Характеристики и видове КБС при децата, какво е това, тактика на корекция

Терминът "CHD" се отнася до голяма група от вродени сърдечни дефекти, които са свързани с развитието на дефекти в структурата на органа, кръвоносните съдове и клапния апарат дори на етапа на вътрематочно развитие.

Според статистиката, честотата на поява на нарушението се среща в 0.8–1.2%. Тези патологии представляват средно 20% от всички вродени аномалии. Има голям брой различни нарушения на групата на ВПС. На първо място, трябва ясно да се разбере CHD при децата - какво е това и каква опасност носи.

Вродена сърдечна болест - какво е това?

Повечето новородени с вродена сърдечна болест дори не живеят до един месец

CHD - аномалии в структурата на сърдечно-съдовата система, развиващи се главно по време на вътрематочна формация или по време на раждането на детето.

CHD е диагноза, основната му опасност е, че при 90% от бебетата дори не живеят до 1 месец. В 5% от детето умира в резултат на обостряне на болестта, не достигайки възраст от 15 години.

Вродените сърдечни дефекти се класифицират в голям брой разновидности, предизвикват проблеми с функционирането на сърцето, нарушават хемодинамиката на цялата система.

При проявата на КБС, притока на кръв от малки и големи кръгове се влошава, процесът на проникване на кръв в миокарда се влошава.

симптоматика

Симптомите на вродени заболявания на сърдечния мускул могат да бъдат диагностицирани от лекар вече на 16-18 седмица от бременността по време на прилагането на ултразвук. Но по-често CHD се открива след раждането. Понякога е трудно веднага да се идентифицират аномалии и родителите трябва внимателно да следват следните признаци при бебето:

  • Защитни или сини области на кожата в назолабиалния триъгълник, ръцете и краката, ушите
  • Студени крака и ръце
  • "Сърдечна гърбица", която е забележима по време на палпацията
  • Лошо наддаване на тегло
  • Постоянно летаргично дете
  • Задух
  • Шум от сърцето
  • Развитието на признаци на сърдечна недостатъчност

Когато се открият един или няколко опасни симптоми, лекарят най-напред насочва бебето към ултразвуково изследване на сърцето, прави се електрокардиограма и се прилагат други задължителни диагностични методи.

Лекарят може да подозира развитието на дефект въз основа на оплаквания от родители и данни, получени след организиране на специална диагноза. Основните симптоми включват:

  • Сини или бледи, мрамор на кожата, лигавиците
  • Повишено дишане с едновременно ретракция на ребрата
  • Различни нива на налягане, измерени на ръцете и краката
  • Увеличаване на черния дроб, сърцето
  • Сърдечни шумове, патологични смущения на тонове на сърдечния ритъм при слушане с фонендоскоп

За причините за CHD при деца вижте този видеоклип:

Видове CHD

При някои видове CHD възрастен може да умре по всяко време.

Вродени сърдечни дефекти обикновено се откриват при новородени. Но след 15-годишна възраст също не бива да се отпускате, защото рисковете от смъртта не стават по-малко.

Възрастен с диагноза ИБС рискува да умре по всяко време - това зависи от естеството на заболяването и вида на заболяването.

Някои видове CHD са най-известни, тъй като те се срещат в практиката на лекарите по-често. В медицината има около 100 вида. Те се класифицират в два типа:

Тази класификация се основава на интензивността на цвета на кожата при напредване на патологията.

"White" UPU са разделени на 4 вида:

  • Обогатена кръвоносна система. Нейната причина е артериалният канал, нарушение на структурата на междинния септум, неправилната структура на межжелудочковата преграда.
  • Комбинираната белодробна циркулация. Характеризира се със симптоми на изолирана стеноза.
  • Голям кръг обединени.
  • Няма промяна в хемодинамиката: дистопия или диспопия.

"Син" UPU са разделени на 2 вида:

  • С обогатяването на малкия кръг на кръвообращението, когато има транспониране на големите съдове.
  • Преобладаващо единен кръг - това са аномалиите на Ебщайн.

диагностика

Можете да откриете вродено сърдечно заболяване на етапа на вътрематочно развитие на бебето.

Случва се, че лекарите разкриват ИБС по време на развитието на плода чрез прилагане на планирани ултразвукови изследвания. Ако проблемът не е диагностициран, педиатърът го признава за първи път.

Ако се подозира диагноза на ИБС, за детето се извършва допълнително изследване на следните методи:

  • Кръвни тестове
  • Електрокардиография - потвърждава увеличаването на размера на отделния сърдечен отдел, открива нарушения в ритъма
  • ЕКГ измерване през деня - това ще установи скритата патология на сърцето
  • Ултразвуково изследване на сърцето / ехокардиография - показва патологията на структурата на сърцето, сърдечните клапи, кръвоносните съдове, миокардните контрактилни възможности.
  • Фонокардиография - помага за изучаване на детайлите, местоположението, продължителността на шума и уточняване на повредения клапан
  • Рентгенография на гръдните органи - помага да се определи размерът, местоположението на сърцето, здравето на близките органи, да се установи застоя в белодробната циркулация - това е помощно диагностично средство, което значително допълва информацията, получена след друг диагностичен метод
  • ангиография
  • Звучи сърцето

Проби и ангиография се прилагат при пациенти с тежки форми на ИБС и силно повишаване на налягането в белодробната артерия. Задачата на тези методи е точната диагностика на естеството на анатомичните разстройства на сърцето и хемодинамиката.

Етапи на ИБС

Сложността на потока от вродени малформации се разделя на следните типове:

  1. Обикновено - развиват се единични дефекти.
  2. Усложнено - няколко дефекта се обединяват.
  3. Комбинирани - комбинации от множество нарушения - те са най-трудни за коригиране.

Характеристики на най-често срещаните форми на ИБС

По-долу са описани характеристиките на най-често срещаните форми на ИБС.

Предсърден септален дефект (ASD) - образуването на дупка, която се намира между левия и десния атриум. Този вид заболяване не се развива толкова често, но това е въпрос, който засяга родителите. Но с малък диаметър на отвора тя често расте спонтанно след известно време.

Един тип ИБС - дефект на междинната преграда

При голям диаметър патологията може да бъде коригирана чрез операция. Ако не го задържите, сърдечната недостатъчност ще се развие и ще напредне активно.

Двукратната аортна клапа е вид КБС, диагнозата обикновено се прави от по-големи деца. Ако аортният клапан е счупен, се образуват само два листа вместо трите листа. Нормален вентил с три крила контролира притока на кръв към сърцето.

В периода на пренаталното развитие се образува двуклетъчен клапан, приблизително на 8-та седмица от раждането на дете, когато се формира сърдечния мускул. Тогава жената не трябва физически и морално да се претоварва, за да не провокира тази форма на патологията на ВПС. Дроселната клапа също е лечима. Операцията се организира само с очевидни признаци на нарушения или със силни натоварвания на миокарда.

