PANMIELOFTIZ

PANMYELOFTIZ (син. Аплазия на костния мозък, консумация на костен мозък), panmyelophthisis, е, f - състоянието на хемопоетичната система на тялото, характеризиращо се с рязко инхибиране на миелопоезата с пълна смяна на хематопоетичната тъкан с мазнини.


Причини за поява на панмиелоптиз:

  • химическо отравяне (добавка на тетраетил-олово, бензенови производни)
  • излагане на силна йонизираща радиация

Симптоми на панмиелоптиз:

  • Кървене и инфекциозни усложнения на фона на намаляване на концентрацията на кръвни телца
  • Няма признаци за регенерация на кръвта

Panmielophthis лечение:

  • въвеждане на хормонални лекарства
  • кръвопреливане и компоненти
  • антибиотици
  • спленектомия (в специални случаи)
  • трансплантация на костен мозък (в специални случаи)

Panmieloftiz

Панемиофтиза (от гръцки. Пан - всички, като цяло, миелос - костен мозък, фтизис - изтощение; аплазия на костния мозък; „консумация” на костния мозък) - заболяване на кръвната система, при което има необратимо опустошение на костния мозък с неговото заместване с мастна тъкан и остри. депресия на образуването на кръв.

Всички функции на костния мозък са увредени: еритропоеза, левкопоеза, тромбоцитопоеза. Има пълно опустошение на костния мозък, в точката на костния мозък се откриват само единични ядрени елементи.

Развива се в резултат на химическа интоксикация (бензол и неговите производни, тетраетил-олово), биологичните ефекти на йонизиращите лъчения и др. В повечето случаи причината за заболяването не е ясна.

Основата за пълно потискане на образуването на кръв в панмиелофтизата е нарушаването на синтеза на ДНК в стволовите клетки на костния мозък, което води до нарушения на тяхното размножаване и съзряване. Разстройството на хуморалната регулация на хемопоезата също е важно.

Проявява се с намаляване на броя на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите с развитието на инфекциозни усложнения и кървене. Няма признаци за регенерация на кръвта.

194.48.155.245 © studopedia.ru не е автор на публикуваните материали. Но предоставя възможност за безплатно ползване. Има ли нарушение на авторските права? Пишете ни Свържете се с нас.

Деактивиране на adBlock!
и обновете страницата (F5)
много необходимо

Панмиелоза, симптоми и лечение

Панмиелофизата е остро срещано заболяване, характеризиращо се с некротична ангина и некротични лезии на други лигавици, хеморагична диатеза и тежка анемия. Клиничната картина се определя от смъртта на костния мозък.

За първи път описва картина на подобна болест през 1888 г. Ерлих. Те са основните симптоми на заболяването. Най-пълното описание на болестта и нейната патогенеза е дадено от Frank.

Клиничната картина (възпалено гърло), кръвна картина (намаляване на броя на гранулоцитите до пълното им изчезване) и състоянието на костния мозък (увреждане на левкопоезата) довеждат това заболяване заедно с агранулоцитозата. Но с агранулоцитоза страда само една функция на костния мозък - гранулопоезис, при панмилофизата всички функции на костния мозък - левкопоезис, еритропоеза и тромбоцитопоеза - страдат - целият костен мозък умира.

Така разликата между тези две държави е в известен смисъл количествена. Без съмнение, панмиелофиазата е патогенетично свързана с токсична или инфекциозна тромбопения. Разликата в този случай е, че при тромбопения патогенният агент нарушава само тромбоцитопоезата. От гледна точка на една от основните прояви на панмиефтиаза - кървене - това заболяване може да се дължи и на групата на хеморагичната диатеза.

Етиология и патогенеза. В сърцето на панмиелофта е прекратяването на функцията на костния мозък. "Panmielophthys" означава "смъртта на целия костен мозък". Понятията "хеморагична алеукия" и "злокачествена тромбопения", "апластична анемия" също са разбрани.

В основата на проявите на панмиелофтазис се крие или действителната смърт на костния мозък, или най-острата, остро възникваща пареза на нейните функции. Що се отнася до причината за това явление, в някои случаи, при най-внимателен анализ, не е възможно да се намерят индикации за причината за заболяването.

В някои случаи е възможно да се открие вреден агент, който причинява панмилофтиза. Това са отрови, действащи върху костния мозък (миелотоксични отрови): бензол, арсенобензен (препарати на салварсан), рентгенови лъчи, антибиотици, сулфонамиди.

Бензолът се използва в гумените фабрики за разтваряне на каучук. С неадекватна безопасност и здраве при работа, младите хора, които наскоро са започнали работа в предприятие, могат да развият картина на панмиелоптиз. Описани са много случаи, когато една и съща картина се развива при лечението на пациенти със сифилис със салварсанови препарати, производни на арсенобензен. Тези случаи обикновено засягат пациенти с тежка сифилитична инфекция, засягаща много органи на пациенти, подложени на комбинирано лечение (живак, салварсан), понякога със усложнения (диария от употреба на живак). След повече или по-малко енергичен курс на лечение със салварсан, при такива пациенти се развива панмилофтичен модел. Накрая са описани случаи на панмиелна фтиза в рентгенолози, които пренебрегват средствата за защита от действието на лъчите. Същата картина се получава и при енергичен, без достатъчен контрол на лечението на левкемия чрез рентгенови лъчи. Картината на извънредната (патологична) активност на костния мозък се заменя с пълното му изтощение.

И трите агента - бензен, салварсан и рентгенови лъчи - в малки дози действат върху костния мозък по дразнещ, стимулиращ начин. В големи дози те инхибират костния мозък. Инхибирането, причиняващо дозата, варира в зависимост от свойствата на организма (неговата конституция, състояние в момента), от наличието на определени отслабващи влияния върху организма (инфекции, недохранване и др.). Всички тези неблагоприятни ефекти могат също да доведат до агранулоцитоза, тоест селективно увреждане само на левкопоезата. Очевидно вредният ефект на бензола върху костния мозък се насърчава от добрата му разтворимост в кръвта, което го отличава от други ароматни въглеводороди, включително бензин.

Памиелофтиза се наблюдава и като епидемично заболяване след ядене на зърнени култури, като просо, прибрано от полетата след презимуването им (резултатът от хранително-токсичната алейкия).

