Понякога се появяват спонтанни ремисии на заболяването. Неблагоприятните резултати се проявяват при тежки форми (прогресивна хемиатрофия на лицето, склеродермия с инсулт), както и увреждане на вътрешните органи. Не са разработени ефективни методи за превенция. Препоръчва се да се избягва или ограничава контактът на кожата с химични съединения (силиций, сицилия, хлоровинил, нефтопродукти, органични разтворители, пестициди, епоксидна смола).