Интервентрикуларен септален дефект е вид КБС, който почти винаги се диагностицира при новородени. Налице е нарушение на структурата на интервентрикуларната преграда и това провокира смесването на обогатена и необогатена кръв. В сърцето се образува дупка, която е дефект. Разположен е на кръстопътя на дясната и лявата камера, през които обогатената кръв на лявата камера се смесва с не-обогатеното право.

Когато диаметърът на отвора е малък, симптомите не се развиват. С голям диаметър на отвора има силно смесване на кръв, така че устните са сини, кожата на върха на пръстите.

Отклонението е податливо на корекция, така че по-често се отбелязва положителна перспектива. С малък диаметър дупката често расте самостоятелно. При липса на признаци на патология не се изисква намеса.

В зависимост от размера на заболяването на канала, откритият артериален канал може да бъде асимптоматичен или много тежък.

Отвореният артериален канал е патология, която се развива поради анормалното формиране на сърцето, големите му съдове в стадия на вътрематочно и постнатално развитие. Артериалният канал (или Botallov канал) е структурна формация в плода, поради което кръвта, след изтласкване от лявата камера, прониква в белодробния ствол и се връща обратно.

В нормално състояние, каналът веднага става свързващ кабел веднага след раждането. Запълването на белите дробове с кислород допринася за затваряне на канала и промяна на посоката на кръвообращението. В случай на дефекти, този канал не се припокрива с тежестта и продължава да работи, нарушавайки кръвния поток в белите дробове и пречи на правилното функциониране на сърцето на бебето.

Това КБС се открива при новородени или кърмачета, понякога при деца на училищна възраст или при възрастни. Заболяването е асимптоматично или много трудно - всичко зависи от диаметъра на канала.

С внушителни размери симптомите се проявяват рано и силно:

  • Бледа кожа
  • Синя кожа по време на силен плач или смучене на бебета
  • Тежка загуба на тегло
  • подпухналост
  • Кашлица и дрезгав глас
  • Лошо психофизично развитие
  • слабост
  • Задушаване през нощта
  • Нарушение на съня
  • Аритмия, нарушения на пулсовия ритъм

Децата с тази диагноза често са засегнати от бронхопулмонални патологии. Става трудно да се изхранват такива новородени, те губят тегло или получават много малко тегло. В случай на късно диагностициране, когато детето порасне, заболяването се влошава, симптомите стават по-тежки.

Лява хипоплазия на сърцето - CHD, която се характеризира с недостатъчно развитие на лявата камера и лошото му функциониране. Дефектна вентрикула се образува в плода преди раждането на гърба на сърцето, в горната част. В този случай дясната сърдечна камера образува върха на сърцето. Така че, лявата камера не може да работи правилно, не осигурява нормален приток на кръв в малък и голям кръг. Дясната камера заема двойна работа.

Тази патология може да бъде диагностицирана дори при плода. Това ви позволява значително да намалите риска от усложнения след появата на бебето, като му осигурите подходяща грижа и първа помощ след раждането.

За идентифициране на вентрикула недоразвитието на плода може да стане чрез ехокардиография на бременни жени. Признаците на CHD при новородени включват:

  • Бледност на кожата
  • Слабо сърцебиене и разстройство на сърдечния ритъм
  • хипотермия

Тези симптоми показват кардиогенен шок. Тя може да се развие в първите дни от живота на детето. През този период за нормалното функциониране на бебето се осигурява постоянен достъп на кислорода до бебето, а простагландините се разпространяват.

Всички вродени дефекти обикновено се проявяват в първите месеци от живота поради атипичната структура на сърдечните образувания. Устойчивите нередности провокират сърдечна дисфункция и хипоксия.

Лечение на CHD: Начини

Възможно е лечението на CHD или чрез интраваскуларна интервенция или чрез отворена хирургична процедура.

Основният метод за лечение на сърдечни дефекти е операцията. Тя съответства на формата на аномалията. Най-често намесата на хирурга е необходима веднага след появата на детето. За тази цел раждането се извършва в центровете за сърдечна хирургия. Ако няма симптоми на недостатъчност на кръвния поток, цианозата е слаба, тогава операцията може да бъде отложена.

От момента на диагностициране на патологията и преди операцията, както и след регистрирането на децата в неврохирург и кардиолог. Те изискват спазване на предписаното лечение. Родителите присъстват на всички назначения на лекаря, за да проследяват развитието на болестта.

Консервативната терапия в ИБС включва облекчаване на симптомите на сърдечна недостатъчност - остра или хронична, предотвратяване на пристъпи на задух и синьо в лицето, аритмии и лошо кръвоснабдяване на съдовете на миокарда.

Успехът на лечението е свързан преди всичко с навременната диагностика на проблема. Бременната майка е под постоянния надзор на лекарите, когато дефектът е разкрит преди раждането. На нея се предписват лекарства за поддържане функционирането на сърцето на нероденото дете.

IPT се разглежда по два начина:

  1. Интраваскуларна намеса чрез оклудери, цилиндри, катетри и други устройства, които ще коригират нарушаването на структурата на сърцето и ще възстановят нормалния кръвен поток.
  2. Открита операция за елиминиране на CHD - доскоро тя е била тази, която остава единственото ефективно лечение.

Операциите, придружени от отварянето на гръдния кош, се изпълняват със сложни комбинирани дефекти, когато е необходимо голямо количество интервенция и корекция.

Всички пациенти според естеството на лечението за тях са класифицирани в 4 групи:

  1. Пациенти, чието състояние позволява осъществяването на планирана операция - за една година или повече.
  2. Деца, които се нуждаят от операция през следващите 6 месеца.
  3. Деца, които се нуждаят от спешна операция през следващите 1-2 седмици.
  4. Тежки случаи на заболяване, когато е необходима спешна операция - през първите 24-48 часа, в противен случай детето ще умре.

След операцията на сърцето, на детето се препоръчва често ходене на чист въздух през целия живот.

След приключване на операцията рехабилитацията на бебето включва спазването на специални правила през целия си живот:

  • Поддържайте здравословен начин на живот
  • Правилното хранене
  • Организация на дневния режим
  • Родителите трябва да наблюдават правилното функциониране на имунитета на бебето, да се опитват да предотвратят инфекция от инфекции.
  • Чести разходки на чист въздух
  • Умерена физическа активност

Минимално инвазивни интервенции

Понякога специален оклудер, който позволява да се затворят аномалиите на преградата, е допустимо да се инсталира чрез пробиване на съда. Това е минимално инвазивна интервенция. Той често се превръща в предварителен етап за осъществяване на отворен тип хирургична интервенция.