И накрая, в най-голямата група случаи, както е посочено, не можем да открием причините за заболяването. По аналогия с случаите, когато токсичната причина е ясна, е възможно да се предположи ефектът на някакъв вид агент, който е скрит за нас, хипертоксичен по отношение на костния мозък. Често те говорят за конституционните особености на хемопоетичната система, тъй като не е възможно да се формулират по-конкретно причините, причиняващи болестта. Но при пациенти, умрели от панмиефтиаза, пълната липса на индикации за малоценност на даден субект и в частност на малоценността на неговата хематопоетична система, често засяга историята.

Наблюденията на случаи на панмиефтиза с различен произход показват, че агент веднага или много скоро след влизането му в организма може да предизвика появата на пълна клинична картина на заболяването (например, някои случаи на панмиелоптизис от хранителен произход).

Тук трябва да помислим за прекия токсичен ефект върху костния мозък на неизвестен досега агент или за появата на някаква ендогенна субстанция в тялото под влиянието на този агент, който действа върху кръвотворните органи. При панмиелоптизис, както и при други видове апластична анемия, в кръвта могат да се появят автоантитела.

В други случаи агентът (бензен, рентгенови лъчи) причинява първоначално засилената работа на костния мозък. В бъдеще настъпва изчерпване и пълна хематологична и клинична картина на панмиелофтизата.

В трети случаи продължителната употреба на веществото (салварсан, пирамидон) за терапевтични цели води до повишена чувствителност към него. С развитието на последното, по-нататъшната употреба на това лекарствено вещество може да причини смърт на костния мозък или остър пареза на неговата функция.

Картината на panmiellophthis е възможна при наличието на ракови метастази в костния мозък, по-често „задушаване” на костния мозък от стомаха чрез метастази и токсични ефекти на раковата клетка.

При рак на костния мозък, въпреки тези явления на панмиелопатия - панмилофтиза, обикновено присъствието на еритробласти в периферната кръв. V. Svirchevskaya от 13 случая на панмиелофит в 3 установява, че се комбинира с туберкулоза.

Дългосрочното систематично приемане на атебрин (Акрихин) като терапевтично средство или като профилактична мярка може да причини ефектите на увреждане на едната или другата функция на костния мозък.

Някои антибиотици могат да предизвикат клинична картина на панмиелофтизата.

Недостатъчно внимание към първите симптоми на непоносимост, повишена чувствителност на този човек към конкретни средства, като например атебрин (Акрихин), продължителната употреба на това неизбежно води до фатален изход.

Смята се, че всички тези явления възникват в резултат на придобита свръхчувствителност към това лекарство.

Има случаи на панмиефтиаза, засягащи силни хора, които нямат индикация за въздействието на някои токсични агенти, но където началото на заболяването е предшествано от тежка психическа травма. Едва ли е правилно да се счита това за съвпадение.

Няма причина да се търси някакъв специфичен патоген на това заболяване. Въпросът тук, по всяка вероятност, не е в микроорганизма, а в природата на реакцията на микроорганизма. Понякога с панмиелофизис могат да се засяват различни микроорганизми от кръвта, но обикновено това са вторите микроби, които са проникнали през язвата на устата и фаринкса.

Интересното е, че децата на възраст под 10 години не се разболяват от панмиелоптиз. Патогенезата на основната проява на панмиелофиаза - кървене - се дължи на липсата на тромбоцити в кръвта поради пълното или почти пълно отсъствие на мегакариоцити в костния мозък. В други случаи се наблюдават драматични качествени промени на мегакариоцитите в костния мозък (вакуолизация, неравномерен цвят, липса на тромбоцити).

Патогенезата на лигавичната некроза се свързва с наличието на разнообразна флора с преобладаване на анаероби (вретеновидни пръчки, спирохети) в тях и невероятно малък брой клетъчни елементи. Хистологично откриваме липсата на левкоцитна реакция около некротичното място. Следователно, можем да приемем, че липсва отговор от апарата на левкоцитите. Всъщност, кръвен тест показва почти пълна липса на гранулоцити в кръвта (агранулоцитоза или алеукия) и изследване на костния мозък по време на живота на пациента и след неговата смърт - почти пълната липса на гранулоцити и техните предшественици - миелоцити.

Тежката анемия, характерна за панмиефтизата, характеризираща се с липсата на почти никакви признаци на регенерация на червените кръвни клетки, се обяснява с пълното или почти пълното отсъствие на еритробласти, т.е. еритропоезата в костния мозък.

Патологична анатомия. Секцията е белязана от крайна анемия. При епикардията, ендокарда, плеврата, в кожата, мозъка, лигавиците на стомашно-чревния тракт и дихателните пътища по уринарната система, в матката се срещат множество малки и по-големи кръвоизливи. В някои случаи тези кръвоизливи се появяват в анатомично здрави тъкани, а в други - в гангренозни и язвени процеси.

От фаринкса винаги се открива гангренозен тонзилит. Започвайки с лигавицата, процесът на некроза се разпространява неконтролируемо в дълбините. Реактивните клетъчни процеси напълно отсъстват. Некротични явления понякога се срещат и в други части на храносмилателния тракт - в хранопровода, червата.

Слезката не се увеличава. Фоликулите в него се редуцират и в тях се намалява броят на лимфоцитите. Далакът и лимфните възли съдържат много макрофаги и моноцитоидни клетки, разположени в синусите.

Костният мозък е жълт, понякога с червени области на кръвоизлив. Понякога от ребрата се изстисква само сивкава мътна течност. Микроскопското изследване често открива само мастни клетки без следи от еритро-, тромбоцитна и левкопоеза. В други случаи се откриват малки клъстери от клетъчни елементи, 55-75% от които са лимфоидни клетки, очевидно, производни на ретикулоендотелиума.

С характерна клинична и хематологична картина и почти пълно отсъствие на миелопоеза в костния мозък, вниманието привлича рязкото активиране на ретикулоендотелната система под формата на изразена еритрофагоцитоза и натрупване на желязосъдържащ пигмент в клетките в костния мозък, черния дроб и далака.

Невъзможно е да не се предположи, че тази повишена активност на клетките на ретикулоендотелиума е основният фактор, който причинява заболяването.