Също така, този метод е идеален за коригиране на нарушения на структурата на интервентрикуларната или интер-прединната преграда. Оклудерът напълно покрива дупката и елиминира патогенното взаимодействие между двете кухини.

Ефективността на минимално инвазивната интервенция достига средно 85%.

Очакваща тактика

Този подход е приемлив само за малки аномалии в структурата на сърцето. Но също така и липсата на клинични признаци се счита за задължителна. Лекарят следи състоянието на тези пациенти чрез извършване на ултразвуково сканиране всеки месец.

Мерки за предотвратяване на вродени сърдечни дефекти

Трябва да се вземат мерки за превенция на вродени сърдечни дефекти на етапа на планиране на бременността. Първо, бъдещите родители посочват наследствеността. Ако някой от роднините има подобна диагноза, тогава съществува висок риск от раждане на дете с ИБС.

Бременната жена трябва задължително да обясни това на лекаря, така че той да я наблюдава съответно. Този подход ще даде възможност да се следи състоянието на плода в първоначалния момент.

Всичко, което родителите трябва да знаят за вродено сърдечно заболяване при дете

Поддържането на здравословен начин на живот по време на бременност намалява риска от ИБС при дете

Терминът "вродено сърдечно заболяване" сам по себе си е въпрос на родителска тревожност. Първо, те трябва да открият от лекаря същността на патологията и нейната тежест. Ето някои препоръки за бъдещи и настоящи родители:

  • Здравето на детето е безценно. И трябва да се грижите за него на етапа на планиране на бременността. Провеждането на правилния начин на живот за жената значително намалява риска от проявление на аномалии в бебето. Но напълно премахване на рисковете от заболяване няма да работи.
  • Възможно е да се диагностицират нарушения на етапа на изграждане на сърдечно-съдовата система в плода. Ултразвукът показва сърдечно заболяване в началото на втория триместър. Но дори и да няма нарушения чрез ултразвук, не трябва да се отпускате. Важно е да се следи постоянно състоянието на плода, а след това и новороденото бебе.
  • Когато поставяте диагноза на ИБС, не изпадайте веднага в паника - ще трябва да преминете през необходимите прегледи и да следвате лекарско предписание, тъй като ИБС е непредсказуема болест.
  • След операцията трябва постоянно да сте близо до детето, да го хвалят за неговата постоянство и търпение, да кажете, че скоро всичко ще мине и той ще се прибере у дома.

В съвременната медицина диагнозата на вродена сърдечна болест не се счита за катастрофална. Медицинската наука непрекъснато се развива и има нови, много ефективни методи за корекция, които помагат напълно да се излекува болестта. Вниманието и чувствителността на родителите ще помогнат на децата да се възстановят бързо и да се завърнат в пълен живот.

Какво е вродено сърдечно заболяване и може ли да бъде излекувано?

Вродените сърдечни заболявания понякога изискват медицинска помощ по време на раждането на бебето. Но има много други дефекти, които не се проявяват дълго време. При възрастни те се срещат на всяка възраст.

Сърдечно заболяване при дете се разкрива от характерни признаци, които родителите трябва да знаят. В крайна сметка, своевременна операция не само спестява живота на детето. След хирургично лечение, децата не се различават от здравите връстници.

Какво е вродено сърдечно заболяване

Сред дефектите на ембрионалното развитие, най-често се наблюдават аномалии на сърдечните клапи и съдове. На всеки 1000 раждания има 6–8 деца с порок. Тази патология на сърцето - виновната висока смъртност на новородени и кърмачета.

Вродена сърдечна болест (CHD) е група от заболявания, които се образуват преди раждането, което обединява нарушение на структурата на клапаните или съдовете. Аномалията се открива изолирано или в комбинация с други патологии. В литературата са описани повече от 150 варианта на аномалии.

Сложните пороци се откриват веднага след раждането на бебето. Други не се проявяват дълго време и могат да се появят при възрастен човек във всеки период от живота си.

Причини за възникване на вродени малформации

Основните причини са в условията на фетално развитие на детето. Основните фактори, влияещи върху формирането на плода през периода на полагане на органи - първият триместър на бременността на майката:

  • женски вирусни заболявания - рубеола, грип, хепатит С;
  • лекарства с неблагоприятни тератогенни ефекти;
  • излагане на йонизиращо лъчение;
  • алкохолизъм;
  • тютюнопушенето;
  • CHD възниква от употребата на наркотици;
  • ранна токсикоза при майката;
  • заплахата от спонтанен аборт в първия триместър;
  • история на мъртвородените деца;
  • възраст на майката след 40 години;
  • ендокринни заболявания;
  • патология на сърцето на майката;
  • затлъстяване на бременна жена.

Всички тези фактори определят образуването и появата на дефект след раждането на бебето. В развитието на патологията има значение за здравето на бащата и майката. Част от значението на генетичната етиология.

Между другото! През периода на планиране на бременността се препоръчва да се свържете с биомедицински консултации за онези родители, чиито роднини имат деца с ИБС или мъртвородени деца. Генетик ще определи риска от вроден дефект.

класификация

Има много видове вродени малформации, които също се комбинират в един или различни клапи. Ето защо все още не е разработена еднаква систематизация на болестите. Разглеждат се няколко класификации на вродени сърдечни дефекти (CHD). В Русия, този, който е създаден в Изследователския център за хирургия на името на. А. Н. Бакулев.

с изтичане на кръв отляво надясно

Дефект на преградата между вентрикулите (VSD).

Дефектен преграда между предсърдието (DMPP).

с веноартериално изхвърляне на кръв от дясно на ляво

Транспониране на големи съдове.

Атрезия на белодробната артерия.

затруднява освобождаването на двете камери

Стеноза на белодробната артерия.

Видове вродени малформации

ИБС се характеризират с различни дефекти на сърцето и кръвоносните съдове. Някои от тях се проявяват в детството веднага след раждането. Други са скрити и се намират в старост. Има много недостатъци в различни комбинации. Те могат да бъдат изолирани или комбинирани. Тежестта на патологията е свързана със степента на хемодинамично увреждане. Вродените малформации се разделят на следните клинични синдроми.

Най-често срещаният дефект е дефектът на предсърдната преграда (ASD). Аномалията е дупка в стената между две камери, която не е била затворена след раждането. Кислородната кръв тече от дясното предсърдие към лявата страна на сърцето. В пренаталния период това е нормално. Малко след раждането дупката се затваря. Дефектът води до повишено налягане в съдовете на белите дробове.

Внимание! Най-изразените симптоми на порока се появяват в ранна възраст, когато сърдечната честота е нарушена.

Тъй като самата дупка не се елиминира, е необходима операция, която се прави най-добре на възраст между 3 и 6 години.

Дефектът на интервентрикуларната преграда се открива при 20% от децата със сърдечни дефекти. В случай на аномалии в развитието на преградата, остава непълно пробита дупка. В резултат на това кръвта при повишено налягане по време на контракцията прониква от ляво на дясна камера.

Внимание! Дефектите застрашават белодробната хипертония. Поради това усложнение операцията става невъзможна. Ето защо родителите на деца с VSD трябва незабавно да се консултират със сърдечен хирург. Децата след корекция на клапата водят нормален живот.

Тетрад Фалът

Тетрада на Фалът (TF) се отнася до сините дефекти. Патологията засяга четирите структури на сърцето - белодробната клапа, преградата между вентрикулите, аортата, мускула на десния миокард. Веднага след раждането не се наблюдава промяна в състоянието на бебето. Но след няколко дни се забелязва безпокойство, задух по време на смучене. По време на писъка се появява синя кожа.

Внимание! Понякога няма ярки признаци на заболяването, но намаляването на нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки показва дефект.

През втората половина от живота се появяват изразени пристъпи на цианоза. При такъв сложен дефект се прилага само хирургично лечение.

Патология Botallova канал

Отвореният артериален канал (ОАД. Обикновено, в рамките на няколко часа след раждането на бебето, той расте. Но в същото време дефектът остава отворен. В резултат на това има патологична връзка между белодробния ствол и аортата.

Дефектът се отнася до бели пороци, проявяващи се с недостиг на въздух по време на смучене. С малък диаметър каналът може да се оттегли. Големите дефекти са придружени от тежка диспнея. В остри случаи е необходимо спешно лигиране.

Внимание! След хирургично лечение детето се възстановява напълно без последствия.

Стеноза на белодробната клапа

Аномалия на сърцето поради увреждане на клапаните. Поради срастванията вентилът не се отваря напълно, което затруднява преминаването на кръвта в белите дробове. Мускулът на дясната камера трябва да положи големи усилия, така че е хипертрофиран.

Свиване на аортен сегмент

Коарктацията на аортата е патология на голям съд. Въпреки че самото сърце работи нормално, стеснението на аортния провлак е придружено от нарушена хемодинамика. Голям товар се поставя върху лявата камера, за да се прокара кръв през тясна част на аортната дъга. В съдовете на горната част на тялото (главата, шията, ръцете), налягането постоянно се увеличава, а в долните части (на краката, в стомаха) - намалява.

Аортна стеноза

Аномалията е частично сливане на аортни клапани. Тъй като изпомпването на кръвта е трудно, част от нея остава в лявата камера. Повишеният обем на течността води до хипертрофия на мускулите му. С течение на годините компенсаторните способности на миокарда се изчерпват, което води до претоварване на лявото предсърдие с развитието на белодробна хипертония. Постепенно възрастните показват признаци на недостатъчна изпомпваща функция на сърцето - задух, подуване на крайниците.

Заболяване на аортна клапа

Двукратната аортна клапа на сърцето е вродена аномалия. Поради нарушената структура на клапаните, кръвта от аортата преминава частично обратно в лявата камера. Образува се недостатъчност на аортната клапа, която човек може да не знае от много години. Симптомите се появяват в напреднала възраст.

Признаци на CHD

Диагнозата на заболяването може да се подозира от клинични прояви. Някои дефекти се разпознават веднага след раждането на бебето. При други новородени аномалия се открива след няколко месеца. Част от патологията се открива при възрастни в различни периоди от живота.

Чести симптоми на вродени малформации при кърмачета:

  • Промяна на температурата на кожата. Родителите забелязват охлаждане на краката и ръцете. Кожата на бебето е бледа или сиво-белезникава.
  • Цианоза. При тежки дефекти, намаляването на кислорода в кръвта предизвиква синкав оттенък на кожата. След раждането назолабиалният триъгълник е син. По време на хранене ушите на бебето стават лилави.

Сърцето се увеличава до 150 или се свива до 110 на минута.

  • Тревожност на бебето по време на смучене.
  • Бързо дишане.

В допълнение към тези признаци, родителите забелязват, че бебето бързо се уморява по време на смучене, често плюе. По време на плача се увеличава цианозата на кожата. Краката и ръцете са подути, а коремът се увеличава вследствие на натрупване на течности и разширен черен дроб.

Ако подозирате ИБС при новородени, се извършва ултразвук. Съвременните диагностични методи могат да открият дефект на всяка възраст.

Важно е! Феталната ехокардиография (ултразвук) разкрива наличието на дефект при дете на 16-та седмица от бременността на майката. Вече на 21-22 седмица се определя вида на дефекта.

Признаци на CHD през целия живот

Сърдечните дефекти, които не са идентифицирани при новородени, се проявяват в различни периоди от живота. Децата са бледи, подложени на чести настинки, оплакват се от изтръпване в сърцето. Някои деца имат цианозен назолабиален триъгълник или уши.

Тийнейджъри в класната стая за физическо възпитание бързо уморени, оплакват се от недостиг на въздух. С течение на времето се забелязва забавяне в психическото и физическото развитие.

Постепенно се формират промени в структурата на тялото. Гърдите в долната част на мивката, с изпъкнали увеличени кореми. В други случаи в сърцето се образува сърдечна гърбица. Има такъв знак на ВПС, като удебеляване на пръстите под формата на кълки или изпъкнали нокти под формата на часовници.

Всички такива признаци изискват вниманието на родителите на всяка възраст на децата. Първо трябва да направите кардиограма и да се консултирате с кардиолог.

усложнения

Най-честата последица от CHD е сърдечна недостатъчност. При тежки дефекти се развива веднага след раждането. С някои злини се появява на 10-годишна възраст.

Счупената структура на клапаните не позволява на сърцето да изпълнява изцяло помпената функция. Хемодинамичното влошаване се увеличава на 6-месечна възраст. Децата изостават в развитието, подложени на чести настинки, бързо се уморяват. Децата с дефекти представляват рискова група за честотата на ендокардит, пневмония и нарушения на сърдечния ритъм.

лечение

В случай на вродени сърдечни дефекти, операциите често се правят на новородени, както и на деца през първата година от живота. Според статистиката, 72% от бебетата се нуждаят от това. Хирургичната намеса се извършва в условия на изкуствено кръвообращение с помощта на устройството. Вродени малформации могат и трябва да бъдат лекувани хирургично. След радикална операция за вродени сърдечни заболявания, децата живеят пълноценен живот.

Но не всички дефекти изискват операция веднага след поставянето на диагнозата. При незначителни промени или тежка патология, хирургично лечение не е показано.