От страна на белите дробове, в половината от случаите се откриват огнища на серозна хеморагична и фибринозна хеморагична пневмония. Те, очевидно, възникват след първична некроза на лигавицата на бронхите.

Симптоми на панмиелфтиза. Заболяването започва сред пълното здраве или (в случай на отравяне с бензол, салварсан) развитието на пълна клинична картина се предшества от нарастващата бледност и слабост на пациента. В случаите на панмиелопти от хранителен произход (изход от хранително-токсична алейкия), при които е възможно да се установи времето между яденето на зърнени храни с храната и появата на различни признаци на заболяването, можем да разграничим латентния период на заболяването.

Заболяването започва с възпалено гърло, треска и петехиален обрив. На сливиците се появява плака, бързо приемаща "дифтериен" характер. Често тези пациенти идват с диагноза дифтерия.

На лигавицата на бузите, венците се образуват язви, дълбоки и широки, покрити с мръсен цвят. При подрастващите и отслабените участници те дават картина на нома ("воден рак"). Тези улцерации кървят лесно. Лезии на гърлото, бузите, венците стават все по-некротични. В мазките от фаринкса и отделените венци се срещат огромен брой различни микроби, като сред тях обикновено се намират вретеновидни пръчки и спирохети. Регионалните лимфни възли (подносенни) са увеличени. Увеличаването им заедно с набъбването на околните тъкани създава един вид пастообразно подуване на субмандибуларната област. Има хеморагичен обрив, след това малък, след това под формата на големи синини. Появява се кървене от различни органи (назални, маточни, кървави изпражнения, хематурия).

Прогресиращата бледност на пациентите няма и най-малкото пожълтяване в бъдеще; черният дроб и далака не се увеличават. С развитието на клиничната картина, температурата се повишава и се поддържа при високи стойности. Треската е грешен тип. Общата картина напомня за тежък сепсис.

От кръвния знак повишава анемията. Броят на еритроцитите пада до 1 милион и под. Успоредно с това количеството на хемоглобина се намалява до 20 и 10%. Цветният индикатор е винаги около един. Еритроцити с еднакъв размер, нормално боядисани. Пойкилоцитозата не е така. Няма полихроматофилус и ретикулоцити. Много рядко са еритробласти ("измити" от костния мозък).

Броят на левкоцитите е много малък и прогресивно намалява с развитието на болезнени явления. Намалението се дължи главно на гранулоцити (неутрофили, еозинофили). Броят на левкоцитите пада до 1000 и по-малко от 1 mm3. Броят на моноцитите и лимфоцитите намалява. Едноядрени клетки с неправилни очертания - хистиоцити. На мястото на умиращата миелоидна тъкан, стромалните клетки се размножават. Някои от тези клетки влизат в периферната кръв.

Плаките бързо намаляват. Те трудно могат да бъдат намерени в размазването. Сред останалите записи са големи екземпляри.

Пункцията на костния мозък открива крайната бедност в нейните клетки.

В пунктата се намират само големи ретикуларни клетки, често с остро басфилна протоплазма и ексцентрично разположени ядра - клетки, които са напълно подобни на плазмените. Има почти пълно изчезване на клетките от левкопоетичната, еритропоетичната и тромбопоетичната серии. Само от време на време са миелоидни клетки с признаци на дегенерация.

Но пункцията на костния мозък не винаги дава пълна картина на състоянието му. Първо, не винаги е възможно да се получи пунктат (мастен костен мозък). Второ, аплазията на костния мозък не винаги го улавя изцяло, но може да се наблюдава под формата на отделни участъци. Случайно можете да стигнете до обекта, все още богат на клетки.

Клинично, в някои случаи, болестта е доминирана от кървене (основната лезия на тромбопоезата), в други - некротични явления от лигавиците (основно нарушение на левкопоезата).

За. Курсът е изключително злокачествен. Пациентите бързо умират от непрекъсната загуба на кръв и от пълното отсъствие на възстановяване. В същото време септичното състояние се увеличава. Всички терапевтични мерки са неефективни. Често дори те влошават потока. На мястото на инжектиране на камфор и др. Се образуват големи кръвоизливи. На мястото на хемостатични тампони се образуват пролежки. Прогнозата при напреднали случаи на заболяването е изключително трудна.

При панмиелопареза, когато все още няма пълно опустошение на костния мозък, възстановяването е възможно, но рядко се наблюдава. В тези случаи всички явления са обърнати: белезите остават на мястото на некротична ангина; съставът на кръвта и костния мозък се нормализира. Леките форми могат преди всичко да се обяснят с факта, че тези индивиди не са били много засегнати от болестния агент. Но, може би, индивидуалната съпротива на организма също играе роля.

Изключително интересно е, че при пациенти по време на възстановителния период понякога се наблюдава повишена функция на костния мозък - левкемичен състав на кръвта. Така Поп и Негели дават случаи на панмиелофизис и агранулоцитоза, когато в началото на възстановяването броят на левкоцитите достига 57 000, 66 000, 102 000. В последния случай процентът на незрелите клетки достига 40. Впоследствие има понижение до нормални числа. Това до известна степен довежда до левкемии до апластични състояния, където нормалният процес на диференциация на клетъчните елементи също е нарушен, но няма процеси на хиперплазия, които са толкова характерни за левкемия.

Диагнозата. Картината обикновено е доста ясна. Диагнозата се поставя въз основа на наличието на анемия, хеморагичен обрив, различни кръвоизливи, некротичен тонзилит и улцерозен стоматит. Диагнозата се потвърждава от кръвен тест: тежка левкопения и агранулоцитоза, тежка тромбопения и анемия.

Клиничната картина при остра левкемия е по същество същата като при панмиелофизата: същата некротична ангина, същият хеморагичен обрив, същата прогресивна анемия, същото трескаво състояние. И в двата случая е налице остро развиващо се инхибиране на функцията на костния мозък. Диагнозата се определя чрез кръвен тест и най-важното - пунктат на костен мозък, който показва наличието на млади костни мозъчни елементи в кръвта при остра левкемия, а монохроматичният състав в костния мозък е миелобласти и хемоцитобласти.

Панмиефтиаза понякога трябва да се диференцира от доброкачествената тромбопения (тя няма левкопения) и от дифтерия (бактериологично изследване на фаринкса и кръвната картина).

Необходимо е да се проучи възможността за специфичен токсичен ефект върху костния мозък - химиотерапевтични лекарства, радиоактивни вещества - установяване на симптоматична панмиелофтиза.

Лечение. Досега лечението е било неуспешно. Отстраняването на далака не е показано, тъй като не се инхибира костният мозък от далака. Операцията само ускори началото на смъртта.

Преливането на кръв обикновено води само до краткотрайно подобрение, без спиране на процеса. Препоръчително е да се въведе концентрирана суспензия от свежи кръвни клетки (100-150 ml 3-4 пъти седмично). Целта е да се въведе най-голям брой живи, жизнеспособни червени кръвни клетки и тромбоцити.

Разбира се, се използват обичайните симптоматични средства, които трябва да се прилагат: инжектиране на хипертоничен разтвор на натриев хлорид (20 ml 10% разтвор) и калциев хлорид (20 ml 10% разтвор) във вена. Напоследък е предложена употреба на препарати от нуклеинова киселина, пентозонуклеоид (0,7 g в 100 ml физиологичен разтвор интравенозно отново).

Показани са големи дози (300-600 mg на ден) на аскорбинова киселина.

Нанесете тесан, пентоксил, витамин В12, камполон, както е посочено в раздела за лечение на агранулоцитоза. Същото се отнася и за антибиотиците като средство за борба с вторичната инфекция, до АСТН и кортизона. Лечението със стероидни хормони не е показано при наличие на хеморагични събития.

Агранулоцитоза, етиология, патогенеза, видове, кръвна картина, клинични прояви. Панмиелоза, кръвна картина

Агранулоцитозата е клинично-хематологичен синдром, характеризиращ се с намаляване или дори изчезване на гранулоцити от кръвта, левкопения и поява на инфекциозни усложнения (“агранулоцитична ангина”, стоматит, некротична ентеропатия, уросепсис и др.). Тъй като агранулоцитозата не се различава ясно от гранулоцитопения, клинично асимптоматична, условно агранулоцитозата приема състояние, при което съдържанието на гранулоцити в кръвта е по-малко от 0,75 · 10 9 / l, а общият брой на левкоцитите е под 1,0 · 10 9 / l.

Основните форми на агранулоцитоза са миелотоксична и имунна (хаптен) агранулоцитоза.

Причини за развитие миелолитик агранулоцитоза са цитотоксични лекарства, хранителни фактори (ядат свръхчувствителни зърнени култури), както и всички видове йонизиращи лъчения, потискащи миелопоезната прекурсорна клетка до стволови клетки, и следователно броя на не само гранулоцитите, но еритроцитите намаляват в кръвта, агранулоцити, тромбоцити.

причини за с имунитет агранулоцитозата може да бъде необичайна чувствителност на организма към някои лекарства (сулфонамиди, амидопирин и неговите производни, барбитурати и др.). В същото време се образуват анти-левкоцитни антитела. Те, фиксирайки се на повърхността на левкоцитите, унищожават предимно зрели гранулоцити (понякога дори ранните стадии на гранулопоезата). По правило при имунната агранулоцитоза се намалява само съдържанието на левкоцити.

Панмиелоптизис (изчерпване на костния мозък, консумация на костния мозък) - потискане на всички функции на костния мозък: еритро, левко- и тромбоцитопоетична. В същото време има пълно опустошение на костния мозък - само единични ядрени елементи се намират в точковите точки. Повишават се необратими апластични анемии с хипо-, нормо- или хиперхромна природа, както и левкопения с агранулоцитоза и тромбоцитопения.

Основните прояви на агранулоцитоза в устата.

- инфекциозни усложнения и некротични лезии (възпаления) на лигавиците: гингивит, "агранулоцитна ангина";

Левкемии. Определение на понятието. Етиология и патогенеза. Принципи на класификация. Разлика на левкемия от левкемични реакции. Кръвна картина, клинични прояви на остра и хронична левкемия.

Левкемия - хемобластоза, която е неопластично заболяване, с характерно изместване на нормалните, здрави издънки на хемопоетичната система. ("Формула" на левкемия: плюс височина, минус диференциация).

Левкемия е вид хемобластоза, тумор на хематопоетичната тъкан. Прогресията на тумора, бързата клетъчна пролиферация, тяхната атипична структура, инфилтративен растеж, метастази, метаболитни нарушения, кахексия и честа смърт на тялото служат като потвърждение на туморната природа на левкемиите.

Етиологията на левкемията е подобна на тази при повечето злокачествени новообразувания. В тяхното развитие се играе определена роля генетични, имунологични, фактори на околната среда. Патогенезата на левкемията се осъществява съгласно общите принципи, характерни за механизмите на туморен растеж, включително развитието на анаплазия, хиперплазия, метаплазия, туморна прогресия, паранеопластичен синдром. При левкемия настъпва пролиферация на атипичен клон на хематопоетични клетки, при което се подтиска способността за диференциране и превръщане в нормални клетки. Те са склонни да разширяват и заменят нормалните миелоидни и лимфоидни линии. Клонът на левкемия произвежда цитокини, които инхибират пролиферацията на нормални стволови клетки. Разширяващите се туморни клетки инфилтрират костния мозък, което води до функционална аплазия. При едновременно увреждане на факултативните хемопоетични органи (далак, лимфни възли) възможностите за нормална хемопоеза са значително ограничени, нормалните функции на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите са нарушени и потиснати, което допринася за развитието на инфекции, кръвоизливи и анемии.

Клетките на левкемия не са идентични с бластните и по-зрелите елементи, включени в процеса на нормално кръвообразуване. При тези патологични, туморни клетки, продължителността на живота се удължава, елиминирането намалява в периферията и най-важното е, че те се отличават с хистохимични, имунофенотипни особености и най-вече с хромозомни аномалии. Последните играят ролята на централна връзка в патогенезата на левкемиите, тъй като соматичните мутации водят до свръхекспресия на онкогени и / или делеция на анти-онкогени.