Тежките пороци при новородените са открити от лекари в родилните домове. Ако е необходимо, обадете се на екипа от сърдечни хирурзи за спешна хирургия. Някои ултразвукови дефекти на сърцето изискват само наблюдение. За някои от описаните признаци родителите могат да забележат влошаване на състоянието на бебето и незабавно да се консултират с лекар.

Сърцето на Феникс

Уебсайт за кардио

Какво е VPS

Вродените сърдечни заболявания понякога изискват медицинска помощ по време на раждането на бебето. Но има много други дефекти, които не се проявяват дълго време. При възрастни те се срещат на всяка възраст.

Сърдечно заболяване при дете се разкрива от характерни признаци, които родителите трябва да знаят. В крайна сметка, своевременна операция не само спестява живота на детето. След хирургично лечение, децата не се различават от здравите връстници.

Какво е вродено сърдечно заболяване

Сред дефектите на ембрионалното развитие, най-често се наблюдават аномалии на сърдечните клапи и съдове. На всеки 1000 раждания има 6–8 деца с порок. Тази патология на сърцето - виновната висока смъртност на новородени и кърмачета.

Вродена сърдечна болест (CHD) е група от заболявания, които се образуват преди раждането, което обединява нарушение на структурата на клапаните или съдовете. Аномалията се открива изолирано или в комбинация с други патологии. В литературата са описани повече от 150 варианта на аномалии.

Сложните пороци се откриват веднага след раждането на бебето. Други не се проявяват дълго време и могат да се появят при възрастен човек във всеки период от живота си.

Посочете натиска

Причини за възникване на вродени малформации

Основните причини са в условията на фетално развитие на детето. Основните фактори, влияещи върху формирането на плода през периода на полагане на органи - първият триместър на бременността на майката:

  • женски вирусни заболявания - рубеола, грип, хепатит С;
  • лекарства с неблагоприятни тератогенни ефекти;
  • излагане на йонизиращо лъчение;
  • алкохолизъм;
  • тютюнопушенето;
  • CHD възниква от употребата на наркотици;
  • ранна токсикоза при майката;
  • заплахата от спонтанен аборт в първия триместър;
  • история на мъртвородените деца;
  • възраст на майката след 40 години;
  • ендокринни заболявания;
  • патология на сърцето на майката;
  • затлъстяване на бременна жена.

Всички тези фактори определят образуването и появата на дефект след раждането на бебето. В развитието на патологията има значение за здравето на бащата и майката. Част от значението на генетичната етиология.

Между другото! През периода на планиране на бременността се препоръчва да се свържете с биомедицински консултации за онези родители, чиито роднини имат деца с ИБС или мъртвородени деца. Генетик ще определи риска от вроден дефект.

класификация

Има много видове вродени малформации, които също се комбинират в един или различни клапи. Ето защо все още не е разработена еднаква систематизация на болестите. Разглеждат се няколко класификации на вродени сърдечни дефекти (CHD). В Русия, този, който е създаден в Изследователския център за хирургия на името на. А. Н. Бакулев.

с изтичане на кръв отляво надясно

Дефект на преградата между вентрикулите (VSD).

Дефектен преграда между предсърдието (DMPP).

с веноартериално изхвърляне на кръв от дясно на ляво

Транспониране на големи съдове.

Атрезия на белодробната артерия.

затруднява освобождаването на двете камери

Стеноза на белодробната артерия.

Видове вродени малформации

ИБС се характеризират с различни дефекти на сърцето и кръвоносните съдове. Някои от тях се проявяват в детството веднага след раждането. Други са скрити и се намират в старост. Има много недостатъци в различни комбинации. Те могат да бъдат изолирани или комбинирани. Тежестта на патологията е свързана със степента на хемодинамично увреждане. Вродените малформации се разделят на следните клинични синдроми.

Най-често срещаният дефект е дефектът на предсърдната преграда (ASD). Аномалията е дупка в стената между две камери, която не е била затворена след раждането. Кислородната кръв тече от дясното предсърдие към лявата страна на сърцето. В пренаталния период това е нормално. Малко след раждането дупката се затваря. Дефектът води до повишено налягане в съдовете на белите дробове.

Внимание! Най-изразените симптоми на порока се появяват в ранна възраст, когато сърдечната честота е нарушена.

Тъй като самата дупка не се елиминира, е необходима операция, която се прави най-добре на възраст между 3 и 6 години.

Дефектът на интервентрикуларната преграда се открива при 20% от децата със сърдечни дефекти. В случай на аномалии в развитието на преградата, остава непълно пробита дупка. В резултат на това кръвта при повишено налягане по време на контракцията прониква от ляво на дясна камера.

Внимание! Дефектите застрашават белодробната хипертония. Поради това усложнение операцията става невъзможна. Ето защо родителите на деца с VSD трябва незабавно да се консултират със сърдечен хирург. Децата след корекция на клапата водят нормален живот.

Тетрад Фалът

Тетрада на Фалът (TF) се отнася до сините дефекти. Патологията засяга четирите структури на сърцето - белодробната клапа, преградата между вентрикулите, аортата, мускула на десния миокард. Веднага след раждането не се наблюдава промяна в състоянието на бебето. Но след няколко дни се забелязва безпокойство, задух по време на смучене. По време на писъка се появява синя кожа.

Внимание! Понякога няма ярки признаци на заболяването, но намаляването на нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки показва дефект.

През втората половина от живота се появяват изразени пристъпи на цианоза. При такъв сложен дефект се прилага само хирургично лечение.

Патология Botallova канал

Отвореният артериален канал (ОАД. Обикновено, в рамките на няколко часа след раждането на бебето, той расте. Но в същото време дефектът остава отворен. В резултат на това има патологична връзка между белодробния ствол и аортата.

Дефектът се отнася до бели пороци, проявяващи се с недостиг на въздух по време на смучене. С малък диаметър каналът може да се оттегли. Големите дефекти са придружени от тежка диспнея. В остри случаи е необходимо спешно лигиране.

Внимание! След хирургично лечение детето се възстановява напълно без последствия.

Стеноза на белодробната клапа

Аномалия на сърцето поради увреждане на клапаните. Поради срастванията вентилът не се отваря напълно, което затруднява преминаването на кръвта в белите дробове. Мускулът на дясната камера трябва да положи големи усилия, така че е хипертрофиран.

Свиване на аортен сегмент

Коарктацията на аортата е патология на голям съд. Въпреки че самото сърце работи нормално, стеснението на аортния провлак е придружено от нарушена хемодинамика. Голям товар се поставя върху лявата камера, за да се прокара кръв през тясна част на аортната дъга. В съдовете на горната част на тялото (главата, шията, ръцете), налягането постоянно се увеличава, а в долните части (на краката, в стомаха) - намалява.