При левкемия прогресията на тумора се различава по редица от следните характеристики (AI Vorobiev, 2002):

- трансформация от моноклонално към поликлонална форма;

- инхибиране на процеса на нормално образуване на кръв на всички издънки или селективен гранулоцит, еритроцит или тромбоцит;

- появата на екстрамедуларни метастази в кожата, бъбреците, черния дроб, мозъчните мембрани и т.н., отразяващи появата на нови субклони;

- наличие на бластна криза в хронични форми, т.е. промяна на диференцирани клетки с бласти;

- увеличаване на клетъчния атипизъм (смяна на ядрото и цитоплазмата на бластните клетки - вместо кръгли ядра се появяват ядра с неправилна форма, увеличава се площта на ядрото и цитоплазмата);

- загуба на ензимна специфичност;

- преходът от левкопения към левкоцитоза;

- образуване на резистентност към третиране с антибластома, която произтича от неговото внезапно или постепенно използване.

При класифицирането на левкемия се използват следните принципи:

- хисто- (цито-) генезис на туморни клетки (техните хистогенетични характеристики);

- степента на диференциация (зрялост) на левкемичните клетки и естеството на хода на левкемията;

- броя на левкоцитите в периферната кръв.

Според хистогенетичните характеристики на левкемичните клетки се разпределят (МКБ-10):

- злокачествени имунопролиферативни заболявания (неоплазми от клетки на лимфоидната линия), които включват: плазмени клетки, остра лимфобластна, хронична лимфоцитна, пролимфоцитна, космато-клетъчна (рядка) левкемия и др.;

- неоплазми от клетки на миелоидна линия (миелопролиферативни заболявания - синдроми, чиято обща черта е пролиферацията на миелоидно израстък): остра и хронична миелоидна левкемия, остра промиелоцитна, хронична миеломоноцитна и моноцитна левкемия, хронична еритремия и др.

Според степента на диференциация (зрялост) на левкемични клетки се различават остра и хронична левкемия.

Остра левкемия представлява хетерогенна група от неопластични заболявания на кръвната система, чийто субстрат са млади незрели хематопоетични клетки, изместване на нормалните елементи. Всички остри левкемии възникват от една мутирала хематопоетична клетка. В резултат на увреждане в генетичния материал на клоногенни хемопоетични клетки, контролът на клетъчния цикъл е нарушен, процесите на транскрипция и производството на редица ключови протеини се променят. Поради неконтролирана пролиферация и липса на диференциация се натрупват анормални клетки. Клетките на левкемия носят маркери върху тяхната повърхност, които характеризират определени етапи на диференциация на нормални хемопоетични клетки; не се открива аберантна експресия на антигени върху нормалните клетки на хемопоезата; има група от остри левкемии, чиито клетки носят маркери на различни хематопоетични линии (миелоидна и лимфопоеза) и по време на ремисия са открити клетки с характерен левкемичен имунофено или генотип.

В момента в клиничната практика те често се ръководят от класификацията на острата левкемия, разработена през 1976 г. от група хематолози от Франция, САЩ и Великобритания - FAB (FAB) и впоследствие модифицирана. Той се основава на цитологичните характеристики на доминиращата популация от бласти, като се вземат предвид цитохимичните реакции и ултраструктурата на левкемичните клетки.

При остра левкемия туморният субстрат се състои от бластни клетки, които са резултат от неопластична моноклонална пролиферация на стволови хематопоетични клетки; повече от 30% от левкемичните бласти се откриват в костния мозък, които също са преобладаващи в периферната кръв; характеризиращо се с пълно забавяне на процеса на узряване; броят на зреещите и диференцираните форми на левкоцити отсъства или е значително намален (левкемична недостатъчност - hiatus leucemicus, особено изразена при остра миелоидна левкемия, неблагоприятен прогностичен признак: „бяла врата към черното царство на смъртта”); Съдържанието на Hb рязко спада, се развива необратима анемия и хеморагична диатеза (хемопоетично увреждане е вече в началото на заболяването).

В развитието на остра левкемия се разграничават следните етапи: начална, развита, пълна ремисия, частична ремисия, рецидив, терминален стадий, етап на възстановяване (състояние на пълна ремисия за 5 години или повече).

1. Голям брой бластни клетки и тяхното предимство от 30 до 90%.

2. “Левкемична недостатъчност” (липса на междинни форми на левкоцити на фона на увеличаване броя на бластите).

3. Едновременно отсъствие на базофили и еозинофили (абазофилия и анеозинофилия).

4. Бързо прогресираща анемия.

при хронична левкемия клетъчното съзряване е частично забавено, субстратът на тумора се състои от зрели и зрели клетки, които се намират главно в периферната кръв, анемията в повечето случаи се развива с напредването на заболяването.

По-бавното протичане на хроничната левкемия е прогностично относително неблагоприятно. В много случаи се лекуват остри левкемии, а хроничните - резистентни към терапия.

Остри и хронични левкемии се развиват на различна клонова и неидентична мутационна основа (Приложения). С течение на времето, острата левкемия не се превръща в хронична, тъй като неоплазмата не придобива отново загубената преди това способност за диференциране. Хроничната левкемия обаче може да се превърне в остра.

1. Малко количество взривове и тяхното отсъствие е по-малко от 30% или 1-2%.

2. Няма „левкемичен неуспех“.

3. Базофилно-еозинофилна асоциация.

4. Бавно прогресивна анемия с увеличаване на скоростта на развитие през периода на обостряне.

Количеството левкоцити в периферната кръв (V. Demeshek; цитирано от A.Sh. Zaichiku и A.P. Churilov, 2002) на един или друг етап от курса на левкемия се квалифицира като:

- левкемична (рязко увеличаване на броя на левкоцитите - 100,0 · 10 9 / l и повече);

- сублевкемия (увеличаване на броя на левкоцитите до 100,0 · 10 9 / l);

- алейкемични (броят на левкоцитите не се променя);

- левкопен (броят на левкоцитите се намалява до 9 / l).

Левкемидна реакция (LR) са реактивни, до известна степен функционални състояния на хемопоетичния апарат, лимфната и имунната системи на организма, възникващи на фона на различни заболявания. LR не е самостоятелно заболяване, а промени в периферната кръв (левкоцитоза и промени в левкоцитната формула) и кръвотворните органи, наподобяващи левкемия и други тумори, но не се трансформират в тях.

Панмиелофта: причини, симптоми, лечение

Панимелофтизата или апластичната анемия е заболяване на кръвоносната система, при която костният мозък е напълно изчерпан, неговата функция е нарушена, появяват се тежка анемия, левкопения и тромбоцитопения.

етиология

Причините за образуването на панмиелофтиза включват: различни външни интоксикации (олово, бензин, арсен), инфекции, лъчиста енергия, рентгенови лъчи, радиоактивни вещества и някои лекарства.

патогенеза

Голямо значение имат рентгеновите лъчи (от рентгенолози или рентгенови технолози) поради неправилна защита, неспазване на правилата за безопасност на работното място, при продължителни и неправилно дозирани рентгенови процедури. Автоимунният процес е от голямо значение за появата на панмиелоптизъм, поради наличието на анти-еритроцитни, анти-левкоцитни и анти-тромбоцитни антитела срещу еритробласт в костния мозък. Процесът на апластична анемия може да се развие едновременно във всички кости или постепенно. При изследване на труповете на такива пациенти се разкриват: остър бледност на кожата, излишък на депонирани мазнини, намаляване на окислителния процес в организма, целенасочени и изразени кръвоизливи. Плоските кости, прешлените, дългите тръбни кости са пълни с мазнини, а не с червен мозък.

клиника

С потока panmellophthis се подразделя: остър, подостра и хронична. Пациентите отбелязват: главоболие, обща слабост, умора, често замаяност, шум в ушите, мухи пред очите, задух, силно биещо сърце (усещане, че сърцето излиза, изскача), появяват се синини и различни кръвоизливи по тялото. По време на външен преглед няма рязка загуба на тегло, повечето пациенти с панмиелоптиз са мазнини, кожата, езикът и лигавиците са много бледи, горните и долните крайници са студени, влажни на допир (на места кръвоизливи и петехии), кървящи венци, оток на лицето сив оттенък. При жените менструалният цикъл е много изобилен, понякога с кръвоизливи в яйчниците. В този момент се притеснява силна болка в долната част на корема, повишава се телесната температура, сънливост (поради болки, няма сън), сълзене, апатия, неразположение. Кръвните тестове показват тежка анемия. Броят на ретикулоцитите е намален, хемоглобин, червени кръвни клетки, левкоцити, тромбоцити, съсирване на кръвни съсиреци.

предотвратяване

Препоръчва се редовен преглед на лица, които са пряко свързани с вредни вещества (лъчиста енергия, бензол, рентгенови лъчи, радиоактивни изотопи). Спазвайте правилата за безопасност и безопасност на работните места. За първите индикации за намаляване на броя на тромбоцитите и левкоцитите е необходимо да се ограничи работният ден, временно да се прехвърли на друго работно място, да се определи групата на хората с увреждания. Индивидуална и колективна защита, задълбочен преглед помагат за поддържане на здравето и във времето, за да се предотврати panmylophthys.

лечение

Назначете систематично кръвопреливане, или можете да капете капка свежа RBC маса. При хипопластична анемия трансфузират плазмата. Най-честото лечение е трансплантация на костен мозък. В случай на тежко заболяване са необходими 2-3 донори. Мозъчната трансплантация се повтаря с друг метод на лечение. При наличие на автоимунно антитяло се предписва хормонална терапия, използва се АСТН, витаминна терапия, при тежък курс на антибиотична терапия, пълна диета, богата на протеини и витамини.

103. Агранулоцитоза, етиология, патогенеза, видове, кръвна картина, клинични прояви. Панмелофта, кръвна картина.

Агранулоцитозата е клинично-хематологичен синдром, характеризиращ се с намаляване или дори изчезване на гранулоцити от кръвта, левкопения и поява на инфекциозни усложнения (“агранулоцитична ангина”, стоматит, некротична ентеропатия, уросепсис и др.). Тъй като агранулоцитозата не се различава ясно от гранулоцитопения, клинично асимптоматична, условно агранулоцитозата приема състояние, при което съдържанието на гранулоцити в кръвта е по-малко от 0,75 · 10 9 / l, а общият брой на левкоцитите е под 1,0 · 10 9 / l.

Основните форми на агранулоцитоза са миелотоксична и имунна (хаптен) агранулоцитоза.

Причини за развитие миелолитик агранулоцитоза са цитотоксични лекарства, хранителни фактори (ядат свръхчувствителни зърнени култури), както и всички видове йонизиращи лъчения, потискащи миелопоезната прекурсорна клетка до стволови клетки, и следователно броя на не само гранулоцитите, но еритроцитите намаляват в кръвта, агранулоцити, тромбоцити.

причини за с имунитет агранулоцитозата може да бъде необичайна чувствителност на организма към някои лекарства (сулфонамиди, амидопирин и неговите производни, барбитурати и др.). В същото време се образуват анти-левкоцитни антитела. Те, фиксирайки се на повърхността на левкоцитите, унищожават предимно зрели гранулоцити (понякога дори ранните стадии на гранулопоезата). По правило при имунната агранулоцитоза се намалява само съдържанието на левкоцити.

Панмиелоптизис (изчерпване на костния мозък, консумация на костния мозък) - потискане на всички функции на костния мозък: еритро, левко- и тромбоцитопоетична. В същото време има пълно опустошение на костния мозък - само единични ядрени елементи се намират в точковите точки. Повишават се необратими апластични анемии с хипо-, нормо- или хиперхромна природа, както и левкопения с агранулоцитоза и тромбоцитопения.

104. Основните прояви на агранулоцитоза в устната кухина.

- инфекциозни усложнения и некротични лезии (възпаления) на лигавиците: гингивит, "агранулоцитна ангина";

105. Левкемия. Определение на понятието. Етиология и патогенеза. Принципи на класификация. Разлика на левкемия от левкемични реакции. Кръвна картина, клинични прояви на остра и хронична левкемия.

Левкемия е системна клонова неопластична болест, при която мутантният туморен клон е получен от родителските клетки на хематопоетичната серия, възниква главно в костния мозък; проявява безпрепятствена пролиферация и подмладяване на хемопоетични елементи със закъснение в тяхното узряване и хемопоетична тъканна метаплазия. ("Формула" на левкемия: плюс височина, минус диференциация).