Аортна стеноза

Аномалията е частично сливане на аортни клапани. Тъй като изпомпването на кръвта е трудно, част от нея остава в лявата камера. Повишеният обем на течността води до хипертрофия на мускулите му. С течение на годините компенсаторните способности на миокарда се изчерпват, което води до претоварване на лявото предсърдие с развитието на белодробна хипертония. Постепенно възрастните показват признаци на недостатъчна изпомпваща функция на сърцето - задух, подуване на крайниците.

Заболяване на аортна клапа

Двукратната аортна клапа на сърцето е вродена аномалия. Поради нарушената структура на клапаните, кръвта от аортата преминава частично обратно в лявата камера. Образува се недостатъчност на аортната клапа, която човек може да не знае от много години. Симптомите се появяват в напреднала възраст.

Признаци на CHD

Диагнозата на заболяването може да се подозира от клинични прояви. Някои дефекти се разпознават веднага след раждането на бебето. При други новородени аномалия се открива след няколко месеца. Част от патологията се открива при възрастни в различни периоди от живота.

Чести симптоми на вродени малформации при кърмачета:

  • Промяна на температурата на кожата. Родителите забелязват охлаждане на краката и ръцете. Кожата на бебето е бледа или сиво-белезникава.
  • Цианоза. При тежки дефекти, намаляването на кислорода в кръвта предизвиква синкав оттенък на кожата. След раждането назолабиалният триъгълник е син. По време на хранене ушите на бебето стават лилави.

Сърцето се увеличава до 150 или се свива до 110 на минута.

  • Тревожност на бебето по време на смучене.
  • Бързо дишане.

В допълнение към тези признаци, родителите забелязват, че бебето бързо се уморява по време на смучене, често плюе. По време на плача се увеличава цианозата на кожата. Краката и ръцете са подути, а коремът се увеличава вследствие на натрупване на течности и разширен черен дроб.

Ако подозирате ИБС при новородени, се извършва ултразвук. Съвременните диагностични методи могат да открият дефект на всяка възраст.

Важно е! Феталната ехокардиография (ултразвук) разкрива наличието на дефект при дете на 16-та седмица от бременността на майката. Вече на 21-22 седмица се определя вида на дефекта.

Признаци на CHD през целия живот

Сърдечните дефекти, които не са идентифицирани при новородени, се проявяват в различни периоди от живота. Децата са бледи, подложени на чести настинки, оплакват се от изтръпване в сърцето. Някои деца имат цианозен назолабиален триъгълник или уши.

Тийнейджъри в класната стая за физическо възпитание бързо уморени, оплакват се от недостиг на въздух. С течение на времето се забелязва забавяне в психическото и физическото развитие.

Постепенно се формират промени в структурата на тялото. Гърдите в долната част на мивката, с изпъкнали увеличени кореми. В други случаи в сърцето се образува сърдечна гърбица. Има такъв знак на ВПС, като удебеляване на пръстите под формата на кълки или изпъкнали нокти под формата на часовници.

Всички такива признаци изискват вниманието на родителите на всяка възраст на децата. Първо трябва да направите кардиограма и да се консултирате с кардиолог.

усложнения

Най-честата последица от CHD е сърдечна недостатъчност. При тежки дефекти се развива веднага след раждането. С някои злини се появява на 10-годишна възраст.

Счупената структура на клапаните не позволява на сърцето да изпълнява изцяло помпената функция. Хемодинамичното влошаване се увеличава на 6-месечна възраст. Децата изостават в развитието, подложени на чести настинки, бързо се уморяват. Децата с дефекти представляват рискова група за честотата на ендокардит, пневмония и нарушения на сърдечния ритъм.

лечение

В случай на вродени сърдечни дефекти, операциите често се правят на новородени, както и на деца през първата година от живота. Според статистиката, 72% от бебетата се нуждаят от това. Хирургичната намеса се извършва в условия на изкуствено кръвообращение с помощта на устройството. Вродени малформации могат и трябва да бъдат лекувани хирургично. След радикална операция за вродени сърдечни заболявания, децата живеят пълноценен живот.

Но не всички дефекти изискват операция веднага след поставянето на диагнозата. При незначителни промени или тежка патология, хирургично лечение не е показано.

Тежките пороци при новородените са открити от лекари в родилните домове. Ако е необходимо, обадете се на екипа от сърдечни хирурзи за спешна хирургия. Някои ултразвукови дефекти на сърцето изискват само наблюдение. За някои от описаните признаци родителите могат да забележат влошаване на състоянието на бебето и незабавно да се консултират с лекар.

Вродени сърдечни дефекти

Вродени сърдечни дефекти са група заболявания, свързани с наличието на анатомични дефекти на сърцето, неговия клапна апаратура или съдове, възникващи в пренаталния период, водещи до промени в интракардиалната и системната хемодинамика. Проявите на вродена сърдечна болест зависят от неговия тип; Най-характерните симптоми включват бледност или цианоза на кожата, сърдечен шум, забавяне на физическото развитие, признаци на дихателна и сърдечна недостатъчност. При съмнение за вродено сърдечно заболяване се извършват ЕКГ, PCG, рентгенография, ехокардиография, сърдечна катетеризация и аортография, кардиография, ядрено-магнитен резонанс на сърцето и др. Най-често се използва вродено сърдечно заболяване за хирургична корекция на откритата аномалия.

Вродени сърдечни дефекти

Вродени сърдечни дефекти са много голяма и разнообразна група заболявания на сърцето и големите съдове, придружени от промени в кръвния поток, претоварване и недостатъчност на сърцето. Честотата на вродените сърдечни дефекти е висока и, според различни автори, варира от 0,8 до 1,2% сред всички новородени. Вродените сърдечни дефекти съставляват 10-30% от всички вродени аномалии. Групата от вродени сърдечни дефекти включва както сравнително малки нарушения в развитието на сърцето и кръвоносните съдове, така и тежки форми на сърдечно-съдови заболявания, които са несъвместими с живота.

Много видове вродени сърдечни дефекти се откриват не само в изолация, но и в различни комбинации помежду си, което силно влияе върху структурата на дефекта. При около една трета от случаите, сърдечните аномалии се комбинират с екстракардиални вродени дефекти на централната нервна система, мускулно-скелетната система, стомашно-чревния тракт, пикочната система и др.

Най-честите варианти на вродени сърдечни дефекти, които се срещат в кардиологията, включват интервентрикуларни прекъснати прегради (VSD) - 20%, дефекти на интратриалния преграда (DMPP), аортна стеноза, аортна коарктация, отворен артериален канал (OAD), транспониране на големи съдове (TCS) белодробна стеноза (10-15% всяка).

Причините за вродено сърдечно заболяване

Етиологията на вродените сърдечни дефекти може да бъде причинена от хромозомни аномалии (5%), генна мутация (2-3%), влияние на факторите на околната среда (1-2%) и полигенно-многофакторна предразположение (90%).