Левкемия е вид хемобластоза, тумор на хематопоетичната тъкан. Прогресията на тумора, бързата клетъчна пролиферация, тяхната атипична структура, инфилтративен растеж, метастази, метаболитни нарушения, кахексия и честа смърт на тялото служат като потвърждение на туморната природа на левкемиите.

Етиологията на левкемията е подобна на тази при повечето злокачествени новообразувания. В тяхното развитие се играе определена роля генетични, имунологични, фактори на околната среда. Патогенезата на левкемията се осъществява съгласно общите принципи, характерни за механизмите на туморен растеж, включително развитието наанаплазия, хиперплазия, метаплазия, туморна прогресия, паранеопластичен синдром. При левкемия настъпва пролиферация на атипичен клон на хематопоетични клетки, при което се подтиска способността за диференциране и превръщане в нормални клетки. Те са склонни да разширяват и заменят нормалните миелоидни и лимфоидни линии. Клонът на левкемия произвежда цитокини, които инхибират пролиферацията на нормални стволови клетки. Разширяващите се туморни клетки инфилтрират костния мозък, което води до функционална аплазия. При едновременно увреждане на факултативните хемопоетични органи (далак, лимфни възли) възможностите за нормална хемопоеза са значително ограничени, нормалните функции на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите са нарушени и потиснати, което допринася за развитието на инфекции, кръвоизливи и анемии.

Клетките на левкемия не са идентични с бластните и по-зрелите елементи, включени в процеса на нормално кръвообразуване. При тези патологични, туморни клетки, продължителността на живота се удължава, елиминирането намалява в периферията и най-важното е, че те се отличават с хистохимични, имунофенотипни особености и най-вече с хромозомни аномалии. Последните играят ролята на централна връзка в патогенезата на левкемиите, тъй като соматичните мутации водят до свръхекспресия на онкогени и / или делеция на анти-онкогени.

При левкемия прогресията на тумора се различава по редица от следните характеристики (AI Vorobiev, 2002):

трансформация от моноклонално към поликлонална форма;

инхибиране на процеса на нормално образуване на кръв на всички издънки или селективен гранулоцит, еритроцит или тромбоцит;

появата на екстрамедуларни метастази в кожата, бъбреците, черния дроб, мозъчните черупки и т.н., отразяващи появата на нови субклони;

наличие на бластна криза в хронични форми, т.е. промяна на диференцирани клетки с бласти;

увеличаване на клетъчния атипизъм (промени в ядрото и цитоплазмата на бластните клетки - вместо кръгли ядра се появяват ядра с неправилна форма, площта на ядрото и цитоплазмата);

загуба на ензимна специфичност;

преходът от левкопения към левкоцитоза;

образуването на устойчивост към третиране с антибластома, произтичащо от неговото използване рязко или постепенно.

При класифицирането на левкемия се използват следните принципи:

хисто- (цито-) генезис на туморни клетки (техните хистогенетични характеристики);

степента на диференциация (зрялост) на левкемичните клетки и естеството на хода на левкемията;

броят на левкоцитите в периферната кръв.

Според хистогенетичните характеристики на левкемичните клетки се разпределят (МКБ-10):

злокачествени имунопролиферативни заболявания (неоплазми от клетки на лимфоидната линия), които включват: плазмени клетки, остри лимфобластни, хронични лимфоцитни, пролимфоцитни, космати (леки) левкози и др.;

неоплазми от клетки на миелоидна линия (миелопролиферативни заболявания - синдроми, чиято обща черта е пролиферацията на миелоидни зародиши): остра и хронична миелоидна левкемия, остра промиелоцитна, хронична миеломоноцитна и моноцитна левкемия, хронична еритремия и др.

Според степента на диференциация (зрялост) на левкемични клетки се различават остра и хронична левкемия.

Остра левкемияпредставлява хетерогенна група от неопластични заболявания на кръвната система, чийто субстрат самлади незрели хематопоетични клетки, изместване на нормалните елементи. Всички остри левкемии възникват от една мутирала хематопоетична клетка. В резултат на увреждане в генетичния материал на клоногенни хемопоетични клетки, контролът на клетъчния цикъл е нарушен, процесите на транскрипция и производството на редица ключови протеини се променят. Поради неконтролирана пролиферация и липса на диференциация се натрупват анормални клетки. Клетките на левкемия носят маркери върху тяхната повърхност, които характеризират определени етапи на диференциация на нормални хемопоетични клетки; не се открива аберантна експресия на антигени в нанормални хематопоетични клетки; има група от остри левкемии, чиито клетки носят маркери на различни хематопоетични линии (миелоидна и лимфопоеза) и по време на ремисия са открити клетки с характерен левкемичен имунофено или генотип.

В момента в клиничната практика те често се ръководят от класификацията на острата левкемия, разработена през 1976 г. от група хематолози от Франция, САЩ и Великобритания - FAB (FAB) и впоследствие модифицирана. Той се основава на цитологичните характеристики на доминиращата популация от бласти, като се вземат предвид цитохимичните реакции и ултраструктурата на левкемичните клетки.

При остра левкемия туморният субстрат се състои от бластни клетки, които са резултат от неопластична моноклонална пролиферация на стволови хематопоетични клетки; повече от 30% от левкемичните бласти се откриват в костния мозък, които също са преобладаващи в периферната кръв; характеризиращо се с пълно забавяне на процеса на узряване; броят на зреещите и диференцирани форми на левкоцити отсъства или е значително намален (левкемична недостатъчност - hiatusleucemicus, особено изразена при остра миелоидна левкемия, неблагоприятен прогностичен признак: „бяла врата към черното царство на смъртта”); Съдържанието на Hb рязко спада, се развива необратима анемия и хеморагична диатеза (хемопоетично увреждане е вече в началото на заболяването).

В развитието на остра левкемия се разграничават следните етапи: начална, развита, пълна ремисия, частична ремисия, рецидив, терминален стадий, етап на възстановяване (състояние на пълна ремисия за 5 години или повече).

Голям брой бластни клетки и тяхното предимство от 30 до 90%.

„Левкемична недостатъчност“ (липса на междинни форми на левкоцити на фона на увеличаване броя на бластите).

Едновременното отсъствие на базофили и еозинофили (абазофилия и анеозинофилия).

при хронична левкемияклетъчното съзряване е частично забавено, субстратът на тумора се състои от зрели и зрели клетки, които се намират главно в периферната кръв, анемията в повечето случаи се развива с напредването на заболяването.