Различни видове хромозомни аберации водят до количествени и структурни промени в хромозомите. При хромозомните пренареждания се забелязват аномалии в развитието на множество полисистеми, включително вродени сърдечни дефекти. В случай на автозома тризомия, атриалните или интервентрикуларните прегради и тяхната комбинация са най-честите сърдечни дефекти; с аномалии на половите хромозоми, вродените сърдечни дефекти са по-рядко срещани и са представени главно чрез аортна коарктация или дефект на камерната преграда.

Вродени сърдечни дефекти, причинени от мутации на отделни гени, също се комбинират в повечето случаи с аномалии на други вътрешни органи. В тези случаи сърдечните дефекти са част от автозомно доминантните (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan и др. Синдроми), автозомно-рецесивни синдроми (синдром на Cartagener, Carpenter's, Roberts, Gurler и др.) хромозома (Golttsa, Aaze, синдроми на Гюнтер и др.).

Сред вредните фактори на околната среда за развитието на вродени сърдечни дефекти водят до вирусни заболявания на бременната жена, йонизиращи лъчения, някои медикаменти, майчински навици, професионални рискове. Критичният период на неблагоприятни ефекти върху плода са първите 3 месеца от бременността, когато настъпва фетална органогенеза.

Феталната инфекция на плода с вируса на рубеола най-често предизвиква триада от аномалии - глаукома или катаракта, глухота, вродени сърдечни дефекти (тетод на Фалът, транспониране на големите съдове, отворен артериален канал, обикновен артериален ствол, клапни дефекти, белодробна стеноза, DMD и др.). Също така обикновено се появяват микроцефалия, нарушено развитие на костите на черепа и скелета, изоставането в психическото и физическото развитие.

Структурата на ембрио-феталния алкохолен синдром обикновено включва дефекти на вентрикуларна и интратриална преграда, открит артериален канал. Доказано е, че тератогенните ефекти върху сърдечно-съдовата система на плода имат амфетамини, водещи до транспониране на големите съдове и VSD; антиконвулсанти, допринасящи за развитието на аортна стеноза и белодробна артерия, аортна коарктация, ductus arteriosus, тетод на Fallot, хипоплазия на лявото сърце; препарати от литий, които причиняват атрезия на трикуспидалната клапа, аномалия на Ebstein, DMPP; прогестогени, които причиняват тетрад на Fallot, други сложни вродени сърдечни дефекти.

При жени с диабет или диабет децата с вродени сърдечни дефекти се раждат по-често, отколкото при здрави майки. В този случай плодът обикновено образува VSD или транспозиция на големи съдове. Вероятността за раждане на дете с вродена сърдечна болест при жена с ревматизъм е 25%.

В допълнение към непосредствените причини, се идентифицират рискови фактори за образуването на сърдечни аномалии в плода. Сред тях са възрастта на бременна жена под 15-17 години и по-възрастна от 40 години, токсикоза през първия триместър, заплахата от спонтанен аборт, ендокринни заболявания на майката, случаи на мъртво раждане в историята, наличие в семейството на други деца и близки роднини с вродени сърдечни дефекти.

Класификация на вродени сърдечни дефекти

Съществуват няколко варианта на класификация на вродени сърдечни дефекти, основани на принципа на хемодинамичните промени. Отчитайки ефекта на дефекта върху белодробния кръвен поток, те освобождават:

  • вродени сърдечни дефекти с непроменен (или леко променен) приток на кръв в белодробното кръвообращение: атрезия на аортната клапа, аортна стеноза, белодробна клапна недостатъчност, митрални дефекти (клапна недостатъчност и стеноза), коарктация на възрастната аорта, триатриално сърце и др.
  • вродени сърдечни дефекти с повишен кръвен приток в белите дробове: не водят до развитие на ранна цианоза (отворен артериален канал, DMPP, VSD, аорто-белодробна фистула, коарктация на аорта на дете тип, лутамбас синдром) канал с белодробна хипертония)
  • вродени сърдечни дефекти с изчерпан кръвен поток в белите дробове: не води до развитие на цианоза (изолирана стеноза на белодробна артерия), което води до развитие на цианоза (комплексни сърдечни дефекти - болест на Fallot, дясна вентрикуларна аномалия)
  • комбинирани вродени сърдечни дефекти, при които се нарушават анатомичните връзки между големи съдове и различни части на сърцето: транспониране на главните артерии, обикновен артериален ствол, аномалия на Таусиг-Бинг, изхвърляне на аортата и белодробния ствол от един вентрикул и др.

В практическата кардиология се използва разпределението на вродените сърдечни дефекти в 3 групи: “сини” (цианотични) видове дефекти с веноартериален шънт (триод Fallo, тетрад на Фалло, транспониране на големи съдове, трикуспидална атрезия); „Бледи“ дефекти с артериовенозно разреждане (дефекти на преградите, отворен артериален канал); дефекти с препятствие по пътя на освобождаване на кръв от вентрикулите (аортна и белодробна стеноза, коарктация на аортата).

Хемодинамични нарушения при вродени сърдечни дефекти

В резултат, гореспоменатите причини за развиващия се плод могат да нарушат правилното формиране на сърдечни структури, което води до непълно или ненавременно затваряне на мембраните между вентрикулите и предсърдниците, неправилно образуване на клапани, недостатъчно въртене на първичната сърдечна тръба и недостатъчно развитие на вентрикулите, анормално разположение на съдовете и др. При някои деца артериалният канал и овалният прозорец, които в пренаталния период функционират във физиологичен ред, остават отворени.

Поради характеристиките на антенаталната хемодинамика, кръвообращението на развиващия се плод, като правило, не страда от вродени сърдечни дефекти. Вродени сърдечни дефекти възникват при деца непосредствено след раждането или след известно време, което зависи от времето на затваряне на съобщението между големите и малки кръгове на кръвообращението, тежестта на белодробната хипертония, налягането в системата на белодробната артерия, посоката и обема на загубата на кръв, индивидуалните адаптивни и компенсаторни способности. тялото на детето. Често респираторна инфекция или друго заболяване води до развитие на груби хемодинамични нарушения при вродени сърдечни дефекти.

В случай на вродена сърдечна болест с блед тип с артериовенозно отделяне, хипертонията на белодробната циркулация се развива поради хиперволемия; при сини дефекти с веноартериален шънт при пациенти се появява хипоксемия.

Около 50% от децата с голямо изтичане на кръв в белодробната циркулация умират без сърдечна операция през първата година от живота поради сърдечна недостатъчност. При деца, които са преминали през тази критична линия, изтичането на кръв в малкия кръг намалява, здравословното състояние се стабилизира, но склеротичните процеси в съдовете на белите дробове постепенно напредват, предизвиквайки белодробна хипертония.

При цианотични вродени сърдечни дефекти, венозната секреция на кръвта или сместа води до претоварване на голяма и хиповолемия на малкия кръг на кръвообращението, което води до намаляване на кислородното насищане на кръвта (хипоксемия) и появата на цианоза на кожата и лигавиците. За подобряване на вентилацията и перфузията на органите се развива колатералната кръвоносна мрежа, поради което, въпреки изразените хемодинамични нарушения, състоянието на пациента може да остане задоволително за дълго време. С изчерпването на компенсаторните механизми, в резултат на продължителната хиперфункция на миокарда, в сърдечния мускул се развиват тежки необратими дистрофични промени. При цианотични вродени сърдечни дефекти, операцията е показана в ранна детска възраст.

Симптоми на вродена сърдечна болест

Клиничните прояви и хода на вродените сърдечни дефекти се определят от вида аномалия, характера на хемодинамичните нарушения и времето на развитие на циркулаторна декомпенсация.

При новородени с цианотични вродени сърдечни дефекти се отбелязва цианоза (цианоза) на кожата и лигавиците. Цианозата се увеличава с най-малкото напрежение: смучене, плачещо бебе. Белите сърдечни дефекти се проявяват чрез бланширане на кожата, охлаждане на крайниците.

Децата с вродени сърдечни дефекти обикновено са неспокойни, отказват да кърмят, бързо се уморяват в процеса на хранене. Те развиват изпотяване, тахикардия, аритмии, задух, подуване и пулсация на шийните съдове. При хронични нарушения на кръвообращението децата изостават в увеличаването на теглото, ръста и физическото развитие. При вродени сърдечни дефекти, сърдечните звуци обикновено се чуват веднага след раждането. Намерени са и други признаци на сърдечна недостатъчност (оток, кардиомегалия, кардиогенна хипотрофия, хепатомегалия и др.).

Усложнения при вродени сърдечни дефекти могат да бъдат бактериален ендокардит, полицитемия, периферна съдова тромбоза и церебрална съдова тромбоемболия, конгестивна пневмония, синкопални състояния, неанализирани цианотични атаки, ангинален синдром или миокарден инфаркт.

Диагностика на вродена сърдечна болест

Идентифицирането на вродени сърдечни дефекти се извършва чрез цялостен преглед. При изследване на дете се наблюдава оцветяване на кожата: наличието или отсъствието на цианоза, нейната природа (периферна, генерализирана). Аускултацията на сърцето често показва промяна (отслабване, усилване или разцепване) на сърдечни тонове, наличие на шум и др. Физически преглед за съмнение за вродено сърдечно заболяване се допълва от инструментална диагностика - електрокардиография (ЕКГ), фонокардиография (РСГ), рентгенография на гърдите, ехокардиография ( ехокардиография).

ЕКГ може да разкрие хипертрофията на различни части на сърцето, патологичното отклонение на EOS, наличието на аритмии и нарушения на проводимостта, които, заедно с данните от други методи за клинично изследване, позволяват да се прецени тежестта на вродените сърдечни заболявания. С помощта на ежедневно Холтер мониториране на ЕКГ се откриват латентни ритми и нарушения на проводимостта. Чрез PCG естеството, продължителността и локализацията на сърдечните тонове и шумовете са по-внимателни и задълбочено оценени. Рентгеновите данни на гръдните органи допълват предишните методи, като оценяват състоянието на белодробната циркулация, местоположението, формата и размера на сърцето, промените в другите органи (белите дробове, плеврата, гръбнака). По време на ехокардиография, анатомични дефекти на стените и сърдечните клапи, се визуализира местоположението на големите съдове и се оценява контрактилитетът на миокарда.

При комплексни вродени сърдечни дефекти, както и при съпътстваща белодробна хипертония, за да се постигне точна анатомична и хемодинамична диагноза, е необходимо да се извърши звучене на сърдечната кухина и ангиокардиография.

Лечение на вродени сърдечни дефекти

Най-трудният проблем в детската кардиология е хирургичното лечение на вродени сърдечни дефекти при деца на първата година от живота. Повечето операции в ранна детска възраст се извършват за цианотични вродени сърдечни дефекти. При липса на признаци на сърдечна недостатъчност при новороденото, умерена тежест на цианозата, хирургичната намеса може да се забави. Мониторинг на деца с вродени сърдечни дефекти се извършва от кардиолог и кардиохирург.

Специфичното лечение във всеки случай зависи от вида и тежестта на вродените сърдечни заболявания. Хирургия за вродени дефекти на сърдечните стени (VSD, DMPP) може да включва пластична хирургия или затваряне на преградата, ендоваскуларна оклузия на дефекта. При наличие на тежка хипоксемия при деца с вродени сърдечни дефекти, първият етап е палиативна интервенция, която предполага налагане на различни видове междусистемни анастомози. Такава тактика подобрява оксигенацията в кръвта, намалява риска от усложнения, позволява радикална корекция при по-благоприятни условия. При аортни дефекти се извършва резекция или балонна дилатация на аортна коарктация, пластична аортна стеноза и др. Лечение на стеноза на белодробна артерия е отворена или ендоваскуларна валвулопластика и др.

Анатомично сложните вродени сърдечни дефекти, при които не е възможна радикална операция, изискват хемодинамична корекция, т.е. отделяне на артериалния и венозния кръвен поток без отстраняване на анатомичния дефект. В тези случаи могат да се извършват операции на Fonten, Senning, Mustard и др.Сериозните дефекти, които не са податливи на хирургично лечение, изискват сърдечна трансплантация.

Консервативното лечение на вродени сърдечни дефекти може да включва симптоматично лечение на нездравословни цианотични пристъпи, остра лявокамерна недостатъчност (сърдечна астма, белодробен оток), хронична сърдечна недостатъчност, миокардна исхемия, аритмии.

Прогноза и превенция на вродени сърдечни дефекти

В структурата на смъртността при новородените първите са на вродени сърдечни дефекти. Без осигуряване на квалифицирана кардиохирургия през първата година от живота, 50-75% от децата умират. В периода на компенсация (2-3 години), смъртността се намалява до 5%. Ранното откриване и корекция на вродените сърдечни заболявания може значително да подобри прогнозата.

Профилактиката на вродени сърдечни заболявания изисква внимателно планиране на бременността, премахване на неблагоприятните ефекти върху плода, медицинско и генетично консултиране и повишаване на осведомеността сред жените, изложени на риск да имат деца със сърдечни заболявания, решаване на въпроса за пренатална диагностика на малформации (хорионна биопсия, амниоцентеза) и показания за аборт. Поддържането на бременност при жени с вродени сърдечни заболявания изисква повишено внимание от акушер-гинеколог и кардиолог.