По-бавното протичане на хроничната левкемия е прогностично относително неблагоприятно. В много случаи се лекуват остри левкемии, а хроничните - резистентни към терапия.

Остри и хронични левкемии се развиват на различна клонова и неидентична мутационна основа (Приложения). С течение на времето, острата левкемия не се превръща в хронична, тъй като неоплазмата не придобива отново загубената преди това способност за диференциране. Хроничната левкемия обаче може да се превърне в остра.

Малък брой взривове и тяхното отсъствие е по-малко от 30% или 1-2%.

Няма „неуспех на левкемията“.

Бавно прогресивна анемия с увеличаване на скоростта на развитие в периода на обостряне.

Според броя на левкоцитите в периферната кръв (В. Демешек, цитиран от А. Ш. Заичику и А. П. Чурилов, 2002), левкемия на един или друг етап на курса се квалифицира като:

левкемична (рязко увеличаване на броя на левкоцитите - 100,0 · 10 9 / l и повече);

сулеукемия (увеличение на броя на левкоцитите до 100,0 · 10 9 / l);

алейкемичен (броят на левкоцитите не се променя);

левкопеник (броят на левкоцитите се намалява до 9 / l).

Левкемидна реакция(LR) са реактивни, до известна степен функционални състояния на хемопоетичния апарат, лимфната и имунната системи на организма, възникващи на фона на различни заболявания. LR не е самостоятелно заболяване, а промени в периферната кръв (левкоцитоза и промени в левкоцитната формула) и кръвотворните органи, наподобяващи левкемия и други тумори, но не се трансформират в тях.

Апластична анемия, неуточнена
(Panmieloftiz)

Сираци (редки) заболявания

Общо описание

Апластична анемия, неуточнена (панмиелофтиза) е едно от заболяванията на хемопоетичната система, характеризиращо се с функционална недостатъчност на костния мозък, което води до инхибиране на производството на всички форми на кръвни клетки в него. Приблизително в случаите не е възможно да се установи причината за анемията, поради което повечето от тях са класифицирани като неуточнени. Известно е, че по-голямата част от хората, които се разболяват от този вид анемия са лица на зряла възраст.

Понастоящем неизвестни причинни фактори, причиняващи това заболяване. Идентифицират се обаче провокиращите моменти, които допринасят за появата на панмиелоптизис. Ето ги:

  • генетично определяне;
  • контакт с токсични вещества (соли на тежки метали, арсен, инсектициди, бензин, лепила);
  • йонизиращо лъчение;
  • бактериални и вирусни инфекции (туберкулоза, хепатит, херпес, HIV, цитомегаловирус);
  • употребата на редица лекарства (аминазин, антихистамини, барбитурати, бутадион, хлорамфеникол, мерказол);
  • автоимунни заболявания (SLE).

Най-вероятно развитието и прогресирането на апластичната анемия е резултат от излагане на няколко провокативни момента. Всички известни форми на този тип анемия се развиват постепенно. За идиопатичната апластична анемия се казва в случаите, когато не е възможно да се прояви причинен фактор при появата на панмиелоптиз.

Симптомите на апластична анемия, неуточнени

  • повишена умора;
  • сърцебиене;
  • задух със слабо физическо натоварване;
  • бледност на кожата и лигавиците;
  • шум в ушите;
  • виене на свят;
  • натъртвания по кожата;
  • точкови кръвоизливи по кожата и лигавиците;
  • кървене на венците;
  • кървене в носа;
  • маточно кървене;
  • чревно кървене;
  • хипертермия;
  • чести инфекциозни заболявания, до сепсис.

Острите форми на апластична анемия завършват смъртоносно през цялата година, а хроничната апластична анемия може да се характеризира с многогодишен интермитентен курс с дълги периоди на ремисия.

диагностика

  • Кръвен тест: повишена ESR, ниско ниво на хемоглобина, анемия, левкопения, тромбоцитопения, повишени нива на желязо.
  • Анализ на урината: микро- и брутна хематурия.
  • Анализ на изпражненията: кръв в изпражненията.
  • Трепанобиопсия: по-голямата част от костния мозък се заменя с мастна тъкан.

Лечение на апластична анемия, неуточнена

Лечението на придобитите форми на заболяването започва с неутрализирането на причинителя. Много е важно да се спазват правилата за лична хигиена. За да се облекчи апластичната анемия, се извършват трансфузии на еритроцитна маса и тромбоцитна суспензия. За укрепване на съдовата стена се предписва дицин, аминокапронова киселина се прилага за инхибиране на фибринолизата. Режимите на лечение включват лечение на GCS и анаболни стероиди, цитотоксични лекарства, имуносупресори, хематопоетични растежни фактори. Препаратите от желязо не са предписани. При коинфекция се провежда антибактериална терапия.

Често се извършва спленектомия, което дава положителен резултат в 50% от случаите. Радикален метод за лечение на апластична анемия е трансплантация на костен мозък, която ви позволява да получите дългосрочна ремисия, а в някои случаи и възстановяване. Определен брой пациенти могат да продължат да работят, но само с навременни медицински мерки.

Основни лекарства

Има противопоказания. Необходими са консултации.

  • Ditsinon (етамзилат) - хемостатичен. Режим на дозиране: за спиране на кървенето в / в или в / м 1-2 ампули, след това на всеки 4-6 часа в 1 ампула или 2 таблетки.
  • Аминокапронова киселина (кръвоспиращо средство). Режим на дозиране: в случай на остро кървене, 4-5 g се прилагат интравенозно, разтворен в 250 ml 0,9% разтвор на натриев хлорид в продължение на 1 час; поддържаща терапия - 1 g (50 ml) на всеки час до пълното спиране на кървенето, но не повече от 8 часа.
  • Метилпреднизолон (Metipred) - системен GCS. Режим на дозиране: първоначалната доза от лекарството е 10-500 mg IV, честотата на прилагане се определя от тежестта и естеството на заболяването, както и от получения ефект.
  • Антитимоцитичният имуноглобулин (ATH-Fresenius C) е имуносупресивно лекарство. Режим на дозиране: прилага се интравенозно в доза от 150 mg / ден. Курсът на лечение е от 4 до 10 дни.